учебник фт Подзолков

5.1.Железодефицитная анемия

•Извращение обоняния: пристрастие к необычным запахам — выхлопных газов машин, бензина, ацетона, мазута, гуталина.

•«Сидеропенический субфебрилитет» — повышение температуры тела до субфебрильных цифр.

•Поражение центральной нервной системы (обеднение эмоциональной сферы, плаксивость, депрессивное состояние, ослабление всех видов памяти).

•Снижение иммунитета (повышение заболеваемости ОРВИ и кишечными инфекциями, затяжное и осложненное течение бактериальных инфекций).

5.1.5.Инструментальная и лабораторная диагностика

Диагностика железодефицитной анемии состоит из двух этапов: верификация ЖДА на основании ключевых лабораторных признаков и выявление заболевания, лежащего в основе ЖДА.

Анемия при дефиците железа гипохромная, микроцитарная, нормоили гипорегенераторная.

Клинический анализ крови

•Снижение гемоглобина — менее 130 г/л у мужчин, 120 г/л у женщин, 110 г/л у беременных и 100 г/л у родильниц. Как правило для диагноза

необходимо выявление снижения гемоглобина менее 110 г/л и эритроцитов крови менее 3,8 u1012 г/л. Определяют степень тяжести анемии: легкая (уровень гемоглобина от 110 до 90 г/л), средней тяжести (уровень гемоглобина от 90 до 70 г/л), тяжелая (менее 70 г/л).

•Снижение цветового показателя (менее 0,85), который можно рассчитать по формуле: массу гемоглобина в г/л нужно умножить на 3 и провести деление на первые три цифры от определенного количества эритроцитов в крови.

•Сниженное или нормальное количество ретикулоцитов (норма 10– 20‰), однако при выраженном кровотечении и после лечения препаратами железа возможно увеличение количества ретикулоцитов.

•Преобладание в мазке периферической крови среди эритроцитов микроцитов (эритроцитов уменьшенного размера), их гипохромия, анизоцитоз и пойкилоцитоз (неодинаковая величина и форма эритроцитов).

•Количество тромбоцитов обычно нормальное, но при значительной кровопотере возможен умеренный тромбоцитоз.

В клиническом анализе крови, выполненном на автоматическом анализаторе, можно выявить:

•уменьшение среднего диаметра эритроцита (MCD — mean corpuscular diameter) (менее 5,5 мкм);

•снижение среднего объема эритроцита (MCV — mean corpuscular volume) (менее 80 фл);

•снижение среднего содержания гемоглобина в эритроците (МСН — mean corpuscular hemoglobin) (менее 26 пг);

•снижение средней концентрации гемоглобина в эритроците (MCHC — mean corpuscular hemoglobin concentration) (менее 320 г/л);

509

Глава 5. Болезни системы крови

•повышение степени анизоцитоза эритроцитов (RDW — red blood cell distribution width) (более 14%).

Биохимический анализ крови выявляет:

•снижение концентрации сывороточного железа (менее 12,5 мкмоль/л);

•повышение общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС) (более 69 мкмоль/л);

•снижение коэффициента насыщения трансферрина железом (менее 17%);

•снижение концентрации сывороточного ферритина (СФ) (менее 30 нг/мл или мкг/л);

•увеличение концентрации растворимых трансферриновых рецепторов

(рТФР) (более 2,9 мкг/мл).

Последовательность изменений гематологических показателей при развитии ЖДА на разных стадиях гипосидероза следующая.

•Гипоферремическая стадия гипосидероза: запасы железа, уровень сывороточного ферритина снижен, уровень гемоглобина, MCV, MCH, MCHC, RDW в пределах нормы.

•Гетерогенная стадия гипосидероза: запасы железа, уровень сывороточного ферритина, MCH, MCHC снижены, RDW повышен, уровень гемоглобина и MCV в пределах нормы.

•Микроцитарная стадия гипосидероза: запасы железа, уровень сывороточного ферритина, MCV, MCH, MCHC снижены, RDW повышен, уровень гемоглобина в пределах нормы.

•Анемическая стадия гипосидероза: запасы железа, уровень сывороточного ферритина, MCV, MCH, MCHC, уровень гемоглобина снижены,

RDW повышен.

Исследование костного мозга при ЖДА проводится только в диагностически трудных случаях. Выявляется умеренное преобладание красного ростка, нормобластная гиперплазия с преобладанием полихроматофильных или оксифильных нормобластов с уменьшенным объемом цитоплазмы, снижение количества сидеробластов — эритрокариоцитов, содержащих гранулы железа; снижение гемосидерина в клетках.

