Лечение.

Цели лечения: поддержание жизненно важных функций, купирование аутоиммунного процесса с помощью специфической терапии, профилактика осложнений.

Наиболее активный метод - плазмаферез с внутривенным введением иммуноглобулина класса G (0,4 г/кг 1 раз в день в тч.5 дней).

Применяют также антигистаминные препараты ( димедрол, супрастин), витаминотерапию ( группы В), антихолинэстеразные препараты ( продёрни, галантамин). При подострый и хроническом течении используют глюкокортикоиды ( преднизолон, дексаметазон, метилпреднизолон). Тщательный контроль за дыханием и ССС.

79) Наследственные полиневропатии (Шарко-Мари).

Невральные амиотрофии - электрофизиологический и генетически гетерогенная группа заболеваний, объединённая клинической картины полиневропатии.

На основании электрофизиологических критериев выделяют 2 группы наследственных мотосенсорных невропатий: - Демиелинизирующие НМСН ( тип 1) - Аксональные ( тип2). - болезнь Шарко-Мари-Тута.

Тип 1. Заболевания наследуется по аутосомно-доминантному, реже по аутосомно-рецессивному или сцепленному с полом типами. Генетический дефект вызывает нарушение синтеза миелита с развитием демиелинизирующей полиневропатии. Клинические проявления.  Первые признаки чаще в возрасте 15-30 лет. В начале болезни отмечаются мышечная слабость, патологическая утомляемость, преимущественно в дистальных отделах конечностей. Больные быстро устают при стоянии на одном месте и нередко для уменьшения утомления прибегают к ходьбе на месте ( «симптом топтания»). Атрофии развиваются сначала в мышцах голеней и стоп, симметричны. Поражаются преимущенственно перонеальная группа мышц и передняя большеберцовая мышца - ноги приобретают форму «перевёрнутых бутылок» или «ноги аиста». Стопы деформируются, становятся «выведенными», с высоким сводом («полая стопа», молоточкообразная деформация пальцев). Парез стоп изменяет походку больных. Они ходят, высоко поднимая ноги; ходьба на пятках невозможна. Атрофии в дистальных отделах рук – мышцах тенара, гипотенара, а также в мелких мышцах кистей присоединяются спустя несколько лет после развития изменений в ногах и всегда симметричны. С течением времени при выраженых атрофиях кисти приобретает форму «когтистых», «обезьяньих». Мышечный тонус диффузно снижен в дистальных отделах конечностей. Сухожильные рефлексы изменяются неравномерно: ахилловы рефлексы снижаются в ранних стадиях болезни, а коленный рефлекс, рефлексы с трех- и двуглавой мышц плеча долго остаются сохранными. Реже заболевание начинается с чувствительных расстройств: болей, парестезий, ощущения ползания «мурашек» в дистальных отделах нижних конечностей. Часто имеются вегетативные нарушения в виде дистального гипергидроза, гиперемии кистей и стоп.

НМСН типа 2.

При нейрональной (аксональной) форме болезни Шарко-Мари-Тута первично поражаются аксоны двигательных волокон периферических нервов. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу. Генетический дефект связан с большим количеством локусов.

Клиническая картина сходна с НМСН типа 1. Отличием является более поздний возраст дебюта заболевания, в патологический процесс реже вовлекается мускулатура рук, менее выражены чувствительные нарушения. Заболевание прогрессирует медленно, прогноз благоприятный.

Лечение:

С целью улучшения трофики мышц и нервных волокон: карнитин, церебролизин, креатин, кокарбоксилазу, фосфаден, рибоксин, аминокислотные, белковые и антихолинэстеразные препараты проводникового действия, витамины групп В, Е, А, липоевую кислоту.

Немедикаментозные средства: ЛФК, массаж, физиотерапия.

80) Миастения. Классификация, диагностика, лечение. Миастенические кризы. Неотложная помощь.

Миастения – аутоиммунное заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью скелетных (поперечнополосатых) мышц, обусловленными образованием аутоантител к различным антигенным мишеням периферического нейромышечного аппарата.