Гинекология ответы на экзамен

Пороки развития и аномалии положения матки

19. Пороки развития внутренних половых органов и гинатрезии. Этиология и классификация. Диагностика и принципы лечения

Врожденные пороки развития половых органов – стойкие морфологические изменения органа, выходящие за пределы вариаций их нормального строения. Они возникают внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша или (много реже) после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов

Этиология

генетические факторы, определяющие мужскую и женскую половую дифференцировку (25%);

внешние (окружающая среда, травма, тератогенное воздействие) (10%);

внутренние (ферменты, гормоны);

факторы неясного генеза (65%)

сочетанное влияние нескольких факторов

Патогенез

Пороки развития половых органов возникают в процессе эмбрионального развития. Поэтому для понимания патогенеза важно знать основные этапы эмбриогенеза женского организма:

Из мочеполовой складки - plica urogenitalis – формируются два протока – вольфов проток (мезонефральный) и мюллеров проток (парамезонефральный). Вольфов проток на 10-11 неделе дегенерирует. Из верхней части мюллерова протока формируется маточная труба, средняя и нижняя части сливаются → маточный канал → тело матки и шейка матки. Маточный канал срастается с урогенитальным синусом → формируются синовагинальные луковицы →влагалищная пластина →к 5 месяцу влагалище приобретает просвет. То есть верхняя часть влагалища формируется за счет маточного канала, нижняя – за счет урогенитального синуса.

Нарушения слияния мюллеровых протоков приводит к аномалиям строения матки, шейки и влагалища.

Возникновение тех или иных пороков зависит от времени воздействия тератогенного фактора, т.е. от срока беременности, при котором произошло негативное воздействие. Самые грубые пороки развития формируются во второй период внутриутробного развития – с 3 по 10 недели беременности – I триместр (органогенез и плацентация), когда зародыш наиболее чувствителен к тератогенным факторам.

Механизм возникновения пороков изучен недостаточно. Считают, что аномалии развития формируются в результате нарушения процессов размножения, миграции и дифференцировки клеток, гибели отдельных клеточных масс, замедления их рассасывания, нарушения адгезии тканей.

Анатомическая классификация (из клинических рекомендаций)

1)Класс I – атрезия гимена=девственной плевы (или варианты строения гимена);

Девственная плева (лат. — hymen) — соединительнотканная пластинка, расположенная на границе между наружными и внутренними половыми органами.

2)Класс II – полная или неполная аплазия влагалища и матки:

•полная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского–Кюстера–Майера– Хаузера);

•полная аплазия влагалища и шейки матки при функционирующей матке;

•полная аплазия влагалища при функционирующей матке;

•частичная аплазия влагалища до средней или верхней трети при функционирующей матке;

3) Класс III – пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием (удвоением) парных эмбриональных половых протоков:

•полное удвоение матки и влагалища;

•удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища;

•удвоение тела матки при наличии одной шейки матки и одного влагалища

(седловидная матка, двурогая матка, матка с полной или неполной внутренней перегородкой, матка с рудиментарным функционирующим замкнутым рогом); 4) Класс IV – пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков:

•удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища;

•удвоение матки и влагалища с полной аплазией обоих влагалищ;

•удвоение матки и влагалища с частичной аплазией обоих влагалищ;

•удвоение матки и влагалища с полной аплазией всего протока с одной стороны (однорогая матка).

Полная аплазия влагалища и матки (синдром Рокитанского–Кюстнера– Майера–Хаузера)

Диагностика:

осмотр - особенности строения наружных половых органов: наружное отверстие уретры расширено и смещено книзу (необходимо проводить дифференциальную диагностику с наличием отверстия в девственной плеве).

ректоабдоминальное обследование, УЗИ - обнаружить

матку не удается. Яичники располагаются высоко у стенок малого таза.

Диф.диагностика: задержка полового развития яичникового генеза (дисгенезия гонад и др.)

