Ссс / Поражение клапанов сердца. Недостаточность кровообращения

!"#$"% 08

Аортальный стеноз

Этиология

Дети и подростки: врожденный аортальный стеноз.

Молодой и средний возраст: кальцинация врожденного бикуспидального клапана, ревматический эндокардит, редко – СКВ, ИЭ.

Пожилой возраст: дегенеративный фиброз и кальциноз (у 15-20% людей старше 80 лет).

В зависимости от локализации порока выде-

ляют клапанный, подклапанный (гипертрофия выходного тракта ЛЖ) и надклапанный стеноз.

Гемодинамика

Внорме площадь аортального отверстия составляет 2-4 см2. Об АС говорят, когда его площадь становится менее 2,0 см2.

Всистолу через суженное отверстие затруднено изгнание крови из ЛЖ в аорту →

повышение давления в ЛЖ и 1)гипертрофия/

дилатация ЛЖ →

увеличение давления в ЛП →

2)пассивная легочная гипертензия.

Ударный объем ЛЖ в таких условиях является ограниченным (фиксированным). Это приводит к 3)неспособности ЛЖ к адаптивному увеличению ударного объема в ответ на нагрузку.

Для АС также характерно 4)постстенотиче-

ское расширение аорты из-за постоянного воз-

действия на нее турбулентного потока крови.

На поздних стадиях порока развивается дилатация ЛП и гипертрофия правых отделов сердца.

Клиническая картина

Характерно длительное бессимптомное течение. Первые жалобы связаны с выраженным повышением давления в ЛЖ и его гипертрофией:

одышка при физической нагрузке и стенокар-

дия (даже при неизмененных коронарных артериях: из-за увеличения потребности гипертрофированного миокарда в кислороде).

С увеличением стеноза и снижением эффективного сердечного выброса появляются жало-

бы на обмороки при физической нагрузке или быстрой смене позы. Причиной обмороков (а не-

редко – и внезапной сердечной смерти) могут быть и аритмии, часто развивающиеся при АС.

Возможны проявления сердечной астмы. При осмотре: бледность кожных покровов.

При пальпации:

•верхушечный толчок усилен, смещен вниз и влево;

•малый и медленный пульс (выраженное не-

соответствие пульса и верхушечного толчка);

•систолическое дрожание ("кошачье мур-

лыканье") над аортой.

При перкуссии – резкое смещение левой границы сердца влево (гипертрофия ЛЖ).

Аускультация:

• важнейшие признаки:

-систолический шум над аортой, проводя-

щийся на сосуды шеи;

-ослабление II тона (вплоть до полного исчезновения);

• непостоянные:

-систолический щелчок (следует за I тоном);

-IV тон сердца (увеличенная сила сокращения ЛП);

-ослабление I тона.

Диагностика

R-графия ОГК: аортальная конфигурация сердца, увеличение ЛЖ и выбухание восходящего отдела аорты (постстенотическое расширение).

ЭКГ: признаки гипертрофии ЛЖ.

Измерение АД: уменьшение САД и пульсового давления.

ЭхоКГ: изменения створок АоК, гипертрофия и дилатация ЛЖ, уменьшение площади аортального отверстия, градиент давления на аортальном клапане.

Выделяют 3 степени АС: при I ст. площадь 1,5-2,0 см2 (градиент < 25 мм рт. ст.), при III ст. площадь менее 1,0 см2 (градиент > 40 мм рт. ст.)

Прямые и косвенные признаки

Прямые: систолический шум, систолическое дрожание над аортой, ослабление II тона, снижение площади аортального отверстия на ЭхоКГ.

Косвенные: увеличение ЛЖ (или признаки такого увеличения), выявляемое любыми методами, малый и медленный пульс, снижение САД и пульсового давления, IV тон сердца.

Клиническая картина

Сочетанный митральный порок развивает-

ся как следствие ревматического эндокардита, реже – инфекционного эндокардита.

Жалобы характерны для митральных пороков: одышка при физической нагрузке, в покое, ортопноэ, приступы сердечной астмы, а позже – симптомы правожелудочковой недостаточности (отеки, асцит, боли в правом подреберье). Характерно более быстрое прогрессирование симптоматики, чем при изолированных пороках.

При пальпации верхушечный толчок усилен и смещен влево. При перкуссии – смещение левой и/или правой границы сердца.

При аускультации на верхушке может выслушиваться как систолический шум, характерный для митральной недостаточности, так и диастолический шум, характерный для митрального стеноза. При прочих равных систолический шум выслушивается лучше, так как является более громким.

Диагностика

На R-графии ОГК и ЭКГ определяются признаки дилатации и гипертрофии камер сердца. Всегда определяется выраженная дилатация ЛП.

Соотношение увеличения размеров ЛЖ и ПЖ зависит от преобладания порока и их выраженности. В легких могут быть признаки венозного застоя.

На ЭКГ аритмии (особенно желудочковые) выявляются чаще, чем при изолированных пороках. Со временем у большинства пациентов развивается фибрилляция предсердий.

Решающим исследованием является ЭхоКГ.

Течение, осложнения и прогноз

Прогноз при сочетанном пороке обычно более серьезный, чем при изолированном митральном пороке (стенозе или недостаточности): раньше наступает декомпенсация, застой в малом и большом кругах кровообращения.

