ЧАСТНАЯ НЕВРОЛОГИЯ

Учебное пособие

для студентов

Саратов 2019

Раздел 1 ОСТРЫЕ ИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ. 1. Менингиты.

Это группа заболеваний, характеризующихся воспалением оболочек головного и (или)

спинного мозга. Воспалительные изменения при менингите наблюдаются не только в мягкой и паутинной оболочках головного и спинного мозга, но и в эпендиме и сосудистых сплетениях желудочков головного мозга, что сопровождается гиперпродукцией цереброспинальной жидкости. В воспалительный процесс могут вовлекаться подоболочечные структуры мозга с развитием менингоэнцефалита.

Все менингиты характеризуются клинической триадой: общеинфекционные,

общемозговые и менингеальные симптомы.

Общеинфекционные симптомы неспецифичны, представлены общим недомоганием,

чувством жара или озноба, миалгиями, артралгиями, катаральными явлениями, лихорадкой,

экзантемой, симптомами вегетативной дисфункции (покраснение лица, учащенные сердцебиение и дыхание, увеличение лимфатических узлов, воспалительные изменения крови). Особенностью общемозговой симптоматики является высокая интенсивность головной боли, имеющей распирающий диффузный характер, усиливающейся при перемене положения головы, кашле, натуживании, воздействии световых, звуковых и других раздражителей (светобоязнь, звукобоязнь), характерна общая гиперестезиея кожи. Появление рвоты обусловлено повышением внутричерепного давления, она не связана с приемом пищи,

возникает внезапно, «фонтаном», не приносит облегчения больному. В связи с развитием общемозговой симптоматики возможно нарушение сознания от вялости, легкой оглушенности до комы, что указывает на тяжелое, осложненное течение болезни. Нередко наблюдаются судорожные припадки, психомоторное возбуждение, бред, дезориентация, делириозные расстройства, галлюцинации.

Появление истинных менигеальных симптомов (головной боли, щечного симптома Бехтерева, перкуторной болезненности черепа, болезненности при надавливании на глазные яблоки) обусловлено поражением окончаний тройничного, языкоглоточного нервов,

иннервирующих мозговые оболочки. Тоническое напряжение мышц конечностей и туловища проявляются в виде напряжения шейно-затылочных мышц (от вязкости до ригидности),

симптомов Кернига, Брудзинского, специфической менингеальной позой: больной обычно лежит на боку, голова запрокинута, руки прижаты к груди, ноги притянуты к животу, живот может быть ладьевидно втянут (поза «легавой собаки», «ружейного курка») и др.. Важными менингеальными симптомами у детей раннего возраста считаются симптом Лесажа,

выбухание большого родничка.

Невоспалительное раздражение мозговых оболочек, обусловленное механическими или токсическими факторами, называется менингизмом.

Возможно появление местных симтомов, свидетельствующих о вовлечении корешков черепных и спинномозговых нервов: диплопия, страбизм, птоз, прозопарез, снижение зрения,

слуха, корешковые боли, повышение или угнетение сухожильных и периостальных рефлексов, патологические стопные рефлексы.

2

Верификация диагноза «менингит» возможна только после исследования цереброспинальной жидкости. Давление цереброспинальной жидкости в большинстве случаев повышено. При гнойном менингите она мутная, при серозном - прозрачная или опалесцирующая. Отмечается повышенное содержание в ней клеточных элементов -

плеоцитоз. При гнойном менингите плеоцитоз преимущественно нейтрофильный, количество лейкоцитов достигает нескольких тысяч в 1 мкл. При серозном процессе преобладают лимфоциты (несколько сотен, реже до 1000 и больше в 1 мкл). В ранние сроки болезни плеоцитоз при гнойном менингите может быть невысоким, с преобладанием лимфоцитов, а

при серозном менингите в первые дни заболевания могут определяться нейтрофилы. В этих случаях необходимо провести повторное исследование цереброспинальной жидкости.

Содержание в ней белка при серозном менингите может быть пониженным, нормальным или незначительно повышенным (за исключением туберкулезного), при гнойном менингите белок чаще повышен, реже нормален. При бактериальных менингитах, как правило, резко положительны осадочные пробы Панди и Нонне-Апельта. Содержание глюкозы при бактериальных процессах, особенно туберкулезном, понижено; при вирусных - в норме или повышено. Содержание хлоридов понижено при гнойном менингите. Большое диагностическое значение имеет обнаружение в цереброспинальной жидкости возбудителей менингита, их антигенов или антител против них.

При подозрении на менингит необходима экстренная госпитализация больного в специализированное отделение или изоляция в бокс. Требуется проведение интенсивной терапии и реанимационных мероприятий. При гнойных менингитах решающее значение имеет своевременная и адекватная антибактериальная терапия. После выделения возбудителя и определения его чувствительности производят коррекцию антибактериальной терапии.

При вирусных менингитах по индивидуальным показаниям применяют препараты интерферона, РНК-азу, ДНК-азу, иммуноглобулины. Антибиотики и другие химиопрепараты назначают только для предупреждения и лечения осложнений. При всех менингитах проводят дегидратационную, дезинтоксикационную терапию, назначают анальгетики. В тяжелых случаях применяют, противосудорожные препараты. По индивидуальным показаниям назначают ингибиторы протеаз, ноотропные препараты, витамины группы В.

Лечение проводят до санации цереброспинальной жидкости, критериями которой являются исчезновение в ней возбудителя, восстановление ее прозрачности, снижение плеоцитоза до 50-100 клеток в 1 мкл при повышении процента содержания лимфоцитов не менее чем до 70%. При менингоэнцефалитах и вентрикулитах (эпендиматитах) учитывают также регресс общемозговых, очаговых и менингеальных симптомов.