Лечение: кольпопоэз – операция создания искусственного влагалища (из тазовой брюшины, из кишечника)

IIIкласс

Удвоение матки и влагалища – очень редко, при отсутствии слияния мюллеровых (парамезонефральных) протоков в единый маточный канал → две самостоятельные матки, две шейки, два влагалища. Могут быть развиты удовлетворительно или неравномерно, между ними –

мочевой пузырь, прямая кишка, функционируют раздельно, в них поочередно может наступать беременность.

Двойные матка и влагалище - то же, но в области шейки матки - фиброзно-мышечная перегородка. Часто сочетаются с другими пороками (атрезия гимена, недоразвитие одной из маток и др.) → односторонний гематокольпос

Двурогая матка - общее влагалище, а шейка и тело матки раздвоены, возможно раздвоение только тела матки

Седловидная матка – слияния мюллеровых протоков не произошло только в области дна → седловидное углубление

Двурогая матка с рудиментарным рогом -

значительное отставание в развитии одного из мюллеровых протоков

Однорогая матка

Клиника. Жалоб может не быть. Менструальная, половая и детородная функция может быть сохранена. При недоразвитии органа - нарушения менструальной функции, привычное невынашивание, слабость родовой деятельности, кровотечения в последовом и послеродовом периодах. Диагностика: осмотр с помощью зеркал, бимануальное исследование, зондирование, УЗИ При удвоении наружных половых органов: определяются 2 наружных отверстия влагалища.

При полном и неполном удвоении внутренних половых

органов:

осмотр - во влагалище определяются 2 шейки, перегородка во влагалище; при бимануальном осмотре: определяются 2 образования в полости малого таза.

NB! Обязательно проводить исследование мочевыделительной системы! Т.к. типичным пороком при

удвоении матки является агенезия почки на стороне поражения.

Лечение: хирургическое – только при нарушении менструальной, половой и детородной функции –

реконструктивные операции, например, при двурогой матке: операция Штрассмана (поперечное рассечение дна матки с наложением двухрядных швов в переднезаднем направлении).

20. Неправильные положения матки. Этиология и патогенез, классификация, диагностика, принципы лечения

Для понимания сущности дистопий тазовых органов важно определить норму положения матки как центрального полового органа, поскольку изменение топографии других половых и смежных с ними органов не может происходить изолированно от матки.

В нормальном положении тело матки находится в центре полости малого таза, ее дно не выше плоскости входа в малый таз, а влагалищная часть шейки матки расположена на уровне плоскости узкой части полости малого таза. Дно матки в норме обращено кверху и кпереди, а влагалищная часть шейки матки — книзу и кзади. Спереди к телу матки прилежит мочевой пузырь, а сзади — прямая кишка.

Положение матки в малом тазу принято описывать с помощью двух терминов:

•versio uteri (наклонение матки) — описывает топографию матки в малом тазу — угол, образованный осью тела матки и осью тазового входа.

•flexio uteri (сгибание матки) — отражает взаимоотношение между телом и шейкой матки — угол, созданный

пересечением их продольных осей;

Ось тазового входа — условная линия,

перпендикулярная плоскости входа в малый таз; если ее продлить, эта линия вверху пересекает пупок, а внизу —

копчик. Продольные оси тела и шейки матки, как правило, пересекаются под тупым углом,

открытым кпереди, а ось матки и ось тазового входа — под острым углом, также открытым кпереди. Правильное положение матки в малом тазу - anteversio-

anteflexio uteri.

Если углы открыты кзади, применяют термин retroversio-retroflexio uteri. Основная роль в удержании матки в физиологическом положении принадлежит трем видам тканей и их комбинациям. Это костная

ткань таза, мышечная ткань тазового дна и соединительная ткань фасций и связок тазового дна.

NB! Основная нагрузка по удержанию органов малого таза ложится на фасции и мышцы тазового дна, в частности фиксирующие

матку связки и тазовая

фасция. Существует три уровня поддержки влагалища:

1.Первый уровень — верхушка влагалища (прикрепляется к стенкам таза и крестцу за счет кардинальных и крестцово-маточных связок).

