учебник фт Подзолков

4.1.Острый гломерулонефрит

иболее каждые 3 месяца. При этом клинически у пациентов могут наблюдаться признаки уремии: слабость, прогрессирующая апатия, астения, головная боль, снижение аппетита, вплоть до анорексии; жажда, тошнота, рвота, кожный зуд, сниженный мышечный тонус. Крайне редко при БПГН развивается нефротический синдром.

Диагностика. БПГН диагностируют на основании выделения ведущего не-

фрологического синдрома (в большинстве случаев остронефритического) и оценки темпа ухудшения функции почек. Как правило, уремия развивается в пределах года с момента первых признаков болезни.

Лабораторная диагностика

•Клинический анализ крови необходим для оценки количества гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Возможна нормохромная анемия, причиной которой может послужить «эффект разведения» за счет гиперволемии из-за олигурии, либо вследствие снижения выработки эритропоэтина почками. В некоторых случаях наблюдается панцитопения, обусловленная угнетением костного мозга на фоне уремии. Характерно повышение СОЭ.

•Биохимический анализ крови обязателен для контроля уровня креатинина (с последующим подсчетом СКФ), концентрации калия. Данные показатели необходимо отслеживать в динамике для определения выраженности прогрессирования почечной недостаточности. Также необходим контроль за концентрацией общего белка и альбумина.

•Анализ мочи — возможна протеинурия (от минимальной до массивной), эритроцитурия (обычно выраженная), наличие эритроцитарных цилиндров, лейкоцитурия.

•Коагулограмма выявит признаки коагулопатии.

•Иммунологическое исследование — определяют концентрацию IgA, IgM, IgG; комплемента, АНЦА (антинейтрофильных цитоплазматиче-

ских АТ) с типированием их по фракциям, анти-БМК-антител (АТ к базальной мембране капилляров).

Инструментальная диагностика. УЗИ почек малоинформативно, в некоторых случаях определяют увеличение размеров почек за счет отека паренхимы.

Необходимым исследованием для верификации диагноза является биопсия почки, которая показана всем больным с подозрением на БПГН. Цель этого исследования — оценка прогноза и выбор оптимального метода лечения.

Лечение. Основной принцип лечения БПГН — максимально активная иммуносупрессивная терапия, которая зачастую при своевременном назначении позволяет добиться восстановления фильтрационной функции почек даже в случаях развития терминальной почечной недостаточности. С этой целью назначают пульс-терапию метилпреднизолоном по 500–1000 мг внутривенно ежедневно в течение 3–5 дней. В ряде случаев показано назначение циклофосфамида в сверхвысоких дозах. Риск нежелательных явлений, обусловленных агрессивной иммуносупрессивной терапией, меньше, чем вероятность необратимого ухудшения функционального состояния почек и связанного с этим фатального исхода. Данную терапию рекомендуют начинать даже до получения результатов морфологического обследования.

479

Глава 4. Болезни почек

При лечении БПГН широко применяется плазмаферез, использование которого значительно увеличивает эффективность иммуносупрессивной терапии. При некоторых формах БПГН назначают моноклональные антитела (ритуксимаб), способные уменьшить титр АНЦА.

Больные БПГН нуждаются в длительной поддерживающей иммуносупрессивной терапии. Целесообразна и нефропротективная терапия, с этой целью назначают иАПФ, либо блокаторы рецепторов ангиотензина II, статины. При развитии терминальной почечной недостаточности начинают программный гемодиализ и/или выполняют трансплантацию почки.

Прогноз. До применения активной иммуносупрессивной терапии почти у 100% больных БПГН в течение года развивалась терминальная почечная недостаточность. Назначая активную иммуносупрессивную терапию, у 80% пациентов удается добиться ремиссии. Потребность в гемодиализе в дебюте заболевания и пожилой возраст сильно ухудшают прогноз. Вероятность терминальной почечной недостаточности возрастает по мере увеличения числа почечных клубочков с полулуниями. При поражении 30% почечных клубочков у всех пациентов в течение 2 лет возникает потребность в программном гемодиализе.

