Терапия / Пособие Ковид МОН 06 июля

до исчезновения или хотя бы существенного уменьшения симптомов или снижения САД на 10–15% при исходно нормальном АД и на 25–30% при АГ (но не ниже 100 мм рт.ст.).

Опиоиды (морфин)

В случае сохранения ангинальной боли несмотря на использование максимально переносимых доз антиишемических препаратов, для ее купирования может быть применено внутривенное введение морфина

сульфата (в/в медленно 2–4 мг).

Помимо обезболивания препарат способствует уменьшению страха, возбуждения, снижает симпатическую активность, увеличивает тонус блуждающего нерва, вызывает периферическую вазодилатацию.

У пациентов с очень высоким уровнем тревожности может быть применен умеренный транквилизатор (обычно бензодиазепин).

β-АБ

Пероральный прием β-АБ (карведилол, бисопролол) должен быть начат

максимально рано с целевой ЧСС 60–65 уд/мин при условии отсутствия у больного клинических проявлений СН, признаков низкого сердечного выброса (гипотензии, олигурии, похолодания конечностей и др.), ЧСС <55 уд/мин, САД <100 мм рт.ст., иных противопоказаний к применению β-АБ (интервал PQ>0,24 с, атриовентрикулярная блокада (АВБ) 2–3-й степени без имплантированного кардиостимулятора, обострение БА или ХОБЛ).

Пациенты, имевшие в течение первых 24 часов от начала ОКС/ИМ противопоказания к применению β-АБ, в последующем должны быть дополнительно оценены в отношении возможности их назначения.

При необходимости быстрого эффекта первая доза β-АБ может быть введена внутривенно (метопролол, пропранолол) – при сочетании ОКС/ИМ с гипертоническим кризом, выраженным болевым синдромом, эмоциональной лабильностью.

Применение β-АБ ассоциировано с уменьшением размера ИМ,

увеличением ФВ ЛЖ, уменьшением риска жизнеопасных желудочковых аритмий.

БКК

Доказательства положительного влияния на прогноз рутинного применения БКК при ОКС/ИМ отсутствуют.

Категорически не следует применять препараты нифедипина короткого действия. У пациентов с ОКС/ИМ, возобновляющейся ишемией миокарда и противопоказаниями к β-АБ для устранения симптомов можно использовать не-ДГП БКК, если нет клинически значимой сократительной дисфункции ЛЖ, повышенного риска кардиогенного шока, продолжительности интервала PQ >0,24 с, АВ-блокады 2-й или 3-й степени без установленного кардиостимулятора.

Не допускается применение ДГП БКК без приема β-АБ.

261

иАПФ или сартаны Должны назначаться (и далее применяться неопределенно долго),

особенно у больных с ФВ ЛЖ <40%, АГ, СД, ХБП, если нет противопоказаний (САД <100 мм рт.ст., выраженная почечная недостаточность, гиперкалиемия, двусторонний стеноз почечных артерий, беременность).

У остальных лиц ОКС/ИМ назначение иАПФ (лизиноприл, рамиприл) также оправдано. Титрование дозы иАПФ следует начать в первые 24 часа от начала лечения после стабилизации гемодинамики. При непереносимости иАПФ рекомендовано применение антагонистов ангиотензина II (валсартан).

Статины Должны назначаться (и далее применяться неопределенно долго)

максимально рано или продолжаться в высокой дозе у всех больных, при отсутствии противопоказаний и хорошей переносимости вне зависимости от исходного уровня ХС в крови.

Предпочтительны аторвастатин, розувастатин, возможно сочетание с

эзетимибом или ингибиторами PCSK9 (алирокумаб, эволокумаб).

АМР Пациентам с ОКС/ИМ при ФВ ЛЖ ≤40% в сочетании с клиническими

проявлениями СН или СД, не имеющим существенного снижения функции почек (креатинин крови >221 мкмоль/л у мужчин или >177 мкмоль/л у женщин) и гиперкалиемии (калий крови >5,0 ммоль/л), следует назначить длительно АМР (эплеренон 12,5 – 25 – 50 мг/сут) для улучшения прогноза.

