Билет 51

Пищеварение в тонком кишечнике существенно зависит от секреции поджелудочной железы и поступления желчи. Недостаточность этих компонентов нарушает расщепление и всасывание белков, жиров и углеводов, что ведет к выраженным клиническим проявлениям мальабсорбции.

Нарушение секреции поджелудочной железы

Снижение количества и активности панкреатического сока может быть связано с несколькими факторами: сдавлением или закупоркой выводных протоков (например, опухолью или камнем), снижением продукции секретина, угнетением активности блуждающего нерва, воспалением самой железы (панкреатит), отравлениями тяжелыми металлами, а также аутоиммунными процессами.

-Острый панкреатит развивается при нарушении оттока секрета и активации ферментов внутри железы. Причины — переедание, алкоголь, билиопанкреатический рефлюкс. Характерны отек, жировой некроз, кровоизлияния и, в тяжёлых случаях, панкреонекроз или гнойное воспаление. Возможен летальный исход от шока или перитонита.

-Хронический панкреатит возникает как следствие рецидивов острого воспаления. Для него типичны склероз, атрофия ацинусов, рубцовые деформации, кальцификация. Функция железы постепенно снижается, что может привести к сахарному диабету.

Дефицит ферментов нарушает пищеварение:

Протеолитические ферменты (трипсин, химотрипсин) активируются в кишечнике. Их недостаток ведет к потере до 70% белков с калом.

Недостаток липазы нарушает расщепление жиров — они выводятся в неизмененном виде (стеаторея).

Недостаток амилазы снижает переваривание крахмала. Падает щелочной резерв, возможны сдвиги КЩР.

Застой секрета может привести к самоперевариванию ткани железы (аутолизу).

Нарушение выделения желчи

Желчь необходима для активации ферментов, особенно липазы, и эмульгирования жиров. Она

усиливает моторику кишечника и обладает антисептическими свойствами. Выделение желчи

стимулируется пищей, блуждающим нервом, секретином. Тормозится при активации симпатической нервной системы и во время голодания.

Нарушения оттока возникают при холецистите, дискинезии, желчнокаменной болезни, опухолях, гепатите, циррозе. При гипохолии (снижении желчеотделения) или ахолии (его прекращении) страдает переваривание жиров, так как: нарушается эмульгирование, не активируется липаза,

жирные кислоты не всасываются.

Кроме того, ухудшается пристеночное пищеварение, снижается перистальтика и бактериостатическая функция кишечника. Это ведет к брожению, газообразованию, интоксикации. Появляется желтуха из-за накопления билирубина.

3. Атеросклероз. Патогенез. Морфологическая характеристика. Осложнения

Атеросклероз - это хроническое заболевание артерий, при котором в их внутренней оболочке

(интиме) образуются атероматозные бляшки. Они сужают просвет сосудов, нарушают кровоток и

могут вызывать тяжелые последствия, вплоть до инфарктов и инсультов.

Как развивается атеросклероз (патогенез)

Сначала в организме нарушается липидный обмен: повышается уровень холестерина, особенно «плохих» липопротеидов низкой плотности (ЛПНП). Они начинают проникать в стенку сосудов, где

возникает воспаление и повреждение эндотелия. Далее происходят такие изменения:

-Долипидная стадия – повышается проницаемость сосудистой стенки, откладываются кислые

гликозаминогликаны, начинается мукоидный отёк.

-Липидоз – в интиме сосуда скапливаются ЛПНП, холестерин, появляются пенистые клетки

(макрофаги, наполнившиеся жиром).

-Липосклероз – формируется соединительная ткань, возникает фиброзная бляшка.

-Атероматоз – разрушение бляшки изнутри, распад пенистых клеток, образование аморфной массы и кристаллов холестерина. Возможны изъязвление и тромбы.

-Атерокальциноз – в бляшке откладываются соли кальция, она становится плотной и может полностью перекрыть сосуд.

Какие бывают бляшки

-Стабильные – растут медленно, состоят в основном из соединительной ткани.

-Нестабильные – быстро увеличиваются, богаты жирами, склонны к разрыву и образованию тромбов.

Клинические формы и осложнения

-Атеросклероз аорты может привести к аневризме аорты – выпячиванию стенки сосуда, которое может разорваться.

-Атеросклероз венечных артерий сердца вызывает ишемическую болезнь сердца (ИБС). Она проявляется стенокардией и может закончиться инфарктом миокарда (ИМ) – гибелью участка сердечной мышцы из-за недостатка крови.

-Атеросклероз артерий головного мозга (ГМ) ведёт к цереброваскулярным заболеваниям – это инсульт(острое нарушение мозгового кровообращения) или переходящее нарушение мозгового кровообращения (ПНМК), когда симптомы кратковременны.

-Атеросклероз артерий почек может вызывать: Первично сморщенную почку – почка уменьшается в размерах, теряет функцию. Почечную гипертонию – повышенное давление из-за снижения кровотока. Инфаркт почки – участок почки отмирает из-за прекращения кровоснабжения.

-Атеросклероз артерий кишечника может привести к кишечной гангрене – отмиранию участка кишечника.

-Атеросклероз артерий нижних конечностей проявляется как: Перемежающаяся хромота – боль при ходьбе из-за ишемии мышц ног. Гангрена ног – омертвение тканей из-за нарушения кровоснабжения.