4.1.9. Тестовый контроль

Выберите один правильный ответ.

1.Основным этиологическим фактором острого гломерулонефрита является:

1.Стафилококк.

2.Бета-гемолитический стрептококк группы А.

3.Синегнойная палочка.

4.Клебсиелла.

5.Пневмококк.

2.Спустя какой период времени после перенесенной стрептококковой инфекции развивается ОГН?

1.1–2 дня.

2.3–4 дня.

3.2–6 недели.

4.7–8 недель.

5.3–4 месяца.

3.При ОГН характерным клиническим проявлением является:

1.Артериальная гипотония.

2.Артериальная гипертензия.

3.Одышка.

4.Тахикардия.

5.Полиурия.

4.К клиническим проявлениям при ОГН относится:

1.Акроцианоз.

2.Набухание шейных вен.

3.Геморрагическая сыпь.

4.Отеки.

5.Ангулярный стоматит.

480

4.1.Острый гломерулонефрит

5.Для ОГН характерны следующие изменения в биохимических анализах крови:

1.Гиперпротеинемия.

2.Повышенный уровень непрямого билирубина.

3.Повышенный уровень трансаминаз.

4.Умеренное повышение креатинина.

5.Гипокалиемия.

6.При остром постстрептококковом гломерулонефрите наблюдаются следующие изменения при иммунологических исследованиях:

1.Повышение титра антистрептолизина О, снижение С3 компонента комплемента, снижение СН50 фракции комплемента.

2.Повышение титра антистрептолизина О, снижение С3 компонента комплемента, повышение СН50 фракции комплемента.

3.Повышение титра антистрептолизина О, повышение С3 компонента комплемента, снижение СН50 фракции комплемента.

4.Понижение титра антистрептолизина О, снижение С3 компонента комплемента, снижение СН50 фракции комплемента.

5.Понижение титра антистрептолизина О, повышение С3 компонента комплемента, повышение СН50 фракции комплемента.

7.Причиной развития артериальной гипертензии при ОГН является:

1.Увеличение уровня кортизола в крови.

2.Гиперренинемия.

3.Задержка натрия и воды.

4.Гиперсимпатикотония.

5.Повышение концентрации лептина.

8.Антибактериальная терапия при ОГН назначается:

1.При подтверждении активности стрептококковой инфекции.

2.При макрогематурии.

3.При уровне белка в суточной моче более 1 г.

4.При быстропрогрессирующей почечной недостаточности.

5.После гемодиализа.

9.При остронефритическом синдроме назначают:

1.Тиазидные диуретики.

2.Антагонисты минералокортикоидных рецепторов.

3.Петлевые диуретики.

4.Альфа-блокаторы.

5.Прямые ингибиторы ренина.

10.Лечение глюкокортикоидами при ОГН…

1.Назначается с первого дня заболевания.

2.Применяется при анурии.

3.Показано при нефротическом синдроме.

4.Проводят низкими дозами преднизолона.

5.Является обязательным.

Ответы: 1 —Б, 2 — В, 3 — Б, 4 — Г, 5 — Г, 6 — А, 7 — В, 8 — А, 9 — В, 10 — В.

481

Глава 4. Болезни почек

Клиническая задача 1

Больной Т., 25 лет, обратился с жалобами на появление красной мочи, головные боли, одутловатость лица, которые появились неделю назад.

Считал себя здоровым человеком. В детстве несколько раз были ангины, протекавшие достаточно тяжело, предлагалась тонзиллэктомия, однако она так и не была произведена. В 18 лет при обследовании в военкомате никакой патологии со стороны внутренних органов и в анализах крови и мочи не выявлено. Периодически злоупотребляет алкоголем. Две недели назад у больного после переохлаждения возникла ангина. Лечился самостоятельно. Антибиотики не принимал. Плохое самочувствие объяснял усталостью и напряженной работой, в течение недели состояние продолжало ухудшаться, головные боли стали практически постоянными, цвет мочи оставался красно-бурым, суточный диурез сократился до 500–700 мл.

