сирдалуд, мидокалм. В тяжелых случаях эффект может быть достигнут сочетанием этих препаратов с препаратами бензодиазепинового ряда или рефлексотерапией, гипербарической оксигенацией.

2. Боковой амиотрофический склероз (БАС).

Это хроническое мультифакториальное неуклонно прогрессирующее дегенеративное заболевание нервной системы, обусловленное избирательным поражением мотонейронов.

В патологический процесс вовлекаются центральные мотонейроны (моторные клетки коры головного мозга) и периферические мотонейроны (моторные клетки передних рогов спинного мозга и двигательных ядер мозгового ствола), а так же двигательные проводники

(кортико-спинальные и кортико-нуклеарные тракты).

Около 10% случаев БАС являются семейными, остальные - спорадические.

Спорадический и семейный БАС имеют одинаковые клинические проявления. Болезнь развивается в возрасте около 55 лет и встречается во всех географических зонах с частотой 2- 5 случаев на 100 тысяч. Чаще болеют мужчины.

Причины развития и патогенез спорадических форм БАС остаются дискуссионными. В

последние годы в патогенезе БАС активно исследуется роль нарушения синтеза нейротрансмиттеров и функций их рецепторов.

БАС проявляется клиническими признаками поражения центральных и периферических мотонейронов. Основной точкой приложения патологического процесса являются соматические мотонейроны, иннервирующие поперечнополосатую мускулатуру тела и головы. Патология скелетных мышц является ведущей. У трети пациентов заболевание начинается с поражения нижних конечностей, у трети - с верхних конечностей, у трети -

развивается прогрессирующий бульбарный паралич, крайне редко (в 3-5% случаев)

заболевание дебютирует с поражения грудных миотомов.

В связи с поражением периферических мотонейронов у больных развивается атрофические параличи с фасцикуляциями. В связи с поражением центральных мотонейронов у больных развивается пирамидная недостаточность. При истинном БАС не страдают мышцы дна таза, мышцы мочевого пузыря и анального сфинктеров, а также глазодвигательная мускулатура.

Клинические формы БАС:

высокая форма (корковая) – встречается у 1-2% больных; связана с поражением верхнего мотонейрона, в результате повышаются сухожильные рефлексы, появляются клонусы, патологические стопные знаки и спастичность;

шейно-грудная форма – наиболее частая (около 50% случаев); характерно начало с дистального отдела верхних конечностей, затем гипотрофия всей руки, плечевого пояса, грудной клетки, в дальнейшем появляются бульбарные нарушения;

пояснично-крестцовая форма – встречается у 20-25% больных; начинается с поражения нижних конечностей (часта «свисающая» стопа), при этом повышаются сухожильные рефлексы;

21

бульбарная форма – возникает при вовлечении бульбарного отдела;

характерным является дисфагия, дизартрия, атрофия мышц языка и фасцикуляции в них,

гиперсаливация, дисфония.

Алгоритм обследования при подозрении на БАС

выяснить анамнез, генетическую предрасположенность;

оценить неврологический статус;

верифицировать диагноз при помощи лабораторных методов.

Важнейшим методом диагностики БАС остается электронейромиография (ЭНМГ),

позволяющая выявить признаки поражения периферических мотонейронов спинного мозга и

(или) ядер черепных нервов. При сомнительном диагнозе БАС производят дополнительные ЭНМГ-исследования: ЭМГ отдельных мышечных волокон, макро-ЭМГ и др. Обязателен повтор ЭНМГ каждые 6-8 мес. При МРТ головного и спинного мозга можно выявить признаки, характерные для заболеваний и синдромов, имитирующих БАС (вертеброгенной миелопатии и др.).

В настоящее время отсутствует этиологическая терапия БАС, единого эффективного лечения не существует. Известным на сегодняшний день препаратом, влияющим на течение болезни, является антиконвульсант рилузол (рилутек), особенно при бульбарных формах БАС. Симптоматическая терапия при БАС включает ЛФК, антиспастические препараты

(сирдалуд, клонидин, баклофен), бензодиазепины. При грубых нарушениях глотания проводится зондовое кормление, установка чрескожной гастростомы. При грубых нарушениях дыхания показана ИВЛ. Смерть обычно наступает от дыхательной недостаточности, присоединения вторичной инфекции.

3. Нейросифилис.

До 40-х годов прошлого столетия сифилис был одной из самых частых причин заболеваний нервной системы. Прогрессивный паралич и спинная сухотка возникали не менее чем у 7% больных люэсом. После успешного решения проблемы лечения сифилиса пенициллином стало складываться впечатление, что проблема нейросифилиса исчерпана.

Однако в конце XX века вновь возросла заболеваемость люэсом, а в настоящее время отмечается прогнозируемое увеличение числа больных нейросифилисом.

Возбудителем всех форм сифилиса является traeponema pallida. Она способна менять свои свойства, что отчасти определяет различия форм поражения нервной системы в раннем и позднем периодах заболевания сифилисом. Бледная трепонема проникает в сосуды, оболочки и вещество нервной системы. Гематогенным путем она попадает в спинномозговую жидкость при повреждении гематоэнцефалического барьера. Это возможно вследствие сопутствующего токсического (особенно алкогольного) или травматического повреждения нервной системы.

Лимфогенный путь развития нейросифилиса является основным. Вскоре после первичного заражения бледная трепонема из регионарных лимфатических узлов по периневральным щелям спинномозговых корешков попадает в субарахноидальное пространство спинного мозга. В мягких мозговых оболочках она вызывает гиперергическое воспаление. Наряду с оболочками воспалительный процесс поражает сосуды нервной системы, периневрий и

22

эндоневрий корешков и периферических нервов, т. е. весь мезенхимный аппарат нервной системы. Со временем мезенхима теряет способность задерживать и обезвреживать бледные трепонемы. Тогда они проникают в паренхиму головного и спинного мозга, вызывая в ней дегенеративные изменения.

Классификация нейросифилиса:

ранний нейросифилис - клинические формы, возникающие в течение первых 5

лет после заражения;

поздний нейросифилис - возникает спустя 5 и более лет после первичного заражения.

Принято считать, что для раннего нейоролюэса характерно поражение мезенхимы

(сосудов и оболочек мозга). При позднем нейросифилисе наряду с вышеуказанными изменениями поражается паренхима головного и спинного мозга.

К раннему нейросифилису относят следующие клинические формы: острый генерализованный менингит; менингоэнцефалит; острый базальный менингит

(менингоневрит); асимптомный нейросифилис; менингомиелит и менингоэнцефаломиелит;

эндартериит (васкулит); менинговаскулярный сифилис; гумма головного и спинного мозга;

моно- и полиневрит.

Диагностировать ранний нейросифилис сложно. Патогномоничных жалоб у больных нет. Возможны головная боль, головокружение, общая слабость, тошнота, шум в ушах,

снижение зрения. Эти жалобы возникают как будто без всякой причины. Часто больные вовсе ни на что не жалуются, отрицают возможность заражения сифилисом, считают себя здоровыми или не придают значения симптомам, а иногда скрывают жалобы.

Ранний острый генерализованный менингит связан с поражением и конвекситальных, и базальных оболочек мозга. Он развивается обычно на фоне вторичного рецидивного сифилиса спустя 3-18 месяцев после заражения. Характерно острое начало,

лихорадка и другие симптомы инфекционного заболевания, появление общемозговой симптоматики (общая слабость, головная боль, рвота, головокружение, шум в ушах,

психомоторное возбуждение или угнетение сознания) и менингеального синдрома. В связи с поражением базальных мозговых оболочек можно обнаружить симптомы поражения зрительного и слухового нервов.

При сифилитическом менингоэнцефалите наряду с менингеальным синдромом появляются симптомы поражения вещества головного мозга. Могут отмечаться эпилептические припадки, возможны параличи и парезы и другая очаговая симптоматика.

Ранний гуммозный базальный менингит связан с поражением оболочек на основании головного мозга. Обычно протекает подостро. У больных возникает общая слабость и негрубая общемозговая симптоматика (головная боль, рвота, головокружение, шум в ушах), а

так же боли и парестезии в различных участках тела, нарушения сна, подавленность,

нарушение аппетита. Менингеальный синдром выражен негрубо.

В клинической картине гуммозного базального менингита доминируют симптомы поражения ЧН на основании головного мозга:

23

патология слухового нерва проявляется головокружением и нейросенсорной тугоухостью вплоть до глухоты (подтвердить диагноз можно при тональной аудиометрии – выявляется снижение костной проводимости);

патология зрительного нерва ведет к снижению зрения вплоть до слепоты (при осмотре глазного дна обнаруживаются признаки папиллита или неврита зрительного нерва);

патология глазодвигательных нервов проявляется косоглазием, двоением в глазах, деформацией зрачков, угнетением реакции зрачков на свет.

При цереброспинальном менингите за счет поражения оболочек спинного мозга в дополнение к указанным симптомам присоединяется анизорефлексия с конечностей и корешковые нарушения чувствительности.

Сифилитический менингомиелит сопровождается симптомами поражения вещества спинного мозга. Обнаруживается нижняя параплегия, спинально-проводниковые нарушения чувствительности и нарушениями функции тазовых органов. При поражении задних столбов спинного мозга в клинике доминирует сенситивная атаксия, имитирующая спинную сухотку

(псевдотабес), но в отличие от нее эти проявления сочетаются с повышением мышечного тонуса и быстро регрессируют под влиянием пеницилинотерапии.

Менингоэнцефаломиелит развивается редко.

Ранний васкулярный сифилис представляет собой специфический облитерирующий эндартериит и эндофлебит сосудов мозга. В результате нарушения кровообращения в головном и спинном мозге развиваются очаги размягчения. Это проявляется очаговой неврологической симптоматикой (афазиями, гемипарезами, нарушениями чувствительности,

альтернирующими синдромами и др.).

Ранний менинговаскулярный сифилис характеризуется сочетанием специфического васкулита и воспалительных лимфоцитарных инфильтратов в оболочках и ткани мозга.

Умеренно выражены общемозговые и менингеальные симптомы. Имеются признаки ишемии головного и спинного мозга в сочетании с поражением ЧМН на основании головного мозга.

Гумма спинного или головного мозга по своему течению соответствует объемному процессу мозга.

Асимптомный ранний нейросифилис выявляется у 25% больных с вторичным сифилисом. У таких больных жалобы и неврологическая симптоматика отсутствует. При исследовании цереброспинальной жидкости обнаруживается изменения, соответствующие нейросифилису.

К позднему нейросифилису относят следующие клинические формы: хронический менингит, менингоэнцефалит, хронический базальный менингоневрит, асимптомный нейросифилис, хронический хориоэпендиматит; эндартериит (васкулит), менинго-

васкулярный сифилис, спинная сухотка, прогрессивный паралич; табопаралич.

Поздний хронический сифилитический менингит является вторичным бактериальным серозным базальным менингитом. По симптоматике он сходен с ранним,

однако для него характерно безлихорадочное начало, постепенное развитие, рецидивирующее

24

хроническое течение. Возможна общемозговая симптоматика (приступообразная головная боль, рвота). Менингеальные симптомы выражены незначительно.

Характерно поражение ЧМН (слухового, зрительного (при осмотре глазного дна возможно выявление застойных ДЗН), глазодвигательных). В процесс могут быть вовлечены

V, VII, реже – X, XI, XII ЧМН.

При позднем васкулярном сифилисе изменения воспалительного и продуктивного характера возникают в сосудистой стенке. Заболевание проявляется хронической ишемией головного мозга или ОНМК (в виде ПНМК или повторных инсультов).

Поздний менинговаскулярный сифилис может развиться через 5-10 лет после заражения. Заболевание нередко протекает абортивно. Клиника не отличается от раннего менинговаскулярного сифилиса.

Спинная сухотка (tabes dorsalis) возникает через 15-20 лет после заражения. Она характеризуется дегенеративным поражением задних столбов спинного мозга.