К основным осложнениям относятся:

-фибрилляция предсердий;

-отек легких (острая ЛЖН);

-тромбоэмболический синдром;

-инфекционный эндокардит.

Более серьезный прогноз связан также и со сложностью реконструктивных оперативных вмешательств. Большинству пациентов показана открытая (более опасная и травматичная) операция по замене клапана.

Клиническая картина

Сочетанный аортальный порок также раз-

вивается как следствие ревматического эндокардита, реже – инфекционного эндокардита или облучения средостения.

Характер первых жалоб сильно зависит от преобладающего порока. В случае АН это повышенная утомляемость, пульсация сосудов шеи, ощущения сердцебиения. В случае большей выраженности АС на первый план выходят одышка и обмороки при физической нагрузке. Другие особенности см. в таблице ниже.

При пальпации выявляется усиленный верхушечный толчок. Симптомы типа "пляски каротид" и капиллярного пульса Квинке определяются только при выраженном преобладании АН.

При аускультации над аортой, при прочих равных, грубый систолический шум изгнания, обусловленный АС, выслушивается лучше, чем нежный диастолический шум, вызванный АН. Кроме того, необходимость изгнания большего объема крови из ЛЖ (учитывая обратный ток, обусловленный АН) еще больше увеличивает интенсивность систолического шума.

Диагностика

На R-графии ОГК и ЭКГ определяются признаки дилатации и гипертрофии ЛЖ. Визуализируется расширенная, выбухающая восходящая аорта. На ЭКГ почти всегда наблюдаются признаки перегрузки ЛЖ, иногда – желудочковая экстрасистолия, блокады ножек пучка Гиса и другие изменения.

Решающим исследованием является ЭхоКГ.

Течение, осложнения и прогноз

Прогноз также более серьезный, чем при изолированном пороке. Декомпенсация развивается рано, а риск внезапной сердечной смерти увеличен: более половины пациентов с симптомами умрут в ближайшие 5 лет даже в отсутствие признаков декомпенсированной ХСН.

К основным осложнениям относятся:

-нарушения ритма и проводимости, в т. ч. фатальные аритмии;

-расслаивающая аневризма аорты;

-коронарная недостаточность;

-инфекционный эндокардит.

Определение

Пролапс митрального клапана (ПМК) –

систолический прогиб одной или обеих створок митрального клапана в полость ЛП во время систолы ЛЖ более чем на 2 мм.

Причины развития

Первичный ПМК – чаще всего аутосом- но-доминантно наследуемая патология.

Причины вторичного ПМК: ИБС с дисфункцией папиллярных мышц, острая ревматическая лихорадка, гипертрофическая кардиомиопатия, легочная гипертензия, дефект межпредсердной перегородки.

Классификация

Степень пролапса: пограничный (до 3 мм), I

ст. (3,0-5,9 мм), II ст (6,0-8,9 мм), III ст. (9,0 мм и более).

Утолщение створок: классический (миксоматозный) ПМК – толщина >5 мм и неклассический (немиксоматозный) – толщина <5 мм.

Наличие нарушений гемодинамики: с ре-

гургитацией (с указанием степени) и без нее.

Диагностика

Характерны астеническое телосложение, нарушения осанки, гипермобильность суставов, стигмы дисэмбриогенеза (арахнодактилия, деформация грудной клетки), вегетативные расстройства (головные боли, потливость, гипервентиляция).

Часто ПМК сочетается с тревожным расстройством (паническими атаками), кардиалгиями, перебоями в сердце, предобморочными состояниями.

При аускультации выявляются:

•систолический щелчок;

•следующий за ним поздний систолический шум митральной регургитации.

Наилучшее место выслушивания – верхушка сердца в положении стоя. Для лучшего выявления этих звуковых феноменов пациента просят натужиться (проба Вальсальвы), поприседать или попрыгать.

Изменения на ЭКГ неспецифичны.

"Золотым стандартом" диагностики ПМК является ЭхоКГ. При допплеровском исследовании определяют степень митральной регургитации.

Осложнения и прогноз

Немиксоматозный (неутолщенный) ПМК чаще всего протекает бессимптомно, а миксоматозный ПМК почти во всех случаях ассоцииро-

ван с осложнениями:

-хроническая митральная недостаточность;

-острая митральная недостаточность (чаще всего из-за разрыва хорд при травме или после чрезмерной физической нагрузки);

-тромбоэмболические осложнения;

-инфекционный эндокардит (редко);

-внезапная сердечная смерть (очень редко).

Прогноз у пациентов без миксоматозной дегенерации почти не отличается от общепопуляционного, у пациентов с миксоматозом клапана выше риск развития ХСН, церебральных эмболий и внезапной смерти.

Лечение

Модификация образа жизни: отказ от куре-

ния, алкоголя и кофеина, изнуряющих физических нагрузок.

Медикаментозное:

-специфической терапии нет;

-лицам с ПМК и митральной регургитацией и/или миксоматозной дегенерацией показана антибиотикопрофилактика перед малыми оперативными вмешательствами;

-пациентам после ТИА/ОНМК показана антиагрегантная ± антикоагулянтная терапия;

-пациентам с тяжелой митральной регургитацией назначается лечение ХСН: как правило, бета-адреноблокаторы и/или иАПФ.

Хирургическое:

-чрескожная пластика митрального клапана (менее инвазивная, но более требовательная к опыту хирурга процедура);

-открытая пластика митрального клапана;

-протезирование митрального клапана.