Ссс / Синдром поражения мышцы сердца

cделано inst: mozggoga

Синдром поражения мышцы сердца

Признаки:

•СН

•с.кардиомегалии

•с.нарушения ритма

•боль в грудной клетке

Миокардиты

Определение:

это очаговое или диффузное воспаление сердечной мышцы, сопровождающееся ее дисфункцией.

Этиология:

1. В соответствии с основными причинами, вызывающими воспаление сердечной мышцы, все миокардиты делят на 3 группы:

●инфекционные (инфекционно-токсические-вирусы, бактерии, грибы, простейшие);

●аллергические (иммунопатологические, аутоиммунные-лекарства, БА, РТПХ, васкулиты);

●токсико-аллергические (алкоголь, наркотики, тиреотоксикоз)

2. Наиболее частыми причинами миокардитов (около 50% всех случаев заболевания) являются вирусные инфекции, в первую очередь энтеровирусы Коксаки типа В.

Патогенез:

Повреждающее действие различных этиологических факторов, вызывающих развитие воспаления в сердечной мышце, реализуется с помощью нескольких механизмов:

1.Прямое цитолитическое действие

2.Повреждение кардиомиоцитов и других клеток циркулирующими токсинами

3.Неспецифическое повреждение клеток (реакция АГ-АТ в результате генерализованного аутоиммунного процесса).

4.Специфическое повреждение кардиомиоцитов факторами клеточного (Т-лимфоциты) и

гуморального (антитела) иммунитета (В этих случаях даже после «инактивации» вируса и невозможности его выделения из сердца, процесс иммунного повреждения клеток, «запущенный» вирусом, поддерживается благодаря вновь вырабатываемым антигенам кардиомиоцитов и антителам к ним. Например, энтеровирус Коксаки В имеет большое сходство с клеточной мембраной кардиомиоцитов. Однажды запущенный процесс выработки антител к вирусу продолжается и после его «инактивации» и стимулируется антигенной структурой самого кардиомиоцита. В результате происходит постоянное иммунное повреждение кардиомиоцитов)

Воздействие любого этиологического фактора и сопровождающего его иммунопатологического процесса на миокард приводит к глубоким нарушениям структуры кардиомиоцитов,

интерстициальной ткани, микроциркуляторного сосудистого русла и к развитию в сердечной мышце воспалительного инфильтрата, состоящего из лимфоцитов, нейтрофилов, эозинофилов,

макрофагов и других клеток. Наблюдается полнокровие сосудов микроциркуляторного русла,

спазм артериол, парез капилляров и вен, эритроцитарные стазы и фибриновые микротромбы.

https://t.me/medmozggoga

cделано inst: mozggoga

Нарушается сосудистая проницаемость и развивается отек стромы. Характерно повреждение и некроз кардиомиоцитов, замещение их фиброзной тканью

Происходят нарушения ультраструктуры миокарда, важнейшим из которых является повреждение митохондрий. Уменьшается количество гранул гликогена в мышечных клетках, нарушается процесс утилизации глюкозы и β-окисление жирных кислот. Все это приводит к резкому снижению

энергетического метаболизма кардиoмиоцитов.

Клинические проявления:

Жалобы:

•В некоторых случаях наблюдается бессимптомное (точнее, малосимптомное) течение миокардита.

•К числу первых кардиальных жалоб относятся боли в области сердца, одышка,

прогрессирующая мышечная слабость, утомляемость, снижение работоспособности.

•Боли в области сердца – одна из наиболее частых кардиальных жалоб больных миокардитом. Боли локализуются в области верхушки сердца и слева от грудины, носят давящий, ноющий, колющий характер. В отличие от стенокардии при ИБС боли при миокардите продолжительные, почти постоянные, не связаны с физической нагрузкой и не купируются нитроглицерином.

•Одышка

•Тахикардия (связаны главным образом с активацией САС, развивающейся на фоне уменьшения ударного выброса)

•Лихорадка

Физикальное исследование

Общий осмотр

При общем осмотре и исследовании органов дыхания, пищеварения, почек каких-либо специфических признаков, характерных для миокардитов, выявить не удается, за исключением внешних проявлений левожелудочковой и (реже) правожелудочковой недостаточности, которые можно обнаружить при сравнительно тяжелом течении заболевания: положение ортопноэ,

тахипноэ, акроцианоз, застойные влажные хрипы в легких, небольшие отеки ног

https://t.me/medmozggoga

cделано inst: mozggoga

Аускультация сердца

•В легких случаях заболевания обычно определяется незначительное ослабление I и II тонов сердца. В тяжелых случаях миокардита отмечается выраженная глухость тонов. Иногда тоны вовсе не выслушиваются.