Стадии спинной сухотки:

невралгическая - обусловлена поражением корешков, что проявляется табетическими кризами (стреляющие боли в груди, животе, конечностях, которые могут напоминать боли при соматической патологии (остром животе, отравлении и т.п.));

атактическая - характеризуется выпадением глубокой чувствительности в ногах

исвязанной с этим сенситивной атаксией. Она проявляется такими симптомами как:

~атактическая ("штампующая") походка (больной широко расставляет ноги и сильно ударяет ими по земле, так как плохо чувствует опору, с закрытыми глазами или в темноте больные ходить не могут вообще);

~падение в позе Ромберга;

~псевдоатетоз;

~отсутствие сухожильных рефлексов на ногах;

паралитическая - у больных развиваются афферентные парезы и параличи в конечностях, появляются тазовые нарушения и зрачковые аномалии (синдром Аргайла Робертсона), признаки поражения II, III, VI, VIII ЧМН и вегетативно-трофические нарушения.

Прогрессивный паралич характеризуется уменьшением массы головного мозга,

атрофией извилин, подкорковых узлов и мозжечка. Микроскопически в ткани мозга выявляется гибель нейронов с нарушением архитектоники мозговой ткани, участки демиелинизации, очаговые воспалительные инфильтраты, пролиферация глии. В оболочках мозга находят воспалительные изменения. Главными клиническими проявлениями являются изменения психики, больные могут говорить глупости и пошлости, не к месту громко хохотать и жестикулировать, приписывать себе героические заслуги и фантастические поступки (что они трижды Герои Советского Союза, были на Луне и тому подобное). Могут отмечаться эпилептические припадки, а так же психотическая симптоматика. Отсутствует реакция зрачков на свет.

Симптом Аргайл-Робертсона является патогномоничным для нейросифилиса. В

некоторых случаях он может быть единственным клиническим проявлением нейролюэса.

25

Характеризуется отсутствием реакции зрачков на свет при сохранении реакции на конвергенцию и аккомодацию. Помимо этого, у больных нередко наблюдаются миоз,

анизокория, деформация зрачков. Может исчезать и цилиоспинальный рефлекс: зрачки не расширяются при болевом раздражении кожи шеи. Иногда отмечается депигментация и атрофия радужки.

Асимптомный поздний нейросифилис диагностируется на основании обнаружения в цереброспинальной жидкости изменений, соответствующих нейросифилису, при отсутствии каких-либо жалоб и неврологической симптоматики.

Критерии достоверной диагностики нейросифилиса:

наличие клинических симптомов нейросифилиса;

положительные РИФ, ИФА, РИБТ (а так же КСР) с цельным ликвором;

изменения в общем анализе ликвора: лимфоцитарный плеоцитоз (более 10 (но не более 1000) в мм3), умеренное повышение уровня белка (более 0,5 г/л), а так же увеличение индекса IgG (более 0,7).

Достоверно исключить нейросифилис можно только при отсутствии клинических признаков заболевания и отрицательных РИФ, ИФА, РИБТ с ликвором. Негативный КСР не исключают диагноз нейросифилиса.

Прогноз для больного с ранним нейросифилисом благоприятен. При прогрессивном параличе процесс, как правило, необратим. При спинной сухотке лечение мало неэффективно,

но клиническая картина - стационарна, а прогноз для жизни - благоприятен.

Основой лечения больных всеми формами нейросифилиса является специфическая противосифилитическая терапия (назначаются антибиотики по специальным схемам в виде повторных циклов согласно инструкции, утвержденной МЗ РФ). Специфическое лечение назначается больному после установления диагноза, подтвержденного лабораторными исследованиями с учетом формы нейросифилиса.

Помимо этого используется неспецифическое лечение, зависящее от патогенеза и симптомов заболевания. Показаны биостимуляторы, витамины группы В, витамин С,

никотиновая кислота, ноотропы, средства, стимулирующие центральную нервную систему

(пантокрин, настойки лимонника и др.). Рекомендуется лечебная физкультура.

НейроСПИД.

ВИЧ-инфекция - прогрессирующее инфекционное заболевание человека,

характеризующееся специфическим поражением иммунной системы. Мишенями для ВИЧ являются клетки иммунной системы и клетки мозга. Неврологические осложнения возникают у 50-90 % больных ВИЧ-инфекцией. Они могут возникнуть на любой стадии заболевания.

Клиническая классификация неврологических проявлений ВИЧ-инфекции (Макаров А.Ю. и соавт., 2003)

I. Первичное поражение нервной системы

I.A Поражение головного мозга и оболочек.

Менингит (острый, хронический) не имеет клинических особенностей. Больные жалуются на головную боль. При обследовании выявляется менингеальный синдром. Течение

26

менингита на ранних стадиях ВИЧ-инфекции острое, на поздних - рецидивирующее или

хроническое. Состав ликвора - серозный (мононуклеарный плеоцитоз).

Острый энцефалит (менингоэнцефалит) (обратимая ВИЧ-энцефалопатия)

встречается у 5-10 % больных в начальной стадии острой ВИЧ-инфекции и напоминает постинфекционные аутоиммунные заболевания. Проявляется общемозговой симптоматикой

(угнетением сознания), снижением памяти и аффективными расстройствами. Прогноз благоприятен.

Энцефалопатия может быть начальным и единственным проявлением СПИДа.

Подострый энцефалит (СПИД-деменция) проявляется прогрессирующим расстройством когнитивных функций, нарушениями поведения и моторного контроля.

Имеет несколько стадий. Первая стадия характеризуется появлением нарушения концентрации внимания и скорости мышления, забывчивости, больные теряют мысль при чтении и разговоре; наблюдается эмоциональная лабильность (беспокойство, бессонница,

тревога, суицидальные мысли); проявляются моторные нарушения в виде замедления движений, оживления рефлексов и повышения мышечного тонуса; появляются симптомы орального автоматизма, хватательные феномены, гипомимия, а так же незначительная атаксия и тремор. Во время второй стадии нарастает апатия, индифферентность, утомляемость,

сонливость, снижается интерес к работе и отдыху, социальная активность. Трктья стадия

(манифестных проявлений) сопровождается нарастанием когнитивных нарушений,

появляется неопрятность, нарушается речь; усиливаются расстройства моторных функций

(появляются глазодвигательные нарушения, синдром лобной доли, синдром Паркинсона,

спастический тетрапарез). В четвертой (терминальной) стадии заболевания развивается маразм, абулия, акинетический мутизм, возможны эпилептические припадки, психотические расстройства; характерна нижняя спастическая параплегия с нарушением тазовых функций. В

ЦСЖ можно обнаружить умеренное повышение уровня белка и лимфоцитарный плеоцитоз.

При МРТ (КТ) отмечают диффузную атрофию головного мозга и лейкоареоз.

Васкулярный СПИД развивается вследствие васкулита головного и спинного мозга и нередко является первым неврологическим проявлением ВИЧ-инфекции, но при жизни диагностируется не всегда. Проявляется симптомами острой либо хронической недостаточности мозгового кровообращения (например, транзиторной ишемии, ишемических или геморрагических инсультов).

I.B Поражение спинного мозга

Вакуолярная миелопатия - возникает на фоне выраженной иммуносупрессии на поздних стадиях заболевания у 10-25% больных. Характеризуется поражением боковых и задних столбов спинного мозга на уровне средних грудных сегментов, что клинически напоминает фуникулярный миелоз. Проявляется нарушением глубокой чувствительности,

сенситивной атаксией, нижним спастическим парапарезом, нарушением тазовых функций.

Исследование ЦСЖ проводят для дифференциальной диагностики с нейросифилисом и опухолью спинного мозга. При МРТ могут обнаруживаться атрофия и усиление сигнала в шейном и грудном отделах спинного мозга.

27

I.C Поражение периферической нервной системы и мышц

Подострые или хронические демиелинизирующие нейропатии возникают вследствие аутоиммунных нарушений. На ранних стадиях ВИЧ-инфекции возможно развитие нейропатий отдельных черепных нервов, в т.ч. паралич Белла. На поздних заболевания развивается тяжелая прогрессирующая множественная мононевропатия черепных и спинно-

мозговых нервов. Количество клеток в ликворе повышено, а восстановление после лечения менее успешное.

Полиневропатии встречаются у 30 % больных. Наиболее часто развивается симметричная дистальная аксональная преимущественно сенсорная полиневропатия. Она может протекать очень тяжело, сопровождаться болезненными дизэстезиями при относительно сохранных мышечной силе и проприоцептивной чувствительности. Возможны симптомы периферической вегетативной недостаточности.

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулопатия (синдром Гийена-Барре) развивается в период сероконверсии. Выявляется нижний парапарез,

сопровождающийся выраженным болевым синдромом, нарушением чувствительности,

расстройством функции тазовых органов. II.Вторичное поражение нервной системы.

Оппортунистические инфекции:

~ вирусные (герпетический энцефалит, цитомегаловирусный энцефалит, PaPoVa-

вирусная мультифокальная лейкоэнцефалопатия и др.);

~бактериальные (туберкулез (31%), менинго-васкулярный сифилис, криптококковый менингит);

~вызываемые простейшими (токсоплазменный энцефалит и др.).

Злокачественные опухоли (первичная лимфома головного мозга, глиобластомы,

метастазы саркомы Капоши и др.). Клинические симптомы зависят от того, какие структуры НС преимущественно поражены.

III.Неврологические синдромы смешанного генеза: вегетативная дистония;

плиневропатия; энцефалопатия (энцефаломиелопатия); нарушения мозгового кровообращения; токсическое (в т.ч. ятрогенное) поражение мышц; астенический синдром;

реактивные невротические и психические нарушения.

Основным скрининговым методом лабораторной диагностики ВИЧ-инфекции является ИФА (иммуноферментный анализ) - обнаружение антител (АТ) к вирусу. Для подтверждения специфичности результата используется иммуноблот (выявлении АТ к ряду белков вируса).

Для определения прогноза и тяжести ВИЧ-инфекции важно определение «вирусной нагрузки»

(количества копий РНК ВИЧ в плазме) методом ПЦР (полимеразной цепной реакции).

Достоверная диагностика нейро-СПИДа базируется на наличии:

подтвержденного диагноза ВИЧ-инфекции (клинических симптомов ВИЧ-

инфекции и результатов лабораторных исследований на ВИЧ);

клинических симптомов поражения нервной системы;

28

результатов параклинических неврологических исследований (в зависимости от характера неврологического дефицита - МРТ (КТ), ЭНМГ, УЗДГ сосудов головы и шеи,

исследование ликвора и др.).

Заболевание неуклонно прогрессирует. При раннем выявлении (на стадии первичная ВИЧ-инфекция) и адекватном лечении неврологических осложнений возможно замедлить прогрессирование болезни, отсрочить наступление фазы вторичных заболеваний.

Непосредственной причиной смерти чаще являются оппортунистические инфекции,

злокачественные опухоли, инсульты.

В настоящее время медицина не располагает средствами, которые бы позволили излечить пациента с ВИЧ-инфекцией. Комплексная терапия ВИЧ-инфекции включает антиретровирусное лечение и профилактику оппортунистических инфекций, а так же патогенетическую, иммунокорригирующую, симптоматическую, общеукрепляющую терапию

ипсихосоциальную помощь. Существует три группы антиретровирусных средств:

нуклеозидные ингибиторы обратной транскриптазы (видекс, хивид, ставудин);

ненуклеозидные ингибиторы обратной транскриптазы (рескриптаза, невирапин); ингибиторы протеазы (индинавир, саквинавир, ритонавир). Созданы комбинированные препараты

(комбивир, абакавир, тризивид).

Раздел 3 ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ

(ЭПИЛЕПСИЯ, ОБМОРОКИ). НЕВРОЗЫ.