Для определения причины ЖДА, с целью выявления источников кровопотери, патологии других органов и систем, в том числе солидных опухолей, по показаниям проводится:

•фиброгастродуоденоскопия;

•рентгенологическое исследование органов ЖКТ;

•рентгенологическое исследование органов грудной клетки;

•фиброколоноскопия;

•ректороманоскопия;

•УЗИ органов малого таза;

•УЗИ органов брюшной полости и почек;

•обследование репродуктивной системы у женщин;

•при необходимости — консультации специалистов (хирурга, гастроэнтеролога, проктолога, эндокринолога, гинеколога, нефролога и др.).

Для проведения дифференциальной диагностики ЖДА и анемии хронических болезней может потребоваться комплексная лабораторная и инстру-

510

5.1. Железодефицитная анемия

ментальная диагностика и консультации специалистов, так как основными причинами развития АХБ являются: инфекции, протекающие хронически (туберкулез, сепсис, остеомиелит, абсцесс легких, бактериальные эндокардиты и др.); системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит); хронические заболевания печени (гепатит, цирроз); хронические воспалительные заболевания кишечника (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона); злокачественные новообразования (солидные опухоли, множественная миелома, лимфомы).

5.1.6. Формулировка диагноза

В диагнозе указывается степень тяжести анемии, этиологический фактор. Примеры формулировки диагноза:

•Железодефицитная анемия тяжелой степени на фоне дисфункциональных маточных кровотечений.

•Железодефицитная анемия средней степени тяжести алиментарного генеза.

5.1.7.Лечение

Лечение ЖДА необходимо начинать с выявления и устранения причины ее развития (язвенные и опухолевые заболевания ЖКТ, миома матки, энтериты, алиментарная недостаточность). При наличии неустранимой причины (беременность, меноррагии) патогенетическая терапия препаратами железа остается единственным способом коррекции дефицита железа.

Основные принципы лечения ЖДА:

•Обязательное применение препаратов железа.

•Использование преимущественно препаратов железа для перорального приема.

•Парентеральные (внутривенные и внутримышечные) препараты железа показаны только в тех случаях, когда есть противопоказания к применению пероральных препаратов или они неэффективны.

•Назначение препаратов железа в адекватных дозах должно проводиться с соблюдением достаточной длительности лечения.

•Критерием эффективности терапии препаратами железа является прирост уровня гемоглобина более чем на 10 г/л в течение месяца.

•Основанием для прекращения лечения препаратами железа является нормализация уровня сывороточного ферритина (более 30 мкг/л).

Основой терапии ЖДА являются пероральные железосодержащие препараты. Препараты железа для лечения ЖДА могут быть условно разделены на ионные солевые (преимущественно двухвалентные) и препараты железа (трехвалентные) на основе гидроксид-полимальтозного комплекса (ГПК). Эти препараты могут быть в виде капсул, капель и раствора для приема внутрь, сиропа, таблеток, жевательных таблеток. Суточная доза должна составлять 200–300 мг элементарного железа. Рандомизированные исследования последних лет доказали, что эффективность солевых препаратов железа и препаратов железа на основе ГПК в лечении ЖДА одинакова (табл. 5.1).

511

Глава 5. Болезни системы крови

Препаратами выбора считаются препараты железа, содержащие Fe2+ в виде сульфата железа, глюконата железа, фумарата железа, сукцинилата железа, так как они быстрее абсорбируются и дают ускоренный эффект (назначаются на срок 2–4 месяца). Однако применение солевых препаратов железа может сопровождаться такими побочными явлениями, как боли в эпигастральной области, запор, понос, тошнота, рвота. Возможна передозировка и даже отравление солевыми препаратами железа из-за пассивного неконтролируемого всасывания. Современные препараты железа (трехвалентные) на основе ГПК назначают на более длительный срок (5–7 месяцев). Переносимость этих препаратов значительно лучше. Спектр побочных явлений минимальный.

Показания для применения парентеральных препаратов железа (табл. 5.2)

•Тяжелая форма ЖДА.

•Резистентность к лечению пероральными препаратами железа или их непереносимость.

•Наличие язвенной болезни желудка или двенадцатиперстной кишки или операций на ЖКТ.

•Анемия, ассоциированная с хроническими болезнями кишечника (язвенный колит, болезнь Крона).

•Хроническая болезнь почек для лечения и профилактики анемии в преддиализный и диализный периоды.

514

5.1.Железодефицитная анемия

•Наличие противопоказаний к переливанию эритроцитной массы, в том числе по религиозным убеждениям.

•Необходимость быстрого насыщения организма железом.

В состав препаратов железа для парентерального введения входят гидроксидсахарозные комплексы с железом (III), а также комплексы железа (III) с карбоксимальтозатом, полимальтозой, декстраном, сорбитолом, цитратом. При использовании парентеральных препаратов железа возможны как местные (покраснение, жжение, зуд), так и общие (аллергические, анафилактоидные) реакции.