•Протодиастолический ритм галопа является нередкой находкой в тяжелых случаях заболевания, свидетельствуя о снижении сократительной способности миокарда ЛЖ и выраженной систолической дисфункции миокарда, вызванной воспалительным отеком сердечной мышцы

•Нарушения ритма сердца при миокардитах встречаются довольно часто. Чаще всего речь идет о синусовой аритмии, суправентрикулярной и желудочковой экстрасистолии,

тахикардии, брадикардии и других нарушениях ритма

Диагностика:

•Применение МРТ с контрастным усилением хорошо зарекомендовало себя не только как способ получения точной информации об анатомических особенностях сердца, его функции, но и о состоянии миокарда, что особенно важно для выявления воспалительного поражения.

•Эндомиокардиальная биопсия

Для гистологического подтверждения диагноза «миокардит» («определенный» миокардит)

необходимым и достаточным считается обнаружение в биоптате двух морфологических признаков: 1) воспалительного клеточного инфильтрата; 2) некроза или повреждения кардиомиоцитов.

•ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ

Высокочувствительный сердечный тропонин T (I) - чувствительный и специфичный мар-кер повреждения кардиомиоцитов (используют для диагностики ИМ, миокардитов и другой па-

тологии миокарда, прогностический маркер) – но не указывает причину.

Кардиомиопатии

Определение:

Классификация кардиомиопатий, разработанная в 2006 г. экспертами Американской кардиологической ассоциации (АНА).

Ими же было предложено определение КМП, согласно которому:

«…кардиомиопатии представляют собой гетерогенную группу заболеваний миокарда различной

этиологии (часто генетически обусловленных), проявляющихся механической и/или электрической дисфункцией, которая, как правило (но необязательно), приводит к патологической

гипертрофии или дилатации желудочков. Кардиомиопатия может представлять собой либо изолированное (первичное) поражение сердца, либо является частью генерализованного системного полиорганного заболевания (вторичное поражение сердца), часто приводит к сердечно-сосудистой смерти или прогрессирующей сердечной недостаточности…».

В соответствии с этим определением, все КМП делятся на первичные и вторичные

https://t.me/medmozggoga

cделано inst: mozggoga

Будут рассмотрены только основные

1. Дилатационная КМП (ДКМП) характеризуется значительной дилатацией камер сердца, систоло-

диастолической дисфункцией миокарда и отсутствием выраженной гипертрофии сердечной мышцы.

2. Гипертрофическая КМП (ГКМП) отличается значительной, чаще асимметричной, гипертрофией миокарда левого и/или правого желудочков, отчетливым преобладани ем диастолической дисфункции миокарда и отсутствием дилатации полостей

сердца.

3. Рестриктивная КМП (РКМП)

характеризуется нарушением диастолического на полнения ЛЖ и/или ПЖ, уменьшением их объема, а также нормальной или почти нормальной систолической функцией.

ДИЛАТАЦИОННАЯ КМП

Определение:

– это первичное поражение миокарда, характеризующееся выраженной дилатацией полостей и нарушением систолической функции желудочков. Термин ДКМП применим только к тем случаям поражения сердца, при которых значительная дилатация полостей не является следствием

нарушения коронарного кровообращения (ИБС), врожденных аномалий развития, клапанных пороков сердца, системной и легочной артериальной гипертензии и заболеваний перикарда.

Этиология:

1. Возникновение ДКМП связывают с взаимодействием нескольких патогенетических факторов:

●генетической предрасположенности к возникновению заболевания;

●воздействия экзогенных факторов (вирусная инфекция, злоупотребление алкоголем);

●аутоиммунных нарушений.

https://t.me/medmozggoga

cделано inst: mozggoga

2. Семейная (генетически детерминированная) ДКМП встречается примерно в 20–30%

случаев заболевания. Примерно у 30% больных ДКМП ассоциируется с вирусной инфекцией или злоупотреблением алкоголем. В остальных случаях диагностируется идиопатическая форма ДКМП,

когда взаимодействие перечисленных этиологических факторов становится настолько неопределенным, что выделить один из них в качестве основного не представляется возможным.

Патогенез:

•Действие этиологических факторов приводит к первичному повреждению кардиомиоцитов, снижению энергетического метаболизма клеток и уменьшению количества нормально функционирующих миофибрилл. Это ведет к прогрессирующему

уменьшению сократительной способности миокарда и насосной функции сердца.