Эпилепсия – это хроническое полиэтиологическое заболевание головного мозга человека, характеризующееся повторными не провоцируемыми приступами в виде нарушения двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций,

возникающими вследствие чрезмерных разрядов нейронов клеток коры большого мозга.

Эпилепсия является самым распространенным неврологическим заболеванием – до 1%

в популяции, причем в 75% случаев начало заболевания приходится на детский возраст. У

родственников больных вероятность возникновения заболевания возрастает в 4-5 раз.

Этиологические факторы в развитии заболевания могут определять предрасположенность к развитию эпилепсии, т.е. способность мозга конкретного человека реагировать гиперсинхронным нейрональным разрядом в ответ на действие любого фактора,

меняющего гомеостаз ЦНС. В настоящее время есть 6 этиологических категорий:

структурная, генетическая, иммунная, метаболическая, инфекционная и неизвестная.

Наследственная предрасположенность. Риск повторения заболевания у прямого потомства больных эпилепсией в 5 раз выше аналогичного показателя в популяции,

что связано с полигенным типом наследования. При этом наследуется не сама болезнь, а

особенности метаболизма: характер обмена тормозных и возбуждающих нейромедиаторов,

отклонения в КЩС, углеводном и жировом обмене, системе белковых фракций крови и др.

Врожденная предрасположенность определяется органическими факторами и возникает при разнообразных патологических воздействиях на плод в период беременности и в родах. Следствием могут являться различные морфологические изменения (например, в

29

височной доле), кортикальная микродисплазия, которые могут стать источником эпилептогенеза; неправильная дифференцировка белого вещества, изменяющая распространение возбуждения и торможения в головном мозге.

Приобретенная предрасположенность является следствие текущих или предшествовавших заболеваний головного мозга (травмы головного мозга, острые нейроинфекции (менингит, энцефалит, абсцессы мозга), токсические воздействия, опухоли головного мозга и его оболочек, ОНМК), при которых образуется эпилептический очаг – очаговое деструктивное поражение мозга с морфологическими и биохимическими дефектами.

Патогенез эпилепсии.

Впатогенезе эпилепсии можно выделить несколько важных аспектов:

Изменение биоэлектрической активности головного мозга (характерна внезапная выраженная деполяризация нейронов, которая может оставаться локализованной

(парциальная эпилепсия) или распространяться на оба полушария (генерализованная

эпилепсия));

Медиаторный дисбаланс (преобладание активности возбуждающих и снижение функции тормозных медиаторов);

Нарушения функционирования Na – K насоса и кальциевых каналов. На мембране нейрона возникает спонтанный пароксизмальный деполяризационный сдвиг.

Внутриклеточная гиперкальциемия оказывает цитотоксическое воздействие через активацию ПОЛ, в связи с чем каждый припадок сопровождается глубокой церебральной гипоксией и нарастанию нейродеструктивных изменений;

Нарушения обмена катехоламинов, ацетилхолина, глицина, тиреоидных и половых гормонов, различные иммунопатологические процессы.

Международная классификация эпилепсии и эпилептических синдромов (Нью-Дели, 1989 год).

Симптоматическая эпилепсия – развивается как следствие известных или предполагаемых болезней и характеризуется:

1.наличием структурных изменений в головном мозге (по данным КТ или МРТ);

2.наличием патологических симптомов в неврологическом статусе;

3.наличием чаще очаговой эпи-активности на ЭЭГ;

4.сопровождается снижением интеллекта и резистентностью к противосудорожной терапии.

Идиопатическая эпилепсия – развивается у лиц с наследственной предрасположенностью, отсутствием очаговой симптоматики в неврологическом статусе,

чаще в детском или же подростковом возрасте и характеризуется:

1.отсутствием структурного повреждения вещества головного мозга по данным КТ или МРТ;

2.отсутсвием патологических изменений на ЭЭГ;

3.хорошим ответом на противосудорожную терапию с дальнейшим достижением клинической ремиссии.

30

Криптогенная эпилепсия (предположительно симптоматическая)– развивается

вследствие скрытой, неустановленной причины и характеризуется:

1.отсутствием структурных повреждений вещества головного мозга по данным КТ или МРТ;

2.наличием патологических изменений в неврологическом статусе;

3.наличием очаговой эпи-активности на ЭЭГ;

4.нередко сопровождается снижением интеллекта и резистентностью к противосудорожной терапии.

5.при совершенствовании технических возможностей нейровизуализации большинство криптогенных форм может быть переведено в разряд симптоматических.

Международная лига борьбы против эпилепсии (ILAE) в первой половине 2017 г. обновила классификацию заболевания, действующую с 1989 года. Согласно определению ILAE, «эпилепсия — заболевание головного мозга, соответствующее любому из следующих состояний:

1)не менее двух неспровоцированных (или рефлекторных) эпилептических приступов с интервалом более 24 ч;

2)один неспровоцированный (или рефлекторный) эпилептический приступ и вероятность повторных приступов, соответствующая общему риску рецидива (равному или более 60 %)

после двух неспровоцированных эпилептических приступов в последующие 10 лет;

3) диагноз эпилептического синдрома».

Новая система классификации базируется на трех уровнях:

1)Тип приступа – фокальный, генерализованный, неизвестный

2)Тип эпилепсии – фокальный, генерализованный, комбинированный и неизвестный

3)Эпилептический синдром

Алгоритм классификации эпилепсии (ILAE, 2017)

I Уровень – определение типа приступа: фокальный, генерализованный, с неизвестным началом;

II Уровень – определение типа эпилепсии: фокальная, генерализованная, сочетанная

(фокальная + генерализованная), неизвестная;

III Уровень – установление эпилептического синдрома. Это комплексное понятие,

включающее в себя тип приступа, характерные признаки на ЭЭГ, частую зависимость от возраста, провоцирующие факторы и в ряде случаев определенный прогноз. Синдром нередко не соответствует этиологии эпилепсии, но определяет тактику ведения пациентов.

IV Уровень – установление этиологии эпилепсии.

В настоящее время применяются 2 основные классификации эпилептических приступов.

31

Международная классификация эпилептических приступов (Киото, 1981).

I. Фокальные приступы

I.А. Простые (начинающиеся локально, сознание не нарушено):

С моторными проявлениями (соматомоторные, адверсивные, постуральные,

фонаторные);

С сенсорными проявлениями (соматосенсорные, зрительные, слуховые,

обонятельные, вкусовые, вестибулярные);

С вегетативными симптомами и признаками (ощущения в эпигастрии, грудной клетке, бледность, потливость, покраснение кожи, пилоаррекция, расширение зрачка);

С психическими симптомами (нарушение высших церебральных функций):

афатические, дисмнестические, идиаторные, аффективные, иллюзорные,

галлюцинаторные.

I.Б. Сложные (в отличие от простых, происходят с нарушением сознания) – больной частично понимает происходящее, а затем не может воспроизвести происшедшее. Иногда сложный припадок начинается с простого (аура) с последующим нарушением сознания. В

ряде случаев такие пароксизмы сразу начинаются с нарушения сознания, что внешне проявляется «замиранием» больного (псевдоабсанс). Такое состояние длится в среднем 10-15

минут, в течение которых больной не вступает в контакт с окружающими. В отличие от абсанса, псевдоабсансы случаются с невысокой частотой (не долее 1 раза в неделю).

I.В. Вторично-генерализованные – по мере распространения нейронного разряда простые парциальные припадки могут перерастать в сложные, и те и другие могут трансформироваться во вторично-генерализованный судорожный припадок.

II. Генерализованные приступы (без локального начала, билатерально симметричные,

что вызывает внезапную утрату сознания в самом начале)

Абсансы простые и сложные (миоклонические, гипер- и атонические, с короткими автоматизмами, с вегето-сосудистыми феноменами);

Миоклонические приступы;

Клонические приступы;

Тонические приступы;

Тонико-клонические приступы (grand mal);

Атонические приступы.

Классификации эпилептических приступов (2001).

САМОКУПИРУЮЩИЕСЯ ПРИСТУПЫ

Генерализованные.

Тонико – клонические (включая варианты начала с клонической или миоклонической фазы)

Клонические (с легким тоническим компонентом или без него)

Типичные абсансы

32

Атипичные абсансы

Миоклонические абсансы

Тонические

Эпилептические спазмы

Эпилептический миоклонус

Миоклонус век (с абсансами или без них)

Миоклонически – атонические (миатонические)

Негативный миоклонус

Атонические

Рефлекторные генерализованные

Фокальные.

Фокальные сенсорные (с простыми симптомами, связанными с раздражением затылочной или теменной доли или со сложными симптомами, связанными с раздражением височно-теменно-затылочной коры)

Фокальные моторные: клонические, асимметричные тонические (связанные с раздражением дополнительной моторной зоны), с типичными автоматизмами, с

гиперкинетическими автоматизмами, с фокальным негативным миоклонусом,

ингибиторные

Геластические

Гемиклонические

Вторично – генерализованные

Рефлекторные фокальные

ПРОДОЛЖАЮЩИЕСЯ ПРИСТУПЫ.

Генерализованный эпилептический статус

Статус генерализованных тонико – клонических приступов

Статус клонических приступов

Статус абсансов

Статус тонических приступов

Статус миоклонических приступов

Фокальный эпилептический статус

Кожевниковская эпилепсия

Продолженная аура

Статус лимбических приступов (психомоторный статус)

Гемиконвульсивный статус с гемипарезом

ПРОВОЦИРУЮШИЕ ФАКТОРЫ ПРИ РЕФЛЕКТОРНЫХ ПРИСТУПАХ

33

Зрительные стимулы: мелькающий свет (желательно указать цвет), фотосенситивный паттерн, другие зрительные стимулы

Мыслительный процесс

Музыка

Еда

Выполнение движений

Соматосенсорные стимулы

Проприоцептивные стимулы

Чтение

Горячая вода

Резкий звук (стартл – приступы)

Клинические проявления генерализованных эпилептических приступов.

Тонико-клонический приступ.

Ксудорожным формам генерализованных эпилептических припадков относят большой эпилептический припадок (grand mal), который состоит из нескольких фаз. Больной внезапно теряет сознание. Начинается тоническая фаза приступа, продолжительностью 20-30 секунд.

Тонический спазм сопровождается резким напряжением мышц туловища, конечностей.

Больной падает, вытягиваясь в струну. Нередко ударяет запрокинутую голову, издает громкий протяжный крик, обусловленный напряжением дыхательных мышц и мышц гортани. Дыхание останавливается, быстро нарастает цианоз и одутловатость лица.

Тоническая фаза сменяется клоническими судорогами, которые продолжаются 2-5 мин

(клоническая фаза). Клонические судороги захватывают мышцы лица, туловища,

конечностей. Изо рта больного выделяется густая пенистая слюна, нередко окрашенная кровью (из-за прикуса языка). Постепенно восстанавливается дыхание, исчезают цианоз и одутловатость лица.

В конце приступа наступает расслабление сфинктеров, возможны непроизвольное мочеиспускание, отхождение газов, кала. Больной впадает в состояние сопора, длящееся 15-30

мин., затем наступает постприпадочный сон, при выходе из которого отмечаются амнезия,

чувство разбитости, боли в мышцах, слабость. Иногда может развиваться психомоторное возбуждение, сумеречное состояние сознания и другие психические расстройства.

Абсанс.

Следующая часто встречающаяся разновидность генерализованного эпилептического припадка – абсанс. Категория пациентов – дети. Клинически он характеризуется изолированной остановкой взора, выключением сознания, без судорог, что внешне проявляется «замиранием», а также генерализованными, билатерально синхронными изменениями на ЭЭГ (простой абсанс). Данное состояние продолжается 5-10 секунд с частотой в тяжелых случаях до 100 приступов в день. Из-за кратковременности абсанса, такие пароксизмы часто остаются не замеченными. При сложных абсансах выше описанные проявления сопровождаются различными моторными проявлениями (миоклоническими

34

подергиваниями, тоническими сокращениями мышц, выключением постурального тонуса,

непроизвольными сокращениями мышц лица и др.) и вегетативными феноменами.

