
- •Билетная программа по патологической физиологии
- •45Хо – синдром шерешевского-тернера; 47хху – синдром клейнфельтера.
- •Нарушения кариотипа и их проявления. Хромосомные аберрации. Виды, значение в патологии. Хромосомные болезни. Их классификация. Патогенез.
- •Законы популяционной генетики и судьба вредных мутантных генов в популяции. Изоляты, инбридинг и их роль в патологии наследственности. Принципы профилактики и лечения наследственных болезней.
- •Ишемия. Виды, причины, механизмы развития, признаки (макро- и микро-), гемодинамика и лимфообразование, защитно-приспособительное и патологическое значение, последствия.
- •Инфаркт. Виды. Исходы. Коллатеральное кровообращение, типы коллатералей, механизм их развития. Значение в патологии.
- •Механизмы экссудации. Проницаемость сосудов при воспалении. Медиаторы повышения проницаемости. Патогенез воспалительного отека. Виды экссудатов, их химический и морфологический состав.
- •Клетки воспаления. Сравнительная характеристика фагоцитов: микро- и макрофагов. Пептидные медиаторы активированных клеток (цитокины).
- •Ответ острой фазы (преиммунный ответ). Механизмы, роль, медиаторы, метаболические и патофизиологические изменения. Продромальный синдром. Патогенез, механизмы отдельных проявлений.
- •Стадии лихорадки. Механизм изменения температуры тела в 1, 2, 3 стадиях лихорадки. Состояние теплопродукции и теплоотдачи в эти стадии. Кризис и лизис.
- •Гипогликемические состояния. Их виды и механизмы. Патогенез гипогликемической комы и ее проявления.
- •Механизмы генетической предрасположенности к сахарному диабету 1 и 2 типа. Диабетогены. Виды, патогенное действие. Иммунопатологические механизмы инсулинзависимого сахарного диабета I типа.
- •Хронические осложнения сахарного диабета. Патогенез и проявления диабетических микроангиопатии и макроангиопатии.
- •Основной обмен, условия и методы его измерения и причины его нарушения. Изменения при голодании, лихорадке, эндокринных расстройствах. Калорический эквивалент кислорода.
- •Нарушения количественного поступления белков в организм и качественного состава белков. Нарушения переваривания белков. Кишечная аутоинтоксикация. Азотистый баланс, его нарушения.
- •Ожирение. Виды, различия. Первичное ожирение. Этиология, патогенез, модели. Роль и механизмы нарушения липостатической функции при первичном ожирении.
- •Атеросклероз. Определение, этиология, патогенез. Экспериментальные модели атеросклероза, роль исследований н.Н.Аничкова и с.С.Халатова. Роль нарушений липидного обмена в развитии атеросклероза.
- •Экзогенные и эндогенные гиповитаминозы.Нарушения обмена витамина в6, пантотеновой кислоты и биотина.
- •Особенности нарушений обмена жирорастворимых витаминов. Этиология и патогенез гиповитаминоза и гипервитаминоза а. Нарушения обмена витамина d, этиология и патогенез рахита.
- •Гомеостаз калия и его нарушения. Причины, механизмы и последствия нарушений обмена калия.
- •Причины, механизмы и последствия нарушений кальциевого и фосфорного обмена.
- •Гомеостаз натрия и его нарушения. Причины, механизмы и последствия нарушений обмена натрия.
- •Способы оценки и параметры кислотно-щелочного равновесия. Их изменения при типовых нарушениях кислотно-основного баланса.
- •Нарушения осмотического гомеостаза. Внеклеточная изоосмолярная дегидратация (синдром объёмного дефицита). Другие виды дегидратации. Этиология, патогенез, критерии.
- •Частичное голодание. Квашиоркор и алиментарный маразм как разновидности белково-энергетической недостаточности. Эндокринно-метаболическая характеристика.
- •Сравнительная характеристика острой и хронической почечной недостаточности. Определения, этиология, патогенез, стадии, исходы, основные проявления.
- •Острая почечная недостаточность. Этиология, патогенез, основные проявления, стадии.