Реконвалесценты менингита подлежат длительному диспансерному наблюдению детского психоневролога (невропатолога) и участкового педиатра (терапевта). Дальнейшая тактика зависит от наличия остаточных явлений, осложнений.

Прогноз зависит от этиологии, тяжести течения болезни, степени вовлечения в патологический процесс вещества мозга, своевременности и адекватности лечения. В

отдельных случаях возможны летальные исходы, нередко наблюдаются последствия в виде

3

парезов, тугоухости, снижения зрения, внутричерепной гипертензии, снижение интеллекта,

задержки психического развития у детей, психопатий, эпилептических припадков,

астенического синдрома.

Классификация менингитов

по этиологии: бактериальные; вирусные; грибковые; вызванные простейшими,

микоплазмами, гельминтами, риккетсиями, амебами;

по характеру воспалительного процесса в оболочках мозга и изменений в ликворе: гнойные (нейтрофильный плеоцитоз) (бактериальные); серозные (лимфоцитарный плеоцитоз) (вирусные или бактериальные: туберкулезный, сифилитический);

по патогенетическим особенностям: первичные (самостоятельное заболевание) (вирусные или бактериальные: менингококковый); вторичные (осложнение инфекционного заболевания или локального инфекционно-воспалительного процесса) (вирусные или бактериальные);

по локализации патологического процесса: церебральные (конвекситальные,

базальные и генерализованные); спинальные;

по характеру течения: острые; подострые; хронические рецидивирующие;

по тяжести течения.

Возбудители проникают в мозговые оболочки различными путями. Наиболее распространен гематогенный путь, который может быть либо генерализованным (при наличии бактериемии или вирусемии), либо регионарно-сосудистым, если первичный очаг инфекции расположен в области головы и сосуды, снабжающие его, связаны с сосудами оболочек мозга.

Возможен и лимфогенный путь заноса возбудителя. Контактным путем инфицирование происходит при наличии воспалительного очага, соприкасающегося с мозговыми оболочками

(гнойный отит, мастоидит, фронтит, абсцесс мозга, тромбоз мозговых синусов), при открытой черепно-мозговой травме, позвоночно-спинномозговой травме (особенно сопровождающихся ликвореей) и др.

Гнойные менингиты

1. Менингококковый менингит - вызываемое менингококками заболевание,

протекающее в виде гнойного менингита. Относятся к воздушно-капельным антропонозам.

Ворота инфекции - слизистая оболочка верхних дыхательных путей.

Инкубационный период длится от 2 до 14 дней. Заболевание начинается с озноба,

повышения температуры тела, возбуждения, двигательного беспокойства, рано появляются сильнейшая головная боль, рвота без предшествующей тошноты, общая гиперестезия. К

концу первых суток болезни возникают и нарастают менингеальные симптомы (ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского). Возможны бред, угнетение сознания,

судорожные припадки, тремор. Сухожильные рефлексы оживлены, иногда отмечаются патологические стопные рефлексы (Бабинского, Россолимо). У некоторых больных поражаются черепные нервы (чаще зрительный, слуховой, отводящий). У половины больных на 2- 5-й день болезни появляется обильная геморрагическая сыпь. В крови - нейтрофильный лейкоцитоз (до 16-25 ×109 в 1 л), СОЭ повышена. Цереброспинальная жидкость вытекает под

4

повышенным давлением; в начале болезни она опалесцирующая, затем становится мутной,

гнойной (цитоз достигает 1000 в 1 мкл). На фоне менингита могут появиться очаговые

(энцефалитические) симптомы - нистагм, моно- и гемиплегии, мозжечковые симптомы,

парциальные эпилептические приступы.

Осложнения: инфекционно-токсический шок, острая надпочечниковая недостаточность, отек и набухание мозга, приводящие к вклинению мозга.

Наиболее эффективна интенсивная пенициллинотерапия. Бензилпенициллина натриевая соль назначают внутривенно немедленно после установления диагноза или при подозрении на менингококковый менингит. Длительность антибиотикотерапии составляет 5-8

суток. Эффективны также полусинтетические пеницилпины. При непереносимости пенициллина назначают левомицетина сукцинат натрия. Используют цефалоспорины 3

поколения (цефотаксим, цефтриаксон). При развитии судорог показаны противоэпилептические препараты. Прогноз при раннем и адекватном лечении благоприятный.

Таблица 1

Анализ ликвора при менингококковом менингите

2.Пневмококковый менингит - вызываемое пневмококками заболевание,

протекающее в виде гнойного менингита. Относятся к воздушно-капельным антропонозам.

Начало болезни острое, отмечается резкий подъем температуры тела, часто с ознобом.

В первые дни болезни появляется головная боль, которая в большинстве случаев сопровождается рвотой, менингеальным синдромом. У значительной части больных в воспалительный процесс вовлекается вещество головного мозга (менингоэнцефалит),

развиваются расстройства сознания, судороги, очаговая неврологическая симптоматика.

Иногда на коже появляются геморрагическая сыпь. Течение тяжелое. Цереброспинальная жидкость мутная, иногда зеленоватого цвета, ее давление умеренно повышено; наблюдается нейтрофильный плеоцитоз от нескольких десятков до 1000 и более клеток в 1 мкл;

содержание белка резко повышено, содержание сахара снижено.

5

Лечение рекомендуется проводить бензилпенициллина натриевой солью, которую вводят внутривенно. Больные часто нуждаются в реанимационных мероприятиях.

Летальность остается высокой. Профилактика не разработана.

Таблица 2

Анализ ликвора при пневмококковом менингите

3. Менингит, вызванный гемофильной палочкой Афанасьева - Пфейффера.

Болезнь в основном развивается подостро на фоне бронхита, пневмонии, отита, реже остро, без видимых предвестников. Менингеальные симптомы выявляются на 2-5-й день. При септической форме возможны высыпания на коже, поражение суставов и внутренних органов.

Течение может быть затяжным, волнообразным.