Переливание эритроцитов пациентам с ЖДА показано только при тяжелой анемии с уровнем гемоглобина 30–40 г/л.

5.1.8. Тестовый контроль

Выберите один правильный ответ.

1.К гемовым соединениям железа относится: А. Гемоглобин.

Б. Трансферрин. В. Ферритин.

Г. Гемосидерин.

Д. Цианокобаламин.

2.К негемовым соединениям железа относится: А. Гемоглобин.

Б. Миоглобин. В. Трансферрин.

Г.Цианокобаламин. Д. Транскобаламин.

3.В каком отделе пищеварительной системы всасывается железо: А. Желудок.

Б. Тонкая кишка. В. Слепая кишка.

Г.Поперечная ободочная кишка.

Д. Сигмовидная кишка.

4.Анемический синдром проявляется: А. Ломкостью ногтей.

Б. Выпадением волос. В. Извращением вкуса.

Г. Ангулярным стоматитом.

Д. Бледностью кожных покровов.

5.Сидеропенический синдром проявляется: А. Выпадением волос.

Б. Слабостью.

В. Головокружением.

Г. Бледностью кожных покровов. Д. Сердцебиениями.

515

Глава 5. Болезни системы крови

6.При дефиците железа — анемия:

А. Микроцитарная, гипохромная, нормоили гипорегенераторная. Б. Макроцитарная, гипохромная, регенераторная.

В. Макроцитарная, гиперхромная, гипорегенераторная.

Г.Микроцитарная, гиперхромная, гипорегенераторная. Д. Нормоцитарная, нормохромная, норморегенераторная.

7.При дефиците железа в биохимическом анализе крови определяется: А. Снижение концентрации сывороточного железа.

Б. Снижение общей железосвязывающей способности сыворотки. В. Повышение коэффициента насыщения трансферрина железом.

Г.Повышение концентрации сывороточного ферритина.

Д. Снижение концентрации растворимых трансферриновых рецепторов.

8.При ЖДА в клиническом анализе крови определяется: А. Снижение гемоглобина и эритроцитов крови.

Б. Увеличение среднего диаметра эритроцитов. В. Увеличение среднего объема эритроцитов.

Г.Увеличение среднего содержания гемоглобина в эритроците. Д. Увеличение средней концентрации гемоглобина в эритроците.

9.Основанием для прекращения лечения препаратами железа является: А. Повышение уровня гемоглобина более 110 г/л.

Б. Повышение концентрации сывороточного железа более 12,5 мкмоль/л. В. Повышение ОЖСС более 69 мкмоль/л.

Г.Снижение коэффициента насыщения трансферрина железом менее 17%. Д. Нормализация уровня сывороточного ферритина (более 30 мкг/л).

10.Парентерально препараты железа назначают при :

А. Снижении сывороточного ферритина ниже 30 г/л. Б. Снижении гемоглобина ниже 110 г/л.

В. ЖДА алиментарного генеза.

Г.ЖДА у женщин репродуктивного возраста.

Д. Анемии, ассоциированной с хроническими болезнями кишечника.

Ответы: 1 — А, 2 — В, 3 — Б, 4 — Д, 5 — А, 6 — А, 7 — А, 8 — А, 9 — Д, 10 — Д.

Клиническая задача 1

Больная К., 25 лет, поступила в клинику с жалобами на общую слабость, головокружение, ощущение сердцебиений, снижение аппетита, сухость кожи, ломкость ногтей. Из анамнеза известно, что пациентка длительное время наблюдается у гинеколога в связи с дисфункциональными маточными кровотечениями, нерегулярностью менструаций. Вышеуказанные жалобы отмечает в течение года. Госпитализирована для обследования и лечения.

Объективно: кожные покровы бледные. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритм правильный, короткий систолический шум на верхушке. АД 100/60 мм рт. ст. ЧСС 100 уд./мин. Живот мягкий, безболезненный.

Клинический анализ крови: гемоглобин 66 г/л; эритроциты 3,0 u 1012/л; цветовой показатель 0,66; гематокрит 26,6%; ретикулоциты 4,0%; тромбоциты 132,0 u 109/л; лейкоциты 6,5 u 109/л; лейкоцитарная формула без особенностей; СОЭ 18 мм/ч; MCH 20,6 пг; MCV 67,5 фл; анизоцитоз, микроцитоз, пойкилоцитоз.

516

5.1. Железодефицитная анемия

Биохимический анализ крови: сывороточное железо 4,5 мкмоль/л; ОЖСС 92 мкмоль/л; ферритин 14 мкг/л.

Вопросы

1.Какие симптомы и синдромы выявлены у этой больной?

2.Какие дополнительные методы обследования необходимо провести?

3.Сформулируйте клинический диагноз.

4.Назначьте лечение.