•Формируется и быстро прогрессирует ХСН с преимущественным нарушением

систолической функции желудочков, застоем крови в малом и большом кругах кровообращения, падением сердечного выброса и нарушением перфузии периферических органов и тканей.

•Развивается компенсаторная гипертрофия миокарда и увеличивается масса сердца (без утолщения стенок желудочков).

•В итоге происходит критическое падение насосной функции сердца, повышается КДО в желудочках и развивается выраженная миогенная дилатация полостей сердца.

•Процесс ремоделирования сердца, гемодинамические расстройства во многом обусловлены чрезмерной активацией нейрогормональных систем организма (САС, РААС,

АДГ, эндотелиальных факторов, тканевых РАС и др.).

•Прогрессирующее повреждение сердечной мышцы и нейрогормональная активация

способствуют частому развитию у больных ДКМП: ● нарушений сердечного ритма и проводимости; ● внутрисердечных тромбозов и тромбоэмболических осложнений

• развитие в тяжелых случаях заболевания относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов;

Клинические проявления:

Клинически ДКМП проявляется тремя основными синдромами:

1.Систолической ХСН (левожелудочковой или бивентрикулярной) с признаками застоя крови в малом и большом кругах кровообращения.

2.Частым возникновением нарушений ритма и проводимости (желудочковые аритмии,

фибрилляция предсердий, АВ-блокады и блокады ножек пучка Гиса).

3. Тромбоэмболическими осложнениями (ТЭЛА и эмболия в артерии большого круга кровообращения).

Таким образом, клинические проявления ДКМП, так же как результаты инструментального и лабораторного исследований, весьма неспецифичны, что затрудняет дифференциальный диагноз.

Поэтому диагноз ДКМП ставится, как правило, путем исключения других заболеваний сердца с систолической дисфункцией желудочков (ИБС, АГ, миокардит, легочное сердце и др.).

Жалобы:

Первые клинические проявления болезни связаны с сердечной декомпенсацией, застоем крови в малом, а затем и в большом кругах кровообращения и снижением сердечного выброса. Больные жалуются на одышку при физической нагрузке и в покое, усиливающуюся в горизонтальном положении больного (ортопноэ). В далеко зашедших случаях возникают приступы удушья, чаще развивающегося по ночам (сердечная астма и отек легких). Очень характерна быстрая утомляемость, мышечная слабость, тяжесть в ногах при выполнении физических нагрузок.

https://t.me/medmozggoga

cделано inst: mozggoga

Признаки правожелудочковой недостаточности (отеки ног, тяжесть в правом подреберье,

увеличение живота в объеме, диспептические явления) появляются позже.

Физикальное исследование:

Общий осмотр

Признаки сердечной недостаточности: акроцианоз, отеки ног, ортопноэ, увеличение живота в объеме, набухание шейных вен, иногда положительный венный пульс и др.

Пальпация и перкуссия сердца

•Верхушечный толчок усилен, разлитой и смещен влево и вниз с эпигастральную пульсацию, что указывает на наличие гипертрофии и дилатации ПЖ.

•Обычно выявляется смещение влево левой границы относительной тупости сердца и вправо – правой границы.

•Дилатация ЛП сопровождается смещением вверх верхней границы сердца и сглаживанием

«талии» сердца.

•Абсолютная тупость сердца обычно расширена за счет дилатации ПЖ

Аускультация сердца:

• I тон на верхушке ослаблен.

• При развитии легочной гипертензии определяется акцент и расщепление II тона.

• Нередко на верхушке выслушивается протодиастолический ритм галопа

(за счет появления III

патологического тона), что связано с выраженной объемной перегрузкой желудочков.

•Систолические шумы на верхушке и в точке выслушивания трехстворчатого клапана,

которые указывают на формирование относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов.

Диагностика:

•ЭхоКГ является наиболее информативным неинвазивным методом исследования больных ДКМП. Во многих случаях эхокардиографическое исследование позволяет впервые выдвинуть диагностическую концепцию ДКМП, оценить степень нарушений систолической и диастолической функций желудочков, а также доказать отсутствие клапанных поражений,

заболеваний перикарда и т.д.