Лечение проводят левомицетина сукцинатом или ампициллином. При рано начатой терапии прогноз благоприятный. Летальность около 15%; возможны остаточные неврологические симптомы.

Серозные менингиты могут развиваться при различных инфекционных болезнях бактериальной, вирусной, грибковой и паразитарной этиологии, при черепно-мозговой травме, патологических процессах в центральной нервной системе.

1. Туберкулезный менингит является наиболее тяжелой формой бактериального серозного менингита. Представляет собой осложнение (гематогенная диссеминация)

туберкулеза легких или внелегочного туберкулеза. Процесс развивается преимущественно в оболочках основания мозга, сосудистых сплетениях и эпендиме желудочков мозга.

Начало постепенное, продромальный период длится 14-21 день. В этот период отмечаются общая слабость, вялость, головные боли, субфебрильная температура. Затем появляются и нарастают менингеальные симптомы, рвота, симптомы поражения III, VI, VII

черепных нервов, другие очаговые неврологические симптомы, нарушение психики. Течение подострое, прогрессирующее.

Диагноз устанавливают на основании анамнеза: данных о заболевании туберкулезом внутренних органов или контакте с больным туберкулезом. Решающими являются результаты исследования цереброспинальной жидкости, которая бывает прозрачной или

6

опалесцирующей; ее давление обычно повышено; отмечается высокий лимфоцитарный плеоцитоз; содержание белка повышено, характерно снижение содержания хлоридов и сахара.

При сохранении цереброспинальной жидкости в пробирке в течение суток появляется фибринозная пленка.

Лечение длительное (6-12 месяцев), проводится в стационаре. В его основе лежит сочетание противотуберкулезных средств и антибиотиков (по показаниям). Обязательны общеукрепляющая и дегидратационная терапия, назначение средств, предупреждающих развитие слипчивого арахноидита и гидроцефалии. После выписки больных из стационара необходимо продолжительное амбулаторное лечение противотуберкулезными препаратами.

Таблица 3

Анализ ликвора при туберкулезном менингите

2.Вирусные менингиты наиболее часто вызываются энтеровирусами группы Коксаки

иECHO. Заболевание возникает в виде спорадических случаев, эпидемических вспышек и эпидемий. Источником возбудителя инфекции являются больные и вирусоносители.

Инфекция передается воздушно-капельным и фекально-оральным путем, характеризуется значительной контагиозностью. Отмечается летне-осенняя сезонность. Продолжительность инкубационного периода 2-14 дней.

Начало болезни острое: температура тела повышается до 38-400С, появляются сильная головная боль и повторная рвота. Продолжительность лихорадочного периода 3-10 дней.

Отмечаются гиперемия лица, слизистых оболочек, инъекция склер, иногда высыпания на коже розеолезного, пятнистого и папулезного характера. В крови - лейкопения или лейкоцитоз (до 12-15 тыс. в 1 мкл), умеренный сдвиг лейкоцитарной формулы влево,

увеличение СОЭ до 25-40 мм/ч. В клинической картине доминируют менингеальные симптомы, которые возникают, как правило, на 2-3-й дни болезни, в виде пирамидных знаков,

парезов черепных нервов, мозжечковой атаксии и др. Цереброспинальная жидкость прозрачная, бесцветная, при люмбальном проколе вытекает под высоким давлением;

плеоцитоз от нескольких десятков до нескольких сотен клеток в 1 мкл, характер цитоза

7

лимфоцитарный. Содержание белка колеблется от 0,03 г/л («разведенная» цереброспинальная жидкость) до 1 г/л.

Больных госпитализируют. Для дезинтоксикации внутривенно вводят 10 % раствор глюкозы, изотонический раствор хлорида натрия, плазму, альбумин и др. Для уменьшения отека головного мозга вводят лазикс, маннитол и др. При тяжелых формах показаны кортикостероидные препараты. Для лечения судорожного синдрома применяют седуксен

(диазепам), оксибутират натрия.

Энцефалиты.

Это группа заболеваний, характеризующихся воспалением вещества головного мозга,

которое развивается в связи с непосредственным воздействием возбудителя (первичный энцефалит), либо в ответ на проникновение возбудителя в организм (вторичный энцефалит).

Все острые энцефалиты характеризуются клинической тетрадой: общеинфекционные,

общемозговые, очаговые и менингеальные симптомы.

Кобщеинфекционным симптомам относятся повышение температуры тела,

интоксикация, изменения в периферической крови, характерные для той или иной инфекции,

клинические проявления инфекционного заболевания.

Общемозговые симптомы характеризуются нарушением сознания различной степени тяжести: от легкой заторможенности до сопора и комы. В некоторых случаях может отмечаться психомоторное возбуждение, бред, галлюцинации. Характерным является развитие генерализованных клонико-тонических судорожных припадков.

Очаговые поражения мозга зависят от локализации патологического процесса. Чаще всего наблюдаются парезы или параличи центрального типа. При легкой степени поражения отмечается неравномерность, асимметрия глубоких рефлексов, патологические рефлексы Бабинского, Россолимо, Оппенгейма и др. Иногда отмечаются фокальные судорожные припадки, гиперкинезы. В случаях стволовой локализации процесса наряду с центральными параличами отмечаются признаки поражения черепных нервов: диплопия, птоз, анизокория,

8

паралич взора, нарушение сна, расстройства глотания, фонации, артикуляции, нистагм,

паралич лицевого нерва, расстройства дыхания и сердечной деятельности.

Менингеальные симптомы в той или иной степени почти всегда сопутствуют острому энцефалиту.

Классификация энцефалитов.