- •Хроническая почечная недостаточность. Этиология, патогенез, стадии, основные проявления.
- •Нарушения обмена веществ при хронической почечной недостаточности. Уремия.
- •Панкреатит, этиология, патогенез, механизмы проявлений.
- •Печеночная недостаточность. Виды. Причины. Нарушения основных функций печени при острой печеночной недостаточности. Печеночная кома, этиология, патогенез.
- •Нарушения белкового, липидного, углеводного, водно-солевого обмена, кислотно-щелочного равновесия, обмена витаминов и микроэлементов - при хронической печеночной недостаточности.
- •Желтуха. Этиология, патогенез, виды. Холестаз. Холемия, ахолия. Патогенез основных проявлений. Патофизиологические основы дифференциальной диагностики желтух.
- •Особенности этиологии, патогенеза и проявлений желтух у новорожденных и недоношенных детей. Ядерная желтуха и ее патогенез, наследственные энзимопенические надпеченочные и печеночные желтухи.
- •Цирроз печени. Этиология, патогенез, виды. Исходы, патогенез основных проявлений . Особенности этиологии и патогенеза цирроза у детей. Портальная гипертензия. Этиология, патогенез проявлений.
- •Гипоксия, определение, виды. Этиология и основные звенья патогенеза различных видов гипоксии. Нарушения обмена веществ и физиологических функций при гипоксии. Обратимость гипоксии.
- •Кислородная недостаточность с гипоксемией и без гипоксемии. Гипероксия, причины формирования, лечебное и патогенное действие гипероксии.
- •Экстренные и долговременные адаптивные реакции при кислородной недостаточности. Влияние гиперкапнии и гипокапнии на течение кислородного голодания. Моделирование острой гипоксии.
- •Острая и хроническая гипоксия плода и новорожденного. Устойчивость плода и новорожденного к гипоксии. Особенности приспособительных механизмов.
- •Вентиляционная дыхательная недостаточность рестриктивного типа, причины развития, нарушение газового состава крови. Пневмония, ателектаз, пневмоторакс.
- •Бронхиальная астма. Понятие об аллергических и неаллергических формах бронхиальной астмы. Патогенез дыхательной недостаточности при эмфиземе и бронхиальной астме.
- •Последствия гиперфункции миокарда. Сравнительная характеристика изотонической и изометрической гиперфункции и ее последствия. Понятие о тоногенной и миогенной дилятации.
- •Метаболические нарушения в миокарде при ибс. Феномен реперфузии. Последствия ибс. Кардиосклероз, виды, этиология и патогенез.
- •Инфаркт миокарда. Этиология, центральное звено патогенеза. Метаболические и структурные изменения в ишемизированном очаге. Экг при инфаркте.
- •Инфаркт миокарда. Патогенез осложнений инфаркта миокарда (кардиогенного шока, постинфарктных аритмий, аневризмы и тампонады сердца, отека легких, иммунных осложнений).
- •Нарушение общего кровообращения при перикардитах и тампонаде сердца. Венозный возврат – конечный диастолический объем – сердечный выброс при перикардитах и тампонаде. Механизмы компенсации.
- •Нарушение проводимости. Причины и механизмы развития блокад. Поперечная блокада сердца, характеристика стадий атривентрикулярной блокады сердца.
- •Шок. Этиология, виды. Стадии и общие звенья патогенеза шока. Отличия патогенеза отдельных видов шока (травматического, гиповолемического, анафилактического, септического, кардиогенного и др.).
- •Полицитемия. Этиология, патогенез. Виды полицитемий, их различия. Особенности этиологии и патогенеза истинной полицитемии и эритромиелоза. Нарушения гемодинамики при полицитемиях.
- •Хроническая постгеморрагическая анемия. Характеристика по всем принципам классификации анемий, по объему циркулирующей крови. Этиология, патогенез, компенсаторные явления при хронической анемии.
- •Железодефицитные анемии. Этиология, патогенез, виды, характеристика по основным принципам классификации, картина крови. Особенности этиологии и патогенеза хлороза.