262

Глава 25 КАРДИОМИОПАТИИ

25.1. Общие вопросы

Кардиомиопатии (КМП) – группа структурных и функциональных поражений миокарда желудочков сердца, не связанных с ИБС, метаболическими нарушениями (СД, гипертиреоз, уремия и др.), АГ,

врожденными и приобретенными пороками сердца. Основные фенотипы КМП:

•Дилатационная кардиомиопатия, основной характеристикой которой является дилатация камер сердца, особенно левого ЛЖ, возможно – и ПЖ.

•Гипертрофическая кардиомиопатия с гипертрофией миокарда различных отделов ЛЖ.

•Другие.

Вряде случаев выделение того или иного фенотипа КМП сопряжено со сложностями (например, выраженная гипертрофия ЛЖ у лиц с АГ или у профессиональных спортсменов; дилатация ЛЖ у больных с ИБС, ЦП и др.).

Генотипы КМП:

•Семейные формы (генетически определенные).

•Не семейные (спорадические).

Впрактической врачебной деятельности диагноз КМП иногда применяется ко вторичным формам поражения миокарда (например, диабетическая КМП, ишемическая КМП, уремическая КМП, дисгормональная КМП и др.). Это – устаревший вариант номенклатуры, сейчас им пользуются редко.

25.2. Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – это группа вариантов КМП,

протекающих с развитием дилатации и систолической дисфункции ЛЖ, (т.е. со снижением ФВ менее 40%); при отсутствии ИБС и перегрузки ЛЖ объемом и давлением; которые бы соответствовали степени выраженности дилатации и систолической дисфункции ЛЖ.

Эпидемиология

ДКМП – это третья по частоте причина развития ХСН с низкой ФВ ЛЖ (после ИБС и АГ).

ДКМП является самым частым вариантом КМП. Распространенность – около 36 случаев на 100000 населения.

Этиология

ДКМП – это не одно заболевание, а общее финальное проявление ответа миокарда на различные генетические нарушения и воздействие внешних факторов.

Примерно в 20% случаев ДКМП является генетически обусловленной (выделен целый ряд ответственных за ее развитие генов) и может протекать в

263

виде семейных форм. В диагностике используется генетический анализ, мало доступный в клинической практике.

Токсины: алкоголь, антрациклиновые антибиотики, тоцилизумаб, препараты для лечения ВИЧ и др.

Лучевые воздействия (например, при лечении онкологических поражений легких, молочной железы и др.).

Инфекции (с которыми ассоциировано развитие миокардита с возможным формированием выраженной дилатации и трансформацией в ДКМП): вирусные (Эбштейн-Барр, Коксаки, герпес, ВИЧ, корь, SARS-CoV-2), боррелии (болезнь Лайм) и др.

Системные васкулиты и СЗСТ (также возможно, с начальным развитием миокардита и далее образованием фенотипа ДКМП): узелковый полиартериит, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Чардж-Стросс), СКВ.

Беременность и послеродовый период (перипартальная ДКМП). Персистирующая тахикардия (тахи-ассоциированная ДКМП). Нейромышечные нарушения.

Клинические проявления

Классически представлены симптомами застоя в малом и/или большом кругах кровообращения:

•общая слабость, снижение массы тела, снижение аппетита;

•одышка при нагрузке / в покое;

•кардиальная астма;

•периферические отеки.

Также могут быть синкопы, боли в грудной клетке, нарушения ритма, тромбоэмболические нарушения.

Диагностика

Если у больного имеется дилатация ЛЖ (конечно-диастолический размер ЛЖ более 6,5 см), особенно если она выраженная, то необходим поиск ее причин:

•не связана ли эта дилатация с ИБС (ЭКГ, КАГ – имеются ли критические стенозы КА), переносил ли больной ИМ;

•употребление алкоголя (для кардиотоксичности достаточно приема у мужчин ≥80 мл/сут этанола, у женщин – ≥40 мл/сут – в течение ≥5 лет);

•прием иных потенциально кардиотоксических средств, лучевая терапия;

•беременность;

•персистирующая тахикардия >100 уд/мин;

•наличие грипп-подобных симптомов, повышение СОЭ, уровень Tn.

