179. Полицитемия. Этиология, патогенез. Виды полицитемий, их различия. Особенности этиологии и патогенеза истинной полицитемии и эритромиелоза. Нарушения гемодинамики при полицитемиях.

Эритроцитоз – состояние, характеризующееся увеличением количества эритроцитов выше нормы.

- Псевдополицитемии – возникают при утрате большого количества плазмы крови (ожог, рвота, диарея)

- Истинные полицитемии

А. физиологические – усиленная физ нагрузка, подъем на высокогорье)

Б. патологические

- первичные патологические эритроцитозы

Неопластическая трансформация эритроидного ростка кроветворения

- вторичные патологически эритроцитозы (вызванные экзоэритроцитарными причинами – адаптация к гипоксии, эндоэритроцитарными – эритроцитарные энзимопатии, дефекты гемоглобина)

За счет увеличения числа эритроцитов повышается вязкость крови, возрастает масса циркулирующей крови. Это ведет к замедлению кровотока в сосудах и образованию тромбов, что приводит к нарушению кровоснабжения и гипоксии органов.

Эритромиелоз — форма острого лейкоза, на раннем этапе которого в костном мозге преобладают эритро- и нормобласты, а позднее — миелобласты; сопровождается явлениями нормо- и гиперхромной анемии, нарастающей лейкопенией и тромбоцитопенией.

180. Хроническая постгеморрагическая анемия. Характеристика по всем принципам классификации анемий, по объему циркулирующей крови. Этиология, патогенез, компенсаторные явления при хронической анемии.

Хроническая постгеморрагическая анемия – железодефицитная анемия, ее причины – кровопотеря, недостаточное поступление железа, проблемы с всасыванием или встраиванием в гем, гормональная перестройка – климакс или половое созревание, избыточное трата железа – беременность, лактация.

Патогенез – нет железа – нет гема – нет гемоглобина – анемия.

ЦП - гипохромная

МСV - микроцитарная

Ретикулоциты – гипорегенераторная.

Снижение гемоглобина, СНИЖЕНИЕ ФЕРРИТИНА, ЖЕЛЕЗА СЫВОРОТКИ, ПОВЫШЕНИЕ ОЖССС.

181. Нарушения обмена железа в организме (депо железа, суточная потребность и транспорт его). Расстройства в организме, связанные с нарушением обмена железа. Железодефицит. Этиология, патогенез, стадии. Особенности этиологии и патогенеза железодефицита у недоношенных и новорожденных детей. Сидеробластические анемии. Гемохроматоз, этиология, патогенез, виды.

Сидеробластические (сидероахрестические) анемии – гетерогенная группа нарушений с избытком отложений невостребованных для синтеза гема феррифосфатных комплексов внутри мтх или в цитоплазме нормобластов. Они бывают наследственными (встречаются редко, в основном у мужчин) и приобретенными (часто связаны с отравлениями свинцом, гиповитаминозом В₆, хр.алкоголизмом). Эти анемии всегда гипохромны с парадоксально высоким содержанием Ж в организме, вплоть до развития гемохроматоза. Картина крови: Нв 90-40 г/л, Цп 0,4-0,6 ретикулоциты в норме.Гемохроматоз отличается патологически повышенной или неподавляемой абсорбции Ж из ЖКТ. При этом Ж откладывается во внутренних органах, что ведет к гибели паренхиматозных кл, их замещению на соединительную ткань и развитию органной недостаточности. Первичный – наследственно обусловленное заболевание, с аутосомно-рецессивным дефектным геном и пороговым эффектом, проявления которого зависят от степени нагрузки экзогенным Ж. Развивается медленно. Поражение поджелудочной железы проявляется вторичным СД, тестикул – импотенцией, печени – циррозом. Имеется спленомегалия, ероватя гиперпигментация кожи, увеличивается риск рака печени. Вторичный развивается при первичных анемиях с неэффективным эритропоэзом и при хр.усиленном гемолизе (талассемия). Развивается быстрее, генетический компонент менее выражен. В основном поражаются печень и сердце, имеется задержка физ.развития. Наиболее эффективный способ лечения – кровопускание.