При осмотре состояние относительно удовлетворительное. Цвет кожных покровов обычный. Отмечаются одутловатость лица, пастозность голеней. Периферические лимфатические узлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца звучные, ритмичные. ЧСС 88 в 1 мин. АД 170/100 мм рт. ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Симптом Пастернацкого слабо положительный с обеих сторон.

В анализе крови: эритроциты 4,2 u 1012/л, гемоглобин 135 г/л, лейкоциты 6,5 u 109/л, лейкоцитарная формула без изменений, тромбоциты 260 u 109/л, СОЭ 25 мм/ч.

Общий анализ мочи: цвет бурый, прозрачность неполная, реакция кислая, относительная плотность 1010, белок 1,3 г/л, эпителий 10 в п/зр., лейкоциты 4 в п/зр., эритроциты измененные 50 в п/зр.

Биохимический анализ крови: глюкоза 4,6 ммоль/л, креатинин 122 мкмоль/л, мочевина 10 ммоль/л, общий белок 92 г/л, холестерин 4,5 ммоль/л, триглицериды 1,5 ммоль/л.

Вопросы

1.Какие симптомы и синдромы выявлены у этого больного?

2.Какие дополнительные методы обследования необходимо провести?

3.Сформулируйте клинический диагноз.

4.Назначьте лечение.

Ответы

1.У больного выявляется остронефритический синдром, который проявился олигурией, мочевым синдромом в виде гематурии, протеинурии, отеками и артериальной гипертензией. Анамнестически установлена связь с фарингеальной инфекцией, предположительно стрептококковой.

2.Больному рекомендуется провести обследование: посевы из зева, анализ мочи по Зимницкому, анализ мочи с определением суточной протеинурии, иммунологическое исследование крови, определение иммуноглобулинов А, G, М, антистрептолизина О, антигиалуронидазы, антидезоксирибонуклазы В, С3 компонента комплемента и фракции комплемента СН50, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки, УЗИ почек, исследование глазного дна.

482

4.1.Острый гломерулонефрит

3.Острый гломерулонефрит (постстрептококковый). Остронефритический синдром. Артериальная гипертензия 2-й степени.

4.Госпитализация, постельный режим, диета с ограничением соли и белка. После подтверждения стрептококковой этиологии заболевания проведение антибактериальной терапии: ампициллин 2000 ЕД в сутки или аугментин 2000 мг в сутки в течение 7–10 дней.

Клиническая задача 2

Больная Л., 29 лет, поступила в клинику с массивными генерализованными отеками, задержкой мочи, слабостью, одышкой, повышением АД, тошнотой, рвотой, нестерпимой головной болью.

1,5 месяца назад во время купания в бассейне поранила ногу, рана плохо заживала. Через неделю на фоне покраснения кожи появилась пузырчатая сыпь, сильный зуд, пузырьки лопались и покрывались корочками. Без лечения симптоматика исчезла в течение 2 недель. За 10 дней до поступления в клинику заметила изменение цвета мочи, постепенное уменьшение объема выделяемой мочи, в последние сутки диурез составил 300 мл. Постепенно нарастали отеки. Сначала они были только на лице, затем распространились на конечности, брюшную стенку. Появилась одышка. АД повысилось до 190/110 мм рт. ст.

При осмотре состояние больной тяжелое. Кожные покровы бледные; массивные рыхлые отеки лица, брюшной стенки, поясницы, конечностей, при надавливании остается ямка. Лимфатические узлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное, небольшое количество незвонких влажных хрипов в нижних отделах легких с обеих сторон. ЧДД 26 в 1 мин. Тоны сердца приглушены, шумов нет. ЧСС 102 в 1 мин. АД 200/115 мм рт. ст.

