Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) — злокачественное лимфопролиферативное заболевание, при котором в организме накапливаются атипичные В-лимфоциты. Эти клетки накапливаются в крови, костном мозге, лимфоузлах, печени и селезенке.
Классификация по Rai
Стадия 0 - Лимфоцитоз > 15×10 /л, > 40% лимфоцитов в костном мозге Стадия I - Лимфоцитоз + увеличенные лимфоузлы
Стадия II - То же + гепатоспленомегалия Стадия III - То же + анемия (Hb < 100 г/л)
Стадия IV - То же + тромбоцитопения (< 100×10 /л)
Участие Т- и В-лимфоцитов
Воснове ХЛЛ лежит разрастание В-лимфоцитов, потерявших контроль над делением В-лимфоциты — источник опухолевого клона Т-лимфоциты часто не участвуют напрямую, но могут быть функционально угнетены, что способствует иммунодефициту
Патологическая анатомия
Костный мозг: участки опухолевой инфильтрации, вытеснение нормальных кроветворных клеток Лимфоузлы: сильно увеличены, бело-розовые, сочные, могут сливаться в пакеты Селезёнка: увеличена до 1 кг, инфильтрация красной пульпы и капсулы Печень: увеличена, плотновата, узелки по ходу портальных трактов Почки: диффузная или очаговая инфильтрация, нарушается структура
Картина крови
Сильный лимфоцитоз. Снижение эритроцитов (анемия) и тромбоцитов (тромбоцитопения) на
поздних стадиях
Вмазке крови — большое количество мелких мономорфных лимфоцитов, могут быть «тени
Боткина-Гумпрехта» (раздавленные лимфоциты)
4. Инфаркт миокарда. Этиология. Патогенез. Патанатомия. Исходы
Инфаркт миокарда - ишемический некроз сердечной мышцы. Чаще — белый инфаркт с
геморрагическим венчиком.
Этиология
-Тромбоз или эмболия коронарных артерий -Разрыв атеросклеротической бляшки -Спазм сосудов -Атеросклероз -Венозный застой
-Гипертрофия миокарда при гипертонии
Патогенез
Разрыв бляшки → тромбоз, Через 20–40 минут — гибель клеток, Через 2 часа — изменения становятся необратимыми, Через 3–4 часа — исчезновение гликогена
Развивается асептический коагуляционный некроз
Патологическая анатомия
Типичная локализация: Верхушка, передняя и боковая стенки левого желудочка, Передние отделы межжелудочковой перегородки, Реже — задняя стенка и задние отделы перегородки Типы по глубине поражения: Субэндокардиальный, Субэпикардиальный, Интрамуральный, Трансмуральный
Исходы
-Благоприятные: Рубцевание, Формирование кардиосклероза, Гипертрофия сохранившихся кардиомиоцитов, Образование анастомозов и улучшение кровоснабжения
-Неблагоприятные: В раннем периоде: фибрилляция желудочков, асистолия, кардиогенный шок, В
позднем: разрыв сердца, аневризма, тромбоэмболия, тампонада сердца
Билет 42
1. Полиэтиологическое представление о причинах болезней + ваша точка зрения
Полиэтиологическое представление о причинах болезней основывается на том, что одно и то же заболевание может развиваться под влиянием разных, но равнозначных по силе и значению причин. Это означает, что не существует одной универсальной причины, без которой болезнь была бы невозможна. Вместо этого существует несколько различных факторов, каждый из которых способен вызвать заболевание.
Такой подход особенно важен в отношении полиэтиологических болезней — к ним, например, относятся злокачественные опухоли. Рак может развиться под влиянием различных причин: химических и физических канцерогенов (таких как табачный дым или радиация), онкогенных вирусов (например, вирус папилломы человека), а также наследственных генетических мутаций. Все эти факторы различны по природе, но могут привести к одному и тому же результату — развитию опухоли.
//Моя точка зрения — полиэтиологический подход абсолютно оправдан и отражает современное понимание медицины.
Редко какая болезнь вызывается одним-единственным фактором. Даже если формально есть "основная" причина, развитие заболевания почти всегда зависит от целого комплекса условий: генетической предрасположенности, внешней среды, образа жизни, психоэмоционального состояния, сопутствующих патологий.
Например, инфаркт — он может быть вызван атеросклерозом, но и уровень стресса, рацион, курение, наследственность, сахарный диабет — всё это играет важнейшую роль. Или туберкулёз: человек может быть инфицирован, но заболеет только при снижении иммунитета, например, на фоне ВИЧ.
