Ситуационная задача № 5.

В приемный покой привезли женщину, 32 лет, с жалобами на быструю утомляемость, одышку, сердцебиение, возникающее при выполнении домашней работы, беспричинные синяки на теле, кровоточивость десен.Ухудшение состояния отмечает в течении последних 2-х месяцев.Из перенесенных заболеваний отмечает частые ОРЗ, ангины. В акушерском анамненезе: месячные регулярные, необильные, беременностей – 2, родов -2.

Объективно: общее состояние средней степени тяжести, нормостенический тип телосложения. Кожный покров и видимые слизистые бледные. На передней поверхности грудной клетки петехиальные высыпания, на верхних и нижних конечностях геморрагии от 0,5 до 3 см в диаметре различной давности.На слизистой ротовой полости множественные геморрагии. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД – 18 в минуту. Тоны сердца ясные, ритмичные, систолический шум на верхушке, ЧСС-100 в минуту, АД -90/70 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Размеры печени, селезенки не увеличены.Диурез в норме. Отеков нет.

В ОАК: Hb-38 г/л, эр.1,5х 1012, ЦП-0,9, МСV-80, МСH-27, лейк. – 2,2 х 109/л, нейтрофилы п/ядерные-4%, с/ядерные- 36%, моноциты-5%, эозинофилы 3%, базофилы 2%, лимфоциты-50%, СОЭ-28 мм/час; железо сыворотки-16 мкг/дл.Ретикулоциты-2%.ОАК: без патологии.Анализ кала: без патологии.Миелограмма: клеточность снижена, бласты-3,2%, гранулоцитный, эритройдный, мегакариоцитарный ростки угнентены, лимфоциты -20%.

Вопросы:

1Наличие жалоб больного и данные объективного обследования позволяют заподозрить у больного наличие апластической анемии?

2. О каком заболевании возможно подумать, анализируя анамнез заболевания и данные объективного обследования при поступлении?

3. Какие дополнительные методы обследования могут подтвердить предполагаемый диагноз(инструментальные и лабораторные)?

4. Назначении каких групп препаратов будет составлять адекватное терапевтическое лечение у данного больного?

5.Основным патогенетическим лечением у данного больного будет являться?

6. При необходимости экстренного переливания у больного возникла необходимость экстренно определить группу крови. При определении групп крови использовались цоликлоны анти-А и анти-В, путем выявления антигенов А и В в эритроцитах стандартными антителами, содержащимися в цоликлонах. Если реакция агглютинации наступила с анти-А цоликлоном (красного цвета), содержащие АТ к агглютиногенам эритроцитов при отсутствии агглютинации в с анти-В цоликлоном (синего цвета), то исследуемая кровь вероятно будет относится к группе?

7.Составьте протокол переливания эритромассы (какие разделы он содержит)?

Алгоритм ведения пациентов с циррозами

Диагностика

Осмотр больных выявляет следующие характерные проявления цирроза печени:

- похудание, в тяжелых случаях истощение;

- выраженная атрофия мускулатуры и значительное снижение мышечного тонуса и силы;

- сухая, шелушащаяся желтушно-бледная кожа;

- ксантелазмы, чаще выявляются при первичном билиарном циррозе;

- припухлость суставов и прилегающих к ним костей (при билиарном циррозе печени – «билиарный ревматизм»);

- расширение вен передней брюшной стенки вследствие затруднения кровотока в печени в связи с развитием выраженного фиброза. В выраженных случаях эта коллатеральная венозная сеть напоминает голову медузы («caput medusae»).

Большое значение имеет выявление при осмотре «малых признаков» ЦП:

- появление на коже верхней половины туловища «сосудистых звездочек» -телеангиэктазий в виде паучков.

- эритема ладоней – разлитая ярко-красная окраска ладоней или в области thenar, или hypothenar («печеночные ладони»);

-лакированный, отечный, необложенный язык красного цвета;

-гинекомастия у мужчин;

-атрофия половых органов.

-в выраженных случаях ЦП характерно появление асцита.

Лабораторные исследования при циррозе печени

Обязательные исследования:

-Общий анализ крови: концентрация гемоглобина, содержание эритроцитов, цветовой показатель, количество ретикулоцитов, содержание лейкоцитов, лейкоцитарная формула, содержание тромбоцитов, СОЭ;

-Биохимическое исследование крови:

•активность АЛТ, АСТ (повышены при синдроме цитолиза); также определяют соотношение АСТ/АЛТ;

•активность ГГТП, щелочной фосфатазы (маркеры холестаза);

•концентрация общего билирубина;

•концентрация общего белка и протеинограмма (снижение общего белка свидетельствует о печеночно-клеточной недостаточности; увеличение содержания γ–глобулинов характерно для аутоиммунного гепатита, реже для вирусных циррозов и первичного билиарного цирроза печени);

•содержание глюкозы в сыворотке крови;

•концентрация мочевины и креатинина;

•концентрация в сыворотке крови натрия, калия.

