189. Нарушение обмена витамина в12 в организме (депо, механизм действия, суточная потребность, транспорт). Расстройства в организме при его недостатке.

Дефицит витамина В12 чаще всего возникает при нарушении его всасывания при снижении секреции внутреннего фактора Касла, вследствие атрофии слизистой желудка, после резекции желудка. Может такое состояние появиться и при недостаточном поступлении витамина с пищей (строгое вегетарианство или голодание)

Основное депо витамина – печень. Поступает в ЖКТ, связывается с фактором Касла, в кишечнике отделяется, всасывается в кровоток, переносится транспортными белками в печень или в костный мозг. Зачем он нужен? Витамин В12 стимулирует синтез компонентов ДНК, увеличивая созревание эритроцитов и других клеток крови. При недостатке формируется пернициозная анемия – гиперхромная гипорегенераторная макроцитарная анемия. Снижение витамина В12 плазмы.

190. Мегалобластические анемии (определение понятия, причины и механизм развития, характеристика по основным принципам классификации, картина крови). Виды мегалобластических анемий. Роль аутоиммунных факторов в патогенезе мегалобластических анемий.

Мегалобластические анемии – группа дизэритропоэтических дефицитных анемий, имеющих общую картину крови и являющихся результатом нарушения синтеза ДНК. Картина крови: анизоцтоз (разные по размеру), пойкилоцитоз (различные по форме), гиперхроматоз ЦП = 1,1-1,5, макроцитоз, гематокрит менее 20%, гиперсегментация нейтрофилов. Виды – из-за дефицита фолиевой к-ты ил вит В₁₂. Вследствие дефицита фолиевой кислоты. Причины – плохое питание наруш. всасывания фолацина или повышенная в нем потребность (беременность, лактация). Пищ. Источник – дрожжи, зелень, бананы, печень, почки, желток яиц. Фолиевая к-та участвует в катаболизме гистидина, синтезе пуринов и пиримидинов, превращении серина в глицин. Вследствие дефицита вит В₁₂ (кобаламин). Ежедневная потребность 1,2-1,3 мкгр/сут. Пищ. источник – свинина, говядина, молоко, рыба, горох. Витамин В₁₂ входит в состав миелиновой оболочки, участвует в клеточном делении. Проявления дефицита: 1.Неспецифические – повышение ЛДГ плазмы крови, истощение, язвенно-некротическая болезнь ЖКТ. 2.Специфические – неврологические аномалии, снижение концентрации В₁₂ в плазме.

191. Анемии в результате угнетения эритропоэза. Этиология, патогенез, виды. Характеристика по основным принципам классификации, картина крови. Панмиелофтиз. Патогенез его проявлений. Роль аутоиммунных механизмов в возникновении апластических анемий. Особенности этиологии и патогенеза анемии Фанкони у детей.

Апластические анемии.

Этиология: поражение КМ (наследственное, приобретенное – опухоли, сульфаниламиды, цитостатики, радиация, системные АИЗ, эндокринопатии).

Патогенез: повреждающее действие – гибель клеток-предшественниц – нет эритроцитов – анемия.

нормохромная арегенераторная анемия, сопровождается панцитопенией.

Панмиелофтиз «чахотка костного мозга», апластическая анемия, заболевание системы крови, при котором происходит необратимое опустошение костного мозга с развитием жировой ткани в костномозговых полостях и резким угнетением кроветворения. Развивается вследствие интоксикации химическими веществами (бензол и его производные, тетраэтил-свинец), биологического действия ионизирующих излучений и т. д. В большинстве случаев причина заболевания не ясна. В основе тотального подавления кроветворения при Панмиелофтизе— нарушения синтеза дезоксирибонуклеиновых кислот  в родоначальных клетках крови, что ведёт к нарушениям их размножения и созревания. Имеет значение и расстройство гуморальной регуляции гемопоэза. Симптомы Панмиелофтиз: снижение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов с развитием инфекционных осложнений и кровоточивости; признаки регенерации крови отсутствуют; РОЭ значительно ускорена. Течениемострое или хроническое. Лечение: переливания крови, гормонотерапия, кровоостанавливающие средства, антибиотики. В тяжёлых случаях — удаление селезёнки и пересадка донорского костного мозга.

Анемия Фанкони - наследственная апластическая, конституциональная инфантильная панмиелопатия, врожденная панмиелопатия Фанкони. Врожденный дефект в кластере белков, отвечающих за репарацию ДНК. Заболевание характеризуется угнетением эритропоэза, грунолопоэза и тромбопоэза, что клинически проявляется анемией, лейкоцитопенией и тромбопенией. Нередко наследственная апластическая анемия сочетается с аномалиями развития скелета - дефект развития лучевых костей и больших пальцев рук. Дети низкого роста, отмечается недоразвитие половых органов, миероцефалия, микрофтальмия, косоглазие, коричневая пигментация кожи (мелонодермия), почечная и сердечная недостаточность. Первые симптомы анемизации проявляются чаще от 6 месяцев до 4 лет, хотя имеются описания болезни у детей периода новорожденности. Анемия нормоцитарного характера. В пунктате костного мозга резко выраженная гипоаплазия. Выявляются отклонения ряда свойств эритроцитов - повышенное содержание щелочноустойчивого геомглобина, качественное изменение фермента гексокиназы, снижение образования АТФ, уменьшение пероксидазы в ядрах нормобластов костного мозга, понижение уровня щелочной фосфатазы и содержания фосфолипидов и полисахаридов. Резко выраженная тромбоцитопения сопровождается геморрагическими явлениями. Нередко отмечается нарушение триптофана в виде повышения экскреции 3-гидроксиантраниловой кислоты, некоторых других дериватов триптофана. Длительность жизни детей не превышает 2-5 лет. Дети погибают от резкой анемизации, кровоизлияния в мозг или желудочно-кишечных кровотечений.

Роль аутоиммунных механизмов – в патогенезе апластических анемий можно выделить три основных механизма, один из них – иммунное повреждение эритропоэтических клеток КМ и эритропоэтина антителами и Т-лимфоцитами.

192. Система лейкоцитов. Роль отдельных видов лейкоцитов в патологических процессах. Нарушения системы лейкоцитов. Лейкоцитозы, лейкопении, агранулоцитоз, алейкия, виды, причины, механизмы развития, последствия. Роль аутоиммунных факторов в патогенезе нарушений в системе лейкоцитов.

Лейкоциты – ядерные форменные элементы крови, выполняющие защитную, регуляторную и сигнальную функции. Бывают гранулоциты и агранулоциты.

Роль лейкоцитов:

- Нейтрофилы – хемотаксис, фагоцитоз. Обитают на слизистых входных ворот.

- Лимфоциты – специфическая защита организма.

- Эозинофилы – повышаются при аллергии и глистной инвазии.

- Базофилы – аутоиммунные и анафилактические реакции.

Лейкоцитоз – увеличение числа лейкоцитов или их отдельных форм. Физиологический и патологический (инфекционный,воспалительный, токсогенный, постгеморрагический и новообразовательный)

Лейкопения – уменьшение содержания л в периф крови (повыш потери, угнетение гемопоэза, нарушение механизмов образования лейкоцитов, перераспределение лейкоцитов)

Алейкия – отсутствие лейкоцитов в крови.