Оценка инструментальных данных

•ЭКГ: нарушения ритма – ФП, желудочковые аритмии, нарушения проводимости;

•ЭхоКГ: ФВ ЛЖ <40%, нередко имеется умеренная или выраженная митральная регургитация, могут также быть представлены вторичная легочная

264

гипертензия, дилатация ПЖ, трикуспидальная регургитация, дилатация ЛП (изза диастолической дисфункции ЛЖ, митральной регургитации, ФП);

•рентгеновское исследование ОГК: кардиомегалия, признаки легочного застоя;

•наряду со стандартными методами исследования могут также использоваться дополнительные (но они гораздо менее доступны – МРТ сердца, эндомиокардиальная биопсия, генетический анализ).

Лечение

Обычно стандартное, предусмотренное для лиц с ХСН и сниженной ФВ ЛЖ (иАПФ или сартан, β-АБ, АМР, диуретики, сердечные гликозиды, ивабрадин (при синусовом ритме!), варфарин, амиодарон).

Алкогольная ДКМП

Алкогольная ДКМП – отдельная клиническая форма ДКМП, термин общепринятый и широко используемый.

Выделяют 2 категории алкоголизма:

1)злоупотребление алкоголем (психическая зависимость, возможно с запоями);

2)алкогольная зависимость (высокая переносимость алкоголя, возможно

с похмельными проявлениями).

Наиболее часто алкоголизм развивается в 3–5-м десятилетиях жизни.

Его формирование не зависит от расы и социально-экономического статуса человека.

В основе развития алкогольной ДКМП – комплекс прямых и опосредованных токсических эффектов алкоголя и его метаболитов на миокард, с развитием гипертрофии и атрофии миофибрилл, диффузного фиброза миокарда, формированием дилатации и снижения ФВ ЛЖ.

Диагностика базируется на инструментальном подтверждении ((эхокардиографически) наличия ДКМП) у больного с характерным анамнезом злоупотребления алкоголем; также требуется исключение иных причин ДКМП.

Клиническая картина соответствует проявлениям ХСН со сниженной ФВ ЛЖ. Нередки ФП (с повышением риска ТЭО) и желудочковые нарушения ритма (в т.ч. жизнеопасные, с повышением риска развития ВСАГ).

Если больной продолжает принимать алкоголь, то прогноз неблагоприятный: прогрессивно нарастают дилатация, снижение ФВ ЛЖ, клинические проявления (одышка, отеки и др) приобретают рефрактерность к проводимой терапии, развиваются осложнения; 4–5-летняя смертность в таких случаях может достигать 40–50%.

Лечение:

В основе лечебной тактики – ранний и полный отказ от алкоголя! Медикаментозная лечебная тактика – соответствует той, которая

используется при ХСН с низкой ФВ ЛЖ (иАПФ или сартан, β-АБ, АМР, диуретики, возможно сердечные гликозиды и др.

265

При необходимости применения антикоагулянтов (варфарина или НОАК – например, с учетом повышенного риска ТЭО при ФП) делать это у пациентов с алкогольной ДКМП следует очень осторожно (они часто мало привержены к лечению, склонны к травмам, у них нередко имеется печеночная дисфункция).

Перипартальная ДКМП

Перипартальная ДКМП – нечастый вариант ДКМП, развивается у женщин в 3-м триместре беременности и в первые 6 месяцев после родоразрешения (от латинского partum – рождение).

Обозначение «перипартальная ДКМП» общепринято. Это состояние рассматривается как четко отграниченная клиническая форма ДКМП.

Точные причины ее развития недостаточно ясны. Не исключается роль миокардита, генетической предрасположенности и др.

Распространенность: 1 случай на 1500–15000 живых новорожденных. Примерно в 45% случаев клинические проявления развиваются в течение первой недели после родоразрешения, в 75% – в течение 1 месяца после родоразрешения.

Может возникать в любом возрасте, несколько чаще при первой беременности.

Клиническая картина: одышка, возможно с кашлем, слабость, кардиальная астма (пароксизмальная ночная одышка), боль в грудной клетке, в животе, отеки, тахикардия (может возникать ФП).

Дифференциальная диагностика остро возникшей одышки при беременности и после родов: перипартальная ДКМП, ТЭЛА, пневмония, «одышка беременных» (из-за высокого стояния диафрагмы и прогестеронзависимой гипервентиляции).

Установить правильный диагноз требуется быстро.

ЭКГ: нарушения ритма, проводимости, неспецифические изменения ST-T. ЭхоКГ: дилатация ЛЖ, снижение ФВ ЛЖ.

Рентгенография ОГК позволяет установить наличие ОЛ; используется для дифференциальной диагностики с пневмониями.

Оценка уровней Tn и мозгового натрийуретического пептида.

Лечение

До родоразрешения: ПД, сердечные гликозиды, нитраты, β-АБ (карведилол, метопролол), эноксапарин (по 0,4 мл 2 р/сут, особенно при ФВ ЛЖ <30%). Если нет декомпенсации ХСН, то предпочтительно вагинальное родоразрешение.

После родоразрешения: стандартное лечение ХСН с низкой ФВ ЛЖ (в т.ч. иАПФ или сартаны, варфарин).

Прогноз: на фоне полноценного лечения примерно у 50% наблюдается полное устранение дилатации ЛЖ ФВ и исчезновение клинических проявлений. У остальных отмечается прогрессирование дилатации и нарастание симптоматики ХСН

Повторные беременности таким женщинам не рекомендуются.

266

Диабетическая ДКМП

Диабетическая ДКМП – собирательное понятие, редко применяемое для обозначения связанных с СД поражений миокарда с развитием проявлений ХСН.

Вразвитии ассоциированных с СД поражений миокарда играют роль многообразные факторы, включающие макрососудистые (АГ, атеросклеротическое поражение КА, ИБС), и микрососудистые (диабетическая микроангиопатия в миокарде), прямые неблагоприятные эффекты гипергликемии, липотоксичность, инсулинорезистентность, процессы воспаления и фиброза, вегетативную нейропатию и др.

Клиническая картина соответствует клиническим проявлениям ХСН. Распространенность ХСН среди пациентов с СД в 4–6 раз выше, чем при отсутствии диабета. Диастолическая дисфункция ЛЖ имеется примерно у 70% больных с диабетом, гипертрофия ЛЖ – у 60%, систолическая дисфункция ЛЖ

–у 25%. ХСН и диабет взаимно отягощают течение друг друга.

Влечении таких больных важнейшее место занимает контроль гликемии (новые классы сахароснижающих препаратов, в частности, иНГЛТ-2 и арГПП-1 могут быть особенно благоприятны в лечении больных с СД и ХСН). Остальные лечебные подходы соответствуют тем, которые используются у пациентов с ХСН в целом.

25.3. Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – генетически обусловленное заболевание, протекающее со значительным утолщением стенок ЛЖ (в полной мере не объяснимым перегрузкой его давлением или объемом).

Патогенез и эпидемиология

Развитие ГКМП связывают с мутациями в генах (их сейчас до 20), которые кодируют образование сократительных белков саркомеров миокарда.

Примерно в 60% случаев заболевание носит аутосомно-доминантный характер, проявляется семейными формами с разными вариантами наследования.

Распространенность среди взрослых составляет 0,02–0,23%. Среди КМП является второй по частоте после ДКМП.

ГКМП – наиболее частая причина ВСАГ у молодых взрослых.

Диагностика Дифференциальная диагностика требуется с такими состояниями, как:

•Гипертрофия миокарда при «сердце атлета» («спортивном сердце»).

•Гипертрофия миокарда при гипертонической болезни.

•Амилоидоз сердца (достаточно редкое состояние, чаще у мужчин в возрасте >65 лет).

•Миокардит (возможно утолщение миокарда вследствие его отека, носит транзиторный характер).

267

Воснове диагностики ГКМП лежит ЭхоКГ:

•В норме толщина стенок ЛЖ при ЭхоКГ у взрослых ≤11 мм.

•При ГКМП определяется гипертрофия ЛЖ с толщиной его стенки >15 мм, которую нельзя объяснить перегрузкой ЛЖ.

•Гипертрофия ЛЖ при ГКМП чаще асимметричная (обычно – септальная, т.е. в большей степени утолщена МЖП).

ГКМП может быть необструктивная и обструктивная (гипертрофия МЖП у ее основания может препятствовать оттоку крови в ВТЛЖ). Различают обструкцию динамическую (возникает при физической нагрузке, а в покое отсутствует) и фиксированную (имеется и в покое). Наличие обструкции устанавливают при допплеровском исследовании по уровню градиента давления в области ВТЛЖ (≥30 мм рт.ст.), а если градиент ≥50 мм рт.ст, то обструкцию считают тяжелой.

Часто имеется гиперкинез ЛЖ (с его ФВ >60%).

Размер полости ЛЖ нередко уменьшен (из-за его гипертрофии).

Обычно присутствует дилатация ЛП (поперечный размер >40 мм), обусловленная увеличенной жесткостью стенки ЛЖ.

Необходимо обследование кровных родственников больного (особенно 1 степени родства): выполнение ЭхоКГ.

Клинические проявления

Нередко длительно протекает бессиптомно, ввиду чего может выявляться случайно (при аускультации выслушивается грубый систолический шум на верхушке, случайные находки при ЭКГ и ЭхоКГ).

Могут отмечаться жизнеопасные желудочковые нарушения ритма; первым проявлением может быть связанная с ними ВСАГ.

У пациентов с клиническими проявлениями они могут включать одышку при нагрузке, боль в грудной клетке, синкопы/пресинкопы, эпизоды ФП и связанные с этим ТЭО.

На отдаленном этапе могут развиваться клинические проявления ХСН с сохранной, а в последующем – и со сниженной и столической функцией ЛЖ (с одышкой, нарушением переносимости физической нагрузки, развитием отечного синдрома, анасарки, гепатомегалии).

Лечение

Для уменьшения выраженности одышки и улучшения переносимости физических нагрузок – β-АБ (пациентам как с обструкцией, так и без обструкции ВТЛЖ).

Вместо β-АБ возможен прием верапамила или дилтиазема (в т.ч. ретардных форм).

При тяжелой обструкции ВТЛЖ (градиент давления ≥50 мм рт.ст.) – возможно дизопирамид (ПАП IA класса, имеет отрицательное инотропное действие).

268

При наличии обструкции ВТЛЖ – избегать назначения препаратов с вазодилатирующим эффектом (из-за опасности развития феномена «песочных часов» с уменьшением сердечного выброса и выраженным снижением АД).

При значимой обструкции ВТЛЖ необходимо проведение профилактики ИЭ на фоне инвазивных стоматологических процедур и хирургических вмешательств.

При ФП – профилактика ТЭО.

При наличии клинических проявлений ХСН – применение β-АБ, диуретиков, при необходимости – ПАП.

У пациентов с градиентом давления ≥50 мм рт.ст. в области ВТЛЖ и наличием выраженных клинических проявлений (одышки, боли в грудной клетке), рефрактерных к медикаментозному лечению – возможно хирургическая резекция МЖП или алкогольная аблация МЖП.

При алкогольной аблации через катетер в септальную ветвь левой передней нисходящей КА вводится 96% этанол для создания ограниченного некроза миокарда в проксимальной части МЖП; в ряде случаев метод позволяет существенно уменьшить выраженность обструкции ВТЛЖ.

Молодым взрослым с ГКМП при наличии обструкции ВТЛЖ рекомендуется избегать значительных спортивных нагрузок (они могут повышать риск развития ВСАГ).

25.4. Прочие виды кардиомиопатий

Рестриктивная КМП

Редкий вариант КМП, характеризующийся выраженным нарушением диастолической функции ЛЖ и, возможно, ПЖ по рестриктивному (наиболе тяжелому) типу. При этом нет дилатации желудочков, ФВ ЛЖ не снижена, отсутствует выраженная гипертрофия ЛЖ; но имеется дилатация левого или обоих предсердий.

Рестриктивная КМП может быть идиопатической, семейной, а также вторичной по отношению к другим заболеваниям (амолоидоз с вовлечением миокарда, саркоидоз, склеродермия, после облучения, неоплазмы и др.).

Клинические проявления могут включать одышку, слабость, нарушение переносимости физических нагрузок. Из-за дилатации предсердий высока частота ФП. Часто представлены ТЭО (включая ишемические инсульты).

Диагностика эхокардиографическая, также используются МСКТ или МРТ в кардиологических режимах. Требуется проведение дифференциальной диагностики с констриктивным перикардитом.

Лечение включает применение антикоагулянтов (с учетом риска ТЭ; варфарин, возможно – НОАК), лечение основного заболевания.

Прогноз нередко неблагоприятный.

Аритмогенная правожелудочковая КМП

Весьма редкая КМП с замещением части миокарда ПЖ жировой тканью. Связана с врожденной мутацией генов десмосом – соединительных

структур между миофибриллами миокарда. 269

Диагностируется чаще у молодых взрослых, чаще у мужчин.

Длительно протекает бессимптомно. Клинические проявления включают синкопы, связанные с развитием жизнеопасных желудочковых нарушений ритма сердца, сердцебиения, головокружения и ВСАГ (вследствие фибрилляции желудочков), например, у молодых спортсменов.

Для диагностики недостаточно данных ЭхоКГ (дилатация ПЖ), требуется выполнение МСКТ или МРТ в кардиологических режимах.

У пациентов с жизнеопасными желудочковыми нарушениями ритма сердца лечебным подходом выбора считается имплантация кардиовертерадефибриллятора, также используются β-АБ, амиодарон, соталол.

КМП «некомпактного миокарда»

Редкое семейное генетическое нарушение, характеризующееся чрезмерной, выраженной трабекулярностью стенки ЛЖ.

В развитии этой КМП основную роль играет внутриутробное нарушение структурирования миокарда ЛЖ. Чаще представлена у детей, но может выявляться и у взрослых.

Диагностируется на основании эхокардиографических данных, нередко случайно. Возможно сочетание с признаками ДКМП или ГКМП.

Клинические проявления могут отсутствовать, возможно развитие симптоматики ХСН.

При наличии признаков ХСН проводится соответствующее лечение.

«Стрессовая КМП» («тако-тсубо», «синдром разбитого сердца»)

Нечастая транзиторная эстроген-зависимая КМП, проявляющаяся врéменным гипо- / акинезом миокарда ЛЖ с созданием воронкообразной формы в области верхушки сердца (КА при этом не изменены).

Название «тако-тсубо» соответствует японскому «ловушка для осьминога» (кувшин мешковидой формы с воронкой внутри и затрудненным по типу чернильницы выходом, используется для ловли осьминогов, которые, будучи привлечены приманкой, забираются туда и не находят выхода; эта КМП впервые описана японскими авторами).

Это состояние чаще развивается у женщин в период постменопаузы. Соотношение женщины : мужчины примерно равно 9 : 1.

Причиной нередко является тяжелый эмоциональный стресс (смерть близкого, финансовый крах, боязнь законодательного преследования, катастрофы, новое тяжелое заболевание, пребывание в реанимации). КМП «тако-тсубо» может развиваться у 2–3% больных с острым ИМ.

Клинически может характеризоваться умереной болью в грудной клетке, возможно – элевацией сегмента ST в отведениях V3-6 и умеренным повышением уровня Tn крови.

Диагностируется эхокардиографически (требуется исключение поражения КА при КАГ). В лечении используют АСК, β-АБ и иАПФ или сартаны, возможно – нитраты.

Прогноз обычно благоприятный.

270