Злокачественные новообразования костей : остеосаркома , саркома Юинга
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
●Остеосаркома (ОС) - первично злокачественная опухоль костей, которая развивается из примитивных мезенхимальных стволовых клеток, продуцирующих патологический остеоид . ОС является самой частой первичной злокачественной опухолью костей среди пациентов в группе от 10 до 18 лет
WHO Classification of Tumours Editorial Board. WHO Classification of Tumours. Soft tissue and bone tumours, 5th ed. Vol. 3. Lyon: IARC; 2020.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
●Саркома Юинга — злокачественная опухоль костного скелета, состоящая из однообразных круглых клеток , как правило, поражающая нижнюю часть длинных трубчатых костей, ребра, таз, лопатку, позвоночник и ключицу. Опухоль была описана Джеймсом Юингом в 1921 году.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
●Хондросаркома - термин, определяющий гетерогенную группу первично злокачественных опухолей костей, характеризующихся образованием опухолевыми клетками хрящевого матрикса
WHO Classification of Tumours Editorial Board. WHO Classification of Tumours. Soft tissue and bone tumours, 5th ed. Vol. 3. Lyon: IARC; 2020.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Патогенез и этиология злокачественных опухолей костей в настоящий момент остается неизвестной. Эти заболевания являются мультифакторными и не имеют определенных драйверных мутаций.
Единственным достоверно изученным экзогенным фактором риска развития остеосаркомы является ионизирующее излучение
Kalra S, Grimer RJ, Spooner D, Carter SR, Tillman RM, Abudu A. Radiation-induced sarcomas of bone: factors that affect outcome. J Bone Joint Surg Br. 2007 Jun;89(6):808-13. doi: 10.1302/0301-620X.89B6.18729. PMID: 17613509.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Первичные злокачественные опухоли костей составляют около 0,2% среди всех злокачественных новообразований.
Остеосаркома является самой частой первичной злокачественной опухолью костей среди детей и подростков, на ее долю приходится до 56% всех случаев ЗНО костей у детей
Саркома Юинга занимае второе место в структуре злокачественных новообразований костей среди пациентов младше 18 лет. На их долю приходится до 34% всех случаев.
ОСТЕОСАРКОМА
Первичный очаг расположен, как правило, в метаэпифизах длинных трубчатых костей - чаще бедренной, большеберцовой и плечевой костях. Реже могут поражаться кости черепкости таза.
Рентгенография в ПЗ проекции у пациента с властной ОС: остеоидный матрикс легко визуализируется, как в кости, так и в мягкотканном компоненте. Хорошо визуализируются проникающие изменения со стороны кости. В этом случае речь может идти только об обычной остеосаркоме.
Mirabello L, Troisi RJ, Savage SA. Osteosarcoma incidence and survival rates from 1973 to 2004: data from the Surveillance, Epidemiology, and End Results Program. Cancer. 2009 Apr 1;115(7):1531-43. doi: 10.1002/cncr.24121. PMID: 19197972; PMCID: PMC2813207.
САРКОМА ЮИНГА
В отличие от остеосаркомы, саркома Юинга преимущественно поражает кости осевого скелета, а именно кости таза, позвонки, ребра, кости черепа (45%), реже процесс вовлекает диафизы длинных трубчатых костей верхних и нижних конечностей (14% и 29% соответственно)
ВАЖНЫЕ ОСОБЕННОСТИ САРКОМЫ ЮИНГА Отсутствие межклеточного матрикса
Наличие ШИК положительных гранул гликогена в цитоплазме опухолевых клеток
Gurney J.G., Young J.L., Roffers S.D. Malignant Bone Tumors // Cancer Incidence and Survival among Children and Adolescents: United States SEER Program 1975-1995, National Cancer Institute, SEER Program. 1999. P. 99–110.
ХОНДРОСАРКОМА
Хондросаркома, являющаяся самой частой первичной злокачественной опухолью костей во взрослой популяции, среди пациентов младше 18 лет занимает третье место, уступая остеосаркоме и саркоме Юинга.
Gurney J.G., Young J.L., Roffers S.D. Malignant Bone Tumors // Cancer Incidence and Survival among Children and Adolescents: United States SEER Program 1975-1995, National Cancer Institute, SEER Program. 1999. P. 99–110.
КЛАССИФИКАЦИЯ
1.Международная классификация опухолей костей ВОЗ 2020. 2.TNM