Клинические проявления фокальных приступов зависят от локализации эпилептического очага. Наиболее демонстративным проявлением простых парциальных припадков является соматомоторный припадок (джексоновский), возникающий при наличии эпилептического очага в проекционной двигательной коре. Данный пароксизм характеризуется односторонними клоническими судорогами в области лица, кисти, стопы и др., которые могут оставаться локализованными, либо могут распространяться на всю мускулатуру половины тела («джексоновский марш») на фоне сохраненного сознания.

Психические расстройства при эпилепсии.

Психопатологические расстройства – брадипсихия, тугоподвижность мышления, полярность аффектов, обстоятельность, склонность к дисфориям и импульсивной деятельности;

Непсихотические формы (депрессивные, тревожные, ипохондрические

синдромы);

В процессе заболевания у пациентов могут обнаруживаться признаки интеллектуально – мнестического снижения, в конечном итоге приводящие к развитию слабоумия.

Диагностика эпилепсии.

Анамнез (включая обязательное детальное описание припадка родственниками

идругими лицами, наблюдавшими пароксизм), генетическая предрасположенность.

Необходимо доказать эпилептический характер приступа.

Неврологический статус;

Стандартное ЭЭГ-исследование, при необходимости ЭЭГ-мониторирование,

видеомониторирование, ЭЭГ с депривацией сна. В настоящее время ЭЭГ является единственным методом диагностики эпилепсии. К эпилептическим изменениям на ЭЭГ относятся «спайки», «острые волны», комплексы «спайк – волна», «полипик – волна».

Наличие эпилептических разрядов на ЭЭГ у человека с отсутствием припадков не может рассматриваться как повод для начала антиэпилептической терапии и установки диагноза

«Эпилепсия». Эти лица являются лишь группой риска развития заболевания;

Исследования ликвора.

Принципы противосудорожной терапии.

Монотерапия – предпочтительно лечение одним из препаратов 1 ряда;

Дифференцированность терапии – назначение антиэпилептических препаратов

(АЭП) с учетом типа приступоа;

35

Ограничение использования политерапии – только при неэффективности правильно подобранной монотерапии препаратом 1 ряда возможно назначение еще одного-

двух АЭП. Одновременное применение более 3 АЭП недопустимо;

Длительность терапии – постепенная отмена АЭП возможна через 2-4 года после последнего приступа при отсутствии патологических изменений на ЭЭГ.

В настоящее время АЭП делятся на препараты с «узким» и «широким» спектром действия.

Препараты с «узким» спектром: карбамазепин, окскарбазепин, эсликарбазепин, лакосамид,

гидантоины, прегабалин, габапентин.

Препараты «широкого» спектра: вальпроат, левитирацетам, топирамат, зонисамид,

парампанел, ламотриджин, бриварацетам.

АЭП при различных вариантах припадков:

Фокальные приступы с/без вторичной генерализации – карбамазепин,

трилептал, препараты вальпроевой кислоты (депакин);

Первично–генерализованные тонико-клонические приступы – препараты вальпроевой кислоты (депакин, конвулекс), карбамазепин;

Абсансы – препараты вальпроевой кислоты (депакин, конвулекс), этосуксимид,

ламотриджин;

Миоклонические приступы – препараты вальпроевой кислоты (депакин,

конвулекс); препараты 2 ряда – клоназепам, ламотриджин;

Атипичные абсансы, атонические, тонические припадки обычно резистентны к лечению, применяют один или несколько препаратов – фенитоин, депакин, ламотриджин,

клоназепам, этосуксимид;

Недифференцированные приступы – препараты вальпроевой кислоты

(депакин).

Современные АЭП разрабатывались по принципу достижения лучшей переносимости,

сохранения когнитивного статуса и низкой гепатотоксичности (ламиктал, топомакс, кеппра).

Ламиктал позиционируется как препарат, обладающий еще наименьшим тератогенным эффектом, может быть рекомендован для лечения эпилепсии у беременных. Стоит с осторожностью относится к назначению карбамазепина и фенитоина у пожилых, учитывая высокий риск развития сердечно-сосудистых осложнений. Эти препараты противопоказаны при абсансах и миоклонических припадках.

АЭП после 1-ого припадка, как правило, не назначают. Лечение начинают после повторного приступа, возникшего без провоцирующих факторов. Из этого правила есть исключения – клинические случаи, когда АЭП назначают уже после первого припадка:

1.если припадок случился во время беременности;

2.если припадок случился на фоне активно текущего неврологического заболевания (энцефалиты, рассеянный склероз, инсульт, черепно-мозговая травма и др.);

3.если припадок случился у ребенка, у которого один или оба родителя страдают эпилепсией;

36

4. если у ребенка имеются признаки органического поражения головного мозга в результате перинатального поражения ЦНС, а также признаки задержки речевого и двигательного развития.

Лечение всегда начинают с небольшой дозы (1/4 суточной) и постепенно увеличивают ее до ¾ в течение 3-4 недель с дальнейшей оценкой эффективности терапии. Об адекватно подобранном АЭП в достаточной дозе свидетельствует уменьшение частоты припадков на

50% и более за 6 межприступных периодов. То есть, если припадки у больного возникают с частотой 1 раз в неделю, за 5 недель у него должно случиться не более 2 припадков, что будет говорить об эффективности существующей противосудорожной терапии. При сохранении припадков необходимо дальнейшее увеличение дозы до максимально допустимой, при отсутствии терапевтического эффекта решить вопрос о постепенной замене данного АЭП.

Эпилептический статус – это состояние, характеризующееся повторными припадками, между которыми больной не приходит в сознание, или один припадок длительностью более 30 минут. При статусе каждый последующий припадок возникает раньше, чем у больного полностью восстанавливаются функции головного мозга, т.е. у него остаются выраженные нарушения сознания, гемодинамики, дыхания и гомеостаза.

Основные провоцирующие факторы эпилептического статуса:

нарушение режима (депривация сна, алкоголизация);

перерыв в приеме антиконвульсантов;

слишком быстрая отмена антиконвульсантов;

тяжелые соматические и острые инфекционные заболевания;

беременность и роды;

быстрое увеличение веса;

лечение у экстрасенса;

активно текущие заболевания головного мозга (инсульт, менингит, энцефалит,

черепно-мозговая травма);

передозировка медикаментов (антидепрессанты, фенотиазины, изониазид,

отмена наркотиков).

Эпилептический статус – ургентное состояние, требующее неотложных адекватных действий. Возникает прогрессирующее нарушение сознания до комы, а так же развиваются циркуляторные, респираторные, почечные, вегетативные, гемостатические (ДВС – синдром)

расстройства.

Тактика при эпилептическом статусе:

транспортировка в стационар, госпитализация в ПИТ;

на догоспитальном этапе введение диазепама в/в медленно в растворе глюкозы,

при неэффективности повторить через 15 – 20 минут;

ингаляции кислорода;

диазепам в/в капельно или депакин в/в струйно или в/в капельно;

при неудаче наркоз (I – II ступень хирургического наркоза);

комбинированный наркоз с миорелаксантами и ИВЛ;

37

гепарин и др. препараты для лечения ДВС – синдрома;

кортикостероиды;

дегидратация, коррекция КЩС.

Синкопальные состояния Синкопальные состояния (обмороки) – гипоксические пароксизмы, для которых

характерна кратковременная утрата сознания, нарушение постурального мышечного тонуса,

дыхательной и сердечной деятельности, возникающие вследствие кратковременной гипоксии головного мозга.

Этиология: патология перинатального периода, неврозы, последствия ЧМТ,

энцефалитов, вегетативная дистония, соматическая патология.

Провоцирующие факторы: отрицательные эмоции, резкая смена положения тела,

гипогликемия, тяжелая физическая работа, жаркая погода и др.

Классификация синкопальных сосотояний:

нейрогенные (рефлекторные) обмороки возникают в результате дисфункции вегетативной регуляции мозгового кровотока;

соматогенные обмороки связаны с соматическими заболеваниями

(вазовагальные, синокаротидные, ортостатические, кардиогенные и др.).

Обмороки следует рассматривать как синдром какого-либо заболевания.

В клинике обморока различают 3 фазы:

1 фаза – предобморочное состояние (липотимия), продолжительностью от нескольких секунд до 1-2 минут. Проявляются сенсорными, двигательными, вегетативными расстройствами и изменениями в психической сфере.

2 фаза – собственно обморок (от секунд до 1 минуты). Больной теряет сознание и падает, обычно по типу медленного оседания. Наблюдается бледность, гипергидроз кожных покровов, пульс слабого наполнения, поверхностное дыхание, снижение АД.

3 фаза – постобморочное состояние характеризуется восстановлением сознания в течение нескольких секунд. Больной остается бледным, гиподинамичным. Жалуется на общую слабость, головную боль.

В межприступном периоде у детей с нейрогенными обмороками имеются симптомы вегетативной дистонии и эмоционально-личностные нарушения.

Лечение: во время приступа – горизонтальное положение, доступ свежего воздуха. При необходимости применяют средства рефлекторного воздействия на дыхательную и сердечно-

сосудистую деятельность (обрызгивание лица холодной водой, вдыхание нашатырного спирта). При выраженном снижении АД – мезатон, кордиамин. В межприступном периоде – лечение основного заболевания.

Неврозы.

История развития «учения о неврозах»

Термин «невроз» был впервые предложен шотландцем Уильямом Кулленом в 1776

году и обозначал всевозможные нервные заболевания, и даже большинство неврологических

38

симптомов. Позднее неврозами стали называть все нервные расстройства с еще неизвестной патологической анатомией.

За последние 65 лет заболеваемость неврозами возросла в 20 раз и достигает 20-30% в

популяции.

Неврозы относят к «болезням цивилизации» и связывают их широкое распространение с нарастающей урбанизацией, информационными перегрузками, многочисленными психотравмирующими ситуациями.

И.П. Павлов давал вледующее определение: невроз – это срыв высшей нервной деятельности, который может продолжаться дни, недели, месяцы и даже годы.

В настоящее время неврозами называют обратимые нарушения нервной деятельности,

вызванные психическими травмами, иначе говоря, раздражителями, действие которых определяется не их физическими параметрами, а информационным значением.

Особенности неврозов:

•обратимость патологических нарушений, независимо от длительности невроза;

•психогенная природа заболевания, которая определяется существованием связи между клинической картиной невроза, особенностями системы отношений и патогенной конфликтной ситуации;

•специфичность клинических проявлений с доминированием эмоционально-

аффективных и соматовегетативных расстройств.

•встречаются чаще у женщин, возможно, потому, что различные невзгоды для женщин более значимы;

•встречаются у лиц любого возраста, но чаще от 15 до 25 лет;

•являются одним из наиболее частых заболеваний и могут даже приобретать массовый характер.

Классификации неврозов.

Существует традиционная классификация неврозов, согласно которой выделяют:

•Невроз навязчивых состояний (частота встречаемости – 15%);

•Истерический невроз (частота встречаемости – 15%);

•Неврастения (астенический невроз, частота встречаемости – 70%).

Классификация неврозов по возрастному признаку:

•Невроз детского возраста;

•Школьный невроз;

•Пресенильная ипохондрия;

•Инволюционная истерия;

•Инволюционный невроз;

•Климактерический невроз.

Классификация неврозов по этиологическому фактору:

•Семейные неврозы;

•Военные неврозы;

•Профессиональные неврозы и др.

39

Классификация неврозов по преобладающим соматическим проявлениям:

•Кардионевроз;

•Невроз желудка;

•Вегетоневроз и др.

Клинические проявления неврозов.

Невроз навязчивых состояний (ННС, обсессивно-компульсивный).

