1. Гиперрефлексия глубоких рефлексов при утрате поверхностных (брюшных) и появлении паталогических рефлексов, клонусы – высшая степень повышения рефлексов; защитные рефлексы.

2. Гипертония мышц (симптом «складного ножа» - ощущение сопротивления, испытываемого исследующим, при попытке согнуть конечность больного в локтевом или коленном суставе. После преодоления начального сопротивления конечность сгибается свободно); Это объясняется тем, что при повреждении центрального нейрона растормаживается периферический, который обладает собственным автоматизмом.

3. Отсутствие или слабая выраженность атрофий

4. Отсутствие изменений электровозбудимости, отсутствие фасцикуляций.

5. Появление патологических синкинезий.

6. Поражение сфинктеров по типу задержки мочи и кала.

Топическая диагностика нарушений произвольных движений

Уровень	Синдромы нарушений
Прецентральная извилина	- центральный контралатеральный монопарез +джексоновская моторная эпилепсия (характеризующаяся фокальными (парциальными) судорожными припадками, которые стереотипно начинаются с мышц какой-либо части тела на одной стороне)
Внутренняя капсула	Центральный контралатеральный гемипарез (или гемиплегия) с центральным контралатеральным парезом мимических мышц нижней половины лица и языка
Ствол ГМ	Центральная контралатеральная гемиплегия с альтернирующими синдромами (альтернирующая гемиплегия)
Спинной мозг С1-С4	Центральная тетраплегия со сфинктерными расстройствами
С5-Th1	Смешанная тетраплегия: в руках – периферическая, в ногах – центральная со сфинктерными расстройствами
Th1 – L1	Нижняя центральная параплегия со сфинктерными расстройствами
L1 – S2	Нижний периферический парапарез со сфинктерными расстройствами
S3-S5	Сфинтерные расстройства (истинное недержание мочи и кала- вялый паралич сфинктеров)
Спинной мозг – грудной отдел (половина позвоночника)	Синдром Броун-Секара: двигательные нарушения и нарушения глубокой чувствительности на стороне очага расстройства поверхностной чувствительности на противоположной стороне (по проводниковому типу).
Верхне-шейный отдел	Центральная ипсилатеральная гемиплегия без альтернирующих синдромов
Передний рог спинного мозга	Сегментарные периферические параличи с фасцикулярными подергиваниями на стороне очага и без расстройств чувствительности
Передний корешок	Аналогично
Периферический нерв	Периферические параличи с расстройством чувствительности в зоне иннервации данного нерва

3) Симптомы поражения периферического двигательного нейрона. Сравнительная характеристика центрального и периферического паралича.

Симптомы поражения периферического двигательного нейрона

Поражение периферического нейрона (периферический нейрон – это от его тела и до переключения на мышцу!) – вялый паралич:

1. (гипо-) Арефлексия – утрата или снижение соответствующих рефлексов

2. (гипо-) Атония – снижение тонуса мышц, иннервируемых пораженными нейронами

3. (гипо-) Атрофия – видимое похудание мышц

4. Изменение электрической возбудимости мышц и нервов – реакция дегенерации

5. Изменение электромиограммы

6. Фасцикуляции (непроизвольное сокращение отдельных пучков мышечных волокон в зоне, иннервируемой пораженными передними корешками или передними рогами спинного мозга)

Сравнительная характеристика центрального и периферического паралича.

1. Арефлексия/гиперрефлексия

Что происходит, когда мы ударяем молоточком по сухожилию мышцы? Сухожилие растягивается, на это реагируют проприоцептивные рецепторы, формируется нервный импульс, который идет через задний корешок спинномозгового нерва к промежуточному нейрону и наконец к уже знакомому нам двигательному нейрону. Двигательный нейрон получает импульс, значит мышца, которую он иннервирует, сокращается. При этом важный момент: кортикоспинальный путь немного тормозит двигательный мотонейрон боковых рогов спинного мозга.

- Если поражается центральный нейрон: исчезает тормозное воздействие на периферический мотонейрон. Значит, если ударить молоточком по сухожилию, мышца сократится сильнее. Получаем гиперрефлексию. - Если поражается периферический нейрон: импульс к мышце не идет, значит она не будет сокращаться. Получаем гипорефлексию или арефлексию.

2) Гипертония/атония

Тот же принцип работает и при поддержании тонуса, соответственно, если убираем тормозящее действие центрального нейрона, получаем спазмированную гипертоничную мышцу, а если убираем действие периферического нейрона – вялую атоничную мышцу.

3) Атрофия

Развивается из-за нарушения трофического влияния переднего рога на мышечные волокна.

4) Синкинезии

В основе синкинезий лежит иррадиация возбуждения в спинном мозге на ряд соседних сегментов своей и противоположной сторон, в норме тормозящаяся центральным нейроном.

4) Экстрапирамидная система. Анатомия. Функции. Акинетико-ригидный синдром. Болезнь Паркинсона.