- •Эритропатии, общая характеристика. Наследственный микросфероцитоз: наследственный дефект, механизм и локализация гемолиза, картина крови .
- •Приобретенные гемолитические анемии. Виды, этиология, патогенез. Роль иммунопатологических факторов в патогенезе гемолитических анемий.
- •Нарушение обмена витамина в12 в организме (депо, механизм действия, суточная потребность, транспорт). Расстройства в организме при его недостатке.
- •Лейкоцитарная формула у взрослых и детей. Ее изменения в патологии. Классификация сдвигов ядерной структуры нейтрофилов. Их патофизиологическая характеристика.
- •Гемостазопатии. Принципы классификации. Понятие гемостаза и антигемостаза. Общие гемостатические пробы, их изменения при гемостазопатиях.
Последствия гиперфункции миокарда. Сравнительная характеристика изотонической и изометрической гиперфункции и ее последствия. Понятие о тоногенной и миогенной дилятации.
Организм лучше переносит перегрузку объемом (т.е. гетерометрическую гиперфункцию, при этом виде гиперфункции сердце потребляет на 30 процентов больше кислорода, при перегрузке давлением – на 200 процентов, т.е. при перегрузке давлением декомпенсация наступит быстрее).
Тоногенная дилатация развивается при увеличении нагрузки объемом на сердце. При этом эластические и мышечные структуры пока сохранены, а объем полости увеличен.
Миогенная дилатация развивается при нарастании нагрузки объемом или давлением – увеличивается остаточный объем крови, повышается давление в полостях, снижается сердечный выброс. – Снижение сократимости и эластичности сердечной мышцы.
Сердечная недостаточность. Определение понятия, ее виды. Причины развития, особенности внутрисердечной и общей гемодинамики при различных видах сердечной недостаточности. Молекулярные основы (ионные и энергетические) патогенеза сердечной недостаточности.
По определению Ф.З.Меерсона СН – «это состояние, при котором нагрузка, падаю-щая на сердце, превышает его способность совершать работу». В соответствии с этим определением СН подразделяется на виды:
1. Миокардиальная – поражение миокарда со снижением его сократительной способно-сти. Причины: инфаркт миокарда, миокардиты, кардиомиопатии, кардиосклероз, аритмии, токсическое повреждение миокарда.
2. Перегрузочная – увеличение нагрузки на первично интактный миокард, превышающей его функциональные возможности. Причины: болезни эндокарда, артериальная гипертен-зия, хронические анемии, полицитемии, физическая нагрузка.
3. Смешанная - сочетание поражения миокарда и увеличенной нагрузки. Причины: ти-реотоксикоз, тяжелая форма артериальной гипертензии.
ПАТОГЕНЕЗ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
Начальные звенья механизмов развития сердечной недостаточности имеют некоторые отличия, в зависимости от её происхождения.
♦ Миокардиальная форма сердечной недостаточности первично характеризуется снижением развиваемого сердцем напряжения. Это проявляется падением силы и скорости его сокращения и расслабления.
♦ Перегрузочная форма сердечной недостаточности формируется на фоне более или менее длительного периода его гиперфункции. Вторично снижается сила и скорость сокращения и расслабления сердца.
♦ В обоих случаях снижение его сократительной функции сопровождается включением экстра- и интракардиальных механизмов компенсации этого сдвига.
Компенсаторная гиперфункция сердца вследствие названных выше механизмов обеспечивает экстренную компенсацию сократительной функции перегруженного или повреждённого миокарда. При истощении компенсаторных возможностей миокарда, нарастании признаков ремоделирования и декомпенсации его деятельности развивается сердечная недостаточность. Клеточно-молекулярные механизмы сердечной недостаточности являются основными в патогенезе сердечной недостаточности. Главные из этих механизмов: недостаточное энергообеспечение кардиомиоцитов; ионный дисбаланс, повреждение мембран кардиомиоцитов, дефекты генов и их экспрессии, расстройства нейрогуморальной регуляции сердца
Гипертрофия миокарда. Этиология, патогенез, стадии. Структурные, биохимические и функциональные особенности миокарда в различные стадии развития гипертрофии. Причины прогрессирующего кардиосклероза при гипертрофии. Особенности гипертрофии при изотонической и изометрической гиперфункции миокарда.
