1) История неврологии. Московская, Петербургская и Нижегородская школы.

История неврологии. Московская, Петербургская и Нижегородская школы

Первое в России неврологическое отделение было открыто в 1869 г. на базе Ново-Екатерининской больницы в Москве. Инициатор и руководитель – Кожевников (запоминалка – кожевниковская эпилепсия), читал студентам факультативный курс по нервным болезням, создал первый учебники России по нервным и душевным болезням.

С 1884 г. нервные и душевные болезни преподаются в медицинских факультетах московских ВУЗов, открываются кафедры и клиники. Под руководством Кожевникова изучались заболевания нервной системы, психические расстройства при алкоголизме и отравлении промышленными токсинами, описан синдром Корсакова¹, изучена Кожевниковская эпилепсия², создал журнал «Журнал невропатологии и психиатрии им. С. С. Корсакова»³, он - основатель московской школы невропатологов.

В 30-е гг 20 в. Бурденко и Крамер в Москве создают Институт, в котором работали нейрорентгенологи, нейроофтальмологи, отоневрологи. В 40-х - Институт неврологии АМН СССР (Коновалов, Шмидт, Ткачев).

В Санкт-Петербурге неврология развивалась на базе созданной в 1857 г. кафедры душевных болезней ВМА (военно-медицинской академии), где курс нервных болезней читал Межковский, а затем зав.каф. Бехтерев, при котором создана неврологическая клиника (Бехтерев - основы учения о функции мозга, проводящие пути головного и спинного мозга, общая рефлексология, общая диагностика нервных болезней). Известные неврологи петербургской школы: Блюменау (труды по нейроанатомии), Жуковский (симптом Жуковского), Аствацатуров (назолабиальный рефлекс). Бехтерев открыл нейрохирургическую операционную при ВМА.

В начале 20 века в Санкт-Петербурге создана одна из первых кафедр хирургической невропатологии – зав. каф Пуссеп (симптом Пуссепа - отведение V пальца при штриховом раздражении наружного края стопы). В 20-х годах 20 века в Санкт-Петербурге открылся институт хирургической неврологии (сейчас институт им. Поленова).

Нижегородская школа неврологии создана в 1921 г., когда основана кафедра нервных и душевных болезней медицинского факультета Нижегородского университета. У истоков школы стояли академики П.К. Анохин, Н.Ю. Беленков, профессора А.Н. Писнячевский, Х.И. Гаркави, Е.П. Семенова, Н.В. Иванов, Е.М. Хватова, А.Г. Гретен и др. С 2004 г. кафедру неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики возглавляет доктор медицинских наук, профессор В.Н. Григорьева. На кафедре продолжают развиваться научные исследования в области цереброваскулярной патологии в направлении нейропсихологии, нейрореабилитации и нейропрофилактики. В клинике лечения больных успешно используются аппараты транскраниальной электростимуляции, активно внедряется магнито- и озоно- терапия.

_____________________________________________________________________________

1 – синдром Корсакова – разновидность амнестического синдрома, возникает вследствие нехватки витамина B₁ по причине нарушений питания, злоупотребления алкоголем, часто после травм головного мозга. Основой его является невозможность запоминать текущие события (фиксационная амнезия) при более или менее сохранной памяти на прошлое.

2 - Кожевниковская эпилепсия – отдельная клиническая форма эпилепсии, характеризующаяся возникновением простых парциальных эпиприступов на фоне постоянных локальных клонических судорог (миоклоний).

2) Пирамидная система. Анатомия, методика клинического исследования. Симптомы поражения центрального двигательного нейрона.

Пирамидная система. Анатомия

За произвольные движения отвечает пирамидная система. Схематически пирамидная система состоит из двух нейронов:

- Центральный нейрон в прецентральной извилине головного мозга – лобная доля;

- Периферический нейрон в стволе головного мозга или передних рогах спинного мозга. Осознанные движения глазных яблок, глотание, жевание, движения мимических мышц, поворот головы, поднимание плеч – все это осуществляется за счет черепных нервов (периферический нейрон в стволе). Все остальные произвольные движения – за счет нервов, отходящих от спинного мозга (периферический нейрон в передних рогах спинного мозга). Поскольку все нервные импульсы для произвольных движений образуются в прецентральной извилине головного мозга, а затем идут или в периферический нейрон в стволе или в периферический нейрон в передних рогах спинного мозга, то выделено 2 пути пирамидной системы:

- Кортикоспинальный путь (tractus corticospinalis);

- Кортиконуклеарный путь (tractus corticonuclearis).