Классификация по этиологическому фактору:

I. Энцефалиты первичные (самостоятельные заболевания):

А. Вирусные:

1.Арбовирусные, сезонные трансмиссивные: клещевой весенне-летний, комариный японский, австралийский долины Муррея, американский Сент-Луис;

2.Вирусные без четкой сезонности (полисезонные): энтеровирусные Коксаки и ECHO,

герпетический, гриппозный, при бешенстве; 3. Вызванные неизвестным вирусом: эпидемический (Экономо);

Б. Микробные и риккетсиозные: при нейросифилисе, при сыпном тифе.

II. Энцефалиты вторичные:

1.Вирусные: при кори, при ветряной оспе, при краснухе;

2.Поствакцинальные (АКДС, оспенная или антирабическая вакцина);

3.Микробное и риккетсиозные: стафилококковый, стрептококковый, малярийный,

токсоплазмозный;

III. Энцефалиты, вызванные медленными инфекциями (демиелинизирующие).

Подострые склерозирующие панэнцефалиты.

Классификация по обширности поражений:

энцефалиты с преимущественным поражением белого вещества -

лейкоэнцефалиты (группа подострых прогрессирующих лейкоэнцефалитов);

энцефалиты с преобладанием поражения серого вещества - полиоэнцефалиты

(острый полиомиелит, эпидемический летаргический энцефалит);

энцефалиты с диффузным поражением нервных клеток и проводящих путей головного мозга - панэнцефалиты (клещевой, комариный, австралийский, американский).

Часто наряду с веществом головного мозга поражаются и некоторые отделы спинного мозга. В этих случаях говорят об энцефаломиелите.

Кроме того, энцефалиты могут быть диффузными и очаговыми, по характеру экссудата

- гнойными и серозными.

Первичные энцефалиты.

1. Клещевой энцефалит (таежный, весенне-летний - острая нейровирусная болезнь,

характеризующаяся поражением серого вещества головного и спинного мозга с развитием парезов и параличей. Является природно-очаговым заболеванием. Возбудитель - РНК-

геномный вирус из группы арбовирусов. Резервуаром служат дикие животные (мыши, крысы,

бурундуки и др.) и иксодовые клещи, которые являются переносчиками инфекции. Заражение человека возможно при укусе клеща и алиментарным путем (при употреблении сырого молока).

9

Инкубационный период составляет 8-23 дня. Заболевание проявляется внезапным подъемом температуры до 39-400С, присоединяется резкая головная боль, тошнота, рвота,

отмечается покраснение лица, шеи, верхней части груди, конъюнктивы, зева. Иногда бывает потеря сознания, судороги.

Различают несколько форм острой стадии заболевания:

лихорадочная форма характеризуется доброкачественным течением; лихорадка сохраняется в течение 3-6 дней; головная боль, тошнота, невралгическая симптоматика слабо выражена;

менингеальная форма проявляется лихорадкой на протяжении 7-10 дней,

симптомами общей интоксикации, выраженными менингеальными симптомами; в

спинномозговой жидкости обнаруживают лимфоцитарный цитоз; заболевание длится 3-4

недели; исход благоприятный;

менингоэнцефалитическая форма диагностируется на основании заторможенности, сонливости, бреда, психомоторного возбуждения, потери ориентировки,

галлюцинаций; нередко развивается серия судорожных припадков, эпилептический статус;

летальность достигает 25 %;

полиомиелитическая форма сопровождается вялыми параличами мускулатуры шеи и верхних конечностей с развитием атрофии мышц к концу 2-3 недели;

полирадикулоневритическая форма характеризуется поражением периферических нервов и корешков; появляются боли по ходу нервных стволов, парестезии

(чувство "ползания мурашек", покалывание); определяются симптомы Лассега и Вассермана;

появляются расстройства чувствительности в дистальных отделах конечностей по полиневритическому типу.

Как и другие нейроинфекции, клещевой энцефалит может протекать по типу восходящего спинального паралича Ландри. Вялые параличи в этих случаях начинаются с ног

ираспространяются на мускулатуру туловища и рук.

Вряде случаев полного выздоровления может не наступить. Заболевание переходит в хроническую форму. Могут наблюдаться остаточные вялые параличи с атрофией мышц,

снижение интеллекта, эпилепсия Кожевникова, синдром бокового амиотрофического склероза, прогрессирующий полиомиелит.

Лечение включает постельный режим, дегидратационные средства, внутривенное введение гипертонического раствора глюкозы, хлорида натрия, маннитола, фуросемида и др.,

оксигенотерапи, противосудорожные препараты. В первые три дня назначается 6-9 мл противоэнцефалитного донорского гамма-глобулина внутримышечно.

Профилактика. Проводится противоклещевая вакцинация. Вакцину вводят трехкратно подкожно по 3 и 5 мл с интервалом 10 дней. Ревакцинация - через 5 месяцев.

2. Герпетический энцефалит - острое поражение головного мозга, вызываемое вирусом простого герпеса, чаще типа 1 (ВПГ-1), реже типа 2 (ВПГ-2).

Инфекция может передаваться капельным и контактным путем. Своеобразие герпетического энцефалита обусловлено тем, что инфицирование может происходить еще до

10

рождения или в момент рождения ребенка. Вирус простого герпеса проникает в ЦНС по нервным стволам либо гематогенным путем.

Характерная триада герпетического энцефалита - острое лихорадочное начало,

развитие судорожных припадков джексоновского типа и нарушение сознания, развивающиеся обычно после кратковременной респираторной инфекции. Очаговые проявления встречаются в виде парезов глазодвигательных нервов, гемипарезов и различных афазий. Обнаруживаются лимфоцитарный плеоцитоз в цереброспинальной жидкости. В крови выявляется лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, лимфопенией и высокой СОЭ. Возможно развитие коматозного состояния, что считается неблагоприятным прогностическим признаком.

Высок процент остаточных явлений в виде судорожных припадков, стойких интеллектуальных нарушений стационарного и прогрессирующего характера. У грудных детей возможно развитие гидроцефалии и декортикации головного мозга.