•Коронароангиография и вентрикулография Эти инвазивные методы исследования используются обычно в тех случаях, когда возникает необходимость проведения дифференциальной диагностики ДКМП и ИБС, в частности, при решении вопроса о хирургическом лечении. У больных ДКМП отсутствует гемодинамически значимое сужение КА, определяются повышение показателей КДО и резкое снижение ФВ. Иногда можно выявить нарушения локальной сократимости миокарда ЛЖ.

https://t.me/medmozggoga

cделано inst: mozggoga

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КМП

Определение:

– это первичное поражение миокарда, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда ЛЖ (реже ПЖ), нормальными или уменьшенными размерами полости ЛЖ, значительным нарушением диастолической функции желудочка и частым возникновением нарушений сердечного ритма.

Этиология:

•В основе лежат генетические факторы, а именно: либо передающиеся по наследству аномалии, либо спонтанные мутации в локусах нескольких генов, контролирующих структуру и функцию сократительных белков миокарда (β-миозина тяжелых цепей,

тропонина Т, тропонина I, α-тропомиозина и миозинсвязывающего белка С). В большинстве случаев известные мутации генов приводят к синтезу аномальной тяжелой цепи β-миозина,

реже – тропонина Т и α-тропомиозина. Аномальные белки как бы запускают процесс дезорганизации саркомера и приводят к нарушению его структуры и функции.

Патогенез:

•Формирование выраженной гипертрофии ЛЖ, наряду с фиброзом миокарда и аномальным утолщением стенки мелких КА, приводит к выраженным изменениям внутрисердечной гемодинамики и коронарного кровообращения, которые объясняют практически все клинические проявления ГКМП.

•Диастолическая дисфункция ЛЖ составляет основу гемодинамических нарушений при любых формах ГКМП: вызвана увеличением ригидности гипертрофированной и склерозированной сердечной мышцы и нарушением процесса активного диастолического расслабления желудочков.

Закономерными следствиями нарушения диастолического наполнения ЛЖ являются:

●возрастание конечно-диастолического давления в ЛЖ;

●повышение давления в ЛП и в венах малого круга кровообращения;

●расширение ЛП (при отсутствии дилатации ЛЖ);

●застой крови в малом круге кровообращения (диастолическая форма ХСН);

●уменьшение сердечного выброса (на более поздних стадиях развития заболевания) в результате затруднения диастолического наполнения желудочка и снижения КДО (уменьшения полости ЛЖ).

•При ГКМП наблюдаются следующие изменения внутрисердечной гемодинамики:

1.Выраженная гипертрофия ЛЖ и уменьшение размеров его полости.

2.Диастолическая дисфункция ЛЖ, ведущая к повышению давления в полости ЛП, венах малого круга кровообращения и застою крови в легких.

3.Дилатация ЛП, обусловленная повышением давления наполнения ЛЖ и среднего давления в ЛП.

4.Снижение сердечного выброса при относительно нормальной или возросшей контрактильности миокарда и систолической функции ЛЖ.

5.Относительная коронарная недостаточность.

6.Электрическая негомогенность и нестабильность миокарда желудочков и предсердий, что способствует возникновению аритмий и внезапной сердечной смерти.

https://t.me/medmozggoga

cделано inst: mozggoga

7. Динамическая обструкция выносящего тракта ЛЖ (при обструктивной форме ГКМП)-> При выраженной гипертрофии проксимальной части МЖП происходит сужение выносящего тракта. В

результате во время изгнания крови в этом отделе резко возрастает линейная скорость кровотока и,

согласно феномену Бернулли, значительно уменьшается боковое давление, которое оказывает поток крови на структуры,

образующие выносящий тракт (рис. 10.7, а).

Иными словами, в области сужения выносящего тракта образуется зона низкого давления,

которая оказывает присасывающее действие на переднюю створку митрального клапана

(эффект насоса Вентури). Эта створка сближается с МЖП и в течение некоторого времени даже полностью смыкается с ней, создавая препятствие на пути изгнания крови в аорту.

Такое препятствие может сохраняться в течение 60–80 мс, т.е. на протяжении 1/4– 1/3

продолжительности всего периода изгнания

Клинические проявления:

Жалобы:

•Одышка- вначале появляется при физической нагрузке, а затем и в покое. Она обусловлена повышением КДД ЛЖ, давления в ЛП и легочных венах и является следствием диастолической дисфункции ЛЖ. В некоторых случаях одышка может усиливаться при переходе больного в вертикальное положение, особенно у пациентов с обструктивной формой ГКМП, что связано с уменьшением венозного притока крови к сердцу и еще большим снижением наполнения ЛЖ.

•Головокружения и обмороки объясняются преходящим нарушением перфузии головного мозга и обусловлены снижением сердечного выброса и наличием обструкции выносящего тракта ЛЖ. Головокружения и обмороки возможны при быстром переходе больного из горизонтального в вертикальное положение, что снижает величину преднагрузки и также увеличивает обструкцию выносящего тракта.

Физикальное исследование:

Общий осмотр:

У больных с необструктивной формой ГКМП объективные признаки заболевания могут отсутствовать в течение длительного времени, пока не разовьется выраженный застой крови в малом круге кровообращения. У больных с обструктивной ГКМП объективные признаки заболевания выявляются достаточно рано при обследовании сердечно-сосудистой системы.

Пальпация и перкуссия сердца

•Верхушечный толчок в большинстве случаев усилен за счет гипертрофии ЛЖ.

•Иногда вдоль левого края грудины определяется систолическое дрожание.

https://t.me/medmozggoga

cделано inst: mozggoga

Аускультация сердца:

•Акцент II тона на легочной артерии появляется при значительном повышении давления в легочной артерии.

•Часто на верхушке выслушивается пресистолический ритм галопа за счет появления патологического IV тона сердца (усиление сокращения ЛП и высокий КДО в ЛЖ).

•Систолический шум является основным аускультативным признаком обструктивной ГКМП.

Он отражает возникновение динамического градиента давления между ЛЖ и аортой. Шум громкий, грубый, выслушивается обычно вдоль левого края грудины и не проводится на сосуды шеи

Артериальный пульс и АД В тяжелых случаях обструктивной ГКМП определяется дикротический

пульс. Такой пульс называется неравномерным (pulsus inaequalis)

Диагностика:

•На ЭКГ

1.Признаки гипертрофии ЛЖ.

2.Неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса (депрессия сегмента RS–Т и инверсия зубца Т).

3.Признаки электрической перегрузки и гипертрофии предсердия (Р-mitrale).

•На ЭХО-КГ

1.Утолщение МЖП и ограничение ее подвижности. Считают, что для асимметричной ГКМП характерно отношение толщины МЖП к толщине свободной стенки ЛЖ 1,3 и больше.

2.Уменьшение полости ЛЖ и расширение ЛП.

РЕСТРИКТИВНЫЕ КМП

Определение:

это неоднородная группа первичных (идиопатических) и вторичных заболеваний сердца,

сопровождающихся поражением эндокарда и/или миокарда, которое приводит к выраженному

фиксированному ограничению (рестрикции) заполнения желудочков в диастолу и развитию

диастолической дисфункции одного или обоих желудочков и прогрессирующей диастолической

ХСН

Этиология:

https://t.me/medmozggoga

cделано inst: mozggoga

Патогенез:

•Общими признаками для всех перечисленных причин, лежащих в основе формирования РКМП, является выраженное ограничение (рестрикция) заполнения желудочков во время диастолы и постепенное уменьшение размеров полости желудочков, вплоть до их облитерации.

•Важной особенностью диастолического заполнения желудочков у больных РКМП

является то, что оно осуществляется в самом начале диастолы – во время короткого периода быстрого наполнения, а в последующем заполнения желудочков кровью почти не происходит.

•В результате невозможности дальнейшего расширения желудочков под действием заполняющей их крови резко повышается КДО в желудочках.

•Вместе с этим возрастает давление в предсердиях и в венах малого и большого кругов кровообращения.

•В конечном счете развивается диастолическая ХСН – лево-, правожелудочковая или бивентрикулярная, в зависимости от того, поражение какого отдела сердца преобладает.

•При РКМП наиболее характерными гемодинамическими и морфологическими изменениями являются: 1. Выраженное утолщение, уплотнение и снижение эластичности эндокарда и/или миокарда. 2. Ограничительное (рестриктивное) фиксированное нарушение заполнения кровью одного или обоих желудочков, причем их заполнение кровью осуществляется только в начале периода быстрого наполнения. 3. Уменьшение размеров полости желудочков и одновременно значительное расширение предсердий,

обусловленное перегрузкой предсердий и наличием митральной и трикуспидальной недостаточности. 4. Застой крови в венах малого и/или большого кругов кровообращения. 5. Образование внутрисердечных тромбов и повышение риска тромбоэмболических осложнений.

Клинические проявления:

Клиническая картина РКМП складывается из системных проявлений основного заболевания и

признаков лево-, правожелудочковой или бивентрикулярной диастолической ХСН.

Жалобы, осмотр больного:

https://t.me/medmozggoga