ННС был впервые описан в 1617 году шведским ученым Platter как «явление душевной жизни, от которого человек стремиться освободиться и не может». В

дальнейшем в литературе стали использовать термины «manie sans delire» или мономания,

также встречались «idees fixes» (неподвижные, закрепившиеся идеи), и obssesions (одержимости).

В настоящее время невроз навязчивых состояний определяют как вид невроза,

проявляющийся в непроизвольных, непреодолимо возникающих, чуждых личности больного сомнениях, страхах, мыслях, влечениях, стремлениях, движениях и действиях при сохранности критического к ним отношения и борьбы с ними.

Варианты клинических симптомов ННС:

Навязчивые мысли (обсессии) – тягостные, возникающие помимо воли идеи, образы или влечения, которые в стереотипной форме вновь и вновь приходят на ум больному и которым он пытается противостоять. При неблагоприятном течении ННС возможно присоединение навязчивых контрастных влечений – желаний совершить что-то недозволенное;

Навязчивые сомнения: мнительность, тревожность, неуверенность в себе, например, в

правильности или завершенности того или иного действия, со стремлением многократно проверять его выполнение;

Навязчивые опасения: больные мучительно боятся, смогут ли они совершить то или иное действие, когда это потребуется.

Навязчивые мысли: больной мучительно вспоминает имена, фамилии, географические названия, стихотворение и т.п. Эти мысли могут быть кощунственными или

«хульными», то есть противоположными тем, которые отражают действительное отношение человека к тем или иным вещам.

Страхи (фобии).

Агорафобия – вопреки первоначальному смыслу термина включает в себя не только страх открытых пространств, но и целый ряд подобных фобий (клаустрофобия, фобия транспорта, толпы и др.). Представляет собой боязнь оказаться в ситуации, чреватой опасностью возникновения панического приступа. В качестве типичных ситуаций,

провоцирующих возникновения агорафобии, становятся поездка в метро, пребывание в магазине, среди большого скопления людей и т.д.

Ипохондрические фобии (нозофобии) - навязчивый страх какого-либо тяжелого заболевания. Наиболее часто встречаются кардио-, канцеро- и инсультофобии, а также

40

сифило- и СПИДофобии. На высоте тревоги больные иногда утрачивают критическое

отношение к своему состоянию.

Социальные фобии - страх оказаться в центре внимания, сопровождающийся опасениями негативной оценки окружающими и избеганием общественных ситуаций.

Навязчивые действия (компульсии) - повторяющиеся стереотипные поступки

(например, больной стремится считать без всякой необходимости предметы, попадающие в поле зрения), иногда приобретающие характер защитных ритуалов. Защитные ритуальные действия предохраняют, по представлению больного, от каких-либо объективно маловероятных событий, опасных для больного и его близких.

Течение ННС:

Длительное, хроническое, с периодами обострений и ремиссий;

Обострению способствуют инфекции, переутомления, недосыпание, неблагоприятная обстановка в семье и на работе;

Полное выздоровление наступает редко, однако после 35-40 лет болезненные явления сглаживаются.

Лечение ННС.

Рациональная психотерапия;

Гипноз;

Наркогипнотерапия (вводят кофеин, затем барбамил);

Сибазон (диазепам), нейролептики (френолон, меллерил, трифтазин);

Часто ННС резистентны к лечению.

Истерический невроз (ИН, диссоциативно - конверсионное расстройство) – это один из видов невроза, который проявляется демонстративными эмоциональными реакциями (слезы, смех, крик), судорожными гиперкинезами, преходящими параличами,

потерей чувствительности, глухотой, слепотой, потерей сознания, галлюцинациями и т.д.

В механизме развития лежит «бегство в болезнь».

Особенности больных с ИН:

Чрезмерное внимание к своему здоровью;

Необоснованная тревога за него;

Убежденность в наличии болезни, которая на самом деле отсутствует;

Имеет место «желание болезни», высокая внушаемость.

Для ИН характерно:

полиморфизм расстройств;

пестрая изменчивая симптоматика;

нарочитый утрированный характер патологических симптомов.

Клинические проявления ИН

Двигательные расстройства

1.Гиперкинезы разнообразны: дрожание всего тела или отдельных его частей,

тики мимических мышц, мышц туловища, грубый ритмичный тремор головы и

41

конечностей, усиливающийся при фиксации внимания, блефароспазм,

хореоподобные движения и подергивания; 2. Истерические парезы и параличи возникают по типу моно-, геми- и параплегии,

в одних случаях напоминают центральные спастические, в других – вялые.

Возможны параличи языка, лица и других мышечных групп. Это не параличи в буквальном смысле слова, а невозможность выполнять произвольные движения,

их топография не соответствует локализации возможного очага в ЦНС;

3.Характерные расстройства походки, известны под названием «астазия-абазия»,

заключаются в психогенно обусловленной невозможности стоять и ходить при сохранности пассивных и активных движений в положении лежа.

4.Истерические припадки возникают в ответ на психогенное воздействие, часто незначительное, первыми его признаками часто являются неприятные ощущения в области сердца, сердцебиение, чувство нехватки воздуха,

подкатывание клубка к горлу («истерический клубок»), далее больной падает,

появляются судороги, чаще тонического характера (в демонстративных случаях

– «дуга»), но также возможны клонические и тонико-клонические судороги. О

припадке пациент всегда помнит. Никогда пароксизм не возникает во сне;

Сенсорные нарушения – чаще всего в виде анестезии, гипо- и гиперестезии, а

также болевыми ощущениями в различных органах и частях тела;

Речевые нарушения – истерическая афония (утрата звучности голоса), мутизм,

заикание, истерическое скандирование (произношение по слогам);

Нарушение зрения (концентрическое сужение полей зрения, обычно двустороннее, истерическая слепота как на один, так и на оба глаза);

Глухота, как правило, на одно ухо, часто сочетается с анестезией ушной раковины и мутизмом;

Нарущения функций внутренних органов (отсутствие аппетита, нарушение глотания, психогенная рвота, отрыжка, зевота, метеоризм, половая холодность,

псевдоаппендицит, псевдостенокардия и др.);

Лечение ИН.

Психотерапия во всех ее разновидностях;

При возбудимости – седативные средства растительного происхождения,

транквилизаторы, при бессоннице – снотворные препараты;

Трудотерапия, отвлечение больного от симптомов болезни.

Неврастения

Впервые неврастения (астенические расстройства) была описана американским врачом Ж.

Бирдом в 1869-81 гг. как комплекс болезненных явлений, связанных с повышенной возбудимостью, нервозностью, утомляемостью и головными болями. Бирд считал, что неврастения – это группа заболеваний, вызванных психотравмой. В настоящее время неврастения является самой распространенной формой невроза.

42

В современной литературе неврастения - это невроз, характеризующийся сочетанием повышенной возбудимости с раздражительной слабостью, быстрой истощаемостью,

расстройствами функций вегетативной нервной системы.

Клинические формы и проявления неврастении:

Гипостеническая;

Гиперстеническая;

Ипохондрическая;

Депрессивная;

Неврастения с навязчивостями.

1.Для гиперстенической неврастении характерно:

Повышенная возбудимость, раздражительность, вспыльчивость;

Нетерпеливость, аффективная неустойчивость;

Чувство напряженности, тревоги;

Повышенная отвлекаемость, рассеянность;

Затруднения засыпания, соматовегетативные расстройства. 2.Для гипостенической неврастении характерно:

Астения, повышенная утомляемость, падение работоспособности;

Легкая истощаемость, неустойчивость внимания, чувство разбитости;

Улучшение самочувствия к середине и ухудшение к концу дня;

Соматовегетативные симптомы.

3.Также в клинической картине могут быть

Головные боли напряжения;

Снижение полового влечения;

Неспособность расслабиться, ухудшение памяти и внимания;

Физилогическая гиперестезия (чрезмерное восприятие нормальных физиологических процессов – сердцебиения, перистальтики);

Разнообразные многочисленные соматические жалобы

Лечение неврастении:

Больные с невротическими расстройствами для исключения органической патологии нуждаются в тщательном соматическом и неврологическом обследовании. Необходимо помнить, что диагноз «Невроз» - это диагноз исключения!

Выявление и нейтрализация причины, вызвавшей невроз;

Регламентировать распорядок дня, уменьшить нагрузку, перемена обстановки,

психотерапия, свежий воздух;

Общеукрепляющее лечение, витамины;

Сочетание седативных и стимулирующих средств (бромида и кофеина).

При гиперстеничекой форме показаны транквилизаторы (элениум, нитразепам,

радедорм, оксазепам);

43

При гипостенической можно рекомендовать триоксазин, рудотель, сибазон, экстракт элеутероккока, крепкий чай или кофе, корень женьшеня, плоды китайского лимонника,

глюконат кальция, сонапакс в малых дозах.

Синдром вегетативной дистонии (СВД)

СВД включает в себя проявления всех форм нарушений вегетативной регуляции.

Варианты течения: перманентное и пароксизмальное (кризы).

Основные синдромы:

Психовегетативный синдром

Синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности

Вегетативно-сосудисто-трофический синдром

Причины СВД:

Конституциональные

Психофизиологической природы

Гормональные перестройки

Соматические заболевания

Органические заболевания нервной системы

Профессиональные заболевания

Неврозы

Психические расстройства

Клинические проявления СВД:

Сердечно-сосудистые расстройства: кардиалгии, бради-, тахикардия, ощущение перебоев в работе сердца, сердцебиение, колебания АД.

Дыхательные расстройства: психогенная одышка, гипервентиляционный синдром,

психогенный кашель.

Желудочно-кишечные расстройства: ощущение «кома в горле», абдоминальные боли,

диспепсия, отрыжка, срыгивания, тошнота, психогенная рвота, псхиогенная дисфагия,

запор, психогенная диарея.

Расстройства функций мочеполовой системы: психогенное учащенное мочеиспускание, импотенция, нарушение полового влечения.

Нарушения терморегуляции: гипертемия (перманентный субфебрилитет,

пароксизмальная гипертермия), гипотермия, ознобоподобный гиперкинез.

Нарушение потоотделения.

Вегетативные кризы.

Симпатоадреналовый криз.

Начинается с головной боли или боли в области сердца, сердцебиения, покраснения или бледности лица.

Повышение АД, тахикардия

Повышение температуры тела, озноб.

Чувство страха,

44

Задержка мочи, после приступа – полиурия.

Вагоинсулярный криз.

Общая слабость, потемнение в глазах

Потливость, тошнота, головокружение

Снижение артериального давления, температуры тела

Брадикардия

Повышение моторики кишечника, понос.

Смешанный криз - сочетание признаков симпатоадреналового и вагоинсулярного кризов.

Панические атаки (ПА)

По последним данным, от 1,5 до 4% взрослого населения страдают паническими атаками (ПА) в определенные периоды своей жизни.

Критерии диагноза ПА:

повторное возникновение приступов, в которых интенсивный страх или дискомфорт в сочетании с 4 или более из перечисленных симптомов развиваются внезапно и достигают своего пика в течение 10 мин.

1)пульсации, сильное сердцебиение, учащенный пульс;

2)потливость;

3)озноб, тремор;

4)ощущение нехватки воздуха, одышка;

5)затруднение дыхания, удушье;

6)боль или дискомфорт в левой половине грудной клетки;

7)тошнота или абдоминальный дискомфорт;

8)головокружение, неустойчивость;

9)слабость, дурнота, предобморочное состояние;

10)ощущение покалывания или онемения;

11)волны жара или холода;

12)ощущение дереализации, деперсонализации;

13)страх смерти;

14)страх сойти с ума или совершить неконтролируемый поступок.

возникновение ПА не обусловлено непосредственным физилогическим действием каких-либо веществ или соматическими заболеваниями;

в большинстве случаев ПА возникают не в результате других тревожных расстройств,

таких как фобии, обсессивно-фибические и посттравматические стрессовые расстройства.