Клинический анализ крови: гемоглобин 120 г/л, эритроциты 4,0 u 1012/л, лейкоциты 5,0 u 109/л, базофилы 1%, эозинофилы 2%, палочкоядерные нейтрофилы 4%, сегментоядерные нейтрофилы 55%, лимфоциты 34%, моноциты 5%, тромбоциты 290 u 109/л, СОЭ 52 мм/ч.

Биохимический анализ крови: общий белок 76 г/л, общий холестерин 4,3 ммоль/л, триглицериды 1,6 ммоль/л, протромбиновый индекс 92%, креатинин 270 мкмоль/л, мочевина 30 ммоль/л.

Иммунологическое исследование: антистрептолизин О 250 ЕД (при норме до 200 ЕД), антистрептогиалуронидаза 700 ЕД (при норме до 300 ЕД).

Общий анализ мочи: количество 50 мл, цвет бурый, относительная плотность 1020, белок 2,9 г/л, лейкоциты 3–5 в п/зр., эритроциты измененные 30–40 в п/зр.

Вопросы

1.Какие симптомы и синдромы выявлены у этой больной?

2.Какие дополнительные методы обследования необходимо провести больной?

3.Сформулируйте клинический диагноз.

4.Назначьте лечение.

Ответы

1.У больной имеется остронефритический синдром: массивные отеки, артериальная гипертензия, олигурия, гематурия, протеинурия, а также нарушение функции почек в виде острого почечного повреждения, повышение креатинина и мочевины.

483

Глава 4. Болезни почек

2.Рекомендуемые исследования: определение электролитов Na, K, Ca, D-димера, иммунологическое исследование крови, определение иммуноглобулинов А, G, М, С3 компонента комплемента и фракции комплемента СН50, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки, УЗИ почек, исследование глазного дна, биопсия почки.

3.Острый постстрептококковый гломерулонефрит. Остронефритический синдром. Артериальная гипертензия 3-й степени. Острое почечное повреждение, степень тяжести 2.

4.Госпитализация в отделение интенсивной терапии. Постельный режим, диета, антибактериальная терапия цефалоспоринами или макролидами, петлевые диуретики (фуросемид в высоких дозах), гипотензивная терапия блокаторами кальциевых каналов (нифедипин 60 мг) в комбинации

сбета-адреноблокаторами (бисопролол 5–10 мг). После снижения АД при отсутствии эффекта и нарастании почечной недостаточности — иммуносупрессорная терапия (преднизолон 1 мг/кг веса). При гиперкалиемии и дальнейшем повышении уровня креатинина — гемодиализ.

4.2.Хронический гломерулонефрит

4.2.1.Определение

Хронические гломерулонефриты (ХГН) — это группа отличающихся по этиологии и морфологической картине хронических заболеваний почек с преимущественным поражением клубочков (гломерулопатий) с исходом в гломерулосклероз и почечную недостаточность.

4.2.2. Эпидемиология

Заболеваемость ХГН составляет от 3 до 18 случаев на 100 тыс. населения. ХГН наблюдается в 2 раза чаще у мужчин, чем у женщин. Может развиваться в любом возрасте, но наиболее часто у детей в возрасте 3–7 лет, а у взрослых в возрасте 20– 40 лет. Имеются значительные различия частоты возникновения вариантов ХГН.

4.2.3. Этиология и патогенез

Большинство ХГН относятся к иммуноопосредованным гломерулопатиям и характеризуются наличием в структурах клубочка (мезангии, мембране — интрамембранозно или субэпителиально) электронно-плотных депозитов, представляющих собой иммунные комплексы и/или комплемент.