Ответы

1.У больной выявлен анемический (общая слабость, головокружение, ощущение сердцебиений) и сидеропенический синдром (сухость кожи, ломкость ногтей).

2.Рекомендуется выполнить УЗИ органов малого таза с последующей консультацией гинеколога, провести ЭГДС, колоноскопию и УЗИ органов брюшной полости для исключения других заболеваний, приводящих к дефициту железа.

3.Железодефицитная анемия тяжелой степени на фоне дисфункциональных маточных кровотечений.

4.Рекомендуется назначить сульфат железа с расчетом дозы 300 мг элементарного железа в сутки, терапию следует продолжать до достижения оптимального уровня ферритина (более 30 мкг/л). Рекомендуется также консультация и лечение у гинеколога.

Клиническая задача 2

Пациентка Р., 38 лет, обратилась в поликлинику с жалобами на слабость, утомляемость, головокружение, сердцебиение, раздражительность, сухость кожи, ломкость ногтей, «поперхивание» при употреблении сухой пищи, часто возникающие «заеды» в углах рта. Из анамнеза известно, что не употребляет

впищу мясо и продукты животного происхождения с 16-летнего возраста. Ранее принимала препараты железа, но отмечала диспептические явления, тошноту, поносы, в связи с чем быстро прекращала прием препаратов. Ухудшение самочувствия отмечает в течение последних 3 месяцев,

Осмотр: общее состояние средней тяжести. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. Заеды в углах рта. Кожа кистей рук шелушащаяся, потрескавшаяся. Ногтевые пластины истончены, поперечно исчерчены, слоятся. При аускультации легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД 18

вминуту. Тоны сердца ясные, ритм правильный, систолический шум на верхушке. АД 100/60 мм рт. ст. ЧСС 105 уд./мин. Язык чистый, слегка обложен у корня, покраснение кончика языка. Живот мягкий, при пальпации безболезненный.

Печень и селезенка не увеличены.

Клинический анализ крови: гемоглобин 82 г/л; эритроциты 4,25 u 1012/л;

цветовой показатель 0,58; гематокрит 30,6%; ретикулоциты 0,5%; тромбоциты 368,0 u 109/л; лейкоциты 5,9 u 109/л; лейкоцитарная формула без особенностей; СОЭ 17 мм/ч; MCH 18,2 пг; MCV 71,5 фл; микроцитоз, пойкилоцитоз.

Биохимический анализ крови: сывороточное железо 4,3 мкмоль/л; ОЖСС 88,7 мкмоль/л; ферритин 16 мкг/л.

ЭКГ: синусовая тахикардия, снижение амплитуды зубца Т.

517

Глава 5. Болезни системы крови

Вопросы

1.Какие симптомы и синдромы выявлены у больного?

2.Какие дополнительные методы обследования необходимо провести больному?

3.Сформулируйте клинический диагноз.

4.Назначьте лечение.

Ответы

1.У больной выявлен анемический (слабость, утомляемость, головокружение, сердцебиение) и сидеропенический синдром (сухость кожи, ломкость ногтей, дисфагия, ангулярный стоматит).

2.Рекомендуется провести ЭГДС, колоноскопию и УЗИ органов брюшной полости и малого таза для исключения заболеваний, приводящих к дефициту железа. Консультация гинеколога.

3.Железодефицитная анемия средней степени тяжести алиментарного генеза.

4.Рекомендуется назначить препараты железа (трехвалентного) на основе гидроксидполимальтозного комплекса с расчетом дозы 200 мг элементарного железа в сутки, терапию следует продолжать до достижения оптимального уровня ферритина (более 30 мкг/л), добавить в рацион питания мясо и продукты животного происхождения.

5.2. Витамин В12- и фолиеводефицитная анемия

Витамин В12- и фолиеводефицитная анемия относится к группе макроцитарных, гиперхромных, гипорегенераторных анемий с мегалобластическим типом кроветворения и обусловлена нарушением синтеза дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК).

5.2.1. Эпидемиология

Распространенность каждой из этих анемий составляет по 1500 на 1 млн населения. Болеют преимущественно лица старшей возрастной группы – соотношение с молодыми 10:1, между женщинами и мужчинами — 10:7.

5.2.2. Этиология и патогенез

Этиологическими факторами развития дефицита витамина В12 считаются.

• Недостаточное поступление витамина В12 с пищей.

Витамин В12 (внешний фактор Касла) поступает в организм человека преимущественно при употреблении в пищу продуктов животного происхождения. Другие источники не покрывают суточной потребности организма в этом химическом соединении. В обычных условиях за сутки человек получает до 30 мкг витамина В12 при суточной потребности 2–4 мкг. Депо витамина В12 (около 3 мг) хватает на длительный период (до 5 лет). В этот период клинические проявления не возникают. Отказ от продуктов животного происхождения по любым

518