Основные характеристики ПА

Пароксизмальность;

Полисистемные вегетативные симптомы;

Эмоционально-аффективные расстройства.

Провоцирующие факторы для развития ПА:

45

Психогенные (конфликтная ситуация в семье, смерть близких и др.);

Биологические (гормональные перестройки, начало половой жизни, менструальный цикл, роды, климакс и др.);

Физиогенные (алкоголь, метеотропные факторы, инсоляция и др.).

Принципы лечения

1)Психотерапия (групповая или индивидуальная);

2)Антидепрессанты (ингибиторы обратного захвата серотонина (флуоксетин,

пароксетин) либо трициклические (амитриптилин));

3)Транквилизаторы (чаще бензодиазепины – алпразолам, диазепам, клоназепам);

4)Нейролептики (тиоридазин в низких дозах 25-75 мг/сут.);

5)Вегетотропные препараты.

Раздел 4 ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.

ВЕРТЕБРОГЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.

К периферической нервной системе (ПНС) относятся черепные нервы и их корешки и ганглии, задние и передние корешки спинного мозга, межпозвонковые спинальные ганглии,

спинномозговые нервы, сплетения, периферические нервы.

Передние корешки являются аксонами мотонейронов передних рогов спинного мозга и вегетативных нейронов боковых рогов спинного мозга. Задние корешки представлены центральными аксонами сенсорных спинальных ганглиев. Передние и задние корешки,

сближаясь, формируют корешковый нерв, который после ганглия, находящегося в межпозвонковом отверстии, называется спинальным нервом. Спинальные нервы, выходя из межпозвонкового отверстия, делятся на задние ветви, иннервирующие мышцы и кожу задней части спины и шеи, и передние ветви, иннервирующие мышцы и кожу передних отделов туловища и конечностей. Передние ветви грудных сегментов иннервируют межреберные мышцы. Ветви шейных, поясничных и крестцовых сегментов спинного мозга образуют пучки сплетений: шейного, плечевого, поясничного и крестцового. От пучков сплетений отходят периферические нервные стволы или периферические нервы.

Периферические нервы могут быть моторными, сенсорными и вегетативными, но чаще бывают смешанными и состоят из двигательных, чувствительных и вегетативных волокон.

Типы нервных волокон: миелинизированные (А), слабомиелинизированные (В),

немиелинизированные (С).

Варианты повреждения нервных волокон:

валлеровское перерождение (при поперечном пересечении нерва, страдают одновременно осевой цилиндр и миелиновая оболочка);

аксональная дегенерация (аксонопатия, первично страдает осевой цилиндр);

демиелинизация (первично страдает миелиновая оболочка);

нейронопатия (первичное поражение тела нервной клетки).

Топическая диагностика поражения периферической нервной системы.

46

Поражение спинномозговых корешков проявляется корешковым синдром. При дисфункции передних корешков наблюдается периферический паралич мышц,

иннервируемых данными корешками. Поражение задних корешков вызывает расстройства чувствительности в соотвествующем дерматоме. Сенсорные расстройства на теле человека выглядят в виде полос: на конечностях – продольных, на туловище – циркулярных.

При поражении нервного сплетения возникают двигательные, чувствительные и вегетативные нарушения, так как в стволах сплетения имеются двигательные, чувствительные и вегетативные волокна.

Поражение периферического нерва определяется как мононевритический синдром.

При избирательном поражении определенных нервных волокон (сенсорных, двигательных,

вегетативных) в составе периферического нерва наблюдаются расстройства соотвествующей функции (движения, чувствительность, вазомоторые и трофические нарушения).

Множественные поражения периферических нервов проявляются полиневритическим синдромом. Множественное поражение дистальных отделов периферических нервов характеризуется моторными, сенсорными и вегетивными нарушениями.

Классификация заболеваний периферической нервной системы.

По топографо-анатомическому типу выделяют:

радикулит – воспаление корешка;

фуникулит – воспаление канатика;

плексит – воспаление сплетения;

мононеврит – воспаление периферического нерва;

полиневрит – множественное воспаление периферических нервов.

Классификация заболеваний периферической нервной системы:

1. инфекционные:

вирусные (полиневрит Гийена-Барре, при вирусных заболеваниях, гриппе,

ангине, инфекционном мононуклеозе и др.);

микробные (при скарлатине, бруцеллезе, сифилисе, лептоспирозе и др.); 2. инфекционно-аллергические (при детских экзантемных инфекциях); 3. токсические:

при хронических интоксикациях (алкоголизм, свинец и др.);

при токсикоинфекциях (ботулизм, дифтерия);

бластоматозные (при раке легких, желудка и др.);

4.аллергические (вакцинальные, сывороточные и др.);

5.дисметаболические: при дефиците витаминов, при эндокринных заболеваниях

(сахарный диабет) и др.;

6.дисциркуляторные: при узелковом периартериите, ревматических и других васкулитах;

7.идиопатические и наследственные (невральная амиотрофия Шарко-Мари и др.);

47

8.травматические;

9.компрессионно-ишемические (синдром запястного канала, синдром тарзального канала и др.);

10.вертеброгенные.

В зависимости от отсутствия или наличия предшествующей патологии могут быть

первичными (полиневрит Гийена-Барре, проказа, сифилис, лептоспироз и др.) и

вторичными (вертеброгенные, после детских экзантемных инфекций, инфекционного

мононуклеоза, при узелковом периартериите, ревматизме и др.).

По патогенезу и патоморфологии заболевания периферической нервной системы

делятся на невриты (радикулиты), невропатии (радикулопатии) и невралгии.

Невриты, радикулиты – воспаление периферических нервов, корешков. По характеру поражения нервных стволов выделяют паренхиматозные невриты (с преимущественным поражением нервных волокон) и интерстициальные (поражение эндо- и периневральной соединительной ткани). В зависимости от пораженных волокон паренхиматозные невриты

делятся на моторные, сенсорные и вегетативные, аксональные и демиелинизирующие.

Согласно МКБ-10, используются понятия «невропатия», «радикулопатия»,

«полинейропатия». Термины с окончанием -ит (неврит, радикулит, полиневрит) допускаются только при инфекционном происхождении заболевания.

Невралгия – проявляется пароксизмами нестерпимых болей в зоне иннервации нерва с

(синдром Гийена-Барре).

Распространенность 1-4 на 100 тыс. населения. Неколько чаще болеют мужчины, не зависит от региона проживания и сезонных колебаний. Пик заболеваемости от 15 до 35 лет и от 50 до 75 лет.

Этиология остается неизвестной. У 60% за 1-6 недель до начала заболевания отмечается респираторная (чаще вирусная) и желудочно-кишечная инфекции. Определенное значение может иметь наследственная предрасположенность. Доказано, что развивается аутоиммунная реакция против антигенов периферической нервной системы (как правило,

шванновские клетки, миелин). Патогенетически выделяют демиелинизирующий (90%

случаев) и аксональный варианты. При демиелинизируещем типе после окончания иммунной атаки наблюдается ремиелинизация с восстановлением утраченных функций.

Болезнь может развиваться остро (в течение недели), реже подостро или хронически

(2-6 недель). Вначале заболевания могут наблюдаться боль и парестезии в проксимальных отделах конечностей (за счет вовлечения корешков), миалгия. В последующем, основной клинический симптом – периферический прогрессирующий тетрапарез. Характерно восходящее распространение пареза, в большинстве случаев с дистальных отделов,

симметричность процесса. Обычно более грубые изменения отмечаются в нижних

48

конечностях. У 30% больных развивается слабость дыхательной мускулатуры, что зачастую требует проведение ИВЛ. В 70% случаев определяется нарушение чувствительности по полиневритическому типу. У 50% пациентов в патологический процесс вовлекаются черепные нервы: чаще VII, IХ, Х, ХII, реже V, III и II. У трети больных развиваются вегетативные расстройства в виде дисфункции сердечно-сосудистой системы (тахикардия,

брадиаритмия, нарушения проводимости, колебания АД), нарушения потооделения, снижения моторики ЖКТ.

В течении заболевания выделяют 3 фазы: прогрессирование, плато и восстановление.

Фаза прогрессирования болезни длится 2-3 недели, затем наступает фаза плато продолжительностью 2-4 недели, фаза восстановления может занимать от нескольких недель до месяцев.

Диагностика заболевания включает клинические критерии: характерное течение,

симметричность поражения, прогрессирующий вялый тетрапарез, преобладающий на расстройствами чувствительности, поражение черепных нервов, вегетативная дисфункция.

Для подтверждения используется метод ЭНМГ и исследование ликвора. ЭНМГ позволяет определить характер повреждения и степень вовлеченности структур периферичексой нервной системы. В ликворе у многих больных выявляется белково-клеточная диссоциация.

Лечение.

Даже при легком течении заболевания к синдрому Гийена-Барре следует относиться как к неотложному состоянию. Это обусловлено прогрессирующим характером течения болезни и высокой вероятностью развития дыхательных расстройств, сердечно-сосудистых нарушений. Основные методы лечения – плазмаферез и в\в введение иммуноглобулина. Курс плазмафереза обычно предусматривает 4-6 сеансов. Иммуноглобулин (IgG) вводят в\в 4

мг\кг\сут в течении 5 суток. Наилучший эффект достигается при проведении терапии в первые 2 недели заболевания. При необходимости проводят симптоматическую терапию.

Вопрос применения кортикостероидов остается открытым, данные многочисленных исследований не подтверждают эффективность использования данной группы препаратов.

Вторичная инфекционно-аллергическая полирадикулоневропатия (ПРН) развивается как осложнение экзантемных инфекций или профилактических вакцинаций. Через несколько дней или недель от начала заболевания возникают неврологические симптомы. Клиника первичных и вторичных ПРН похожа.

Первичные инфекционные и вторичные инфекционно-аллергические ПРН часто бывают доброкачественными и заканчиваются выздоровлением. Выделяют острый период (2- 4 недели), восстановительный период (до 2 лет), и резидуальные явления (после 2 лет).

Возможна смерть из-за бульбарного паралича, возникающего при быстром прогрессировании по типу восходящего паралича Ландри.

Дифтерийная полинейропатия проявляется поражением корешков и периферических нервов дифтерийным экзотоксином. Преимущественно поражаются передние корешки и корешковые нервы. Ранние параличи появляются сразу или спустя некоторое время после тяжелых симптомов дифтерии. Поздние параличи начинаются через 1-2 месяца от начала

49

заболевания. В первые 2-4 недели болезни страдают IХ, Х, ХII черепные нервы. На 5-7 недели возможно повреждение диафрагмального нерва с развитием паралича диафрагмы. При ранних формах часто страдают кардиальные ветви блуждающего нерва, возникает брадикардия,

тахикардия, аритмия, появляются воспалительные изменения миокарда, возможен летальный исход. Позднее наблюдается паралич аккомодации, реже офтальмоплегия. Чаще страдает III

черепные нервы, что проявляется нарушением чтения, реже страдают VI и IV черепные нервы. Чувствительно-двигательная полинейропатия относится к поздним осложениям дифтерии. Различают амиотрофическую и псевдотабетическую (атактическую) формы дифтерийной полинейропатии. Длительность заболевнаия от нескольких месяцев до года и больше. При поражении блуждающего и диафрагмального нервов прогноз неблагоприятный.

Полинейропатии при заболеваниях соединительной ткани. При диффузных заболеваниях соединительной ткани развитие полиневропатии обусвлено васкулитом мелких сосудов и токсически воздействием продуктов воспаления на периферический нерв.

Характерна симметричность и восходящий характер процесса, преобладает аксональный вариант полиневропатий.