При иммуноглобулин- и комплементпозитивных вариантах ХГН процесс, как правило, связан с хронической антигенемией, циркуляцией в крови аутоиммунных комплексов или отложением в клубочках иммуноглобулинов в составе иммунных комплексов, образующихся in situ вследствие возникновения антител к внутренним антигенам клубочка. При различных вариантах ХГН иммуноглобулины могут быть представлены IgG, IgМ или IgА. Наличие имму-

484

4.2. Хронический гломерулонефрит

ноглобулинов указывает на иммунокомплексный вариант гломерулонефрита

сактивацией комплемента по классическому пути с образованием С3а и С5а субфракций комплемента, привлекающих к месту расположения иммунных комплексов макрофаги и нейтрофилы, которые в свою очередь за счет провоспалительных цитокинов приводят к формированию воспалительной реакции, а в ряде случаев — к образованию мембраноатакующего комплекса. При комплементпозитивном варианте предполагается наличие нарушений активации комплемента по альтернативному пути (наличие мутаций в различных протеинах, участвующих в регуляции системы активации комплемента, или появление аутоантител к регуляторным протеинам), что ведет к отложению в структурах клубочка гликозаминов с включениями С3b субфракции комплемента и развитием воспалительных реакций.

При иммуноглобулин- и комплементнегативных вариантах ХГН в структурах нефрона отсутствуют отложения иммуноглобулинов или фракций комплемента. Есть данные о ведущей роли дисфункции Т-лимфоцитов в иммуногенезе, приводящей к нарушению структуры клубочкового фильтра (подоцитопатии), вследствие продукции лимфоцитами циркулирующего фактора, вызывающего повреждение этих структур.

Вдругих случаях иммуноглобулин- и комплементнегативного ХГН предполагается, что процесс сводится к повреждению эндотелиоцитов в острой фазе

сразвитием мезангиолизиса и образованием фибриновых тромбов в капиллярах клубочков.

Иммуноопосредованные гломерулонефриты могут быть вторичными или идиопатическими. Наиболее часто причинами вторичных ХГН являются хронические вирусные (HCV, HBV, ВИЧ), бактериальные (инфекционный эндокардит, инфицированные шунты и др.) и другие инфекции, а также аутоиммунные болезни (системная красная волчанка, смешанная криоглобулинемия, склеродермия, системные васкулиты, геморрагический васкулит и др.), гемобластозы (лимфомы, миеломная болезнь и др.), а также некоторые другие заболевания (саркоидоз, цирроз печени, атопический дерматит, спондилоартриты и др.). При исключении вторичных причин диагностируют идиопатический (первичный) ХГН, возникновение которого может быть спровоцировано острыми инфекциями, а возможно, и другими причинами.

Морфологические изменения, возникающие при разных вариантах ХГН, разнообразны и встречаются либо изолированно, либо в сочетании друг

сдругом.

Морфологические проявления ХГН

•Пролиферативные изменения: пролиферация мезангиальных клеток (мезангиальная гиперклеточность), расширение внеклеточного матрикса, иногда с утолщением стенок капилляров и образованием двухконтурных базальных мембран, что связывают с внедрением отростков мезангиоцитов в субэндотелиальное пространство. В большинстве случаев отмечается диффузный характер пролиферативных изменений.

•Изменения гломерулярной базальной мембраны (ГБМ): помимо образования двухконтурных мембран, наблюдается диффузное утолщение слоев ГБМ с изменением ее структуры, «пунктирность» и «шипики» ГБМ.

485

Глава 4. Болезни почек

•Экссудативный компонент воспалительной реакции: острая экссудативная реакция в клубочке (гломерулит), повреждение и набухание эндотелиоцитов, инфильтрация клубочков нейтрофилами и макрофагами, мезангиолизис, в репаративной фазе — экспансия мезангиального матрикса с замещением матриксом зон гиперцеллюлярности мезангия.

•Подоцитопатия (при непролиферативных формах заболевания): расплавление малых отростков подоцитов, диффузное слияние ножковых отростков подоцитов и появление на эпителиальный поверхности многочисленных ворсинчатых образований (при отсутствии других ультраструктурных патологических изменений в клубочках).

4.2.4.Клинико-морфологическая классификация

Основной классификацией ХГН является морфологическая классификация.

1.Мезангиопролиферативный ГН.

2.Мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) ГН.

3.Мембранозный ГН.

4.Болезнь минимальных изменений.

