Клиническая картина:

Клинически полиневропатии проявляются периферическими парезами как дистальных отделов ног, так и проксимальных (преобладает слабость дистальных отделов конечностей). Характерно несоответствие степени пареза и атрофии мышц, преобладает слабость, атрофия менее грубая. При хроническом течении происходит утолщение нервов. После устранения этиологического фактора миелиновая оболочка восстанавливается за 6-10 недель. Это приводит к полному регрессу неврологических симптомов у большинства больных.

Для аксонопатии характерно постепенное развитие, преимущественное вовлечение дистальных отделов конечностей, быстрое развитие амиотрофий, частое расстройство болевой и температурной чувствительности, вегетативных функций. Глубокие рефлексы на ранних стадиях могут сохраняться.

Диагностика.

Анамнез.

Необходимо уточнить наследственный анамнез, особенно наличие у родственников утомляемости и слабости мышц ног, изменений походки, деформаций стоп (высокий подъем).

При развитии симметричной слабости разгибателей кисти необходимо исключить интоксикацию свинцом. Как правило, токсические полиневропатии характеризуются, помимо неврологических симптомов, общей слабостью, повышенной утомляемостью, иногда абдоминальными жалобами.

Необходимо также выяснить, какие препараты принимает пациент, для исключения лекарственной полиневропатии.

Физикальное обследование.

Для наследственных полиневропатий характерны преобладание слабости разгибателей мышц стоп, степпаж, отсутствие ахилловых сухожильных рефлексов. В ряде случаев – высокие своды стоп либо их деформацию по типу «конской». В более поздней стадии отсутствуют коленные и карпорадиальные сухожильные рефлексы, развиваются атрофии мышц стоп, голеней. Через 15-20 лет после начала заболевания развиваются слабость и атрофии мышц кистей с формированием «когтистой лапы».

Мышечная слабость более выражена в нижних конечностях, при этом выявляют относительно симметричное поражение как проксимальных, так и дистальных мышц.

При длительном течении – мышечные атрофии. Сенсорные нарушения (снижение болевой и температурной чувствительности, нарушение вибрационной и суставно-мышечной чувствительности) чаще всего в дистальных отделах нижних конечностей. Сухожильные рефлексы отсутствуют у 90% больных. Возможны слабость лицевых мышц, легкие бульбарные нарушения. Выраженные нарушения глотания и речи и поражение дыхательной мускулатуры нехарактерны.

Сенсорные полиневропатии характеризуются дистальным распределением гипестезий (по типу «носков» и «перчаток»). Дистальные сухожильные рефлексы выпадают рано.

Сенсомоторные аксональные невропатии (большинство токсических и метаболических) характеризуются дистальными гипестезиями и дистальной мышечной слабостью.

При вегетативных полиневропатиях возможны как явления выпадения, так и раздражение вегетативных нервных волокон.

78) Острая воспалительная полиневропатия Гийена-Барре. Клиника, диагностика. Принципы лечения.

Синдром Гийена- Барре (СГБ) - острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии, характеризующаяся периферическими параличами и в большинстве случаев белково-клеточной диссоциацией в ликворе.

В большинстве случаев развивается после перенесённой острой инфекции. Заболевание рассматривается как аутоиммунное с деструкцией миелиновой оболочки, вторичной по отношению к клеточным иммунным реакциям. Возбудителями наиболее часто оказываются Campylobacter jejuni, цитомегаловирус,, вирус Эпшейтна-Барр и др.