1. Акинетико-ригидный синдром

2. Гиперкинетические синдромы (гиперкинетико-гипотонические, гиперкинезы).

Синдром связан с недостаточным количеством допамина! Акинетико-ригидный синдром присутствует при заболеваниях:

• Болезнь Паркинсона

• Хроническая фаза энцефалита (весеннее-летне-клещевой)

• Болезнь Лайма

• Сосудистые поражения мозга

• Экзогенные интоксикации (алкоголизм, наркомания)

• Лекарства, действующие как антагонисты дофамина.

Причина развития:

• Дегенерация нейронов черной субстанции,

• Нарушения дофаминергической стимуляции стриатума

Симптомы паркинсонизма:

Стандартная триада:

• Гипокинез

• Ригидность

• Ритмичное дрожание (тремор покоя)

1. Олигокинезия (малая двигательная активность больного):

   • Лицо гипомимично, взгляд неподвижен (будто устремлен в 1 точку), мигание редкое, жестикуляция бедная;

   • Туловище несколько наклонено вперед (поза просителя вследствие перераспределения центра тяжести);

   • Верхние конечности согнуты в локтевых суставах, прижаты к туловищу;

   • Активные движения совершаются очень медленно (брадикинезия);

   • Затруднено начало двигательного акта (паркинсоническое «топание на месте»);

   • Отсутствие синкинезий при ходьбе (содружественное движение верхних конечностей, при ходьбе они неподвижны – ахейрокинез)

2. Ригидность (изменение мышечного тонуса по пластическому типу):

• Удерживается во всех фазах растяжения мышц (в отличие от пирамидной)

• Конечность «застывает» в той позе, которую ей придают («пластический тонус, восковидная гибкость»);

• Симптом «воздушной подушки» - больной может лежать в постели с приподнятой над подушкой головой

• При пассивных движениях – явления «зубчатого колеса»

Пункты 1 и 2 – есть всегда

3. Тремор покоя (мелкоразмашистый, по типу счета монет, катания пилюль) – 70-80% пациентов;

4. Постуральная неустойчивость – неустойчивость позы.

Пропульсия, латеропульсия, ретропульсия (перемещение центра тяжести не вызывает у больного реактивного сокращения мышц спины – «он как бы бежит за своим центром тяжести».

5. Вегетативные расстройства (сальность лица, шелушение кожи, гиперсаливация), склонность к приставаниям (акайрия).

Пункты 3,4,5 – необязательные симптомы

Исчезновение всех проявлений в период засыпания больного.

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона ≠ синдром паркинсонизма

Болезнь Паркинсона – идиопатическое нейродегенеративное заболевание с разрушением черной субстанции (при гибели > 80% вещества развивается синдром паркинсонизма) с формированием в ее нейронах – телец Леви.

Средний возраст начала болезни: мужчины -50-55 лет, женщины – 55-60.

ПЭТ позволяет 100% диагностировать болезнь Паркинсона (позволяет оценить функциональную активность определенных структур ГМ).

Этиология: наследственная предрасположенность, воздействие пестицидов и гербицидов, длительный контакт с тяжелыми (марганец) и переходными (железо, медь) металлами. Воздействие различных экзогенных факторов может индуцировать появление генных мутаций, развитие оксидативного стресса.

Патоморфология: дегенеративные изменения и гибель нервных клеток в черном веществе и бледном шаре. На месте погибших клеток возникают очаги разрастания глиальных элементов. В поздних стадиях заболевания – атрофия коры больших полушарий, в дофамин- и норадренергических нейронах, клетках коры больших полушарий – тельца Леви, содержащие альфа-синуклеин.

Клинические проявления: акинетико-ригидный или гипертонически-гипокинетический синдром, включающий в себя триаду: олигобрадикинезию, мышечную ригидность и тремор. Течение болезни Паркинсона неуклонно прогрессирующее. Для неё характерно наличие стадии гемипаркинсонизма, когда в начале заболевания симптомы развиваются на одной стороне, а затем симптоматика становится двусторонней.