5.Фокально-сегментарный гломерулосклероз.

4.2.5.Клинические проявления и синдромы

Хронический гломерулонефрит характеризуется большим многообразием клинических проявлений с разной степенью выраженности и особенностями нефротического и нефритического синдрома.

•Мочевой синдром проявляется протеинурией в сочетании с гематурией или без гематурии (микрогематурии и макрогематурии). При изолированном мочевом синдроме протеинурия не превышает 1,0 г/сутки, артериальная гипертензия и отеки не возникают.

•Нефротический синдром — симптомокомплекс, включающий протеинурию более 3,0 г в сутки, гипоальбуминемию (гипопротиенемию), массивные отеки, нередко достигающие степени анасарки, и гиперхолестеринемию (более 5,1 ммоль/л).

•Нефритический синдром — симптомокомплекс, объединяющий отеки, типичные изменения в моче (мочевой синдром с преобладанием гематурии), артериальную гипертензию. Возможна олигурия и умеренная протеинурия. Нефритический синдром всегда свидетельствует об активности ГН.

Наличие проявлений заболевания зависит от морфологического варианта заболевания, течения и состояния функции почек. При этом во всех случаях ХГН отмечается неуклонное прогрессирование заболевания, приводящее в исходе к развитию хронической почечной недостаточности. Во многих случаях ХГН имеет волнообразный характер течения, когда периоды ремиссии сменяются периодами обострения. Продолжительность ремиссии и степень выраженности обострений могут быть у одного и того же больного различными. В период ремиссии клинические симптомы ХГН, как и его течение, зависят прежде всего от клинической формы заболевания.

486

4.2. Хронический гломерулонефрит

Имеются особенности клинических проявлений различных форм ХГН.

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит — самый частый морфологический тип гломерулонефрита, отвечающий всем критериям иммуновоспалительного заболевания. Характеризуется пролиферацией мезангиальных клеток, расширением мезангия, отложением иммунных комплексов в мезангии и под эндотелием. Этот вид гломерулонефрита разделяют в зависимости от типа иммуноглобулинов, входящих в состав депозитов. Основное место среди вариантов мезангиопролиферативного гломерулонефрита занимает IgA-нефропатия (болезнь Берже), при этой нозологической форме у большинства больных заболевание проявляется рецидивами макрогематурии длительностью примерно трое суток, возникающей через 2–3 дня после инфекции верхних дыхательных путей (синфарингитная гематурия), сопровождается болями в поясничной области, дизурическими явлениями, болезненностью при мочеиспускании, появлением бурой мочи. Однако болезнь может проявляться и изолированным мочевым синдромом (персистирующей микрогематурией) без эпизодов макрогематурии. IgA-нефропатия относится к гломерулонефритам с благоприятным прогнозом. Терминальная почечная недостаточность через 10 лет развивается только у 15–20% пациентов, через 20 лет — у 25–40%.

Мембранопролиферативный гломерулонефрит — это группа первичных и вторичных гломерулопатий, имеющих сходную морфологическую картину при световой микроскопии биоптатов (выраженная пролиферацией мезангиальных клеток с их распространением и проникновением в клубочек, что создает характерную дольчатость клубочков с удвоением базальных мембран), но различающихся по этиологии (может быть связан с вирусами гепатита В и С), патогенезу, иммуногистохимическим и ультраструктурным изменениям почечной паренхимы. Клинические проявления могут быть представлены нефритическим и нефротическим синдромом, либо их сочетанием. АГ в дебюте наблюдается у 30%, потом практически у всех больных. АГ иногда злокачественного течения. Практически у 100% больных выявляют макро- и микрогематурию, характерна выраженная протеинурия и прогрессирующее снижение СКФ. При иммуноглобулинпозитивном и комплементпозитивном вариантах темпы формирования почечной недостаточности у 30–60% пациентов составляют около 10 лет. Это неблагоприятный вариант ГН с прогрессирующим течением и развитием ХПН, плохо отвечающий на терапию. Является частой причиной терминальной почечной недостаточности (в 25–30%).