Поэтому я считаю, что полиэтиологическое представление не просто справедливо — оно необходимо, чтобы медицина была не примитивно-механической, а системной, ориентированной на весь организм и его среду. Такой подход делает возможной персонализированную медицину, где лечат не просто болезнь, а конкретного человека.
2. Медиаторы воспаления. Их виды. Происхождение
Воспаление — это местная сосудисто-мезенхимальная реакция организма на повреждение тканей,
направленная на устранение причины повреждения и восстановление структуры.
В развитии воспаления ключевую роль играют медиаторы воспаления — биологически активные вещества, запускающие и регулирующие воспалительный процесс. По происхождению они делятся на:
1. Медиаторы плазменного (гуморального) происхождения:
Происходят из белков плазмы крови, активируются в ответ на повреждение.
Кинины — повышают проницаемость сосудов, вызывают боль.
Калликреин — активирует кинины.
Фактор Хагемана (XII) — активирует свертывающую, кининовую и комплементную системы. Система комплемента (C3a, C5a) — усиливает воспаление, способствует хемотаксису лейкоцитов, повышает сосудистую проницаемость.
2. Медиаторы клеточного (тканевого) происхождения:
Выделяются клетками крови и тканевыми клетками в очаге воспаления.
Тучные клетки и базофилы — выделяют гистамин, серотонин, способствующие вазодилатации и
повышению проницаемости сосудов.
Тромбоциты — продуцируют серотонин, простагландины, лизосомные ферменты.
Нейтрофилы и макрофаги — выделяют лизосомные ферменты, свободные радикалы, цитокины
(например, IL-1).
Лимфоциты — выделяют IL-2, регулирующий иммунный ответ.
Эозинофилы — продуцируют катионные белки и факторы, подавляющие активность других клеток.
Особенности действия медиаторов:
Регулируют все стадии воспаления: альтерацию, экссудацию, пролиферацию.
Обладают бактерицидной активностью, участвуют в хемотаксисе, фагоцитозе, повышении
сосудистой проницаемости.
Работают согласованно, часто усиливая друг друга через аутокаталитические механизмы.
3. Гемолитические анемии. Классификация. Этиология. Патогенез
Гемолитическая анемия — это состояние, при котором разрушение эритроцитов (гемолиз) преобладает над их образованием в костном мозге.
Классификация по локализации гемолиза:
Внутрисосудистый гемолиз:
-Причины: гемолитические яды, обширные ожоги, малярия, сепсис, переливание несовместимой крови.
-Важный механизм — иммунный гемолиз: Изоиммунные анемии (например, гемолитическая болезнь новорождённых), Аутоиммунные анемии (при ХЛЛ, карциноматозе и др.)
-Патогенез: повреждение мембраны эритроцитов → их распад → анемия.
Внесосудистый (внутриклеточный) гемолиз:
-Чаще всего наследственные формы.
-Распад эритроцитов в макрофагах селезёнки, печени, костного мозга. -Характерны: анемия, спленомегалия, желтуха.
По происхождению дефекта:
Эритроцитопатии — дефекты мембраны эритроцитов: микросфероцитоз, овалоцитоз,
эллиптоцитоз.
Эритроцитоферментопатии — ферментные дефекты: дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы.
Гемоглобинопатии — нарушение синтеза гемоглобина: талассемии, Hb S, C и др.
Значение для организма:
-Развитие анемического синдрома
-Желтуха (надпечёночная, из-за ↑ билирубина)
-Гемосидероз (отложение железа)
-Гемоглобинурийный нефроз
-Гиперплазия костного мозга, возможно — экстрамедуллярное кроветворение (в печени, селезёнке, лимфоузлах)
4. Вирусный гепатит B. Патогенез. Морфология. Осложнения
Патогенез:
Гепатит B передается парентерально — через кровь, инъекции, татуировки и др. После попадания
вируса в кровь он достигает печени и проникает в гепатоциты.
Сначала идёт фаза скрытой репликации. По мере накопления вирусных частиц развивается острый
гепатит B. Он может протекать безжелтушно или с яркой клинической картиной. Острый гепатит:
Может закончиться полным выздоровлением с формированием стойкого иммунитета.
Или перейти в хронический гепатит, который протекает волнообразно, с чередующимися фазами обострения и ремиссии. Вирус может сохраняться в гепатоцитах, вызывая их повреждение и гибель → развивается фиброз, цирроз печени.