Пациента госпитализируют в палату интенсивной терапии в связи с опасностью дыхательных расстройств и дисфагии. Используется противовирусный химиопрепарат ацикловир (зовиракс, виролекс). Курс лечения - 7-12 дней. Одновременно назначают интерфероны и иммуномодуляторы, а также кортикостероиды.

3. Эпидемический энцефалит (летаргический, энцефалит Экономо). Возбудитель неизвестен, но заболевание передается он воздушно-капельным путем. В острой стадии патоморфологические изменения носят выраженный воспалительный характер и локализуются в основном в сером веществе вокруг водопровода мозга и ядер гипоталамуса.

Лихорадка, сонливость и диплопия составляют классическую триаду Экономо.

Лихорадка не превышает 38-390С. Сонливость сочетается с сопорозным сознанием, но обычно больного можно разбудить для приема пищи. Проснувшись, он доступен для контакта, но быстро засыпает вновь. В неврологическом статусе на первый план выступают парезы глазодвигательных нервов в виде птоза, паралича аккомодации, миоза, межъядерной офтальмоплегии, иногда наблюдается синдром "кукольных глаз". Возможны вестибулярные расстройства. Продолжительность острой стадии составляет до 2-3 месяцев.

В ряде случаев полного выздоровления может не наступить. Заболевание переходит в хроническую форму. Отмечаются снижение двигательной активности, эмоциональная инертность при сохранном интеллекте. Типичен акинетико-ригидный синдром (Паркинсона).

Нередки нейроэндокринные расстройства.

В острой стадии болезни специфических методов лечения пока еще нет. Назначают антибиотики, при повышенном внутричерепном давлении применяют различные средства дегидратации. В хронической фазе болезни показаны противопаркинсонические средства.

Вторичные энцефалиты возникают в основном при экзантемных инфекциях. В

данную группу входят энцефалиты при кори, краснухе, коклюше, ветряной оспе, паротитной инфекции, а также поствакцинальные энцефалиты после введения АКДС, противокоревой,

антирабической вакцины.

Назначают преднизолон и другие кортикостероиды парентерально в течение 2-4

недель, десенсибилизирующие и дегидратирующие средства, витамины группы В,

11

ноотропные препараты. При энцефалите, связанном с ветряной оспой в первую очередь назначают противовирусный препарат ацикловир (зовиракс, виролекс) в таблетках или внутривенно, как при лечении герпетического энцефалита. Рекомендуются кортикостероиды и иммуноглобулин.

Полиомиелит - острое вирусное заболевание, характеризующееся поражением нервной системы (преимущественно серого вещества спинного мозга), а также воспалительными изменениями слизистой оболочки кишечника и носоглотки.

Его возбудитель (poliovirus hominis) относится к группе пикорнавирусов, к семейству энтеровирусов, куда входят также Коксаки- и ЕСНО-вирусы. Единственным источником инфекции является человек, особенно больные легкими и стертыми формами заболевания.

Заболевают преимущественно дети до 10 лет. Характерен фекально-оральный механизм передачи, возможна также передача инфекции воздушно-капельным путем.

Входными воротами инфекции является слизистая оболочка носоглотки или кишечника. Во время инкубационного периода вирус размножается в лимфоидных образованиях глотки и кишечника, затем проникает в кровь и достигает нервных клеток.

Наиболее выраженные морфологические изменения обнаруживаются в нервных клетках передних рогов спинного мозга.

Инкубационный период продолжается в среднем 5-12 дней (возможны колебания от 2

дней до 7 недель). Различают непаралитическую и паралитическую формы полиомиелита.

Непаралитическая форма протекает чаще в виде так называемой «малой болезни» (абортивная или висцеральная форма), которая проявляется кратковременной лихорадкой, катаральными

(кашель, насморк, боли в горле) и диспепсическими явлениями (тошнота, рвота, жидкий стул). Все клинические проявления исчезают обычно в течение нескольких дней.

В развитии паралитического полиомиелита выделяют 4 стадии: препаралитическую,

паралитическую, восстановительную и стадию остаточных явлений.

Заболевание начинается остро со значительным повышением температуры тела. В

течение первых 2-4 дней отмечается головная боль, недомогание, насморк, фарингит,

возможны желудочно-кишечные расстройства. Затем появляется вторичная лихорадочная волна с резким ухудшением общего состояния. Температура тела повышается до 39-400С,

усиливается головная боль, появляются боли в спине и конечностях, выраженная гиперестезия, спутанность сознания и менингеальные явления. В ликворе обнаруживают от 10

до 200 лимфоцитов в 1 мкл. Препаралитическая стадия длится 3-5 дней. Периферические параличи развиваются в течение нескольких часов. Поражаются главным образом мышцы конечностей, особенно проксимальных отделов. Нарушений чувствительности не наблюдается. В паралитической стадии клеточно-белковая диссоциация в ликворе сменяется на белково-клеточную.

Восстановительный период может продолжаться от нескольких месяцев до 2-3 лет.

Стадия остаточных явлений (резидуальная) характеризуется стойкими вялыми параличами,

атрофией мышц, контрактурами и деформациями конечностей и туловища.

12

Осложнения: пневмония, ателектазы легких, интерстициальный миокардит; при бульбарных формах иногда развиваются острое расширение желудка, тяжелые желудочно-

кишечные расстройства с кровотечением, язвами, прободением.

В препаралитической стадии может быть эффективным введение иммуноглобулина. В

острой фазе применяют противоотечные, седативные, болеутоляющие, антигипоксанты,

витамины группы В, антибиотики (при бактериальных осложнениях). Для предупреждения контрактур следует укладывать больного на жесткий матрац без подушки, ноги должны быть вытянуты, стопы фиксированы в нормальном положении шиной. При нарастании паралича дыхательной мускулатуры больного переводят на искусственную вентиляцию легких.

