Диагностика.

Основным способом диагностики, позволяющим определить локализацию и размер кисты, является МРТ.

Лечение.

Консервативное лечение симптоматическое и заключается в купировании болевых синдромов, уменьшении выраженности парезов, предупреждении травматизации и ожогов кожных покровов, предупреждении септических осложнений трофических расстройств.

82) Прогрессирующие мышечные дистрофии. Классификация, диагностика, лечение.

В основе большинства миодистрофий лежат дефекты генов, кодирующих различные структурные белки мышечных волокон.

Классификация мышечных дистрофий Becker (1972 г.)

• Мыш. Дистрофии, сцепленные с полом:

- детский, или злокачественный, тип (Дюшенна);

-доброкачественный, или ювенильный, тип (Беккера-Кинера);

-Х-хромосомная мыш.дистрофия с ранними контрактурами (Эмери-Дрейфуса);

-летальный тип (Хенсона-Мюллера-Демайера);

• Аутосомно-доминантные дистрофии – плечелопаточно-лицевая форма (Эрба-Ландузи_Дежерина) и др.

• Аутосомно-рецессивные мышечные дистрофии:

- детский тип (псевдодюшенновская);

- ювенильный тип;

- плечепоясной тип;

- взрослый тип.

Классификация j.Walton, d. Gardner, Medwin (1974):

• Х-слепленная мышечная дистрофия:

- тяжелая (Дюшенна)

-благоприятная (Беккера)

• Аутосомно-рецессивная мышечная дистрофия

- конечностно-поясная, или ювенильная (Эрба);

- детская мышечная дистрофия

- врожденные мышечные дистрофии

• Лицелопаточно-плечевая (Ландузи-Дежерина)

• Дистальная мышечная дистрофия

• Окулярная мышечная дистрофия

• Окулофарингеальная мышечная дистрофия

Л.О. Бадалян подразделяет мыш.дистрофии на 3 основные формы:

• Первичные

• Вторичные

• Смешанные.

1.Первичные прогрессирующие мышечные дистрофии

• Юношеская (аутосомно-рецессивная) – форма Эрба

• Псевдогипертрофическая (Х-хромосомная) – форма Дюшенна

• Плечелопаточно-лицевая (доминантная) – форма Ландузи-Дежерина

• Редкие и атипичные (офтальмоплегическая, бульбарная, дистальная, миосклеротическая).

2.Вторичные прогрессирующие мышечные дистрофии (амиотрофии):

• Спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна (аутосомно-рецессивная)

• Невральная атрофия Шарко-Мари (доминантная и рецессивная)

• Спинальная амиотрофия Арана-Дюшенна

• Редкие и атипичные формы (псевдогипертрофический неврит Дежерина – Сотта, спинальная амиотрофия Кунельберга-Веландер, синдром Русси-Леви).

3.Смешанные формы:

• Лопаточно-перинеальная форма Давиденкова.

4.Миопатические синдромы – фенокопии прогрессирующих мышечных дистрофий:

• При эндокринных заболеваниях

• При коллагенозах

• При заболеваниях нервной системы

• При паразитарных заболеваниях

• При применении лекарственных препаратов (стероиды, акрихиновые, а/б, наркотики)

• При новообразованиях легкого, щитовидной железы, желудка и других органов

• При некоторых редких заболеваниях (артрогрипоз, болезнь Марфана)

Помимо клинических форм, автор предлагает выделять стадии процесса:

1. Стадия – с умеренно выраженными двигательными нарушениями (больные могут ходить, выполнять легкую работу, слабость выявляется при нагрузке).

2. Стадия – с выраженными двигательными затруднениями при ходьбе, подъеие по лестнице, при выполнении физической работы.

3. Стадия – паралитическая: грубые контрактуры, деформации, самостоятельное передвижение невозможно.