Компенсаторная гипертрофия сердца обусловлена экспрессией отдельных генов кардиомиоцитов и увеличением интенсивности синтеза нуклеиновых кислот и белков. Значение компенсаторной гипертрофии сердца заключается в том, что увеличенная функция органа выполняется его возросшей массой.
Ключевые механизмы ремоделирования сердца:
• Изменения гено- и фенотипа кардиомиоцитов.
• Расстройства метаболизма в клетках миокарда и в строме.
• Эксцентрическая гипертрофия миокарда.
• Гибель (некроз, апоптоз) кардиомиоцитов.
• Диффузный кардиофиброз.
• Продольное проскальзывание кардиомиоцитов.
Для ремоделированного миокарда характерно:
♦ Отставание роста сосудов от нарастания массы миокарда, что приводит к относительной коронарной недостаточности.
♦ Отставание биогенеза митохондрий от нарастания массы миофибрилл, вызывающее нарушение энергетического обеспечения кардиомиоцитов.
♦ Отставание скорости синтеза структур кардиомиоцитов от должной, приводящее к нарушению пластических процессов и дистрофии миокарда.
Гетерометрическая гиперфункция сердца ведет к эксцентрической гипертрофии сердца.
Изометрическая гиперфункция формируется при перегрузке давлением. Развивается концентрическая гипертрофия. При неустранении давления – дилатация.
Тоногенная дилатация развивается при увеличении нагрузки объемом на сердце. При этом эластические и мышечные структуры пока сохранены, а объем полости увеличен.
Миогенная дилатация развивается при нарастании нагрузки объемом или давлением – увеличивается остаточный объем крови, повышается давление в полостях, снижается сердечный выброс. – Снижение сократимости и эластичности сердечной мышцы.
Коронарная недостаточность, определение, виды. Этиология, патогенез коронарогенной формы коронарной недостаточности. Ишемическая болезнь сердца. Формы. Основные клинические проявления, их патогенез. Стенокардия. Формы. Особенности патогенеза.
Коронарная недостаточность - типовая форма патологии сердца, характеризующаяся превышением потребности миокарда в кислороде и субстратах метаболизма над их притоком по венечным артериям, а также нарушением оттока от миокарда продуктов метаболизма.
Обратимые формы (различные формы стенокардии, синдром оглушенного миокарда), необратимые формы (инфаркт миокарда).
Этиология коронарной недостаточности:
• Уменьшение или прекращение притока крови к миокарду по венечным артериям (их спазм, атеросклероз, уменьшение притока крови к сердцу)
• Повышение потребности миокарда в кислороде и субстратах обмена веществ.
• Снижение содержания кислорода или субстратов обмена веществ в крови венечных артерий (например, при общей гипоксии).
Стенокардия - заболевание, обусловленное коронарной недостаточностью, и характеризующееся обратимой ишемией миокарда.
Различают несколько разновидностей стенокардии.
• Стабильная стенокардия напряжения. Обычно является следствием снижения коронарного кровотока до критического уровня, значительного увеличения работы сердца, а чаще - сочетания того и другого.
|
• Нестабильная стенокардия напряжения. Характеризуется нарастающими по частоте, длительности и тяжести стенокардитическими приступами. Эти эпизоды обычно являются результатом прогрессирующего снижения коронарного кровотока.
• Вариантная стенокардия (стенокардия Принцметала) - результат длительного преходящего спазма ветвей венечных артерий.
классификация.
Внезапная коронарная смерть
Стенокардия
Стабильная стенокардия напряжения (с указанием функционального класса).
Коронарный синдром Х
Вазоспастическая стенокардия
Нестабильная стенокардия
Инфаркт миокарда
Кардиосклероз
Безболевая форма ИБС