Лечение:

при ранних стадиях у пациентов моложе 70 лет используют агонисты дофаминовых рецепторов – бромокриптин, ропинерол, селективные ингибиторы моноаминоксидазы В (разагилин, селегилин) в монотерапии или комбинации.

При выраженном треморе – холинолитики (циклодол. акинетон).

При выраженных клинических проявлениях - L-DOPA (леводопа - предшественник дофамина), ингибиторы декарбоксилазы – бенсеразид = мадопар. При их сочетании можно уменьшить дозу леводопы и уменьшить риск побочных явлений – комбинированные препараты накос, синемет.

Леводопу добавляют на стадии двусторонних изменений и появления постуральной неустойчивости.

У пожилых пациентов (старше 70 лет) – леводопа как старт-терапия.

При неэффективности консервативного лечения – вопрос о целесообразности хирургического лечения.

5) Экстрапирамидная система. Анатомия. Функции. Гиперкинезы.

Гиперкинезы - это автоматические насильственные движения, мешающие выполнению произвольных двигательных актов.

Гиперкинезы ослабляются во сне или пропадают, усиливаются при волнении, движении.

Основные гиперкинезы:

• Дрожание (тремор)

• Хореический гиперкинез

• Миоклонии (миоклонусы)

• Атетоз

• Торсионная дистония

• Гемибаллизм, парабаллизм

• Тики

• Тоническая судорога взора, лицевой параспазм, спазм круговых мышц обоих глаз.

• Гиперкинез-эпилепсия – экстрапирамидные гиперкинезы прерываются общим судорожным припадком

1) Дрожание – ритмический, стереотипный гиперкинез. Различно по амплитуде, темпу, локализации. Резко выражено в покое, уменьшается или исчезает при активных действиях(в отличие от интенционного тремора мозжечка). Держится постоянно во время бодрствования, но исчезает во сне.

1. Тремор покоя – при болезни Паркинсона

Рубральный тремор – крупноразмашистый тремор при поражении nucl. ruber

2. Постуральный тремор – возникает при подергивании позы, вытянутых руках, рисовании улитки по спирали

3. Интенционный тремор – тремор действия, возникающий при целенаправленных движениях при приближении к цели (характерно для поражения мозжечка). При пальценосовой пробе: чем ближе палец к носу, тем сильнее термор.

2) Хореический гиперкинез - (от греч. chorea – пляска, танец), беспорядочные непроизвольные движения с выраженным локомотрным эффектом. Возникает как в покое, так и во время двигательных актов. Движения все время сменяют друг друга, напоминая целесообразные, хотя и утрированные действия. Сравнивают с паясничанием, пляской. Быстрые, кратковременные непроизвольные движения, вовлекающие множественные мышечные группы, в хаотичной последовательности. Больной т зажмуривает глаза, то высовывает язык, облизывает губы, корчит гримасы. Характерны внезапные импульсивные перемены положения конечностей, похожие на пляску. Удержать в покое вытянутые вперед конечности или вытянутый язык больному не удается. Снижен мышечный тонус.

Возникает при поражении неостриатума (при ревматизме – доброкачественная, хорея Гентингтона – злокачественная).

3) Миоклонусы – выглядят как вздрагивание. Гиперкинезы, характеризующиеся быстрыми, неритмичными сокращениями различных мышечных групп, не приводящими к выраженному локомоторному эффекту, могут быть движения в покое. Возникают при поражении области треугольника Гийена-Молларе: красное ядро, нижняя олива, зубчатое ядро мозжечка.

4) Атетоз - медленные тонические сокращения мышц, внешне похоже на «червеобразные» движения, причудливые, медленного ритма. Возникают в покое и во время произвольных движений, усиливаются под влиянием эмоций. Мышечные спазмы возникают чаще в дистальных отделах верхних конечностей. Возникает при поражении стриатума в области хвостатого ядра и скорлупы.