Корково-ядерный путь:

1 — моторная область коры полушария большого мозга (предцентральная извилина, постцентральная извилина, верхняя теменная долька),

2 — колено внутренней капсулы,

3 — корково-ядерный путь,

4 — двигательные ядра и волокна глазодвигательного нерва,

5 — двигательные ядра и волокна блокового нерва,

6 — двигательные ядра и волокна тройничного нерва,

7 — двигательные ядра и волокна отводящего нерва,

8 — двигательные ядра и волокна лицевого нерва,

9 — двигательные ядра (двойное ядро) и волокна языкоглоточного нерва,

10 — двигательные ядра (двойное ядро) и волокна блуждающего нерва,

11 — двигательные ядра (двойное ядро) и волокна добавочного нерва,

12 — двигательные ядра и волокна подъязычного нерва

Tractus corticonuclearis

Функция: произвольные движения мышц головы и частично шеи, тормозящее действие на сегментарный аппарат ствола мозга.

I – Gyrus precentralis

II – ДЯЧН – двигательные ядра черепных нервов:

- Nucl.motorius n.oculomotorii (III)– двигательное ядро глазодвигательного нерва

- Nucl. n.trochlearis (IV)– ядро блокового нерва

- Nucl.motorius n.trigemini (V) – ядро тройничного нерва

- Nucl.n.abducentis (VI) – ядро отводящего нерва

- Nucl.motorius n.facialis (VII) – ядро лицевого нерва

- Nucl.ambiguus (IX, X) – двойное ядро (для языкоглоточного и блуждающего нерва)

- Nucl.n.accessorii (XI) – ядро добавочного нерва

- Nucl.n.hypoglossi (XII) – ядро подъязычного нерва

Ко всем ДЯЧН волокна идут и со своей, и с противоположной стороны, кроме ядра подъязычного нерва и нижнего сегмента ядра лицевого нерва (волокна только с противоположной стороны).

Иннервация:

III – m.levator palpebrae superioris, m.rectus superior, inferior, medialis, m.obliquus inferior

IV – m.obliquus superior

VI – m.rectus lateralis

V – m.masseter, m.temporalis, m.pterygoideus medialis et lateralis, m.tensor tympani, m.tensor veli palatine, m.mylohyoideus, m.digastricus (venter anterior)

VII – mm.facialis, m.digastricus (venter posterior), m.stylohyoideus, m.stapedius, m.platysma

IX – m.stylopharyngeus

X – m.pharyngis, laryngis, oesophagi (1/3)

XI – m.trapezius, m.sternocleidomastoideus

XII – mm.lingue

Корково-спинномозговой путь:

1 — моторная область коры полушария большого мозга (предцентральная извилина, парацентральная долька, постцентральная извилина, верхняя теменная долька и др.),

2 — задняя ножка внутренней капсулы,

3 — корково-спинномозговой путь,

4 — перекрест пирамид,

5 — латеральный корково-спинномозговой путь,

6 — передний корково-спинномозговой путь,

7 — двигательные ядра передних рогов спинного мозга,

8 — спинномозговые нервы

Tractus corticospinalis

Функция: произвольные движения скелетных мышц, иннервируемых спинномозговыми нервами

(т.е мышцы конечностей, туловища и шеи). Тормозящее действие на сегментарный аппарат спинного мозга.

I – Прецентральная извилина, парацентральная долька (моторный гомункулюс Пенфилда)

II – Двигательные ядра передних рогов спинного мозга

1) Нервный импульс формируется в центральном мотонейроне. Центральный мотонейрон – это так называемые клетки Беца, располагающиеся в 5-м слое прецентральной извилины (и парацентральной дольке). Для кортиконуклеарного пути центральный нейрон будет точно там же!

- Клетки Беца, находящиеся в верхних отделах прецентральной извилины и парацентральной дольке иннервируют ногу и туловище

- Клетки Беца, находящиеся в средней части прецентральной извилины иннервируют руку

- Клетки Беца, находящиеся в нижней части прецентральной извилины иннервируют лицо, жевательную мускулатуру, язык, глотку, гортань.

