Методические материалы для врачей и студентов / ЖКТ поражения

4. Механические желтухи

Холестаз ‒ уменьшение поступления желчи в двенадцатиперстную кишку вследствие патологического процесса на каком-либо участке от гепатоцита до фатерова соска. Клинически холестаз ассоциируется со светлым стулом и темной мочой. Холестаз является результатом структурных и функциональных повреждений гепатобилиарной системы и нередко может быть признаком тяжелой и прогрессирующей болезни.

У новорожденных с холестазом необходимо настраиваться на широкий дифференциальный диагноз, поскольку причиной холестаза могут быть вирусные инфекции, метаболические нарушения, токсические инсульты. К счастью, холестаз у новорожденных в большинстве случаев изначально сопровождается нормальной синтетической функцией печени.

Причинами развития механических желтух могут быть:

–анатомические дефекты гепатобилиарной системы (билиарная атрезия, киста общего желчного протока, врожденный фиброз печени);

–метаболические заболевания (дефицит альфа-1-антитрипсина, муковисцидоз);

–заболевания, связанные с нарушением метаболизма углеводов (гликогенозы);

–заболевания, связанные с нарушением метаболизма белков (недостаточность цикла образования мочевины, органическая ацидемия, тирозинемия);

–заболевания, связанные с нарушением метаболизма металлов (неонатальный гемосидероз);

–липидозы (болезнь Гоше, болезнь Нимана–Пика, болезнь Волмана);

–нарушение метаболизма желчных кислот (прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз 1-го типа (болезнь Байлера), прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз 2-го типа (синдром Байлера, синдром Алажиля);

–лекарственное повреждение;

–редко аутоиммунный гепатит (склерозирующий холангит).