Острый миелит - воспаление спинного мозга. Может быть первичным и вторичным. В

первом случае возбудителем заболевания бывают нейротропные вирусы. Вторичный миелит развивается как осложнение пневмонии, ангины и других инфекционных заболеваний.

Изменения мозгового вещества могут касаться одного участка спинного мозга или захватывать весь его поперечник. Иногда наблюдаются мелкоочаговые воспалительные поражения различных отделов спинного мозга.

Заболевание чаще развивается у людей среднего возраста. Отмечается продромальный период, когда в течение 1-2-х дней наблюдается боль в спине, иррадиирующая в конечности,

субфебрильная температура. При локализации миелита на уровне грудных сегментов развивается нижняя параплегия. С падением температуры тела и снятием торможения наблюдается восстановление, а затем повышение сухожильных рефлексов до клонуса коленных чашек и стоп, появление патологических рефлексов. Грубо нарушаются все виды чувствительности пол спинально-проводниковому типу ниже места поражения спинного мозга. Нарушаются функции тазовых органов: сначала задержка, а затем периодическое недержание мочи и кала. Развиваются трофические расстройства: пролежни на крестце,

пятках, в области больших вертелов, отеки парализованных конечностей.

Состав цереброспинальной жидкости зависит от характера возбудителя. Обычно она бесцветная, иногда геморрагическая с небольшим увеличением содержания белка и клеток.

Заболевание протекает остро, клиническая картина достигает полного развития в течение нескольких дней. Затем через 14-21 день наступает восстановительный период.

Наблюдаются остаточные явления в виде различной степени двигательных и чувствительных расстройств.

Назначают антибиотики, витамины. При остром поперечном миелите -

глюкокортикоиды (метипред 1 г сут 3-5 дней с последующим снижением дозы). Решающее значение имеет уход за больным с целью профилактики пролежней. Катетеризация мочевого пузыря должна проводиться через каждые 6-8 ч. В восстановительном периоде применяются ЛФК, массаж, ФТЛ в сочетании с антихолинэстеразными препаратами.

Опоясывающий лишай (herpes zoster) – инфекционное заболевание, вызываемое вирусом ветряной оспы, характеризующееся появлением на коже сыпи и везикул, а так же развитием неврологических расстройств различной локализации.

13

Развитию заболевания способствует ослабленный по различным причинам иммунитет.

Характерным признаком опоясывающего лишая является его расположение по ходу нервных стволов, чаще межреберных. Прежде всего появляется жгущая боль, иногда – зуд, которые всегда ощущаются только на одной боковой поверхности туловища. Через некоторое время возникает сыпь, которая постепенно трансформируется в розовые или красноватые отечные пятна. Они в свою очередь быстро (в течение 3-7 дней) превращаются в пузырьки,

заполненные прозрачным содержимым, как при ветряной оспе. Пузырьки быстро подсыхают с образованием желто-коричневых корочек, которые через некоторое время отпадают,

оставляя после себя небольшую пигментацию.

При лечении опоясывающего лишая назначаются анальгетики для снятия болей,

противовирусные препараты, которые включают в себя ацикловир, валцикловир,

фамцикловир. Кроме того, для предупреждения постгерпетической невралгии назначаются стероиды, антидепрессанты, противосудорожные препараты. Применяется местная терапия:

кортикостероидные и антисептические препараты. Больным показано физиотерапевтическое лечение: УФ-облучение, УВЧ, ультразвук.

Раздел 2 ХРОНИЧЕСКИЕ НЕЙРОИНФЕКЦИИ.

ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.

Рассеянный склероз (РС) - хроническое демиелинизирующее заболевание нервной системы. Впервые описал клинические симптомы РС французский невролог Жан Мартен Шарко в 1868 г.

Характерные признаки РС:

одновременное поражение нескольких отделов головного и спинного мозга с появлением рассеянной неврологической симптоматики;

преимущественный тип течения – ремитирующий (чередование периодов обострения и ремиссии);

«болезнь молодых» - основной контингент заболевших в возрасте от 15 до 45

лет;

чаще болеют женщины;

болезнь преимущественно северных регионов.

В России насчитывается более 200 тыс. больных РС. Заболеваемость в северных регионах составляет 20-40 на 100 тыс. населения.

Этиологический фактор РС неизвестен. Считается, что у больного человека возникает сочетание ряда неблагоприятных внешних и внутренних факторов.

К внешним неблагоприятным факторам относятся частые вирусные и бактериальные инфекции, токсические вещества и радиация, особенности питания, географическое и экологическое место проживания (особенно в детском возрасте), травмы, частые стрессовые ситуации. Внутренним неблагоприятным фактором является генетическая предрасположенность к РС (генетически детерминированная несостоятельность регуляции иммунного ответа).

14

Патоморфологической основой болезни являются очаги разрушения миелина (так называемые «бляшки демиелинизации») белого вещества головного и спинного мозга.

Размеры бляшек обычно небольшие - от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров.

Очаги могут располагаться в перивентрикулярном пространстве больших полушарий, стволе мозга, мозжечке и хиазме зрительных нервов.

Клинические проявления РС связаны с очаговым поражением нескольких различных отделов головного и спинного мозга. Чаще других страдают пирамидная, мозжечковая системы и зрительные нервы.

Симптомы поражения пирамидного пути:

от утомляемости в мышцах во время выполнения движений (особенно при ходьбе или письме) в начале болезни до парезов конечностей (чаще – нижний парапарез) при длительном течении заболевания;

повышение глубоких рефлексов в сочетании с клонусами стоп, расширением рефлексогенных зон;

патологические стопные знаки;

отсутствие поверхностных брюшных рефлексов;

повышение мышечного тонуса в одних группах мышц (чаще в ногах) при даже пониженном тонусе в других мышцах; постепенно формируются контрактуры (сгибательные

–в руках, разгибательные – в ногах).