Площадь коры, соответствующая той или иной части тела зависит не от массы мышц, а от тонкости выполняемых движений!

Особенности строения (для Радаевой):

• Перевернутый

• Соматотопический (связан с дифференцировкой функций)

• Контрлатеральный

• Геми- тип (половинный)

2) От клеток Беца отходят отростки аксоны, которые направляются вниз и кнутри, постепенно приближаясь друг к другу. Они образуют лучистый венец (corona radiata).

3) Далее аксоны собираются в компактный пучок, формируя внутреннюю капсулу (capsula interna). Это полоска белого вещества, расположенная спереди между головкой хвостатого и чечевичным ядром, а сзади – между чечевичным ядром и таламусом. Она имеет переднюю ножку, колено и заднюю ножку. Волокна пирамидной системы составляют НЕ ВСЮ внутреннюю капсулу, а только колено и прилегающую часть задней ножки! Причем задняя ножка – это именно кортикоспинальный путь, а колено – это кортиконуклеарный. Впереди во внутренней капсуле лежит пучок для верхних конечностей, а сзади – для нижних.

4) Из внутренней капсулы аксоны идут через ножку мозга в среднем мозге.

5) Далее аксоны идут через ствол мозга. В Варолиевом мосту они идут по основанию. В пределах ствола часть волокон кортиконуклеарного пути переходит на противоположную сторону и образует синапсы с ядрами черепных нервов. (Все! Дальше аксоны от ЦЕНТРАЛЬНОГО нейрона по кортиконуклеарному пути не идут). Обратите внимание, что не все волокна кортиконуклеарного пути переходят на противоположную сторону. Часть остается на своей стороне, за счет чего осуществляются содружественные действия, такие как жевание, глотание и т.д.

6) Аксоны кортикоспинального пути «не задерживаются» в стволе головного мозга и идут дальше к своему периферическому нейрону. На границе продолговатого мозга со спинным большая часть волокон кортикоспинального тракта (пути) переходит на противоположную сторону – это так называемое decussatio pyramidum.

Волокна, которые переходят на противоположную сторону на уровне перехода продолговатого мозга в спинной называются латеральный кортикоспинальный тракт (tractus corticospinalis lateralis). Напомним, что данное название относится не только к перекресту, а ко всему тракту, начиная от клеток Беца. Волокна, которые идут дальше, получили название передний или вентральный кортикоспинальный тракт (tractus corticospinalis anterior или ventralis). Латеральный кортикоспинальный путь и передний кортикоспинальный путь спускаются в спинной мозг, где располагаются в боковых канатиках. Волокна переднего кортикоспинального пути перекрещиваются в передней спайке спинного мозга.

7) Оба кортикоспинальных тракта заканчиваются на периферическом нейроне, который расположен в передних рогах спинного мозга.

8) От любого периферического нейрона пирамидной системы нервный импульс по аксону попадает уже к конечной цели – мышце, вызывая ее сокращение:

- Периферические нейроны для верхних конечностей – в шейном утолщении.

- Периферические нейроны для нижних конечностей – в поясничном утолщении.

Периферические нейроны для мышц туловища – в грудном отделе.

Аксоны периферических нервов, расположенных в передних рогах спинного мозга идут сначала в составе передних корешков, потом в составе спинномозговых нервов, а потом – периферических нервов.

Сегменты спинного мозга, иннервирующие верхние и нижние конечности, мускулатуру туловища:

С1 – С4 (от лат. cervix – «шея») – мышцы шеи (С2-С3- диафрагма)

С5- Th1 – мышцы верхних конечностей

Th2 – Th12 – мышцы туловища

L1 – S2 (пояснично- крестцовое утолщение) – мышцы ног

S3 - S5 (конус) – мышцы промежности

Поражение пирамидной системы

Если пирамидная система отвечает за произвольные движения, то логичным результатом ее дисфункции на любом уровне является отсутствие активных движений.

- Полная утрата произвольных движений называется параличом (или плегия)

- Ослабление мышечной силы называется парезом.

• центральный (поражение центрального нейрона и/или его отростков);

• периферический (поражение мотонейрона или его аксона).

• органический (связан со структурными нарушениями);

• функциональный (не связан со структурными органическими изменениями).

• ипсилатеральный (на своей стороне);

• контралатеральный (на противоположной стороне).

