Хасанов Арсен _514_тема 6_номер 6.8

Тема 6 Дифференциальная диагностика диффузных заболеваний соединительной ткани

Ситуационная задача 6.8.

1. Предположите наиболее вероятный диагноз:

Системная склеродермия хронического течения, лимитированная форма: синдром Рейно, очаговая склеродермия, пневмосклероз, дисфагия; умеренной степени активности, стадия развернутых клинических появлений, осложненная.

Анемия, I степень.

2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.

На основании жалоб на общую слабость, боль, ограничение движений и онемение пальцев в обеих кистях, сухой кашель, сердцебиение при физической нагрузке, снижение аппетита, сухость во рту, затруднение жевания и глотания; данных анамнеза: больна 12 лет, первые симптомы появились после сильного переохлаждения, через год был выставлен диагноз ревматоидного артрита и назначен Преднизолон 20 мг/сут, боли купировались, но не онемение; данных объективного осмотра: кожа кистей и пальцев холодная, равномерно утолщена, не берется в складку, ногтевые фаланги укорочены, мышцы плечевого и тазового пояса атрофичны, предплечий – уплотнены, ригидны, объем пассивных и активных движений в межфаланговых суставах снижен, ЧДД – 24, уменьшение экскурсии легких, симметричное ослабление везикулярного дыхания в нижних отделах, ЧСС – 88, неритмичный, экстрасистолы, I ослаблен, можно предположить системную склеродермию.

В пользу хронического течения говорят данные анамнеза: больна 12 лет первые симптомы появились после сильного переохлаждения, а также преобладание сосудистой патологии (атрофия мышц плечевого и тазового пояса, холодные, атрофичные пальцы рук) и умеренных кожных проявлений (эритематозная сыпь на лице).

Лимитированную форму подтверждают данные анамнеза и объективного осмотра: начало с феномена Рейно, первые признаки поражения кожи через 12 лет, ишемические сосудистые расстройства на пальцах (уменьшение объема мягких тканей дистальных фаланг), склеротическое поражение внутренних органов выражено умеренно (пневмосклероз нижних отделов легких).

Основываясь на жалобах: общая слабость, данные лабораторных исследований: эритроциты - 3,1×10¹²/л, гемоглобин - 95г/л подтверждается наличие анемии, I степени.

На основании данных объективного исследования: ЧСС – 88, пульс неритмичный, единичные экстрасистолы; данных инструментального исследования: полная блокада правой ножки пучка Гиса на ЭКГ, «сотовое» легкое, явления пневмосклероза в нижних отделах, можно предположить синдром хронического легочного сердца, I стадии, ФН 1.

3. Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента.

а) Лабораторная:

• определение АНФ и специфичных для ССД аутоантител (анти-Скл-70, антицентромерные, к РНК-полимеразе III)

• биохимический анализ крови (глюкоза, билирубин общий и прямой, АЛТ, АСТ, гамма-ГТП, щелочная фосфатаза, ЛДГ, КФК, креатинин, мочевина, К, мочевая кислота) для выявления органной недостаточности

б) Инструментальная:

• Рентген кистей, грудной клетки

• Видеокапилляроскопия ногтевого ложа

• Спирометрия

• Компьютерная томография высокого разрешения легких

• Исследование пищевода (рентгеноскопия пищевода с контрастной массой или ФГДС)

• ЭХО-КГ

4. Определите тактику лечения данного пациента. Обоснуйте свой выбор.

1. Поражение пищевода: частое дробное питание мягкой пищей (супы, каши, пюре и т.д.), омез 20мг х 2 раза в сутки.

2. Синдром Рейно: блокаторы кальциевых каналов – нифедипин + пентоксифиллин.

3. Поражение кожи: метотрексат 10-15мг/сут + бетаметазон до 15-20мг/сут внутрь.

4. Профилактика ЛАГ: антагонисты рецепторов эндотелина-1 – Бозентан 62,5мг х 2 раза в сутки, через 4 недели – 125мг х 2 раза в сутки.

5. Избегание холода, держать руки в тепле.

5. Определите прогноз болезни и трудоспособность пациента.

Прогноз для жизни относительно благоприятный, течение медленно прогрессирующее, пятилетняя выживаемость составляет 85-90%.

Прогноз для работы неблагоприятный, пациент нетрудоспособен, требуется определение группы инвалидности.