Симптомы поражения мозжечка и его проводников:

атаксия туловища и конечностей;

тремор конечностей (реже – головы), вначале – интенционный, затем –

статический;

гиперметрия и дисметрия при выполнении координационных проб;

нарушение походки (мозжечковая или «пьяная»);

мегалография;

дизартрия, скандированная речь;

мышечная гипотония.

У10% больных РС встречается так называемая триада Шарко: нистагм, интенционный тремор, скандированная речь.

У70% больных возникают жалобы на нарушения зрения (снижение остроты зрения,

искажение цветов, нарушение контрастности). При осмотре окулистом выявляются скотомы,

изменение полей зрения, побледнение височных половин ДЗН (признаки частичной атрофии зрительных нервов). У некоторых пациентов в дебюте заболевания развивается ретробульбарный неврит - боль в глазах и острое падение зрения с развитием центральной скотомы. Затем зрение восстанавливается, а через несколько лет могут появиться другие симптомы заболевания.

Нарушения функций тазовых органов являются центральными:

императивные позывы и учащение мочеиспускания в дебюте заболевания;

15

задержка и периодическое недержание мочи и стула на поздних стадиях болезни.

Поражение черепных нервов часто является первым признаком заболевания, носит преходящий характер.

Возможны параличи глазодвигательных (III, IV, VI), тройничного (V), лицевого (VII),

подъязычного (XII) нервов. Очаги в надъядерных отделах кортиконуклеарного тракта могут привести к развитию псевдобульбарного синдрома, а очаги в продолговатом мозге - к

появлению бульбарных симптомов. У 50-70% больных выявляется вестибулярная симптоматика, вертикальный и горизонтальный нистагм.

Симптомы нарушения чувствительности выявляются у 60% больных.

Нейропсихологические изменения: астенический синдром, истерические реакции,

депрессия или эйфория, иногда наблюдается своеобразное органическое слабоумие (снижение интеллекта, нарушение поведения, изменение высших корковых функций).

Характерным является синдром клинического расщепления. Это несоответствие между объективными симптомами и субъективными ощущениями больного. Например, у больного при повышенных сухожильных рефлексах и наличии патологических рефлексов определяется мышечная гипотония. Не потеряла своего клинического значения пентада Марбурга:

спастический нижний парапарез, интенционный тремор, нистагм, отсутствие брюшных рефлексов, битемпоральная бледность ДЗН.

Клинические формы РС:

цереброспинальная;

спинальная;

мозжечковая;

стволовая;

оптическая.

Варианты течения РС:

ремиттирующее течение отмечается в типичных случаях на начальных этапах болезни, рецидивы сменяются ремиссией с полным исчезновением симптоматики; в периодах между рецидивами заболевание не прогрессирует; с течением времени оно может трансформироваться во вторично-прогрессирующее;

первично-прогрессирующее течение наблюдается у 10-15 % пациентов; с самого начала заболевание прогрессирует ( ≥1 года прогрессирования заболевания, которое может определятся проспективно или ретроспективно наличие двух из 3-х следующих признаков:

≥1 T2-гиперинтенсивного очага в одной или нескольких областях:

перивентрикулярной, кортикальной или юкстакортикальной, или инфратенториально

≥2 T2-гиперинтенсивных очага в спинном мозге

16

наличие в СМЖ специфических олигоклональных антител (олигоклональные

полосы)

стационарное (доброкачественное) течение возможно в редких случаях;

вторично-прогорессирующее;

ремиттирующе-проградиентное.

Клинические диагностические критерии (G. Schumacher и соавт., 1965):

имеются объективные симптомы поражения нервной системы;

выявляются признаки двух и более раздельно расположенных очагов;

неврологические симптомы свидетельствуют о преимущественном поражении проводников (т.е. белого вещества) головного и спинного мозга;

имеется два и более эпизодов ухудшения с интервалом не менее 1 мес.

длительностью не менее 24 ч. либо имеется постепенное прогрессирование процесса на

протяжении 6 мес. и более;

болезнь начинается в возрасте от 15 до 45 лет;

имеющиеся неврологические нарушения нельзя объяснить другим заболеванием.

Среди дополнительных методов диагностики РС наиболее информативна магнитно-

резонансная томография (МРТ). При МРТ в различных отделах вещества головного и спинного мозга выявляются множественные очаги демиелинизации разнообразных размеров и форм. Для выявления очагов демиелинизации целесообразно использовать МРТ с введением контрастного вещества на основе хелатных комплексов гадолиния (гадовист, омнискан,

магневист). В настоящее время для диагностики рассеянного склероза используются диагностические критерии, предложенные W.I.MacDonald, которые включают оценку клинической картины и данных МРТ.

17

Диссеминация в пространстве требует наличия ≥1 T2-гиперинтенсивного очага (≥3

мм по длинной оси), симптоматических и/или асимптоматических, типичных для рассеянного склероза, в двух или более из следующих локализаций:

перевентрикулярно (≥1 очага, если пациент старше 50 лет, рекомендуется искать большее количество очагов)

кортикально или юкстакортикально (≥1 очага)

инфратенториально (≥1 очага)

спинной мозг (≥1 очага)

Диссеминация во времени может быть установлена одним из двух способов:

новый T2-гиперинтенсивный или накапливающий парамагнетик очаг, по сравнению с предыдущим МР исследованием (вне зависимости от давности)

одновременное наличие накапливающих и не накапливающего контраст очагов гиперинтенсивного по T2-ВИ на любом МР сканере.

