
- •Злокачественные новообразования костей : остеосаркома , саркома Юинга
- •ОПРЕДЕЛЕНИЕ
- •ОПРЕДЕЛЕНИЕ
- •ОПРЕДЕЛЕНИЕ
- •ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
- •ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
- •ОСТЕОСАРКОМА
- •САРКОМА ЮИНГА
- •ХОНДРОСАРКОМА
- •КЛАССИФИКАЦИЯ
- •КЛИНИКА
- •КЛИНИКА
- •ДИАГНОСТИКА
- •ДИАГНОСТИКА
- •«ЛУКОВИЧНЫЙ » ПЕРИОСТИТ (САРКОМА ЮИНГА)
- •ДИАГНОСТИКА
- •ДИАГНОСТИКА
- •Саркома мягких тканей. На эхограммах представлены недифференцированная плеоморфная саркома (А; головки стрелок), лейомиосаркома
- •ИНЫЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •ЛЕЧЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С ОСТЕОСАРКОМОЙ
- •ЛЕЧЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С ОСТЕОСАРКОМОЙ
- •ЛЕЧЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С САРКОМОЙ ЮИНГА
- •ОРГАНОСОХРАНЯЮЩАЯ ОПЕРАЦИЯ
- •ВИДЫ ОРГАНОСОХРАНЯЮЩИХ ОПЕРАЦИЙ
- •Биологическая реконструкция (использование аутотрансплантата малоберцовой кости на сосудистой ножке)
- •Компьютерная томография показывает утолщение коры головного мозга и внешнее искривление коры без вовлечения
- •При просмотре с низким разрешением видны типичные признаки периостальной остеосаркомы, которая состояла из
- •На рентгенограммах видно, что трансплантат из большеберцовой и малоберцовой костей заполнил костный дефект.
- •Рентгеновские снимки показывают, что трансплантат из малоберцовой кости почти полностью прижился, а большеберцовая
- •При наблюдении в течение 11 лет на рентгенограммах обеих нижних конечностей было отмечено
- •ОРГАНОУНОСЯЩАЯ ОПЕРАЦИЯ
- •ВИДЫ ОРГАНОСЯЩИХ ОПЕРАЦИЙ
- •Базовые принципы резекции злокачественных опухолей
- •СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ !
ИНЫЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
1.Биопсия костной такани 2.Пункция костного мозга при саркоме Юинга с миелограммой
Выполняется из 4 точек , на 1 точку по 10 стекол (всего 40 стекол)

ЛЕЧЕНИЕ
Выбор тактики лечения определяется в зависимости от 1.возраста пациента; 2.стадии заболевания;
3.размера и локализации опухоли; 4.степени дифференцировки опухоли
ЛЕЧЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С ОСТЕОСАРКОМОЙ
Комбинированное лечение - это неоадъювантная (предоперационную) полихимиотерапию, оперативное вмешательство и адъювантную (послеоперационную) ПХТ.
Комбинированное лечение позволяет повысить общую 5- летнюю выживаемость при остеосаркоме до 71%, а при локализованной форме — приблизить к 80%.
ЛЕЧЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С ОСТЕОСАРКОМОЙ
Оптимальное начало индукционной ХТ — не позднее 1–2 недель с момента диагностической биопсии кости (объемного образования).
Эффективностью в отношении остеосарком обладают доксорубицин**, цисплатин**, высокодозный метотрексат**, высокодозный ифосфамид**
Marina NM, Smeland S, Bielack SS, et al. Comparison of MAPIE versus MAP in patients with a poor response to preoperative chemotherapy for newly diagnosed high-grade osteosarcoma (EURAMOS-1): an open-label, international, randomised controlled trial. Lancet Oncol. 2016;17(10):1396-1408.
ЛЕЧЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С САРКОМОЙ ЮИНГА
Всем пациентам с cаркомой Юинга и другими недифференцированными мелкокруглоклеточными саркомами костей рекомендовано комбинированное лечение(нПХТ+топеративное вмешательство+ аПХТ+ лучевая терапия)
Комплексное лечениепозволило увеличить показатель общей 5- летней выживаемости до 70%.
Наиболее активными в отношении саркомы Юинга являются препараты винкристин**, доксорубицин**, циклофосфамид**, ифосфамид**, этопозид**.
ОРГАНОСОХРАНЯЮЩАЯ ОПЕРАЦИЯ
резекция сегментарная кости с эндопротезированием, резекция сегментарная с реконструктивно-пластическим компонентом
У всех пациентов при удалении ЗНО кости рекомендовано следовать следующим базовым принципам резекций :
- широкая резекция (en-block) подразумевает удаление опухоли без повреждения псевдокапсулы и в муфте из визуально неизмененных окружающих тканей; - радикальная резекция
– удаление опухоли с целым анатомическим компартментом, в котором она расположена.
Marulanda G.A. et al. Use of extendable prostheses: A limb-salvaging alternative for patients with malignant bone tumors // Expert Review of Medical Devices. 2008. Vol. 5, № 4. P. 467–474.
ВИДЫ ОРГАНОСОХРАНЯЮЩИХ ОПЕРАЦИЙ
1.Эндопротезирование
2.Биологическая реконструкция (использование аутотрансплантата малоберцовой кости на сосудистой ножке)
3. Реконструктивно-пластические операции

Биологическая реконструкция (использование аутотрансплантата малоберцовой кости на сосудистой ножке)
На рентгенограммах видно утолщение кортикального слоя диафиза и перпендикулярную реакцию надкостницы, распространяющуюся на мягкие ткани в переднемедиальной части большеберцовой кости. a Вид спереди и сзади; b вид сбоку

Компьютерная томография показывает утолщение коры головного мозга и внешнее искривление коры без вовлечения мозгового вещества. a Осевое изображение; b сагиттальное изображение

При просмотре с низким разрешением видны типичные признаки периостальной остеосаркомы, которая состояла из долек неопластического хряща и миксоидного матрикса, окруженных фиброзной оболочкой; хрящ состоит из атипичных хондробластических клеток (гематоксилин и эозин, ×40)