Экстрапирамидная система – система корковых и стволовых структур, базальных и подкорковых ядер ГМ, и эфферентных экстрапирамидных путей, осуществляющих непроизвольную, автоматическую регуляцию и координацию сложных двигательных актов, регуляцию тонуса мышц, поддержание позы и двигательное сопровождение эмоций.

Функции ЭПС:

1. Регуляция врожденных и приобретенных автоматических двигательных актов (письмо, ходьба). Автоматизация движений – основная функция

2. Контроль плавности и четкости движений (качественная сторона движения)

3. Участие в контроле мышечного тонуса

4. Регуляция поддержания равновесия тела и позы

5. Регуляция физиологических синергий (например, движения рук при ходьбе)

6. Регуляция двигательного сопровождения эмоций (мимика)

7. Экономичность, пластичность двигательного акта.

Анатомия

Анатомические структуры, входящие в состав ЭПС:

1. Корковые отделы: премоторные зоны полушарий ГМ (4 и 6 поля);

2. Базальные ядра:

• Nucleus caudatus (вместе с putamen – стриарная система)

• Nucleus lentiformis:

- putamen

- globus pallidus: medialis, lateralis – паллидарная система.

3. Таламические структуры:

• Медиальные ядра таламуса;

• Субталамическое ядро (Люиса)

4. Стволовые структуры:

• Черное вещество (substantia nigra);

• Nucleus ruber

• Ретикулярная формация на протяжении всего ствола (в т.ч. ядра Кахаля и Даршкевича)

• Крыша среднего мозга

• Вестибулярные ядра

• Locus coeruleus (голубое пятно в мосту, обеспечивает адренергический ответ)

• Оливы

• Мозжечок

4. Нисходящие эфферентные пути:

• Tr.Rubrospinalis

• Tr. Tectospinalis

• Tr.Vestibulospinalis

• Tr.Reticulospinalis

• Tr. Olivospinalis

• Fasciculus longitudinalis medialis

6. гамма-мотонейроны спинного мозга

От коры латеральной, медиальной и нижней (орбитальной) поверхности передних отделов лобной доли через лучистый венец, частично через переднюю ножку внутренней капсулы волокна направляются к гомолатеральным (на своей стороне) базальным ганглиям и ядрам ствола. Базальные ганглии (хвостатое ядро, скорлупа, бледный шар) связаны с клетками ствола мозга, в частности с сетевидным образованием (РФ). От ядер ствола мозга берут начало пучки аксонов соответствующих нервных клеток.

Трактов всего шесть.

2 с перекрестом:

• tractus tectospinalis

• tractus rubrospinalis

3 без перекреста:

• tractus reticulospinalis

• tractus vestibulospinalis

• tractus olivospinalis

• И отдельно fasciculus longitudinalis medialis

Средний мозг (nucl colliculi superioris и красное ядро), Варолиев мост (nucl vestibylaris lateralis и nucl reticularis).

Все тракты проходят в боковых канатиках спинного мозга и заканчиваются синапсами с клетками передних рогов на разном уровне.

Существует связь черного вещества среднего мозга с базальными ядрами головного мозга, с ядрами моста (tractus nigropontinus), с сетчатым веществом продолговатого мозга (tractus nigroreticularis)

Оказалось, что различные нейроны экстрапирамидной системы имеют различные нейротрансмиттеры (Глутамат – возбуждающее , Дофа – возбуждающее, ГАМК – тормозное). Работа ЭПС основана на формировании нейронных кругов, работающих по принципу «положительной» и «отрицательной» обратной связи. Черная субстанция вырабатывает дофамин. Небольшое количество допамина черной субстанции влияет на D1 дофаминовые рецепторы, вырабатывается ГАМК, ее вырабатывается много, и она оказывает значительное тормозящее действие на наружный бледный шар, в результате чего в нем вырабатывается меньше ГАМК, которая влияет на субталамическое ядро и внутренний сегмент бледного шара. В субталамическом ядре вырабатывается глутамат (активирующее действие), его больше, чем ГАМКа, одновременно действующего на внутренний сегмент бледного шара. Во внутреннем сегменте бледного шара вырабатывается много-много ГАМК, которая тормозит таламус, соответственно таламус вырабатывает мало-мало глутамата и лобная кора практически не активируется, что приводит к торможению начатого движения.

На большие количества допамина реагируют D2 дофаминовые рецепторы скорлупы. Дофамин обладает возбуждающим действием, соответственно, скорлупа начинает вырабатывать много ГАМК, у которого тормозное действие. ГАМК действует на внутренний сегмент бледного шара и тормозит его, внутренний сегмент бледного шара вырабатывает меньше ГАМК и действует на таламус. Таламус вырабатывает больше глутамата (имеет возбуждающее действие), который действует на лобную кору, обеспечивая гиперкинезы.

Гипокинез – замедленность и бедность движений, маскообразное лицо, вялая мимика, редкое мигание, общая скованность, отсутствие содружественных движений руками при ходьбе. Гиперкинез – излишние, насильственные движения.

Акинетико-ригидный синдром (синдром Паркинсона)

Синдромы поражении ЭПС: