134. Желтуха. Этиология, патогенез, виды. Холестаз. Холемия, ахолия. Патогенез основных проявлений. Патофизиологические основы дифференциальной диагностики желтух.

Желтуха – избыточное содержание в крови и тканях желчи, обусловливающее жетушное окрашивание кожи, слизистых оболочек и мочи.

По этиопатогенезу различают:

1. Паренхиматозная желтуха – возникает в связи с повреждением гепатоцитов (инфекционным, неинфекционным), нарушение захвата билирубина гепатоцитами, связывание билирубина с глюкуроновой кислотой, нарушение экскреции связанного билирубина печенью. В плазме крови повышается фракция непрямого билирубина, в основном, и мб прямого. Ахолия, обесцвеченый кал. Холемия – брадикардия и кожный зуд.

2. Гемолитическая желтуха- в связи с чрезмерным разрушением эритроцитов и повышенным образованием билирубина в крови. Повышается непрямой билирубин.

3. Обтурационная желтуха – в свящи с нарушением оттока желчи по печеночным и внепеченочным жечным протокам от желчных капилляров до общего выводящего протока. Повышение уровня прямого биирубина в крови. Холестаз – уменьшение поступения желчи в 12пк в связи с нарушением образования, экскреции или выведения вследствие патологических процессов.

Холемия – появление в крови коспонентов желчи. Сопровождается зудом кожи, появлением ксантом и ксантелазм, артериальной гипотензией, брадикардиейЮ

Ахолия – уменьшение поступления желчи в кишечник, сопровождающееся нарушением полостного и мембранного пищеварения.

135. Особенности этиологии, патогенеза и проявлений желтух у новорожденных и недоношенных детей. Ядерная желтуха и ее патогенез, наследственные энзимопенические надпеченочные и печеночные желтухи.

Физиологи́ческая желту́ха новорождённых — не болезнь, а состояние в периоде адаптации, связанное с заменой фетального гемоглобина (HbF) на гемоглобин А (HbA), незрелостью ферментных систем и приспособлением детского организма к новым условиям окружающей среды. У взрослого человека эритроциты постоянно обновляются, стареющие клетки метаболизируются с образованием билирубина, который выводится печенью. У младенца печень ещё не функционирует в полной мере, поэтому образовавшийся в ходе замены фетального гемоглобина билирубин придаёт коже и слизистым оболочкам желтоватый оттенок, начиная с третьих суток жизни.

Ядерная желтуха (Kernicterus) — форма желтухи новорождённых с высоким количеством непрямого билирубина в крови. Билирубин появляется в базальных ганглиях и ядрах ствола мозга, что приводит к нарушениям мозговых функций. В отличие от физиологической желтухи, которая появляется спустя 24-36 часов после рождения, затем нарастает в течение 3-4 дней жизни и кончается на второй-третьей неделе жизни, ядерная отличается появлением гипербилирубинемии с уровнем выше 256 мкмоль/л у доношенных и более 171 мкмоль/л у недоношенных детей.

Энзимопатические желтухи:

1. Синдром Жильбера (желтуха, ксантелазмы век, периодичность симптомов; типично усиление желтухи после инфекций, эмоц и физич нагрузки, приеме лекарств. Может усиливаться после голодания, рвоты. Больные чувствительны к холоду.) - нарушение траспорта несвязанного билирубина в печень.

2. Синдром Криглера – Найяра (непрямой билирубин накапливается в организме, т.к. не может соединиться с глюкуроновой кислотой).

136. Гепатит. Этиология, патогенез, виды. Патогенез и проявления основных синдромов при остром вирусном гепатите (цитолитического, мезенхимально-воспалительного, желтушного, холестатического и др.). Роль иммуннопатологических факторов при гепатите.

Гепатит - воспаление печени. Обычно гепатиты возникают в результате вирусной инфекции или интоксикации.

Вирусные гепатиты - группа полиэтиологичных вирусных воспалительных поражений печени. Характеризуются развитием диффузного воспалительного процесса в печёночной ткани с астеновегетативными и общетоксическими проявлениями, желтухой, гепатоспленомегалией и рядом внепечёночных поражений (артриты, узелковые периартерииты, гломерулонефриты и т.д.). В настоящее время выделяют восемь типов возбудителей вирусного гепатита, обозначаемых заглавными латинскими буквами, соответственно, от A до G и вирус TTV.

ПАТОГЕНЕЗ

Воздействие фактора, повреждающего гепатоциты, формирует развет- влённую сеть взаимозависимых и взаимопотенцирующих изменений. Ведущие звенья патогенеза печёночной недостаточности следующие:

♦ модификация и деструкция мембран гепатоцитов;

♦ активация иммунопатологических процессов;

♦ развитие воспаления;

♦ активация свободнорадикальных реакций;

♦ активация гидролаз.

Перечисленные факторы вызывают массированное разрушение клеток печени, что приводит к дополнительному потенцированию воспалительных, иммунопатологических и свободнорадикальных реакций. Всё это приводит к снижению массы функционирующей печёночной паренхимы и развитию печёночной недостаточности.