4. Уремия. Патогенез. Патанатомия

Уремия — это клинико-патологический синдром, развивающийся при тяжёлой почечной недостаточности, когда нарушается фильтрационная, экскреторная и метаболическая функция почек. Основной причиной является задержка в организме азотистых и других токсичных

метаболитов, что приводит к аутоинтоксикации и полисистемным нарушениям.

Патогенез

Главная причина — накопление в крови веществ, которые в норме должны выводиться почками: мочевина, креатинин, мочевая кислота, индикан.

К этому добавляются:

-метаболический ацидоз (из-за задержки кислот), -электролитные нарушения (гиперкалиемия, гипонатриемия и др.),

-эндокринные сдвиги (активация РААС, вторичный гиперпаратиреоз).

Также нарушается кислотно-щелочное равновесие, страдает клеточный метаболизм, снижается буферная ёмкость крови. Это приводит к дистрофическим и воспалительно-деструктивным процессам во многих органах и системах.

Патологическая анатомия

Мочевина и ее производные (включая соли и кристаллы) обнаруживаются в коже, легких, серозных

оболочках, слизистых.

Кожа приобретает серо-землистый оттенок из-за накопления урохрома; может быть "мочевое"

покрытие на лице — в виде белого налёта (мочевой порошок). Возможны высыпания, петехии, кровоизлияния (геморрагический диатез).

Легкие – часты уремические ларингиты, трахеобронхиты, пневмонии, может развиться уремический

отек легких.

Сердце – фибринозный перикардит («волосатое сердце»), уремический миокардит.

Головной мозг – отечный, бледный, нередки очаги размягчения и кровоизлияния (энцефалопатия). Почки при хронической уремии – сморщенные, склерозированные (нефросклероз); при острой –

увеличены, отечные.

Клинические проявления уремии (в контексте патогенеза):

-Слабость, тошнота, запах аммиака изо рта; -Нарушения сознания, судороги, кома (уремическая энцефалопатия); -Анемия, тромбоцитопения, кровотечения; -Полиорганная недостаточность.

Билет 52

1. Гликогенозы. Виды. Механизм развития

Гликогенозы — это наследственные заболевания, при которых в организме накапливается избыток гликогена в печени, мышцах и других органах из-за дефекта ферментов, участвующих в его расщеплении.

Механизм развития

Основная причина — мутация гена, кодирующего определённый фермент гликогенолиза или гликогеногенеза.

Это приводит к накоплению гликогена (с нормальной или патологической структурой), А также к нарушениям энергетического обмена — в виде гипогликемии (если поражена печень) или мышечной слабости (если мышцы).

Классификация (упрощенно, чтобы не расписывать каждое заболевание отдельно)

1. Печеночные формы — гипогликемия, гепатомегалия:

I тип (Гирке) – дефицит глюкозо-6-фосфатазы. Тяжелая гипогликемия, ацидоз, гиперлипидемия, гиперурикемия.

III тип (Кори/Форбс) – дефект деветвящего фермента. Мягче, но с гепатомегалией и гипогликемией. IV тип (Андерсен) – аномальный гликоген → цирроз печени, смерть до 2 лет.

VI, IX, X типы – дефициты других печёночных ферментов, менее тяжёлые. 2. Мышечные формы — слабость, судороги, утомляемость:

V тип (Мак-Ардл) – дефицит мышечной фосфорилазы. Болезненность при нагрузке.

VII тип (Таруи) – дефицит фосфофруктокиназы, тоже мышечная форма. Гипогликемии нет, так как печень работает нормально.

3. Генерализованные формы:

II тип (Помпе) – дефицит лизосомной альфа-глюкозидазы → гликоген в мышцах, печени, сердце. Тяжелое течение, смерть в младенчестве.

Простыми словами

Мутации → фермент не работает → гликоген не расщепляется → он копится в клетках → симптомы зависят от того, где копится (печень или мышцы).

Лечение

Специфической терапии нет. Поддержка — диета, медленное поступление глюкозы (сырой

крахмал), избежание голодания и перегрузок.

2. Особенности энергетического обмена опухолей

Опухолевые клетки — это клетки с бесконтрольным ростом, нарушенной дифференцировкой и измененным обменом веществ, направленным на быстрое деление и выживание в стрессовых условиях.

Общие черты опухолевого обмена

Клетки не подчиняются регуляции организма и не имеют предела деления (отсутствие лимита

Хейфлика). Преобладает пролиферация над дифференцировкой. Часто активны протоонкогены,

инактивированы антионкогены (например, p53). Опухоли выделяют ангиогенин — стимулирует рост

новых сосудов. Продуцируют протеазы, повреждающие соседние ткани. Магнит для глюкозы и

аминокислот — опухоли активно потребляют эти вещества.

Углеводный обмен

Основной источник энергии — глюкоза. Активен анаэробный гликолиз (даже при наличии

кислорода), что называется эффектом Варбурга. Образуется много молочной кислоты →

развивается метаболический ацидоз. Глюкоза также идёт по пентозофосфатному пути для синтеза

нуклеотидов.

Белковый обмен

Интенсивный синтез белка для поддержания деления. Опухоль поглощает большое количество аминокислот — её называют "ловушкой азота". Катаболизм белков снижен, что позволяет

сохранять аминокислоты для синтеза новых структур.

Жировой обмен