Возможен переход в гепатоцеллюлярную карциному (рак печени). Особенность:
Присоединение вируса гепатита D утяжеляет течение B-гепатита и резко ускоряет циррозообразование.
Морфология:
Острый гепатит (желтушная форма): -Макроскопически: «большая красная печень».
-Микроскопия: баллонная и гидропическая дистрофия гепатоцитов, очаговые некрозы (тельца Каунсильмена), выраженная лимфомакрофагальная инфильтрация, разрушение пограничной пластинки, ступенчатые некрозы.
Острый гепатит (безжелтушная форма):
-Аналогичные изменения, но выражены слабее. Часто поражается одна доля печени. -Нет разрушения пограничной пластинки. Холестаз отсутствует.
Некротическая форма:
-Быстрое уменьшение размеров печени, массивные некрозы.
-В некротических массах — тельца Каунсильмена, воспалительные клетки, стаз желчи. Возможен исход в крупноузловой цирроз.
Холестатическая форма:
-Преимущественно у пожилых. Очаги желто-зелёной окраски.
-Желчные капилляры и протоки заполнены желчью. Гепатоциты в дистрофии. Воспаление желчных
протоков, портальная инфильтрация.
Хронический гепатит: Активный:
Инфильтрация портальных трактов, разрушение пограничной пластинки, очаги некроза, фиброз → прогрессирует в цирроз.
Персистирующий:
Умеренное воспаление портальных трактов, структура долек и пограничная пластинка сохранены.
Некрозы минимальны, цирроз развивается редко.
Осложнения и внепеченочные проявления:
-Желтуха -Кровоизлияния на коже и слизистых
-Увеличение лимфоузлов и селезёнки
-Дистрофия миокарда, почек, ЦНС
-Катаральное воспаление ЖКТ и дыхательных путей -Системные поражения желёз и сосудов при хроническом гепатите (васкулиты, гломерулонефрит)
-Цирроз, печёночная недостаточность, гепатоцеллюлярная карцинома
-Смерть — при некротической форме (остро) или на фоне цирроза и печёночной недостаточности
(хронически)
Билет 43
1. Патогенное действие низких температур. Гипотермия
Гипотермия — это снижение температуры тела ниже уровня, необходимого для нормального
обмена веществ. Возникает при превышении теплоотдачи над теплопродукцией.
Патогенез и последствия:
-При t < 30 °C терморегуляция прекращается, и организм не может согреться самостоятельно.
-Замедляются все физиологические функции: дыхание, сердечная деятельность, нервная
проводимость, метаболизм.
-Развивается гиповолемия из-за холодового диуреза и выхода жидкости в ткани.
-Вазоконстрикция маскирует гиповолемию, которая может проявиться при согревании — развивается коллапс или остановка сердца.
-При погружении в холодную воду может запускаться рефлекс ныряльщика (сужение сосудов, перераспределение крови к жизненно важным органам) — особенно выражен у детей и может защищать мозг.
-Гипотермия снижает потребность мозга в кислороде, что объясняет случаи выживания после длительной остановки сердца.
2. Атрофия и ее виды. Морфологические признаки. Проявление атрофии внутренних органов
Атрофия — это прижизненное уменьшение объема и массы клеток, тканей или органов, сопровождающееся снижением их функций. Является реакцией на снижение функциональной нагрузки, трофических стимулов, иннервации, кровоснабжения и других факторов.
Виды атрофии
1. Физиологическая атрофия. Происходит как часть нормального онтогенеза:
У плода и новорождённого: редукция эмбриональных структур (боталлов проток, пупочные сосуды). В пожилом возрасте: инволюция тимуса, половых желез, остеопороз.
2. Патологическая атрофия Развивается под действием неблагоприятных факторов и делится на две основные формы:
а) Общая патологическая атрофия (кахексия) Связана с системными нарушениями:
-Алиментарная кахексия — при голодании, мальабсорбции. -Раковая кахексия — при злокачественных опухолях. -Гипофизарная (болезнь Симмондса) — при гипофункции гипофиза. -Церебральная кахексия — при поражении гипоталамуса.
-Инфекционная — при туберкулезе, сифилисе, малярии.
б) Местная патологическая атрофия Затрагивает отдельные органы или ткани, причины:
-Дисфункциональная — снижение нагрузки (например, атрофия мышц при длительной иммобилизации).
-Сосудистая (ишемическая) — при сужении сосудов.
-Нейротическая — нарушение иннервации (например, после травмы нервов). -Давление — от сдавления органа (опухолью, кистой).
