Методические материалы для врачей и студентов / Анемии

АЛГОРИТМ РАЗБОРА ТЕОРЕТИЧЕСКОГО МАТЕРИАЛА

ПО ТЕМЕ ПРАКТИЧЕСКОГО ЗАНЯТИЯ: «ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ. АНЕМИИ»

Анемия – состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов и концентрации гемоглобина в единице объема крови.

Диагностическими критериями анемии считаются:

у мужчин: число эритроцитов < 4,0 млн/мкл,

уровень гемоглобина < 130 г/л,

показатель гематокрита < 40%;

у женщин: число эритроцитов < 3,8 млн/мкл,

уровень гемоглобина < 120 г/л,

показатель гематокота < 36%.

1. Анемии, связанные с кровопотерей:

а) Острая постгеморрагическая анемия б) Хроническая постгеморрагическая анемия (железодефицитная анемия)

2. Анемии, связанные с нарушенным кровообразованием:

а) Анемии, связанные с нарушением образования гемоглобина:

1.анемии, связанные с дефицитом железа

2.анемии, связанные с перераспределением железа

3.анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов

4.анемии, связанные с нарушением синтеза глобина

б) Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные анемии):

1.анемия, связанная с дефицитом витамина В12

2.анемия, связанная с дефицитом фолиевой кислоты

3.анемии, связанные с применением антиметаболитных и алкилирующих цитостатических препаратов

4.анемии, связанные с наследственным нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований

в) Анемии, связанные с нарушением процесса деления эритроцитов

г) Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга (апластические):

1.врожденные формы

2.приобретенные формы

д) Анемии, связанные с замещением кроветворного костного мозга опухолевым процессом

е) Анемии, связанные с нарушением выработки эритропоэтина или появлением ингибиторов эритропоэтина:

1.анемии, связанные с понижением потребности в кислороде

2.анемии, связанные с повышенным поступлением кислорода к тканям

3.анемии, связанные с нарушением выработки эритропоэтина

4.анемии, связанные с повышенным разрушением эритропоэтина

3.Анемии, связанные с повышенным кроворазрушением:

а) Наследственные гемолитические анемии б) Приобретенные гемолитические анемии

По цветовому показателю:

—нормохромные (0,86 — 1,1);

—гипохромные (меньше 0,86);

—гиперхромные (больше 1,1)

По степени тяжести:

—легкая (Нв выше 90 г/л);

—средняя (Нв от 90 до 70 г/л);

—тяжелая (Нв от 69 до 50 г/л);

—крайне тяжелая (Нв ниже 50 г/л).

Железодефицитные анемии

Железодефицитная анемия (ЖДА)— заболевание, при котором вследствие дефицита железа в организме происходят нарушения синтеза гемоглобина и формируются тканевая и гемическая гипоксия.

Основными причинами развития ЖДА являются хронические кровопотери; исходно низкий уровень железа (врожденная ЖДА); нарушение всасывания в кишечнике, повышенная потребность в железе, нарушение его транспорта, алиментарная недостаточность.

Классификация ЖДА.

1. Хронические постгеморрагические железодефицитные анемии.

2.Железодефицитные анемии, связанные с недостаточным исходным уровнем железа (у новорожденных и детей младшего возраста).

3.Железодефицитные анемии, связанные с повышением потребности в железе (без кровопотери).

4.Железодефицитные анемии, связанные с нарушением всасывания железа и поступления его с пищей.

5.Железодефицитные анемии, связанные с нарушением транспорта железа.

Клиника.

Клиническая картина ЖДА складывается из анемического, сидеропенического синдрома и поражения желудочно-кишечного тракта.

Анемический синдром проявляется неспецифическими симптомами: бледность кожных покровов, слабость, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, одышка, сердцебиение, обмороки и др. Анемический синдром неспецифичен, он наблюдается и при других формах малокровия.

Клинические проявления сидеропенического синдрома обусловлены тканевым дефицитом железа, необходимого для функционирования органов и тканей. Отмечаются сухость кожи, нарушение целостности эпидермиса, ломкость ногтей, волос. Ногти становятся плоскими, иногда принимают вогнутую ложкообразную форму. В углах рта появляются изъязвления, трещины с воспалительным валом (ангулярный стоматит).

К симптомам, связанным с дефицитом железа, относится мышечная слабость, наблюдающаяся у большинства больных ЖДА и связанная не только с анемией, но и с дефицитом железосодержащих ферментов. Для дефицита железа характерно поражение желудочно-кишечного тракта. ЖДА приводит к ахлоргидрии и атрофическому гастриту.

Диагностика.

Наличие трех клинических синдромов: анемического, сидеропенического, поражения желудочно-кишечного тракта и наиболее характерного лабораторного признака - гипохромной анемии — позволяют диагностировать ЖДА.

Основными лабораторными критериями ЖДА являются:

гипохромная микроцитарная анемия;

снижение гемоглобина;

низкий цветовой показатель;

снижается среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH);

снижается средний объем эритроцита (МСV);

снижение гематокрита;

снижение уровня сывороточного железа;

снижение коэффициента насыщения трансферрина железом;

повышение общей железосвязывающей способности сыворотки;

снижение содержания ферритина в сыворотке.

Содержание лейкоцитов при ЖДА имеет тенденцию к снижению. Количество тромбоцитов — в пределах нормы.

Лечение.

При коррекции анемии железодефицитного генеза необходимо учитывать следующие принципы: 1. Невозможно устранить ЖДА без препаратов железа, лишь диетой; 2. При ЖДА не следует прибегать к гемотрансфузиям без жизненных показаний, т.к. многократные гемотрансфузии от разных доноров приводят к иммунизации пациента; 3. ЖДА надо лечить препаратами железа; 4. ЖДА следует лечить в основном препаратами железа для приема внутрь.

Постгеморрагические анемии

Острая постгеморрагическая анемия развивается в результате острой кровопотери. Если в течение 1-2 часов кровопотеря составляет не менее 30% от первоначального циркулирующего объема крови, то кровопотеря считается массивной.

При острой кровопотере происходят изменения в сосудисто-тромбоцитарном, плазменном звене гемостаза и в системе фибринолиза. Нарушение равновесия в этих системах чревато развитием ДВС-синдрома.

Клиника.

При массивной острой кровопотере регистрируются признаки шока: спадение периферических вен (симптом «пустых сосудов»), стойкое снижение АД, уменьшение почасового диуреза, выраженная бледность конъюнктив. Кроме того, массивная кровопотеря может сопровождаться одышкой, тахикардией. Отмечается снижение секреторной (сухость во рту) и моторной (уменьшение перистальтики кишечника) функции желудочно-кишечного тракта; уменьшение мочеотделения, сосуды кожи и мускулатуры находятся в спавшемся состоянии (периферическая вазоконстрикция).

Диагностика.

Острый ДВС-синдром, развившийся при острой массивной кровопотере быстро приводит к полиорганной недостаточности, и эта ситуация нуждается не в лабораторном подтверждении диагноза и неоправданной потере времени, а в скорейшей патогенетической терапии. Лабораторная диагностики в этой ситуации важна для уточнения тяжести и этапа развития данного синдрома по степени потребления основных компонентов системы гемостаза (тромбоцитов, фибриногена, АТ-III и протеина С), а также в подборе и оценке эффективности проводимой терапии.

Лечение.

Возмещение кровопотери осуществляется донорскими компонентами крови и альтернативными средствами. При проведении трансфузионной терапии острой массивной кровопотери используют свежезамороженную плазму (СЗП), солевые растворы, коллоиды (естественные – альбумин и синтетические – препараты

гидроксиэтилкрахмала, модифицированного желатина и декстраны), клеточные компоненты крови – эритроциты и тромбоциты.

Тактика трансфузионной терапии при остановленном кровотечении заключается в восстановлении ОЦК, стабилизировать АД, профилактировать развитие ДВС-синдрома.

Хроническая постгеморрагическая анемия формируется как гипохромная нормоцитарная анемия при длительной умеренной кровопотере, например, при хронических желудочно-кишечных кровотечениях или при гинекологических и урологических заболеваниях.

Мегалобластные анемии

Мегалобластные анемии – это группа заболеваний, характеризующихся изменениями морфологии клеток костного мозга и других быстро делящихся клеток вследствие нарушения синтеза ДНК. Они могут быть как наследственными, так и приобретенными. Общим их признаком является наличие в костном мозге мегалобластического кроветворения.

Свыше 90% МБА развиваются вследствие изолированного дефицита витамина В12 (В12-дефицитные анемии), реже – фолиевой кислоты (фолиеводефицитные анемии).

•строгая вегетарианская диета.

•злокачественные новообразования;

•гипертиреоз.

5. Наследственный дефицит транскобаламина.

Основной причиной развития дефицита витамина В12 является хронический атрофический гастрит (тип А), при котором прекращается либо уменьшается синтез внутреннего фактора в результате аутоиммунного поражения железистых структур слизистой оболочки желудка.