2.Второй уровень — средняя часть влагалища

-латерально спереди прикрепляется к сухожильной арке тазовой фасции -латерально сзади - к мышце, поднимающей задний проход.

-спереди - лобково-шеечная фасция, или фасция Гальбана.

Она образует как бы «гамак» под мочевым пузырем, который по периферии прикрепляется

к лобковому симфизу, ветвям лобковых костей и боковым стенкам таза.

-сзади - прямокишечновлагалищная фасция, или

фасция Денонвиллье (препятствует пролабированию во влагалище передней стенки прямой кишки. Второй уровень плавно переходит в третий.

3. Третий уровень — нижняя часть влагалища, включающая спереди уретру и сзади перинеальное (промежностное) тело, или сухожильный центр.

Клинически значимые аномалии положения половых органов

1.Патологическая антефлексия матки (гиперантефлексия)

—одно из проявлений генитального

инфантилизма (недостаточное развитие внутренних половых органов). Триада:

1.острый угол между телом и шейкой матки,

2.малые размеры матки

3.удлиненная коническая шейка матки Клинически патологическая антефлексия может сопровождаться типичными для генитального

инфантилизма симптомами: позднее менархе, первичная олигоменореея, дисменореея, снижение либидо, бесплодие, гиперрефлексия мочевого пузыря;

2. Ретродевиация матки чаще развивается в зрелом возрасте, но может быть и у молодых пациенток. Одна из причин ретропозиции матки

— прочные спайки, вызывающие сращение матки с задней стенкой таза — фиксированная ретродевиация. Некоторые специалисты рассматривают ретродевиацию матки как продром пролапса половых органов —

подвижную ретродевиацию. При этом нарушается ее кровообращение → хронический метрит, гиперпластический эндометрит →отек →

матка увеличивается, приобретает округлую форму и плотную консистенцию (гипертрофия). Фиксированная ретрофлексия матки может быть симптомом генитального эндометриоза.

3. Пролапс половых органов— опущение (ОЖПО) и выпадение (ВЖПО) матки и стенок влагалища.

Пролапс половых органов

Пролапс половых органов - это заболевание, объединяющее патологические изменения связочного аппарата и фасций, окружающих матку, влагалище, мочевой пузырь и прямую кишку. Клинически проявляется нарушением нормального анатомического взаимоотношения матки, влагалища, мочевого пузыря, прямой кишки, в некоторых случаях кишечника, и смещением этих органов вниз и за пределы входа во влагалище (гимен). Во многих случаях происходит нарушение функции мочевого пузыря и прямой кишки.

Эпидемиология. В последние годы отмечается рост заболеваемости пролапсом половых органов. Наиболее часто опущениями и выпадениями половых органов страдают женщины пожилого и старческого возраста. Наблюдается «омоложение» пролапсов половых органов. Большая частота рецидивов.

Факторы риска:

беременность и роды, в том числе осложнившиеся акушерской травмой

промежности;

особенности конституции женщины и недостаточность параметральной клетчатки;

нарушение структуры и функций связочного аппарата матки;

хроническое повышение внутрибрюшного давления;

гипоэстрогения;

системная дисплазия соединительной ткани (грыжи другой локализации, гипермобильность суставов, высокая степень миопии и др.);

нарушения иннервации и кровообращения тазового дна;

биохимические изменения в тканях промежности;

генетическая обусловленность;

дистрофические состояния.

Этиология

Главная причина пролапса половых органов — несостоятельность тазового дна, в результате чего возникает тазовая грыжа.

Патогенез

Выпадение органов малого таза — результат повреждения тазового дна, а не самих органов. Главенствующее значение в патогенезе пролапса половых органов принадлежит изменениям соединительной и мышечной тканей.

1. Чрезмерная нагрузка на тазовое дно

2. Анатомическая слабость

3. Акушерские причины (стремительные роды, длительное стояние головки, травма промежности).

От расположения дефекта (дефектов) будет зависеть, какие органы будут пролабировать.