Мембранозный гломерулонефрит — вариант иммуноопосредованной гломерулопатии, характеризующийся диффузным утолщением и изменением структуры гломерулярной базальной мембраны вследствие отложения ЦИК и матриксного материала, продуцируемого пораженными подоцитами. Клеточной пролиферации нет или она минимальна. В большинстве случаев проявляется нефротическим синдромом, реже протеинурией без нефротического синдрома, у 25–40% больных выявляется микрогематурия; макрогематурия — редко. АГ в начале заболевания диагностируется редко, потом у 20–50% больных. Часто бывают тромботические осложнения. Прогноз относительно благоприятный: через 5 лет спонтанная полная или частичная ремиссия возникает у 55– 70% пациентов, прогрессирование в терминальную почечную недостаточность в течение этого времени наблюдается у 15%.

487

Глава 4. Болезни почек

Болезнь минимальных изменений — это непролиферативная гломерулопатия, не имеющая каких-либо морфологических критериев при световой микроскопии, обусловленная повреждением (иммунным или неиммунным) подоцитов (подоцитопатия), которое диагностируется исключительно при ультраструктурном анализе в виде диффузного слияния ножковых отростков подоцитов. Повреждение подоцита определяет формирование в клинике заболевания нефротического синдрома. Чаще болеют дети, данная форма ГН — основная причина нефротического синдрома у детей (80%). У 10–15% больных отмечается микрогематурия и АГ. Прогноз при стероидчувствительном нефротическом синдроме благоприятный при условии проведения современной терапии, при наличии рецидивов их частота может уменьшаться, а через 10 лет они могут прекратиться совсем.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз — форма гломерулопатии, для которой характерно склерозирование отдельных сегментов (cегментарные изменения) в части клубочков (фокальные изменения); остальные клубочки в начале болезни интактны. Этот морфологический тип изменений трудно отличим от болезни минимальных изменений, и есть мнение, что это тяжелый вариант данной морфологической формы. Характерна выраженная протеинурия с развитием нефротического синдрома и генерализованными отеками (вплоть до анасарки), артериальная гипертензия. Почечная недостаточность наблюдается у 25–50% больных уже в дебюте заболевания. Течение заболевания при отсутствии лечения прогрессирующее. Спонтанные ремиссии редки. При наличии нефротического синдрома терминальная почечная недостаточность возникает в течение 5 лет.

4.2.6. Осложнения

У пациентов с нефротическим синдромом, независимо от морфологического варианта, могут наблюдаться осложнения в виде гиповолемического шока, нефротического криза (повышение температуры тела, анорексия, тошнота, диарея, боли в животе, артериальная гипотензия, иногда острое почечное повреждение

идр.), инфекционных осложнений, особенно на фоне лечения иммуносупрессантами, тромбозов и тромбоэмболий с преобладанием венозных тромбозов, особенно при лечении диуретиками, отек сетчатки, головного мозга при анасарке. В клинической картине могут появляться и другие осложнения терапии: яз- венно-эрозивное поражение ЖКТ, остеопороз, стероидный диабет и др.

Уремия — термин, используемый для описания клинической симптоматики у больных с терминальной почечной недостаточностью. В этой стадии нарастают проявления энцефалопатии, мышечная слабость, мышечные подергивания на фоне гипокальциемии, развиваются нарушения фосфорно-кальциевого обмена (остеомаляция с болями в костях, часто с проксимальной миопатией), фиброзирующий остеит при вторичном гиперпаратиреозе с повышением кальция

ищелочной фосфатазы в крови, кальцификатами в периферических артериях

имягких тканях. В последующем возникает кожный зуд, носовые, желудочнокишечные, иногда маточные кровотечения, подкожные геморрагии. При задержке мочевой кислоты может развиться «уремическая подагра» с болями в суставах, тофусами. Для уремии характерен диспептический синдром, тошнота,

488