Если поражается одна конечность – монопарез или моноплегия. Если поражается одноименная сторона (например, правая рука и нога) – гемипарез или гемиплегия.

Если поражаются две верхние или две нижние конечности – верхний или нижний парапарез или параплегия

Если поражаются все четыре конечности – тетрапарез или тетраплегия

Если тонус повышен – спастический парез

Если тонус снижен – вялый парез

Пирамидная недостаточность – определенные расстройства произвольных движений, которые однако нельзя охарактеризовать как топический диагноз.

1. Двигательная проекционная зона коры: чаще – контралатеральная моноплегия. Если верхний отдел – паралич ноги, если средний – рука, туловище, если нижний – лицо, гортань, глотка.

2. Лучистый венец – центральная контралатеральная гемиплегия с неравномерным распределением поражения верхнего отдела – больше в ноге, нижние отделы – больше в руке, часто нарушения чувствительности.

3. Внутренняя капсула – контралатеральная центральная гемиплегия/гемипарез, контралатеральная а(гипо)стезия, гемианопсия, поражение мышц нижнего отдела лица и языка.

4. Ствол – контралатеральная центральная гемиплегия с альтернирующими синдромами (педункулярные – ножки мозга, понтинные – мост, бульбарные – продолговатый мозг). Альтернирующие синдромы на своей стороне, кроме мышц нижней половины лица и языка.

5. Спинной мозг:

• Боковой канатик – ипсилатеральный центральный паралич, также расстройства болевой и температурной чувствительности.

Поперечное поражение спинного мозга

• Выше шейного утолщения – центральный тетрапарез со сфинктерными расстройствами

• Шейное утолщение (С5- Т1) –смешанный тетрапарез: в руках – периферический, в ногах – центральный со сфинктерными расстройствами. С8- Т1- синдром Клода- Бернара- Горнера. С2- С3- поражение диафрагмы.

• Грудной отдел– центральная параплегия нижних конечностей, нарушение функции тазовых органов по центральному типу (задержка мочи и кала с периодичным недержанием)

• Пояснично- крестцовое утолщение - нижний периферический парапарез со сфинктерными расстройствами

Половина поперечника спинного мозга – синдром Броун – Секара

При половинном поражении уровней С2-С4, Т2-Т12, S3-S5- клинически значимого паралича не наблюдается за счёт пучка Тюрка (это неперекрещенные волокна пирамидного тракта, идущие в переднем канатике С.М., около 20% волокон).

• Переднего рога спинного мозга – сегментарный ипсилатеральный периферический паралич + фасцикуляции

• Передние корешки – аналогично, но нет фасцикуляций, часто нет заметных двигательных расстройств (т.к. имеется перекрестная иннервация)

• Нервные сплетения – периферический паралич, расстройства чувствительности, вегетативных функций, боль в пределах зоны иннервации.

• Периферический нерв – периферический паралич + чувствительные и вегетативные расстройства в области иннервации нерва.

Методика клинического исследования

План обследования пирамидной системы

1. Оценить мышечную силу (по объёму активных движений)

2. Оценить симметричность в мышцах (изменение темпа движений)

3. Оценить мышечный тонус (по позе больного, по сопротивлению мыщцы)

4. Проверить сухожильные рефлексы

5. Проверить наличие патологических рефлексов

6. Оценить наличие мышечных атрофий

7. Оценить наличие синкинезий

8. Оценить наличие фасцикуляций

Обследование больного с поражением пирамидной системы

1) Жалобы: на слабость, тяжесть, скованность, неуклюжесть движений.

Слабость – снижение или утрата мышечной силы.

2) Анамнез: уточнить время возникновения, характер развития, выраженность, особенности течения, распределение двигательных расстройств.

Острое начало характерно для сосудистых нарушений или токсических/метаболических нарушений.

Подострое начало характерно для опухолевого, инфекционного или воспалительного процесса.

3) Внешний вид мышцы: обратить внимание на очертания, размеры и симметричность мышц. Измерить окружность сантиметровой лентой.

4) Мышечный тонус: это сопротивление мышцы при ее пассивном растяжении во время движения в суставе. Исследуется путем выполнения повторных пассивных движений в сустав.

5) Мышечная сила: это количественная мера способности мышцы к сокращению во время противодействия ее внешней силе, в том числе силе тяжести (исследование активных, пассивных движений, определение силы мышц по таблице), может исследоваться динамометром.