При узелковом полиартериите периферическая нервная система страдает в 70%

случаях, чаще у мужчин. Сначала появляется симптоматика полиневромиозита: возникают стреляющие, жгучие, невыносимые боли в мышцах и фиброзных тканях. Затем появляются мононевропатии малоберцового и локтевого нервов. В дальнейшем развивается моторносенсорная дистальная полинейропатия. Нередко страдают черепные нервы, особенно

VIII, III, VII, V.

При системной красной волчанке основная форма поражения периферической нервной системы – это подострая или хроническая дистальная сенсоная или сенсомоторная полиневропатия. Мононевропатия встречается редко. Полинейропатия определяется у 10-13%

пациентов. Клинические проявления возникают внезапно, довольно стойкие, представлены неприятными ощущениями покалывания, жжения, ползания мурашек в дистальных отделах конечностей. Выявляются симметричные нарушения поверхностных видов чувствительности в дистальных отделах, реже нарушается глубокая чувствительность. Возникают атрофии мелких мышц кистей, стоп, голеней, снижаются сухожильные рефлексы. Нередко страдает тройничный нерв.

Экзогенно-токсические невропатии.

Выделяют острые интоксикации (однократное воздействие токсических доз вещества),

подострые (повторное кратковременное воздействие токсического вещества) и хронические

(систематическое воздействие малых доз и нарастают симптомы отравления).

Развивается миелополиневропатия или энцефаломиелополирадикулоневропатия.

Полиневропатии проявляются сенсомотоными и вегетативными нарушениями. Двигательная форма полинейропатии возникает преимущественно при отравлении хлорофосом, свинцом,

триортокрезилфосфатом. Чувствительная и вегетативная формы полинейропатии встречаются при отравлении органическими соединениями мышьяка, при хроническом алкоголизме.

Смешанная форма полинейропатии с двигательными, чувствительными и трофическими

50

проявлениями и симптомами рассеянного цереброспинального поражения встречается при отравлении ртутьсодержащим инсектофунгицидом «Гранозан».

Эндокринные полиневропатии.

При эндокринных заболеваниях вовлечение периферической нервной системы составляет от 10 до 90%. Наиболее распространенной причиной дисметаболической эндокринной полинейропатии является сахарный диабет. Вероятность развития полинейропатии при СД 1 и 2 типа примерно равна. В редких случаях полинейропатия может быть первым признаком сахарного диабета. В большинстве случаев наблюдается сенсорно-

вегетативная полинейропатия, симметричная, по типу аксонопатии. В первую очередь страдает вибрационная чувствительность. Также пациентов беспокоят парестезии, жгучая боль в дистальных отделах конечностей. Выражены трофические расстройства в виде изменения окраски, истончения кожи. Позднее отмечается поражение моторных волокн периферических нервов, что проявляется снижением ахилловых и карпорадиальных рефлексов, гипотрофией мышц, периферическими дистальными парезами. Следует отметить,

что при сахарном диабете могут наблюдаться краниальные невропатии. В патологический процесс вовлекаются глазодвигательная группа, зрительный, лицевой и бульбарные нервы.

Монорадикулиты (монорадикулопатии) и мононевриты (мононевропатии).

Мононевропатии чаще встречаются при туннельных синдромах (компрессионно-

ишемическое поражение ствола нерва). Компрессия нервного ствола возникает в соединительнотканных каналах, отверстиях при уменьшении их диаметра из-за отека или гипертрофии, при утолщении нервного ствола.

1. Синдром запястного канала (синдром ущемления срединного нерва в запястном канале или стенозирующий лигаментоз поперечных связок).

Этот синдром встречается наиболее часто и возникает из-за компрессии срединного нерва в запястном канале отечной и гипертрофированной поперечной связкой,

расположенной между лучевыми и локтевыми возвышениями запястья. Появляются ночные боли в I-III пальцах кисти, иногда во всех пальцах кисти. Онемение пальцев и ощущение распирания в них нарушают сон. Симптомы усиливаются при сгибании кисти в течение 2

минут (признак Фалена), при перкуссии поперечной связки запястья (симптом Тинеля). Часто появляется гипестезия, гиперестезия ладонной поверхности пальцев и тыльной поверхности концевых фаланг пальцев. Постепенно возникает слабость и гипотрофия большого возвышения ладони, часто возникает цианоз пальцев.

2. Синдром ущемления большеберцового нерва в пазухе предплюсны (синдром тарзального канала). На медиальной поверхности голеностопного сустава большеберцовый нерв сдавливается в пазухе предплюсны в пяточном канале Рише. Снаружи нижний этаж канала ограничен внутренней поверхностью пяточной кости, изнутри дупликатурой кольцеобразной связки, возникающей при слиянии поверхностного и глубинного апоневроза голени. Симптомы проявляются в виде жгучих или ноющих болей в подошве и пальцах,

иногда в задних отделах голени. Боль и парестезия появляется чаще ночью, при ходьбе. Боль усиливается при поколачивании, при пронации и экстензии стопы, резком сгибании в

51

коленном суставе или сдавлении голени манжеткой тонометра в течении минуты

(элевационная и турникетная пробы). Выявляются легкие парезы сгибателей пальцев,

нарушение потоотделения и трофики кожи стопы.

Поражения периферических нервов.

При полном перерыве нерва выявляются: паралич мышц, иннервируемых нервом,

анестезия всех видов чувствительности в автономной области нерва, цианоз, снижение кожной температуры, ангидроз, на ЭМГ – «биоэлектрическое молчание».

1. Верхний паралич Дюшенна-Эрба появляется при поражении первичного ствола плечевого сплетения (СV-CVI). Страдает функция проксимального отдела руки: дельтавидной,

дву- и трехлавой, внутренней плечевой, плечелучевой и короткого супинатора. Раздражение и выпадение чувствительности имеются в наружных отделах плеча и предплечья.

2. Нижний паралич Дежерин-Клюмпке встречается при повреждении нижнего первичного ствола (СVIII-ThI). Нарушаются функции мышц дистального отдела руки:

сгибатели пальцев, кисти и мелких мышц. Раздражение и выпадение чувствительности выявляют на коже внутренних отделов кисти и предплечья, гипестезия пальцев.

3.Тотальный паралич (страдает все сплетение) – отсутствуют движения и чувствительность во всей руке.

4.При поражении лучевого нерва не разгибается предплечье, кисть и основные фаланги, супинация разогнутой руки. Пальцы согнуты в основных фалангах. Выявляется анестезия на тыльной поверхности I пальца и в промежутке между I и II пястными костями.

5.При поражении локтевого нерва возникает слабость мышц, сгибающих кисть и отводящих ее в локтевую сторону, сгибающих конечные фаланги IV-V пальцев и приводящих

I палец. Нарушается подвижность V пальца, возникает гипотрофия гипотенера. Пальцы в основных фалангах разогнуты, в остальных согнуты «когтистая кисть». Пациент не может писать, поймать мяч, считать деньги. Выявляется анестезия в области V пальца и гипотенера.

6. При поражении срединного нерва невозможна пронация, сгибание кисти, I, II и III

пальцев. Возникает гипотрофия тенора, кисть выглядит плоской как «обезьянья лапа». I палец не участвует в сжатии кулака. Имеется гипестезия на ладонной поверхности пальцев и кисти,

не захватывая V палец, половину IV и тыльную часть I пальцев. Возникают трофические,

секреторные и вазомоторные нарушения, гиперпатия, каузалгия.

7.При поражении малоберцового нерва возникает парез мышц, разгибающих стопу

ипальцы; мышц, отводящих стопу. Походка похожа на шаг петуха (степпаж). Выявляется анестезия по наружному краю голени и по тыльной поверхности стопы.

8.При поражении большеберцового нерва не сгибается стопа и пальцы, ограничено приведение стопы. Заметно когтеобразное положение пальцев, анестезия в области подошвы,

наружного края стопы и в зоне пяточного сухожилия.

9. При поражении седалищного нерва возникает полный паралич стопы и пальцев,

отсутствует сгибание в коленном и голеностопном суставах. Выявляется атрофия бедра и голени, снижен ахиллов рефлекс. Возникает гипестезия подошвы, тыльной поверхности стопы, по наружному краю голени, стопы. Возможна каузалгия и трофические язвы на стопе.

52

Поражение черепных нервов.

1. Невралгия тройничного нерва.

В состав тройничного нерва входят 3 чувствительные ветви, образованные дендритами гассерова узла, и двигательный нерв, образуемый аксонами двигательного ядра. При поражении чувствительной части нерва возникает боль в зонах иннервации и нарушение чувствительности, при поражении двигательной части – парез жевательной, височной и крыловидных мышц. Вегетативные узлы (ресничный, крылонебный и ушной) чаще всего поражаются при герпетической инфекции, характерна стойкость болевого синдрома,

резистентность к лечению.

Первая ветвь повреждается при синдроме верхней глазничной щели. Ветви тройничного нерва страдают при полиневропатиях, невритах при воспалительных,

опухолевых и других патологических состояниях в глазнице, в челюстях, придаточных пазухах носа и на основании черепа, а так же при вирусном ганглионите гассерова узла,

вызванном опоясывающим герпесом.

Боль локализуется в зоне иннервации ветви тройничного нерва, чаще в проекции II

ветви, реже III и I ветвей. Приступ начинается с одной территории и может иррадиировать на территории других ветвей.

Приступ начинается резкой болью сверлящего, дергающего характера чаще на коже,

слизистых, реже в зубах продолжительностью от нескольких секунд до несколько десятков секунд. Общая длительность приступа - до 1,5-2 минут. При приступе больной застывает в страдальческой гримасе, мимическая мускулатура тонически сокращена, возможно слезотечение, гиперсаливация, назорея.

Приступы носят провоцирумый характер, имеется пусковая триггерная зона,

раздражение которой при разговоре, мимике, пальпации, еде, бритье, улыбке провоцирует боль. Чаще всего это кожа носогубной складки, верхней губы, крылья носа, реже бровь.

После приступа наступает рефрактерный период продолжительностью несколько минут, когда боль не появляется. Вне приступа боли очаговых симптомов нет.

При 5-10 приступах в день идет речь о доброкачественном течение болезни. При тяжелых формах приступы болей следует один за другим. Боль истощает волю больного,

приводит к кахексии. Приступы длятся несколько дней или недель, портом наступает светлый промежуток от нескольких месяцев до несколько лет.

2. Лицевые невриты и невропатии.

Причины поражения лицевого нерва различны. Чаще процесс не является воспалительным, поэтому правильнее назвать его «невропатией».

Выделяют первичные невриты лицевого нерва (инфекционно-аллергического характера) и вторичные (отогенные и другого генеза).

Первичные невриты инфекционного генеза вызываются вирусами герпеса (синдром Ханта), эпидемического паротита, энтеро и арбовирусами. В появлении простудных невритов важную роль играют аллергические воздействия, а так же общее и локальное переохлаждение лица. Считают, что возникает туннельный синдром ущемления нерва в узком костном канале.

53

Вторичные невриты лицевого нерва часто имеют отогенное происхождение и возникают при отитах, мастоидитах, евстахеитах. Лицевой нерв поражается при туберкулезном менингите, острых лейкозах, инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе.

Невропатии лицевого нерва наблюдаются при переломах основания черепа с повреждением пирамиды височной кости.

Невриты и невропатии лицевого нерва протекают остро или подостро в зависимости от этиологии. Обычно наблюдается односторонний периферический парез или паралич мимической мускулатуры. Лицо на пораженной стороне выглядит маскообразным, при улыбке асимметричным. Пациент не может наморщить лоб, зажмурить глаз. При зажмуривании глаз верхнее веко не опускается, глазное яблоко поворачивается кверху и несколько кнаружи (симптом Белла). При показывании зубов угол рта отходит в здоровую сторону. Невозможно надуть щеки, вытянуть губы, свистнуть.

При повреждении лицевого нерва в области костного канала выше отхождения большого каменистого нерва возникает сухость глаза, гиперакузия, нарушение вкуса на передних 2/3 языка.