-Коагулограмма: активированное частичное тромбопластиновое время,

протромбиновое время, протромбиновый индекс, фибриноген.

-Содержание в крови иммуноглобулинов А (повышены при алкогольном поражении печени), М (повышены при ПБЦ).

-Маркеры вирусов гепатитов позволяют достоверно диагностировать этиологию поражения печени:

• HBsAg, HBeAg, анти-HBs, анти-HBе, анти-HBc IgM, анти-HBc IgG;

•HBV ДНК;

•анти-НСV;

•HCV РНК;

•определение вирусной нагрузки HCV;

•определение генотипа HCV;

•анти-HDV;

•HDV РНК.

-Группа крови, резус-фактор;

-Общий анализ мочи;

-Копрограмма.

Дополнительные исследования:

-Клинический анализ крови: средний объем эритроцитов, среднее содержание гемоглобина в эритроците;

-Биохимическое исследование крови:

•концентрация железа;

•общая железосвязывающая способность сыворотки;

•насыщение трансферрина, концентрация ферритина сыворотки крови (с

целью исключения гемохроматоза);

•определение клубочковой фильтрации (при подозрении на развитие гепаторенального синдрома);

- Исследования для диагностики аутоиммунных заболеваний:

концентрация гормонов щитовидной железы: свободный Т4, ТТГ, антитела к тиреоидной пероксидазе – для выявления аутоиммунных поражений (чаще при поражении печени вирусом гепатита С);

•содержание криоглобулинов в сыворотке крови – для выявления криоглобулинемии;

•титр антимитохондриальных антител

•титр антиядерных антител (выявляют при ЦП вследствие аутоиммунного гепатита 1-го типа);

•титр антител к печеночно-почечным микросомам (анти-LKM; характерны для аутоиммунного гепатита 2-го типа);

•титр антител к гладкой мускулатуре (обнаруживают в крови при ЦП вследствие аутоиммунного гепатита 1-го типа);

-Исследование фенотипа по α1–антитрипсину (выявление врожденного дефицита α1–антитрипсина);

-Определение суточной протеинурии;

-Концентрация церулоплазмина в сыворотке крови (исключение болезни Вильсона-Коновалова, при которой концентрация церулоплазмина снижена);

-α-Фетопротеин – повышение более 500 нг/мл с высокой степенью достоверности свидетельствует о диагнозе гепатоцеллюлярной карциномы;

Инструментальные исследования при циррозе печени

Обязательные инструментальные исследования:

- УЗИ органов брюшной полости: печень, селезенка, система воротной вены, желчный пузырь, поджелудочная железа, почки;

- ФГДС: при установлении диагноза ЦП обязательно ее проведение для определения степени выраженности варикозного расширения вен пищевода и желудка.

- Биопсия печени с гистологическим исследованием биоптата:

• биопсию печени можно проводить при приемлемых коагуляционных показателях (МНО менее 1,3 или протромбиновый индекс более 60%, количество тромбоцитов более 60х10 /л);

• проведение процедуры под контролем УЗИ позволяет уменьшить риск развития осложнений.

- Исследование асцитической жидкости.

Лечение

Начинать лечение цирроза печени следует с правильного выбора режима пациента, В стадии компенсации и вне обострения рекомендуется облегченный режим труда, запрещаются физические и нервные перегрузки. При активности и декомпенсации процесса показан постельный режим.

Категорически запрещается употребление алкоголя, препараты, оказывающие отрицательное влияние на печень. Не показаны печеночные экстракты, физиотерапевтические и тепловые процедуры на область печени, бальнеологические методы лечения, минеральные воды, лечебное голодание, желчегонные средства.

Назначается полноценное, сбалансированное питание в пределах стола №5. Показано 4-5 разовое питание для лучшего оттока желчи, регулярного стула.

При компенсированном циррозе печени (класс А) и отсутствие осложнений специфическое медикаментозное лечение не требуется. Ограничиваются наблюдением за больным. Возможно назначение ферментных препаратов поджелудочной железы (креон, панкреатин, мезим) при наличии признаков диспепсии 3-4 раза в сутки перед едой курсом 2-3 недели.

При субкомпенсированном циррозе (класс В) необходимо ограничение суточного потребления белка до 0,5 г/кг массы тела и поваренной соли до 2,0 г/сутки. Наличие отеков в этой стадии обусловливает необходимость постоянного назначения конкурентных антагонистов альдостерона (спиронолактон в суточной дозе 100 мг). При необходимости назначают петлевые диуретики (фуросемид 40-80 мг в неделю).

Декомпенсированный цирроз (класс С) требует десятидневного курса интенсивной терапии. При выраженном асците осуществляют терапевтический парацентез с однократным выведением асцитической жидкости и одновременным внутривенным введением альбумина. При наличии запора или данных о предшествующем кровотечении назначают клизмы с сульфатом магния (15-20 г на 100 мл воды).