Наиболее значимые изменения, внесенные в пересмотр 2017 года:

ранняя диагностика рассеянного склероза может быть выполнена у пациентов с клиническим дебютом при наличии диссеминации в пространстве, наличии олигоклональных СМЖ-специфических антител, и не требует демонстрации диссеминации во времени

симптоматические и/или асимптоматические МР очаги, за исключением очага зрительного нерва, могут рассматриваться с позиции диссеминации в пространстве

и во времени Исследование вызванных потенциалов (слуховых, соматосенсорных, зрительных ВП)

позволяет оценить степень сохранности некоторых проводящих путей. Для больных с симптомами поражения зрительного пути целесообразно постоянное наблюдение окулиста.

Определение олигоклональных иммуноглобулинов в ликворе проводится для оценки активности патологического процесса, иногда служит основанием для прогнозирования варианта течения рассеянного склероза.

18

Заболевание прогрессирует на протяжении многих лет, инвалидизируя больных.

Причиной смерти чаще всего служат интеркуррентные инфекции (урологический сепсис,

пневмония), несравненно реже - непосредственное поражение жизненно важных центров в стволе мозга. Примерно в 25% случаев заболевание протекает более доброкачественно и больные многие годы сохраняют способность к самообслуживанию и определенную степень трудоспособности.

Лечение должно быть индивидуальным и учитывать стадию и течение заболевания.

Основные принципы лечения:

купировать обострение заболевания;

воздействовать на очаги аутоиммунного воспаления;

предотвратить, отдалить во времени или уменьшить выраженность новых

обострений;

воздействовать на симптомы, затрудняющие привычный образ жизни;

помочь больному приспособиться к последствиям болезни.

В настоящее время принципы этиотропной терапии РС не разработаны. При обострении РС применяют кортикостероиды (КС) - метилпреднизолон, преднизолон. Они сокращают длительность и выраженность воспалительного процесса, обладают иммуносупрессивным действием. Наиболее целесообразно использовать пульс-терапию высокими дозами препаратов внутривенно с/без последующим постепенным снижением дозы.

При наличии противопоказаний к использованию глюкокортикоидов можно назначить АКТГ и его аналоги, обладающие нейротрансмиттерным эффектом. При первично прогрессирующем РС применяют цитостатики (азотиаприн, метотрексат, циклофосфамид и др.).

Для профилактики рецидивов патогенетически обосновано применение препаратов,

изменяющих течение рассеянного склероза (ПИТРС). В настоящее время принято начинатьтерапию с препаратов 1 линии ПИТРС( β-ИФН, глатирамера ацетат). При отсутствии результатов производят замену препарата в пределах первой линии. При злокачественном течении РС, высокой частоте обострений с резистентностью к ГКС, быстром пргрессировании обсуждается вопрос о назначении препаратов ПИТРС 2 линии (митоксантрон, натализумаб,

финголимод)

1. Интерфероны - оказывают иммуномоделирующий и противовоспальтельный эффект. Данная группа препаратов направлена на снижение колическтва обострений и скорости прогрессирования заболевания. Показана пациентам с ремитирующим течением болезни в стадии ремиссии, не получавшим КС (или цитостатики) в течение 1 мес. с

неглубокой степенью инвалидизации и наличием не менее 2 обострений за последние 2 года.

Препараты вводятся подкожно несколько раз в неделю, применяются в течение нескольких лет. Примеры интерферонов: β-ИФН-1b (бетаферон, ребиф) , β-ИФН-1а (авонекс). Побочные эффекты: гриппоподобный синдром, аллергическая реакция, диспепсические расстройства,

19

повышение уровня ферментов печени и общего билирубина. Так как не изучено влияние на плод, женщины детородного возраста во время курса лечения должны принимать противозачаточные препараты, при планировании беременности и с наступлением беременности – временно прекратить прием препарата. Возможно развитие резистентности к терапии интерферонам вследствии образования нейтрализующих антител, в таких случаях препарат отменяется или заменяется.

2. Глатирамера ацетат (копаксон) – пептидный препарат, синтетический аналог основного белка миелина, обладает противовоспалительным действием. Препарат предупреждает развитие обострений и способствует снижению прогрессирования заболевания. Показан пациентам с ремитирующим течением болезни в стадии ремиссии.

Копаксон вводится подкожно в дозе 20 мг ежедневно на протяжении длительного времени.

Побочные эффекты: местная воспалительная реакция, редко постинъекционная системная реакция (внезапное развитие тахикардии, одышки, головной боли).

3.Моноклональные антитела к поверхностным рецепторам лимфоцитов. Препараты данного ряда подавляют активность адгезии клеток, снижая способность агрессивных лимфоцитов проникать через ГЭБ в ткань мозга, что приводит к снижению активности воспаления. Показаны пациентам с ремитирующим и вторично-прогрессирующим течением болезни. Препараты уменьшают частоту обострений и снижаюи темпы прогрессирования заболевания. Примеры моноклональных антител: антегрен (тизабри, натализумаб). Побочные эффекты: синдром хронической усталости, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (оппортунистическая инфекция, вызывается вирусом JC).

4.Агонисты рецепторов сфингозин 1 фосфата (S1P) - блокируют миграцию лимфоцитов из лимфоидной ткани в кровь, что предотвращает перемещение лимфоцитов к участку воспаления. Препараты выпускают в виде капсул и таблеток. Примеры препаратов:

финголимод (гилениа). Побочные эффекты: брадикардия, макулярный отек. В настоящее время в мире ведутся исследования селективных и неселективных агонистов рецепторов S1P

при различных вариантах течения рассеянного склероза.

Препараты первой линии: ПИТРС - интерфероны, копаксон.

Препараты второй линии: цитостатики (метоксантрон), моноклональные антитела

(тизабри), финголимод.

В настоящее время нет доказательной базы об эффективности комбинированного лечения разными группами препаратов.

Учитывая развитие нейродегенеративных процессов при рассеянном склерозе,

оправдано использование препаратов нейропротекторного, антиоксидантного механизма действия. Для уменьшения спастичности больным назначают миорелаксанты: баклофен,

20