Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
НЕВРОЛОГИЯ ОТВЕТЫ.doc
Скачиваний:
1
Добавлен:
29.06.2025
Размер:
46.74 Mб
Скачать

Диагностика.

Основным способом диагностики, позволяющим определить локализацию и размер кисты, является МРТ.

Лечение.

Консервативное лечение симптоматическое и заключается в купировании болевых синдромов, уменьшении выраженности парезов, предупреждении травматизации и ожогов кожных покровов, предупреждении септических осложнений трофических расстройств.

82) Прогрессирующие мышечные дистрофии. Классификация, диагностика, лечение.

В основе большинства миодистрофий лежат дефекты генов, кодирующих различные структурные белки мышечных волокон.

Классификация мышечных дистрофий Becker (1972 г.)

  • Мыш. Дистрофии, сцепленные с полом:

- детский, или злокачественный, тип (Дюшенна);

-доброкачественный, или ювенильный, тип (Беккера-Кинера);

-Х-хромосомная мыш.дистрофия с ранними контрактурами (Эмери-Дрейфуса);

-летальный тип (Хенсона-Мюллера-Демайера);

  • Аутосомно-доминантные дистрофии – плечелопаточно-лицевая форма (Эрба-Ландузи_Дежерина) и др.

  • Аутосомно-рецессивные мышечные дистрофии:

- детский тип (псевдодюшенновская);

- ювенильный тип;

- плечепоясной тип;

- взрослый тип.

Классификация j.Walton, d. Gardner, Medwin (1974):

  • Х-слепленная мышечная дистрофия:

- тяжелая (Дюшенна)

-благоприятная (Беккера)

  • Аутосомно-рецессивная мышечная дистрофия

- конечностно-поясная, или ювенильная (Эрба);

- детская мышечная дистрофия

- врожденные мышечные дистрофии

  • Лицелопаточно-плечевая (Ландузи-Дежерина)

  • Дистальная мышечная дистрофия

  • Окулярная мышечная дистрофия

  • Окулофарингеальная мышечная дистрофия

Л.О. Бадалян подразделяет мыш.дистрофии на 3 основные формы:

  • Первичные

  • Вторичные

  • Смешанные.

1.Первичные прогрессирующие мышечные дистрофии

  • Юношеская (аутосомно-рецессивная) – форма Эрба

  • Псевдогипертрофическая (Х-хромосомная) – форма Дюшенна

  • Плечелопаточно-лицевая (доминантная) – форма Ландузи-Дежерина

  • Редкие и атипичные (офтальмоплегическая, бульбарная, дистальная, миосклеротическая).

2.Вторичные прогрессирующие мышечные дистрофии (амиотрофии):

  • Спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна (аутосомно-рецессивная)

  • Невральная атрофия Шарко-Мари (доминантная и рецессивная)

  • Спинальная амиотрофия Арана-Дюшенна

  • Редкие и атипичные формы (псевдогипертрофический неврит Дежерина – Сотта, спинальная амиотрофия Кунельберга-Веландер, синдром Русси-Леви).

3.Смешанные формы:

  • Лопаточно-перинеальная форма Давиденкова.

4.Миопатические синдромы – фенокопии прогрессирующих мышечных дистрофий:

  • При эндокринных заболеваниях

  • При коллагенозах

  • При заболеваниях нервной системы

  • При паразитарных заболеваниях

  • При применении лекарственных препаратов (стероиды, акрихиновые, а/б, наркотики)

  • При новообразованиях легкого, щитовидной железы, желудка и других органов

  • При некоторых редких заболеваниях (артрогрипоз, болезнь Марфана)

Помимо клинических форм, автор предлагает выделять стадии процесса:

  1. Стадия – с умеренно выраженными двигательными нарушениями (больные могут ходить, выполнять легкую работу, слабость выявляется при нагрузке).

  2. Стадия – с выраженными двигательными затруднениями при ходьбе, подъеие по лестнице, при выполнении физической работы.

  3. Стадия – паралитическая: грубые контрактуры, деформации, самостоятельное передвижение невозможно.