13. Железодефицитные анемии. Этиология, патогенез, картина крови.

ЖДА- нарушение, при котором снижается содержание железа в сыворотке крови, костном мозге, депо, что приводит, к нарушению образования Hb, эритроцитов, возникновению анемии и трофических расстройств в тканях.

Этиология/Причины:

-нарушение поступления железа с пищей ( у детей при иск. вскармливании, у вегетарианцев)

-нарушение ионизации железа (гиповитаминоз С)

-нарушение всасывания (энтериты, резекции кишечника)

-уменьшение активности или количества трансферрина

- повышенное потребление железа(беременность, лактация, постоперационный синдром)

-повышенные потери железа(жаркий климат, хр. Кровопотери)

-истощение депо

-нарушение усвоения эритробластами КМ

Патогенез:

Дефицит железа тормозит образование гемоглобина (замедляется синтез гемма), нарушение синтеза железосодержащих соединений -снижение активности антиоксидантных факторов- усиление липопероксидации - повреждение мембран эритроцитов и их лизис- анемия.

Картина крови:

Снижено: количество эритроцитов, гемоглобина, ЦП, эритропоэз.

Не изменяется билирубин, присутствует анизоцитоз, пойкилоцитоз.

Микроцитарная, гипохромная, гипорегенераторная.

Симптомы:

Пожелтение глаз, кожа холодная, пожелтение, побледнение , отдышка, мышечная слабость, изменение цвета стула, усталость, головокружение, низкое кровяное давление, учащение сердечного ритма, увеличение селезенки.

При тяжелой форме + обморок, боль в груди, стенокардия, боль в сердце.

14. Анемии при недостаточности витамина в12 и фолиевой кислоты. Механизмы развития, картина крови. Клинические проявления, их патогенез.

В12-фолиеводефицитная анемия- эта анемия обусловлена недостачным поступлением в организм или невозможностью утилизации витамина В12 и фолиевой кислоты, обладающих гемостимулирующими свойствами.

Этиология/причины:

-недостаточное поступление В12 в организм

- нарушение всасывания витамина В12;

1. снижение желудочной секреции внутреннего фактора Кастла (анемия Аддисона-Бирмера)

2.резекция желудка, подвздошной кишки и/или атрофия их слизистой

3. наследственно-обусловленное отсутствие рецепторов к витамину В12 в кишечнике(болезнь Имерслунд)

-Повышенное потребление витамина В12 организмом( при многократной беременности)

-значительные потери В12:

1.при глистной инвазии(дифиллоботриоз)

2. при множественных дивертикулах (слепых мешках) тонкого кишечника

-нарушение транспорта витамина ( наследственно-обусловленное отсутствие белка- транскобаламина)

-нарушения усвоения витамина В12 костным мозгом( метастазы рака в костный мозг, лучевая болезнь, нарушение усвоения витамина В12 эссенциальной природы)

Патогенез:

Картина крови:

Клинические проявления:

Лечение:

15. Гипо – и апластические анемии. Этиология, патогенез, картина крови.

Гипо- и апластические анемии- характерно угнетение кроветворения, проявляющееся в уменьшении в периферической крови всех элементов, имеющих миелоидное происхождение(эритроциты,тромбоциты,гранулоциты).

Этиология/причины:

-Экзогенного происхождения: ионизирующую радиацию, токсические (бензол) и цитостатические химические вещества (эмбихин, допан, 6-меркаптопурин, миелосан, антагонисты фолиевой кислоты - аминоптерин), лекарства, обладающие токсико-аллергизирующим эффектом (пирамидон, атофан, барбитураты, сульфаниламиды, антибиотики, особенно левомицитин), инфекционные поражения костного мозга (врожденная анемия Фанкони).

-эндогенного происхождения: гипотиреоз, гипопитуитаризм, доброкачественные опухоли тимуса, остеомиэлосклероз.

Патогенез : В патогенезе имеют значение следующие механизмы:

1. Уменьшение количества стволовых клеток или их дефекты.

2. Нарушение микроокружения, приводящее к изменению стволовых клеток.

3. Иммунные воздействия, вызывающие расстройства функции стволовой клетки. 

Картина крови: резким снижением всех костномозговых элементов - эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Значительно снижается свертываемость крови, резко ослаблена фагоцитарная активность лейкоцитов. Цветовой показатель обычно не изменен, пойкилоцитоз и анизоцитоз не отмечаются. Соотношение эритроцитов и плазмы резко изменено и составляет 1:9. резкое снижение показателя гематокрита (10 об.%) позволяет говорить об абсолютном уменьшении эритроцитов - олигоцитемической нормо- или гиповолемии. Весьма типичным является резкое ускорение СОЭ до 90 мм в час.