Если процесс находится на уровне коленчатого узла, возникает сндром Ханта.

Появляется сильная боль в области уха, часто с иррадиацией на половину лица, шею, затылок.

Выявляются герпетические высыпания в области наружного слухового прохода, ушной раковины, мягкого неба, небных миндалин. Снижается вкус на передних 2/3 языка, появляется слезотечение.

Когда патологический процесс находится между большим каменистым и стременным нервами наблюдается слезотечение, гиперакузия, снижение вкуса на передних 2/3 языка и сухость во рту.

Похожая клиника, за исключением гиперакузии, возникает при повреждении лицевого нерва ниже стременного.

При патологии лицевого нерва ниже отхождения барабанной струны наблюдаются паралич мимических мышц и слезотечение.

Невриты и невропатии лицевого нерва часто, в 80-95% случаев заканчиваются восстановлением функции мимических мышц. Прогноз зависит от этиологии заболевания и изменений лицевого нерва. Функция лицевого нерва восстанавливается с появления движений в верхней половине лица, затем в нижней. При неполном восстановлении функции возможно появлении контрактуры паретичных мышц. Глазная щель сужена, подтягивается кверху угол рта.

Неврит и невропатию лицевого нерва надо дифференцировать от понтинной формы полиомиелита, от процессов в области мостомозжечкового угла (опухоль, энцефалит,

сосудистые заболевания).

Лечение заболеваний периферической нервной системы

1. Лечение полирадикулоневропатии.

При сильных болях назначают нестероидные противовоспалительные средства

(кетопрофен, декскетопрофен), трициклические антидепрессанты (амитриптилин, доксепин),

54

противоэпилептические препараты (карбамазепин, окскарбазепин, прегабалин) как отдельно,

так и в комбинациях. При нормальной температуре в подостром и хроническом периоде применяют различные методы физиотерапии (общее ультрафиолетовое облучение,

электрофорез новокаина, фосфора калия или йода, четырехкамерные ванны, УВЧ, парафин и озокерит). Важное значение придают массажу и ЛФК.

При эндогенных интоксикациях лечат основное заболевание (сахарный диабет,

нефропатия). В случаях экзогенных интоксикаций назначают дезинтоксикационную терапия,

при отравлениях используют антидоты. При алкогольной полирадикулопатии назначают большие дозы витаминов группы В.

При коллагенозах применяют глюкокортикоиды, антигистаминные средства

(пипольфен и др.), анальгетики, витамины группы В, АТФ. При нарушении обмена веществ назначается корригирующее лечение, больные получают диету.

2. Лечение невропатии лицевого нерва.

В остром периоде идиопатических или простудных невропатий назначают глюкокортикоиды. При отогенных повреждениях лицевого нерва применяют антибиотики,

при заболеваниях герпетической этиологии - антивирусные препараты. Кроме того, назначают дегидратационные средства, сосудорасширяющие препараты, витамины группы В. Через 3-4

дня показано УФО или УВЧ. С 4-5 дня болезни возможен фонофорез гидрокортизона или ультразвук, на область выхода лицевого нерва - аппликации димексида. Через 7-10 дней от начала заболевания назначают массаж и ЛФК. Через месяц от начала заболевания используют грязевые, парафиновые или озокеритовые аппликации. Часто применяется иглорефлексотерапия. При постпаралитической контрактуре отменяется электролечение и антихолинэстеразные препараты. Применяют карбамазепин. Назначают аппликационные грязи на воротниковую зону.

3. Лечение невралгии тройничного нерва.

Для купирования болевого пароксизма не применяют аналгетики (опиоидные и НПВС). Наиболее эффективны противоэпилептические препараты (карбамазепин,

окскарбазепин, прегабалин), иглорефлексотерапия. С диагностической и лечебной целью используют блокады 0,5% раствором новокаина ветвей тройничного нерва в каналах выхода на лицо. В г. Саратове разработана и внедрена затем во многих стационарах РФ направленная гидротермическая деструкция чувствительного тригеминального корешка (автор - профессор Л.Я. Лившиц). Другими способами хирургического лечения являются нейротомия корешка тройничного нерва в мостомозжечковом углу выше гассерова узла; стереотаксическая деструкция нисходящего корешка тройничного нерва в продолговатом мозге.

Вертеброгенные заболевания.

Среди дистрофических изменений позвоночника, приводящих к неврологическим расстройствам, наиболее часто встречается остеохондроз, спондилоартроз, спондилез.

Остеохондроз – дистрофический процесс в костной и хрящевой тканях. Сначала повреждается студенистое ядро. Диск уплощается. Появляются микро- и макроскопические трещины в фиброзном кольце. Если диск выходит за пределы своей границы за счет

55

пульпозного ядра, проникая через дефекты фиброзного кольца, развивается проляпс. Если он выпячивается за счет потерявшего тургор фиброзного кольца, возникает протрузия.

Через трещины и разрывы гиалиновых пластинок студенистое ядро может проходить в губчатое вещество позвонка. Эти хрящевые узлы тел позвонков называются «грыжами Шморля», их считают бессимптомными.

Передние, задние, заднебоковые грыжи с выпадением студенистого ядра через фиброзное кольцо представляют собой хрящевые узлы дисков. Выпавшая масса диска играет роль аутоантигена и вызывает развитие асептического эпидурита.

Спондилез – это дегенеративно–дистрофическое поражение, при котором по краям тел позвонков разрастаются остеофиты, имеющие вид «шипов» или «крючков». Выраженный спондилез может привести к анкилозу смежных тел позвонков, в итоге – к тугоподвижности позвоночного столба.

Спондилоартроз – это дегенеративно-дистрофическое поражение межпозвонковых суставов. Часто развивается на фоне остеохондроза позвоночника, поскольку уменьшение высоты межпозвонкового пространства и патологическая подвижность между телами позвонков ведут к подвывиху суставных отростков, сужается суставная щель, уплотняются

(склерозируются) суставные края, по краям суставных поверхностей появляются костные разрастания, сами суставные отростки удлиняются и деформируются.

Классификация вертеброгенных синдромов:

1. Рефлекторный болевой синдром обусловлен раздражением многочисленных рецепторов связочного аппарата и фиброзного кольца межпозвонкового диска,

сегментарных мышц и капсул межпозвонковых суставов. Повышенная болевая афферентация, в свою очередь, сопровождается повышением активности спинальных мотонейронов, повышением тонуса сегментарных мышц, нарушением сосудистого тонуса

(нейрососудистые проявления) и трофики мышц (нейродистрофические проявления).

2.Корешковые синдромы (радикулопатии) (таб. 6).

3.Сосудистые корешково-спинальные синдромы (радикулоишемии,

радикуломиелоишемии).

В зависимости от локализации патологического процесса вертеброгенные заболевания могут быть на шейном, грудном, поясничном и пояснично-крестцовом уровнях

Шейные вертеброгенные синдромы.

Рефлекторные:

Цервикалгия (цервикобрахиалгия, брахиалгия) - ограничение подвижности в шее из-за боли (с иррадиацией в руку).

Синдром передней лестничной мышцы - боль при повороте головы в противоположную сторону (передняя лестничная мышца начинается от поперечных отростков СIII-СIV и прикрепляется к бугорку I ребра, между передней и средней лестничными мышцами находится плечевое сплетение). Голова наклонена вперед и в больную сторону. Передняя лестничная мышца уплотнена, болезненна. Боль появляется в шее, в руке на стороне поражения, в плечевом поясе, подмышечной

56

области и в грудной клетке. Наблюдается онемение в руке по ульнарному краю. В этой

области имеются гипестезия, гипотрофия гипотенара. Боль исчезает после

новокаиновой блокады.

Плечелопаточный периартроз – это мышечно-тонические и нейродистрофические изменения тканей, окружающих плечевой сустав. Отведение руки в сторону ограничено, появляется резкая боль в суставе. Возникает отек кисти, изменение ее цвета.

Синдром «плечо-кисть» проявляется плечелопаточным периартрозом, отеком и вегетативными изменениями кисти. Кисть отечная, складчатость отсутствует, меняется цвет и температура кожи.

Синдром позвоночной артерии или задний шейный симпатический синдром (синдром Баре-Льеу) вызывается воздействием патологических костных и хрящевых структур на позвоночную артерию, ее симпатическое сплетение.

Вертеброгенная краниалгия обычно бывает односторонней, пульсирующей, жгучей, от затылка до виска, темени и до надбровной области. Головная боль усиливается при движении в шее, утром, при ходьбе, тряской езде. Кохлеовестибулярные нарушения при синдроме позвоночной артерии проявляются туманом перед глазами, ощущение песка, боли в глазу. Признаков поражения зрительного анализатора нет.

Корешковые:

При компрессии корешка СVI возникают явления раздражения (боль, парестезии) и

выпадения в чувствительной сфере от шеи, надплечья до II и III пальцев. Боль появляется в лопатке, имеется слабость и атрофия трехглавой мышцы, снижен триципитальный рефлекс.

При компрессии корешка СVII чувствительные нарушения (боль, парестезии и гипестезия) локализуется от шеи и надплечья до I пальца. Заметна гипотрофия и слабость двуглавой мышцы, биципитадьный рефлекс снижен. При компрессии корешков СVII и СVII возникает гипотрофия в мышцах предплечья, кисти, тенара.

Поясничные вертеброгеные синдромы.

Рефлекторные:

Люмбалгия характеризуется приступом острой боли в пояснице, появляется внезапно,

во время неловкого движения, при травме, интенсивность боли уменьшается в горизонтальном положении, усиливается при поворотах в постели, поднятии ноги, при кашле, чихании. Имеется сглаженность поясничного лордоза. Сгибание в пояснице невозможно (симптом «доски» или «струны»). Выявляются симптомы натяжения

(Ласега, Нери, Дежерина и др).

Синдром грушевидной мышцы (грушевидная мышца начинается у переднего края верхних отделов крестца и прикрепляется к внутреннему краю большого вертела бедра, при сокращении отводит бедро кнаружи). Между грушевидной мышцей и крестцовоостистой связкой проходят седалищный нерв и нижняя ягодичная артерии,

возможна компрессия сосудисто-нервного пучка пораженной мышцей. Приведение

57

бедра (проба Бонне) вызывает натяжение мышцы, провоцирует боль в голени и стопе,

вегетативные нарушения. Со временем возникают мышечные гипотрофии, снижение ахиллова рефлекса, гипестезия. У некоторых пациентов сдавление нижней ягодичной артерии и сосудов седалищного нерва приводит к перемежающей хромоте.

Корешковые:

Компрессия корешка LV грыжей диска LIV-LV происходит обычно после продолжительного периода поясничных прострелов, а картина корешкового поражения оказывается весьма тяжелой. За это длительное время мякотное ядро успевает прорвать фиброзное кольцо, а нередко и заднюю продольную связку. Боль иррадиирует от поясничной области в ягодицу, по наружному краю бедра, по передненаружной поверхности голени до внутреннего края и первого пальца стопы. В этой же зоне выявляется гипестезия (по корешковому типу). Определяется снижения силы разгибателя первого пальца стопы, гипотония и гипотрофия передней большеберцовой мышцы. Больной испытывает затруднение при стоянии на пятке с разогнутой стопой.

Корешок SI поражается весьма часто, т. к. грыжа диска LV-SI не удерживается долго узкой и тонкой на этом уровне задней продольной связкой, заболевание часто начинается сразу с корешковой патологии. Боль иррадиирует от поясничной области и ягодицы по наружно заднему краю бедра, голени до наружного края стопы и до V

пальца. В этой же зоне определяется гипестезия (по корешковому типу). Отмечается снижение силы трехглавой мышцы голени и сгибателей пальцев стопы (особенно сгибателя V пальца), гипотония и гипотрофия икроножной мышцы, снижение ахилова рефлекса. У больного возникает затруднение при стоянии на носках.

58