5) Дистония – повышение мышечного тонуса, непроизвольные длительные спастические сокращения в определенной группе мышц. Патогенетическая основа – спазм мышц-антагонистов, то есть мышц, противодействующих нужному движению.

1) Генерализованная

• торсионная – сокращение мышц плечевого пояса и спины. В покое и особенно при активных движениях происходит неправильное перераспределение тонуса мускулатуры туловища и конечностей, что приводит к образованию патологических поз тела. При ходьбе в туловище и конечностях появляются штопорообразные движения – эквиваленты поворота их вокруг длинной оси.

2. Фокальные

   • Цервикальная (спастическая кривошея) m.sternocleidomastoideus

   • Мышцы лица (блефароспазм) m.orbicularis oculi

   • Лицевой гемиспазм или параспазм мимических мышц

   • Мышцы кисти/стопы (писчий спазм)

При поражении базальных ганглиев, клеток мозгового ствола

Скорлупы, центральных ядер таламуса.

6) Баллизм – редко. Гиперкинез, проявляющийся быстрыми («бросковыми» размашистыми) сокращениями проксимальных мышц конечностей вращающего характера (напоминающими бросание или толкание мяча), одновременно с некоторой ротацией туловища.

Гемибаллизм – вовлекается 1 сторона, чаще.

Парабаллизм – 2 стороны (реже).

Возникает при поражении ядра Льюиса и его связей с латеральным сегментом бледного шара, на стороне туловища, контралатеральной поражению.

7) Тики - быстрые непроизвольные сокращения мышц (круговая мышца глаза, мышца, поднимающая угол рта). Отличие от невротических тиков – постоянны, стереотипны.

1. очаговый (фокальный): поражение стриатума

2. генерализованный (синдром Жиль де ля Туретта). Похож на хорею + непроизвольное сокращение вокальной мускулатуры. Могут возникать вокализмы (звуковые феномены), «копролалии»(ругательства), громкие звуки.

6) Координация движений. Методика исследования. Виды атаксий.

Мозжечок – центр координации движений (червь – туловище, полушария – конечности).

Соматотопия:

Передние отделы – верхние конечности.

Задние отделы – нижние конечности.

Медиально – проксимальные сегменты.

Латерально – дистальные сегменты (кисты, стопы и др.)

Связь полушария мозжечка и конечности – гомолатеральна. При поражении мозжечка расстройства его функций возникают на одноименной стороне тела. Очаги в боковом канатике спинного мозга также вызывают мозжечковые расстройства на своей половине тела.

Полушария ГМ соединены с противоположными полушариями мозжечка. Поэтому при поражении полушарий большого мозга или красного ядра мозжечковые расстройства будут выявляться на противоположной стороне тела. Многие симптомы расстройств мозжечковой функции связаны с нарушением реципрокной иннервации мышц-антагонистов (т.к. мозжечок обеспечивает реципрокное торможение).

При нарушении согласованности действия мышечных групп-агонистов (непосредственно осуществляющих движение), антагонистов (противодействующих агонистам), синергистов (помогающих работе то агонистов, то антагонистов) движения утрачивают сглаженность, точность, плавность, соразмерность и часто не достигают цели. При этом мышечная сила сохранена.

Атаксия – нарушение согласованной работы мышечных групп антагонистов и агонистов вследствие нарушения реципрокной иннервации или прекращения проприоцептивной сигнализации по афферентных путям.

Виды атаксий:

• Мозжечковая (см.далее);

• Сенситивная – расстройство кинестетического анализатора (поражение tr.gangliobulbothalamocorticalis). Усиливается в ночное время и при отсутствии зрительного контроля. Страдает координация движений и мышечно-суставное чувство.

• Вестибулярная: поражены центры на уровне моста или периферические структуры вестибулярного анализатора. Кроме атаксии могут наблюдаться различные вегетативные расстройства (тошнота, рвота), головокружение. При ходьбе больной отклоняется в сторону пораженного лабиринта.

• Корковая: при поражении различных отделов коры БП.

!!!Экстрапирамидные расстройства возникают в покое или при движении, мозжечковые – только при движении.