Конспекты / Системная красная волчанка

@baranova_dr

Системная красная волчанка (СКВ)

- системное аутоиммунное заболевание неустановленной этиологии, в основе ктр лежит генетически обусловленное несовершенство иммунорегуляторных процессов, приводящее к неконтролир продукции аутоАТ к разным компонентам клеток и формирование ИК, вызывающих хроническое воспаление

Особенность: признаки ПОЛИорганного поражения

Этиология: провоцирующие факторы – хроническая вирусная инфекция, генетическая предрасположенность, гормональные факторы (чаще поражает женщин, тк эстрогены являются иммуностимуляторами, а андрогены у мужчин являются иммуносупрессорами)

Патогенез: иммунокомплексное заболевание

-Обострению способствует поликлональная активация иммунитета (В-клеточная) – антитела к ДНК, нуклеопротеинам  ИК откладываются на БМ различных тканей

-дисфункция Т-лимфоцитов

-гиперпродукция цитокинов (ИЛ6, ИЛ4, ИЛ 10)

-дефект апоптоза лимфоцитов

КЛИНИКА:

кожные проявления (эритематозные высыпания на лице – «бабочка», на шее, груди в области декольте + капилляриты на подушечках пальцев, подошвах + буллезные высыпания + трофические нарушения + фотосенсибилизация)

аллопеция

поражение слизистых (люпус-хейлит, энантема – эрозия полости рта)

поражение костно-мышечной системы (артралгия – боли без признаков воспаления, полиартрит в вовлечением проксим межфаланговых суставов, тендиниты, артропатия Жаку – поражения мелких суставов верхних конечностей, асептический некроз костей, миалгии, миастении, полимиозит – КФК общ, АсАТ/АлАТ).

Отличие от РА – нет эрозий и утренней скованности

поражение сердца и сосудов

-перикардит (сухой – боль за грудиной, тахикардия, приглушенность тонов, шум трения перикарда; экссудативный – подъем ST, жидкость в перикарде по ЭХО)

-миокардит

-бородавчатый эндокардит Лимбана-Сакса (нет тромбоэмболий или редко)

-васкулиты (среднего и мелкого калибра – эритема кожи, сетчатое ливедо, коронариит)

органы дыхания (плевриты – в составе экссудата ПМЯ лейкоциты, LE-клетки; люпус-пневмонит – острое повыш темп до 38-40, на рентгене усиление легочного рисунка, инфильтраты в легких)

почки (люпус-нефрит: критерии ACR – протеинурия, эритроциты более 5 г/сут, биопсия, классификация ISN – морфологическая классификация, есть 6 классов – 1 минимальные поражения, 6

– склероз)

Варианты люпус-нефрита:

-быстропрогрессирующий (нефротический синдром – протеинурия, гипоальбуминемия + АГ + неблагоприятный прогноз)

-нефрит с нефротическим синдромом (РЕДКОСТЬ массивной протеинурии, чаще тут АГ)

-активный волчаночный нефрит (редко АГ)

-нефрит с мин мочевым синдромом

нервная система – нейро-люпус

-мигрень (в дебюте чаще), хороший эффект от ГКС

-эпилепсия (ассоциирована с активностью СКВ

-ТИА (инсульты реже)

-синдром псевдоопухоли мозга

-поперечный миелит (обусловлены наличием АТ к фосфолипидам)

-острые психозы (мб реакцией на лечение)

ДИАГНОСТИКА:

жалобы: боли в суставах, повыш темп, аллопеция, жалобы со стороны пораженного органа

ОАК:

-повыш СОЭ – исключить инфекцию,

-лейкопения – активность заболевания,

-гипохромная анемия – аутоимунная гемолитич, хронич воспаления, железодефицитная

-тромбоцитопения

-СРБ – при СКВ ОТРИЦАТЕЛЬНЫЙ, если до 10 г/л атеросклероз, более 10 г/л – сопутствующая инфекция

ОАМ (протеинурия >0,5 г/сут, гематурия, лейкоцитурия)

иммунологические исследования

-АНФ (антинуклеарный фактор = антинуклеарные АТ) – 100% пациентов

-АНА (антитела к ДНК) в титре > 1:80

-АТ к гистонам (маркеры ЛЕКАРСТВЕННОЙ ВОЛЧАНКИ)

-LE-клетки, ЦИК (циркулир иммун компл), РФ

-снижение уровня комплемента (С3, С4), тк он уходит на формирование ЦИК

дополнительные критерии (все проявления, указанные в клинике) – не рассматривать, если их обнаружение лучше объясняется другим заболеванием

Вывод: наличие 4 и более критериев говорит о наличии СКВ (эритема на щеках, дискоидная сыпь, фотосенсибилизация, эрозии полости рта, артрит, серозит – плеврит, поражение почек – протеинурия > 0,5 г/л, поражение ЦНС – судороги, психозы, гематологические нарушения, АТ к ДНК, налицие АНФ)

КЛАССИФИКАЦИЯ

1 – по Насоновой (сейчас не используется)

2 – современная:

УВЕЛИЧЕНИЕ ИНДЕКСА:

-3-11 б – умеренное обострен

-12 и более - тяжелое

АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ

-это невоспалительная тромботическая васкулопатия сосудов любого калибра и локализации

-причина: АТ к фосфолипидам и фосфолипидсвязыв-белкам сыворотки (кардиолипин, протромбин, V, X факт)

-клиника: сосудистый тромбоз (ИМ, ТЭЛА, ОНМК, тромбоз глубоких вен), патология беременности

(внутриутробная гибель плода после 10 нед гестации, преждевременные роды до 34 нед, спонтанные аборты до 10 нед гестации)

-дб хотя бы 1 лаб критерий: АТ к кардиолипинам, В2-гликопротеину, волчаночный антикоагулянт, удлинение АЧТВ

-лечение: варфарин, ацетилсалициловая к-та

ЛЕЧЕНИЕ

Цели: 1 – достижение клинико-лаб ремиссии, 2 – предотвращение поражения жизненно-важных органов и систем, 3 – снижение риска коморбидности, 4 – улучшение качества жихни

ГК – основа лечения

выбор дозы зависит от степени активности (низкая – менее 7,5 мг/сут, средняя – до 30мг, высокая – до 100мг, очень высокая – более 100, пульс-терапия, часто при нейро-люпусе)

АМИНОХИНОЛИНОВЫЕ ПРЕПАРАТЫ

-всем больным СКВ

-профилактика обострений

-гидроксихлорохин 400 мг/сут

ЦИТОСТАТИКИ

-при высокой активности, нефрите, нейролюпусе, недостаточной эффективности ГКС

-циклофосфан

-азатиоприн (для поддержании ремиссии нефрита)

-метотрексат (артрит, пораж кожи)

-микофенолатамофетил (нефрит)

-циклоспорин

ГИБТ

- белимумаб (моноклональные АТ к BLyS, связывается и подавляет био активность стимулятора В-лимфоцитов  аутореактивный апоптоз В-клеток)

При нейролюпусе: преднизолог 1 мг/кг/сут + циклофосфан 1000 мг в/в кап 1 раз в мес + плазмаферез + пульстерапия метилпреднизолоном + пульс циклофосфана

При нефрите: индукционная терапия (преднизолон до 1 мг/вут + циклофосфан 1000 мг в/в + микофенолата мофетил + ритуксимаб) и поддерживающая (ГКС, азатиоприн)