Хасанов Арсен _514_тема 7_номер 7.8
.docx514 Хасанов А.М. Тема 7 Геморрагические диатезы
Ситуационная задача 7.8.
Мать с мальчиком 5 лет обратилась к врачу-педиатру участковому в связи с травмой коленного сустава у ребёнка. Жалобы на боли и ограничение движений в правом коленном суставе, которые появились через 2 часа после падения с велосипеда. Из анамнеза известно, что с возраста 1 года у мальчика после ушибов появляются обширные подкожные гематомы, несколько раз в год отмечаются кровотечения из носа. В возрасте 3 и 4 лет после ушибов возникала опухоль вокруг голеностопного и локтевого суставов, болезненность, ограничение движения в них. Все вышеперечисленные травмы требовали госпитализации и проведения специфической терапии. У младшего брата 6 месяцев также отмечаются длительные носовые кровотечения. При осмотре состояние ребёнка тяжелое. Жалуется на боль в коленном суставе, на ногу наступить не может. Кожные покровы бледные, на нижних конечностях, на лбу крупные экстравазаты. Правый коленный сустав увеличен в объёме, горячий на ощупь, болезненный, движения в нем ограничены. В области левого локтевого сустава имеется ограничение подвижности, небольшое увеличение его объёма как следствие травмы, перенесённой в 4-летнем возрасте. Общий анализ крови: гемоглобин - 100 г/л, эритроциты - 3,0×1012/л, ретикулоциты - 3%, тромбоциты - 300×109/л, лейкоциты - 8,3×109/л, палочкоядерные нейтрофилы - 3%, сегментоядерные нейтрофилы - 63%, эозинофилы - 3%, лимфоциты - 22%, моноциты - 9%, СОЭ - 12 мм/час. Длительность кровотечения по Дьюку - 2 минуты 30 секунд. Время свёртывания крови по Ли-Уайту более 15 минут.
Вопросы:
1. Предположите наиболее вероятный диагноз.
2. Какие дополнительные методы исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?
3. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальный диагноз?
4. Какая терапия должна быть назначена?
5. Почему боль в суставе возникла только через 2 часа после травмы?
Ответ:
1. Предположите наиболее вероятный диагноз.
Гемофилия, тяжелой степени. Гемартроз правого коленного сустава. Фиброзный анкилоз левого локтевого сустава. Постгеморрагическая анемия, легкой степени.
2. Какие дополнительные методы исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?
Первый этап диагностики: определение АЧТВ, протромбиновое время, тромбиновое время, концентрацию фибриногена по Клауссу и подсчет количества тромбоцитов.
Второй этап диагностики: определяют активность факторов плазменного гемостаза — FVIII, FIX, фактора фон Виллебранда (vWF), факторов свертывания крови XI и XII.
Третий этап диагностики: определение специфического ингибитора к сниженному фактору, определение неспецифического ингибитора (волчаночного антикоагулянта).
Рентген и УЗИ правого коленного и левого локтевого суставов.
3. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальный диагноз?
С болезнью Виллебранда, для которой характерно: микроцеркуляторно-гемаомный тип кровотечения, экхимозы, кровотечения из слизистых, меноррагии, посттравматические кровотечения, данные анамнеза (геморрагические проявления у близких родственников, длительные кровотечения), данные осмотра (кожный геморрагический синдром, несоответствие геморрагий и травмы), коагулограмма (PLT – N, увеличено время свертывания, АЧТВ повышен, снижены мультимеры vWF, снижено соотношение vWF:RCo/vWF:Ag, снижен FVIII:C).
С тромбоцитопенической пурпурой (ИТП), для которой характерно: кожный геморрагический синдром (петехии, экхимозы), кровотечения из слизистых оболочек, мелена, гематурия, особенности пурпуры (полихромность, полиморфность, несимметричность, спонтанное возникновение), жизнеугрожающие кровоизлияния (в ЦНС), ОАК (тромбоциты < 100х109/л), коагулограмма (время свертывания, ПТИ, АЧТВ), иммунологическое исследование на наличие антитромбоцитарных АТ, анализ на скрытую кровь в кале (р-ция Грегерсена), увеличение длительности кровотечения по Дьюку более 4 мин, снижение ретракции кровяного сгустка менее 60-75%, увеличение содержания мегакариоцитов в костном мозге более 54-114 в 1мкл, увеличение размеров кровяных пластинок, их пойкилоцитоз, появление малозернистых «голубых» клеток.
С тромбоцитопатией, для которой характерно: кожный геморрагический синдром, кровотечения из слизистых, посттравматические кровотечения из слизистых, гематурия, данные анамнеза (геморрагические проявления у близких родственников, длительные кровотечения), данные осмотра (кожный геморрагический синдром, несоответствие геморрагий и травмы), коагулограмма (АЧТВ, время свертывания крови снижено).
4. Какая терапия должна быть назначена?
Проводится заместительная терапия: «по требованию» и профилактическая.
1. По требованию – в случае развития кровотечения или кровоизлияния проводится гемостатическая терапия концентратами факторов свертываемости крови в зависимости от целевого значения активности дефицитного фактора и вида кровотечения.
Расчет дозы концентрата FVIII у пациентов старше 1 года проводится следующим образом: доза (МЕ) = масса тела (кг) х (требуемая активность – базальная активность) х 0,5.
2) Профилактическая заместительная терапия концентратами факторов свертывания крови – после проведения гемостатической терапии для предотвращения кровотечения в будущем.
В данном случае логично проводить вторичную профилактическую терапию – регулярное проведение заместительной терапии, которая начинается после двух или более гемартрозов до появления признаков повреждения суставов.
Наиболее часто используется шведская модель профилактики: инфузия препарата FVIII в дозе 20-40МЕ/кг 1 раз в 2 дня или 3 раза в неделю пациентам с гемофилией А и FIX в дозе 25-40 МЕ/кг 1 раз в 3 дня или 2 раза в неделю пациентам с гемофилией В. + необходим контроль коагулограммы.
Гемартроз: использование местной гипотермии на 15–20 минут каждые 4–6 часов только в течение первых суток. Консультация травматолога-ортопеда. Реабилитация и ЛФК после прекращения болевого синдрома.
Пункции сустава с аспирацией содержимого показаны при: гемартрозе с болевым синдромом, при наличии большого объема крови в полости сустава, при признаках развития гнойного артрита, развитии на фоне гемартроза нервно-мышечных нарушений.
5. Почему боль в суставе возникла только через 2 часа после травмы?
У пациента нарушен внутренний путь коагуляционного гемостаза, но внешний сохранен (повреждение эндотелия, активация ТТП и FVII), что частично компенсирует кровотечение. Значит поражение коленного сустава было постепенным, что явилось причиной затяжного проявления боли.