Классификация

Используется классификация POP-Q - Pelvic Organ Prolapse Quantification (4

стадии). В основе классификации лежит измерение 9-ти точек относительно плоскости гименального кольца. (подробнее смотреть в клин. рекомендациях/учебник Радзинского стр.945) Все измерения для определения стадии ВЖПО производятся маточным зондом (с нанесенной сантиметровой шкалой) на гинекологическом кресле в момент максимального выхода выпадающей части, т.е. при натуживании, кашле, при давлении на переднюю брюшную стенку и при выведении заправленных во влагалище анатомических структур. Стадия устанавливается по наиболее выпадающей части влагалищной стенки.

Классификация М.С. Малиновского (3 степени):

•cтепень I — шейка матки опускается не ниже, чем до входа во влагалище (опущение матки);

•cтепень II — шейка матки появляется за пределами входа во влагалище, а тело матки располагается выше него (неполное выпадение матки);

•cтепень III — вся матка находится за пределами входа во влагалище (полное выпадение матки).

Для обозначения смещения тазовых органов книзу используют термины:

•цистоцеле — выпадение

передней стенки влагалища вместе с мочевым пузырем;

•уретроцеле — опущение проксимальных отделов уретры, чаще в сочетании с цистоцеле;

•ректоцеле — выпадение задней стенки влагалища с передней стенкой прямой кишки

•выпадение матки

Клиника

Жалобы

1.Симптомы недостаточности мышц тазового дна

«Хлопание» воздуха, задержка жидкости во влагалище

Дискомфорт при половой жизни

Слабая, прерывистая или разбрызгивающаяся струя мочи при мочеиспускании

Учащенное мочеиспускание

Диспареуния – боли при половом акте

2.Симптомы функциональных нарушений тазовых органов

Ощущение инородного тела во влагалище, дискомфорт при ходьбе, т\нущие боли внизу живота

Непроизвольное мочеиспускание

Затрудненное мочеиспускание

Эпизоды недержания кала, газов, запоры

Сексуальная дисфункция

·I – II стадии могут протекать бессимптомно, может быть дискомфорт связанный с зиянием входа во влагалище («хлопание» воздуха, задержка жидкости во влагалище), дискомфорт при половой жизни. Симптомы стрессового недержания мочи.

·III – IV стадии: жалобы на чувство инородного тела, дискомфорт в сидячем положении, неудобство при ходьбе, затруднения при опорожнении мочевого пузыря и прямой кишки. Цистит. Возможны нарушения мочеиспускания по типу обструктивной острой задержки. При длительном течении на слизистой появляются декубитальные язвы. Наиболее тяжелое течение наблюдается, если выпавшие органы не вправляются.

несостоятельности тазового дна, дилатация уретры и анального отверстия,

2.осмотр на зеркалах;

3.определение стадийности по POP-Q;

4.бимануальное гинекологическое исследование;

5.проба при натуживании на подтекание мочи (кашлевая проба, проба Вальсальвы)

6.мазок на онкоцитологию с шейки матки и/или декубитальной язвы!;

7.УЗИ органов малого таза.

Принципы лечения

Основной метод – хирургический.

Немедикаментозное лечение: вставление пессарий (приспособления для удержания в положении антеверсии патологически подвижной матки, а также для устранения ОЖПО и ВЖПО). При длительном ношении способствуют образованию травматических трещин и трофических язв влагалища.

Медикаментозное лечение (лечение декубитальных язв, перед операцией – для заживления слизистой оболочки влагалища): эстриол в виде свечей/мази местно. Не является самостоятельным методом лечения ВЖПО. *Дополнительно к лечению декубитальных язв: антисептики (мирамистин, хлоргексидин), лечение, направленное на эпителизацию язв (солкосерил).

Профилактика ВЖПО

1.Минимизация акушерского травматизма

2.Тренировка мышц тазового дна (в том числе после операции, в послеродовом периоде!)

3.Выявление ранних признаков несостоятельности тазового дна

4.Ранняя перионеолеваторопластика при верифицированной несостоятельности тазового дна