Клиника.

Клиническая картина витамин В12-дефицитной анемии складывается из синдромов поражения кроветворной ткани, пищеварительной и нервной систем.

Анемический синдром, как и при ЖДА, проявляется неспецифическими симптомами: бледность кожных покровов, слабость, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, одышка, сердцебиение, обмороки и др.

У больных отмечается желтушность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, 10% случаев развивается глоссит (на языке обнаруживают участки воспаления, атрофию сосочков). У некоторых больных отмечается гепато- и спленомегалия.

Поражение нервной системы является характерным признаком дефицита витамина В12. У больных отмечаются парастезии, нарушения чувствительности с постоянными легкими болевыми ощущениями, напоминающими покалывание булавками, ощущение холода, «ватных ног», «ползания мурашек», онемение в конечностях. Возможно появление мышечной слабости и атрофии. При вовлечении спинного мозга, нижние конечности поражаются в первую очередь, чаще симметрично. При прогрессировании процесса нарушаются поверхностная чувствительность, способность отличать холодное от горячего, снижается болевая чувствительность. В тяжелых случаях нарушается вибрационная и глубокая чувствительность. Верхние конечности поражаются реже. У некоторых больных теряется обоняние, слух, нарушается вкус. Иногда появляются психические отклонения, бред, слуховые и зрительные галлюцинации, описаны эпилептические припадки. В самых тяжелых случаях наблюдаются стойкие параличи нижних конечностей.

Диагностика.

Основными лабораторными критериями витамин В12- дефицитной анемии являются:

гиперхромия эритроцитов, макроцитоз;

снижение уровня ретикулоцитов; содержание лейкоцитов чаще снижено за счет нейтрофилов (характерны гиперсегментация ядер нейтрофилов);

количество тромбоцитов — снижено, но функция их не нарушена и кровоточивость бывает крайне редко.

Вкостном мозге отмечается мегалобластический тип кроветворения: раздражение красного ростка, наличие мегалобластов; увеличение в размерах клеток миелоидного ряда (метамиелоцитов, палочкоядерных, сегментоядерных нейтрофилов); в тяжелых случаях может быть уменьшение количества мегакариоцитов, изменения в их ядрах, напоминающие изменения в мегалобластах.

Лечение.

У больных с доказанным дефицитом фолиевой кислоты используют препараты фолиевой кислоты в дозе 5-15 мг в сутки.

Гемолитические анемии

Гемолитической называют любую анемию, при которой разрушение эритроцитов происходит быстрее, чем их выработка костным мозгом. Процесс разрушения эритроцитов называется гемолизом.

Классификация.

1. Наследственные гемолитические анемии:

а) анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцита б) анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов

в) анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина

2. Приобретенные гемолитические анемии:

а) анемии, связанные с воздействием антител б) анемии, связанные с изменением структуры мембраны, обусловленным

соматической мутацией в) анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов

г) анемии, обусловленные химическим повреждением эритроцитов д) анемии, обусловленные недостатком витаминов е) анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами

Общие признаки гемолиза:

1.Анемия нормохромная (за исключением талассемий и эритропоэтической порфирии).

2.Ретикулоцитоз в мазке периферической крови.

3.Увеличение содержания непрямого билирубина (при внутриклеточном

гемолизе).

4.Раздражение эритроидного ростка в стернальном пунктате.

5.Гемоглобинурия и гемосидеринурия (при внутрисосудистом гемолизе).

6. Спленомегалия (при внутриклеточном гемолизе).

Дифференциальная диагностика гемолитических анемий

Особенности ГА определяются типом гемолиз. Вместе с тем в некоторых ситуациях, например, при наличии в крови двух видов антиэритроцитарных антител (агглютининов и гемолизинов), могут обнаруживаться признаки как внутриклеточного, так и внутрисосудистого гемолиза.

6) определение скорости оседания эритроцитов (СОЭ).

Полный клинический анализ крови дополняется определением количества тромбоцитов, ретикулоцитов, времени свертывания и длительности кровотечения. Для подсчета гемоглобина и клеток крови в настоящее время используют гематологические анализаторы.

Основные показатели красной крови и эритроцитарные индексы

Наиболее информативные тесты, проведение которых позволяет оценивать состояние эритрона, обмена железа и проводить дифференциальную диагностику различных видов анемий - это:

RBC– количество эритроцитов,

MVC– средний объем эритроцита,

MCH– среднее содержание гемоглобина в эритроците,