-Эндокринная — дефицит гормонов (например, при недостатке ТТГ — атрофия щитовидки). -Химическая и физическая — при действии лекарств, радиации и пр.
Морфологические признаки
Уменьшение размеров органа (чаще симметричное). Поверхность может быть:
-Гладкой — при равномерной атрофии (гладкая атрофия).
-Бугристой/зернистой — при неравномерной атрофии (зернистая атрофия).
Масса органа снижена, ткань истончена.
Паренхиматозные клетки уменьшены, число их может быть снижено. Замещение ткани соединительной или жировой (иногда — ложная гипертрофия).
Внутри клеток — признаки жировой или пигментной дистрофии (например, липофусцин).
Проявления атрофии внутренних органов
Почки — сморщенные, плотные (при гипертонии, атеросклерозе).
Печень — уменьшена, капсула утолщена, возможна зернистая поверхность.
Сердце — «коричневая атрофия» миокарда: уменьшение массы, отложение липофусцина.
Костная ткань — остеопороз, хрупкость костей.
Головной мозг — уменьшение массы, расширение борозд и желудочков (старческая атрофия). Пищеварительные органы — уменьшение секреции, истончение слизистой, слабость перистальтики.
3. Хронический гастрит типа B. Морфо-функциональные изменения. Осложнения
Хронический гастрит типа B — неиммунный гастрит, вызванный чаще всего Helicobacter pylori. Локализуется преимущественно в антральном отделе желудка. В отличие от гастрита типа A, аутоантитела к париетальным клеткам не выявляются, а секреция соляной кислоты снижена лишь умеренно.
Морфо-функциональные изменения
Под влиянием факторов агрессии (HCl, пепсин, H. pylori) нарушается регенерация слизистой. Молодые эпителиоциты недоразвиваются, париетальные и главные клетки регрессируют. Преобладают слизистые клетки; развивается метаплазия:
-Псевдопилорическая — замена клеток тела желудка на клетки, характерные для антрума. -Кишечная — появление кишечного эпителия в слизистой желудка.
Развивается атрофия железистого аппарата.
Слизистая инфильтрирована лимфоцитами, плазматическими клетками. Усилено разрастание соединительной ткани.
Осложнения
Атрофия слизистой — с потерей секреторной функции. Язвенная болезнь — за счёт нарушения защиты и агрессии.
Малигнизация — переход в аденокарциному желудка, особенно при кишечной метаплазии и длительном воспалении.
4. Патологические процессы в железах внутренней секреции
Нарушения функции эндокринных желез возникают вследствие воспалений, опухолей, некрозов,
аутоиммунных и дистрофических процессов. Это может приводить к гипоили гиперфункции гормонально активных клеток.
Гипофиз
-Акромегалия – избыток СТГ при аденоме гипофиза → гипертрофия мягких тканей и органов.
-Гипофизарный нанизм – врождённое или приобретённое недоразвитие гипофиза → карликовый
рост.
-Болезнь Симмондса – атрофия гипофиза → кахексия, снижение половой и эндокринной функций. -Болезнь Иценко-Кушинга – гиперпродукция АКТГ → гиперплазия коры надпочечников, ожирение, гипертензия, остеопороз.
-Адипозогенитальная дистрофия – поражение гипоталамуса/гипофиза → ожирение и гипогонадизм. -Несахарный диабет – дефицит АДГ → полиурия, полидипсия.
Надпочечники
-Болезнь Аддисона – разрушение коры надпочечников (туберкулёз, аутоиммунный процесс, метастазы) → гипоадренокортицизм, пигментация кожи, атрофия миокарда.
Щитовидная железа
-Зоб – увеличение железы. Может быть: -Эндемический (дефицит йода),
-Спорадический,
-Токсический (Грейвса) – аутоиммунный тиреотоксикоз.
-Тиреоидиты – аутоиммунные воспаления (например, Хашимото), ведут к атрофии ткани и гипотиреозу.
Околощитовидные железы
-Гиперпаратиреоз – гиперплазия/аденома → усиленный распад костной ткани, кальцификация органов (остеодистрофия).
-Вторичный гиперпаратиреоз – при почечной недостаточности, миеломной болезни и др.
Поджелудочная железа
-Сахарный диабет 1 типа – разрушение β-клеток, дефицит инсулина.
-Инсулинома – опухоль из β-клеток → гипогликемия.
-Синдром Золлингера-Эллисона – гастринома → язвы, гиперсекреция HCl.
Половые железы
-Дисгормональные и воспалительные процессы → гипофункция, бесплодие, нарушение вторичных половых признаков.