59. Хобл. Этиология. Патогенез. Стадии. Клиника. Клинические варианты (бронхитический, эмфизематозный). Диагностика. Критерии обструкции.

ХОБЛ – заболевание, вызванное хроническим воспалительным ответом легких на действие патогенных частиц или газов, характеризующееся прогрессирующим ограничением скорости воздушного потока.

Объединяет хронический бронхит и эмфизему легких.

Хронический бронхит - кашель с мокротой не менее 3-х месяцев в течение 2-х лет.

Эмфизема -  постоянное расширение дыхательных путей ниже терминальных бронхиол, ассоциированное с деструкцией стенок альвеол, не связанное с фиброзом.

Этиология

В развитии ХОБЛ играют роль как эндогенные факторы, так и воздействие факторов внешней среды. Курение остается основной причиной ХОБЛ.

Этиологическую роль также могут играть профессиональные вредности, пассивное курение и загрязнение воздуха вне помещений.

Загрязнение воздуха на рабочем месте биологической, минеральной пылью, газами и дымом (на основании самостоятельной оценки пациентами) ассоциировалось с большей распространенностью ХОБЛ.

Эндогенные факторы риска включают генетические, эпигенетические и другие характеристики пациента, такие как бронхиальная гиперреактивность и бронхиальная астма в анамнезе, а также перенесенные тяжелые респираторные инфекции в детском возрасте.

Патогенез

Факторы окружающей среды и генетическая предрасположенность вызывают хроническое воспалительное поражение внутренней оболочки бронхов, ведущее к нарушению местного бронхиального иммунитета. При этом увеличивается выработка бронхиальной слизи, повышается ее вязкость, создавая тем самым благоприятные условия для размножения бактерий, нарушения проходимости бронхов, изменения легочной ткани и альвеол. Прогрессирование ХОБЛ ведет к утрате обратимого компонента (отека слизистой бронхов, спазма гладкой мускулатуры, секреции слизи) и увеличению необратимых изменений, приводящих к развитию перибронхиального фиброза и эмфиземы. К прогрессирующей дыхательной недостаточности при ХОБЛ могут присоединяться бактериальные осложнения, приводящие к рецидивам легочных инфекций.

Течение ХОБЛ усугубляется расстройством газообмена, проявляющимся снижением О2 и задержкой СО2 в артериальной крови, повышением давления в русле легочной артерии и ведущим к формированию легочного сердца. Хроническое легочное сердце вызывает недостаточность кровообращения и летальный исход у 30% пациентов с ХОБЛ.

Стадии

Клиническая классификация ХОБЛ по степени тяжести (обструкция) 

Стадия I. Легкое течение ХОБЛ: больной может не замечать, что у него нарушена функция легких; обычно (но не всегда) отмечаются хронический кашель и продукция мокроты. 

Стадия II. Среднетяжелое течение ХОБЛ: на данной стадии больные обращаются за медицинской помощью в связи с одышкой и обострением заболевания. Наблюдается усиление симптомов с одышкой, возникающей при физической нагрузке. Наличие повторных обострений влияет на качество жизни пациентов и требует соответствующей тактики лечения.

Стадия III. Тяжелое течение ХОБЛ: характеризуется дальнейшим увеличением ограничения воздушного потока, нарастанием одышки, частоты обострений заболевания, что влияет на качество жизни пациентов.

Стадия IV. Крайне тяжелое течение ХОБЛ: на данной стадии качество жизни больных заметно ухудшается, а обострения могут быть угрожающими для жизни. Болезнь приобретает инвалидизирующее течение. Характерна крайне тяжелая бронхиальная обструкция при наличии дыхательной недостаточности. Как правило, парциальное давление кислорода в артериальной крови (РаО2) менее 8,0 кРа (60 мм Hg) в сочетании (или без) с ростом РаСО2 более 6,7 кРа (50 мм Hg). Возможно развитие легочного сердца.

Критерии обструкции

Клиническая картина ХОБЛ

Течение ХОБЛ характеризуется кашлем с мокротой и одышкой. На ранних стадиях беспокоит эпизодический кашель с выделением слизистой мокроты (до 60 мл в сутки) и одышка при интенсивных нагрузках; по мере прогрессирования тяжести заболевания кашель становится постоянным, одышка ощущается в покое. С присоединением инфекции течение ХОБЛ обостряется, характер мокроты становится гнойным, ее количество увеличивается. Течение ХОБЛ может развиваться по двум типам клинических форм:

Бронхитическому типу. У пациенты с бронхитическим типом ХОБЛ преобладающими проявлениями служат гнойные воспалительные процессы в бронхах, сопровождающиеся интоксикацией, кашлем, обильным отделением мокроты. Бронхиальная обструкция выражена значительно, легочная эмфизема - слабо. Эту группу пациентов условно именуют «синими отечниками» ввиду диффузно-синего цианоза кожных покровов. Развитие осложнений и терминальная стадия наступают в молодом возрасте.

Эмфизематозному типу. При развитии ХОБЛ по эмфизематозному типу на первый план в симптоматике выходит экспираторная одышка (с затрудненным выдохом). Эмфизема легких преобладает над бронхиальной обструкцией. По характерному внешнему виду пациентов (розово-серый цвет кожных покровов, бочкообразная грудная клетка, кахексия) их называют «розовыми пыхтельщиками». Имеет более доброкачественное течение, пациенты, как правило, доживают до пожилого возраста.

Диагностика:

Физикальные признаки гиперинфляции: бочкообразная грудная клетка, горизонтальное направление ребер, уменьшение сердечной тупости, выдох через плотно сомкнутые или сложенные трубочкой губы, сухие свистящие хрипы, коробочный перкуторный звук.

Лабораторные методы: клинический анализ крови (нейтрофильный лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом и ускорение СОЭ, повышение гемоглобина и гематокрита), цитология мокроты, альфа-1-антитрипсин (молодые пациенты).

Рентгенография органов грудной клетки - Признаки бронхиальной обструкции: уплощение купола и ограничение подвижности диафрагмы, изменение переднезаднего размера грудной полости, расширение ретростернального пространства, вертикальное расположение сердца.

Функциональные тесты диагностики и мониторирования течения ХОБЛ

 Спирометрия - основной метод диагностики, на показателях базируется классификация ХОБЛ.  

Спирометрические проявления ХОБЛ:

• Экспираторное ограничение воздушного потока.

• Для определения степени обратимости бронхиальной обструкции проводится бронходилатационный тест и пробы с ингаляционными бронходилататорами.

• Положительный бронходилатационный тест - коэффициент бронходилатации (КБД) более 12%, а абсолютный прирост 200 мл и более.

• Зависимость от антропометрических параметров, у крупных людей показатели снижаются относительно исходных, но могут оставаться в пределах популяционной нормы.

• Изменения ФЖЕЛ и ОФВ1 у здоровых клинически значимы, если при повторных исследованиях в течение дня разница превышает 5%, в течение нескольких недель — 12%.

Критерии обструкции: Критериями обструкции при ХОБЛ являются стойкое ограничение выдоха, проявляющееся снижением форсированного объема выдоха за одну секунду (ОФВ1) по отношению к форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) менее 70% после ингаляции бронходилататора.