50) Бронхоэктатическая болезнь. Классификация. Диагностика. Клиническое течение, поражение других органов и систем.

Бронхоэктатическая болезнь – хроническое заболевание, характеризующееся периодичностью течения, анатомической основой которого является патологическое расширение бронхов (бронхоэктазы) с последующим включение в процесс полиорганных хронических изменений.

Бронхоэктазии – это воспалительно-деструктивное поражение бронхов, захватывающее всю их толщу и окружающую клетчатку с сосудами, ведущее к стойкому расширению просвета бронхов и утрате ими дренажной функции.

Условия развития БЭБ:

 Наличие врожденного или приобретенного дефекта бронхиального дерева

 Нарушение проходимости бронхов

 Инфекция

 Нарушение крово- и лимфообращения

Патогенез БЭБ: Обструкция бронха → гиповентиляция → воспаление → утрата эластичности, расширение → нагноение

Классификация БЭБ:

1. По этиопатогенезу:

 Врожденные

 Приобретенные

2. По локализации и распространенности:

Локализация – в соответствии с международной номенклатурой легочных сегментов и бронхов.

По распространенности:

 Единичные / множественные

 Ограниченные (односторонние)

 Распространенные (двусторонние)

3. По клинико-анатомическим проявлениям:

I стадия – расширение бронхов с катарально-воспалительными изменениями без ясных клинических симптомов.

II стадия – гнойно-воспалительный процесс в стенке бронха и в перибронхиальной ткани с явными клиническими проявлениями.

III стадия – нагноительный процесс захватывает паренхиму легкого и ведет к образованию в ней гнойных полостей – абсцессов и других осложнений.

4. По тяжести клинического течения:

 Легкая (непродолжительное обострение, ремиссия годами, изменений органов нет, цилиндрические)

 Средняя(сезонное обостр,ремис месяцами, фиброз, ателектаз,эмфизема, смешанные бронхэкт)

 Тяжелая(частые обостр, короткая ремис, С-ЛН, диструкц др органов, мешотчатые бронэкт)

5. По осложнениям:

 Кровохарканье или кровотечение

 Абсцесс, гангрена легких

 Эмпиема плевры

 Спонтанный пневмоторакс

Системные поражения при БЭБ:

 Хроническая интоксикация

 Амилоидоз почек

 Токсический гепатоз

 Угнетение селезенки

 Угнетение эритропоэза

 Нарушение диффузионно-перфузионных отношений

 Легочная гипетензия

 Легочное сердце

 Шунтирование крови

(смерть от почечной недостат)

Диагностика:

-бронхография, бронхоскопия

-КТ

-МРТ

+детский анамнез

Клиника

- кашель с утренней мокротой

-температура мб, в период обострения

-одышка по мере площади поражения

-боль в грудной клетке

51) Патогенетические особенности течения бронхоэктатической болезни у детей. Методы диагностики и профилактики.

ОССОБЕННОСТИ У ДЕТОК:

1.склонность к бронходилятации(высокая эластичность)

2.к ателектазу

3.высокая реактивность на заболевания---бронхорея.

Этиология

Бронхоэктатическая болезнь у детей – это полиэтиологическое заболевание.

-первичные бронхоэктазы на фоне ранее перенесенных заболеваний – бронхитов, пневмоний, кори, гриппа, коклюша.

- следствием попадания инородного тела в бронх.

-Усугубляет течение БЭБ хронический бронхит, который может быть вызван гемофильной палочкой, некоторыми видами стафилококков и пневмококков, реже – β-гемолитическим стрептококком.

-предрасполагающие факторы : наследственная склонность в виде генетически обусловленного дефекта стенок бронхиального дерева, употребление матерью алкоголя, наркотиков и табачных изделий во время беременности, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, снижение иммунитета, ателектазы различной этиологии, пассивное курение, загрязненная атмосфера.

Патогенез

воспаление бронхов и нарушение их проходимости.

Воспаление---метаплазия и изъязвление эпителия слизистой оболочки, деструкцию эластических и гладкомышечных волокон и хрящевых колец, склерозирование стенки == потеря эластичности и резистентности бронхов к «кашлевому толчку»– возникновению деформации и нарушению мукоцилиарного клиренса === повышается внутрибронхиальное давление == расширение бронха Нарушение проходимости полностью блокирует оставшийся в дистальных отделах бронхов воздух, который при выдохе также провоцирует внутрибронхиальную гипертензию. Это способствует развитию воспаления дистальнее места обструкции, что замыкает «порочный круг».

Клиника у детей

-хронический бронхит.

-непрерывный рецидивирующий характер

Основной клинический симптом в период ремиссии – влажный кашель с выделением мокроты. Отделение последней происходит преимущественно по утрам, в некоторых случаях – в большом количестве («полным ртом»). У части детей возникает гиповитаминоз, который проявляется сухостью кожи, ломкостью волос и ногтей, трещинами в уголках рта и глосситом. Иногда присутствует деформация грудной клетки. Общее физическое развитие страдает редко. В период обострения бронхоэктатической болезни у детей может наблюдаться астеновегетативный синдром, выраженная экспираторная одышка, как при физической нагрузке, так и в покое, оральная крепитация, примесь гноя и крови в мокроте, лихорадка, очень редко – кровохарканье.

Диагностика

-анамнез,

-физикальном обследовании( аускультации прослушивается жесткое дыхание, разнокалиберные влажные хрипы, амфорические шумы.)

-повышение СОЭ, лейкоцитоз, сдвиг формулы крови влево

-бактериологические, бактериоскопические анализы мокроты, серологические тесты крови.

– рентгенография, бронхоскопия и КТ. ( уменьшение объема легкого, его смещение, деформацию и ячеистость легочного рисунка). Бронхоскопия дает возможность выявить нарушение мукоцилиарного клиренса, воспалительные и структурные изменения в просвете бронха. Прямыми признаками бронхоэктатической болезни у детей на КТ являются расширение бронхов, отсутствие сужения дистальных отделов бронхиального дерева и ухудшения его видимости в краевых участках легких.

Дифференциальная диагностика :

легочная форма муковисцидоза, синдром Мунье-Куна, синдром Вильямса-Кэмпбелла, аллергический бронхолегочной аспергиллез, врожденная цилиарная дискинезия и врожденные пороки развития бронхиального дерева.

Профилактика

-первичная на предотвращение развития данной патологии: антенатальную охрану плода, предупреждение и рациональное лечение респираторных инфекций, исключение всех потенциальных этиологических факторов.

-вторичной профилактики -в снижении частоты обострений и формировании стойкой клинической ремиссии: санаторно-курортное лечение, полноценное питание, исключение провоцирующих факторов, физиотерапия и ЛФК.