4 Основных клинических варианта:

1. Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия – наиболее частая (85, 90%), классическая форма СГБ

2. Аксональные формы СГБ – реже (10-15%). Острая моторная аксональная невропатия характеризуется изолированным поражением двигательных волокон. При острой моторно-сенсорной аксональной невропатии поражаются как двигательные, так и чувствительные волокна, эта форма ассоциируется с затяжным течением и неблагоприятным прогнозом.

3. Синдром Миллера-Фишера (не более 3% случаев) характеризуется офтальмоплегией, мозжечковой атаксией и арефлексией при обычно слабовыраженных парезах.

Несколько атипичных форм заболевания – острая пандизавтономия, острая сенсорная невропатия и острая краниальная полиневропатия.

По течению:

Острые Подострые Хронические

Клинические проявления:

Заболевание начинается с появления общей слабости, субфебрильной температуры, болей в конечностях. У большинства больных за 2-3 нед до развития неврологической симптоматики имеется клиническая картина желудочно-кишечной или респираторной инфекции.  Отличительным признаком болезни является мышечная слабость в конечностей, достигающая степени тетрапареза. Двигательные нарушения возникают раньше на ногах, а затем распространяются на руки. Возможны поражения преимущественно проксимальных отделов конечностей. Могут возникать слабость лицевых мышц, поражение других черепных нервов и вегетативные нарушения. Нарушения функции нервов бульварной группы при отсутствии дыхательной реанимации могут приводить к летальному исходу. Появляются парестезии, боли в дистальных отделах рук и ног, иногда вокруг рта и в языке. Иногда боли опоясывающие. Тяжелые нарушения чувствительности возникают редко. Нервные стволы болезненны при пальпации. Могут выявляться симптомы натяжения ( Ласега, Нери). Выражены вегетативные нарушения - похолодание и зябкость дистальных отделов конечностей, акроцианоз, гипергидроз, иногда имеются гиперкератоз подошв, ломкость ногтей. Большое клиническое значение имеют нарушения регуляции сосудистого тонуса, ортостатический гипотензия, тахи- или брадикардия. Заболевание обычно развивается в течение 2-4 недель, затем наступает стадия стабилизации, а после этого - ухудшение.

В большинстве случаев исход заболевания благоприятный, но возможны формы по типу восходящего паралича Ландрину с распространением параличей на мышцы туловища, рук и бульварную мускулатуру. Типичная белково-клеточная диссоциация в цереброспинальный жидкости с повышением уровня белка до 3-5 г/л. Цитозоль не более 10 клеток (лимфоциты и моноциты) в 1 мл.

Диагностика.

Анамнез и физикальное обследование.

• Наличие провоцирующих факторов:

- инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей и др. особенно инфекции, вызванные Campylobacter jejuni, цитомегаловирусом,, вирусом Эпшейтна-Барр, микоплазмами, вирусами кори, паротита.

- вакцинация (антирабическая, против гриппа, противостолбнячная и пр.)

-оперативные вмешательства и травмы любой локализации

-контакт с токсическими субстанциями

- наличие аутоиммунных (СКВ) и опухолевых (лимфомы) заболеваний

• Первые симптомы заболевания и их динамика. В типичных случаях СГБ начинается с мышечной слабости и/или сенсорных расстройств (чувство онемения, парестезии) в нижних конечностях, которые затем распространяются на верхние конечности. Иногда парезы и нарушения чувствительности одновременно появляются на руках и ногах. Реже – дебют начинается болями в мышцах конечностей или в пояснично-крестцовой области. В редких случаях – поражение ЧН. Общие симптомы (лихорадка) – для СГБ нехарактерны.

Неврологическое обследование направлено на выявление двигательных, чувствительных и вегетативных расстройств.

• Двигательные нарушения. Обычно варьируют от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезы обычно симметричные и больше выражены в нижних конечностях. Характерны гипотония и отсутствие или существенное снижение сухожильных рефлексов.

• У трети больных развивается дыхательная недостаточность.

• Расстройства поверхностной чувствительности в виде легкой или умеренной гипо- или гиперестезии по полиневритическому типу (по типу «носков» и «перчаток»). Часто отмечают боли в бедрах, поясничной и ягодичных областях. Они могут быть как ноцицептивными (мышечными), так и невропатическими (обусловленными поражениями сенсорных нервов. Расстройства глубокой чувствительности(особенно вибрационной и мышечно-суставного чувства), бывающими очень грубыми (вплоть до полной утраты), выявляют приблизительно у половины больных.

• Поражение ЧН у большинства больных. Возможно вовлечение в процесс любым ЧН (за искл I и II пар), но чаще происходит поражение VII, IX, и X пар, что проявляется парезом мимических мышц и бульбарными нарушениями.

• Вегетативные расстройства:

- транзиторная или стойкая артериальная гипертензия либо реже артериальная гипотензия

-сердечные аритмии, чаще синусовая тахикардия

-расстройство потоотделения (локальный (ладоней, стоп, лица) или общий гипергидроз)

- нарушение функций ЖКТ ( запор, диарея, в редких случаях кишечная непроходимость).

-нарушение функций тазовых органов (задержка мочи) – редко, слабовыраженные либо транзиторного характера.

-при синдроме Миллера-Фишера доминирует атаксия, которая обычно имеет черты мозжечковой, в редких случаях – смешанной (мозжечково-сенситивной), и частичная или тотальная офтальмоплегия, возможно также поражение ЧН. Парезы обычно слабовыраженные, в четверти случаев присутствуют расстройства чувствительности.