Нейробластома у детей
Заведующая
онкогематологическим отделение БУЗ ВО ВОДКБ №1 Юдина Н.Б.
Нейро-бласт-ома (НБ)
нерв |
незрелая |
группа клеток |
|
клетка |
или опухоль |
Средний возраст постановки диагноза: 2-й год жизни Смертность 15% от всех случаев ЗН у детей до 18 лет
эмбриональная опухоль, возникающая в процессе внутриутробного или раннего постнатального периода жизни из стволовых нервных клеток – нейробластов
Частота 10,5 : 1000 000
Клинические рекомендации «Нейробластома». Год утверждения (частота пересмотра): 2020. Возрастная категория: Дети. Год окончания действия: 2022. ID: 78. Разработчик: Национальное общество детских гематологов и онкологов. Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ.
История вопроса
Р. Вирхов ( 1821-1902) «Болезнетворные опухоли» 1863-1867
Нейробластома- опухоль, исходящая из
симпатических ганглиев
Частота распространения нейробластомы в различных возрастных группах
Диагностическая группа |
|
|
|
Возраст (годы) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
< 1 года |
|
|
|
1-14 лет |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Абс. |
|
% |
|
Абс. |
|
% |
|
|
|
|
|
|
|
|
Лейкозы |
12 |
|
17,1 |
|
287 |
|
33,4 |
|
|
|
|
|
|
|
|
Лимфомы |
1 |
|
1,4 |
|
114 |
|
13,3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
Опухоли ЦНС |
8 |
|
11,4 |
|
188 |
|
21,9 |
|
|
|
|
|
|
|
|
Нейробластома |
11 |
|
15,7 |
|
42 |
|
4,9 |
|
|
|
|
|
|
|
|
Ретинобластома |
6 |
|
8,6 |
|
17 |
|
2,0 |
|
|
|
|
|
|
|
|
ЗН почек |
10 |
|
14,3 |
|
41 |
|
4,8 |
|
|
|
|
|
|
|
|
ЗН печени |
7 |
|
10,0 |
|
11 |
|
1,3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
ЗН костей |
0 |
|
0,0 |
|
55 |
|
6,4 |
|
|
|
|
|
|
|
|
СМТ |
8 |
|
11,4 |
|
47 |
|
5,5 |
|
|
|
|
|
|
|
|
ГКЛО |
6 |
|
8,6 |
|
31 |
|
3,6 |
|
|
|
|
|
|
|
|
Распространенность в этнических группах ( 0-15 лет)
Расовая принадлежность |
Распространенность на |
|
100000 детей |
Европейцы ( белокожие) |
9 |
Афро- американцы |
6 |
Азиатская, жители островов |
6,3 |
ТО |
|
Испанцы |
6,5 |
Индейцы Северной и Южной |
5 |
Америки |
|
Особенности течения НБ у детей первого года жизни
Врожденный характер опухоли с возможностью пренатальной диагностики
Часто бессимптомное течение Наиболее частая локализация – надпочечник
Необычная структура опухоли (40% кистозное образование)
Возможность спонтанной регрессии
Меньшая частота встречаемости неблагоприятных молекулярно-генетических факторов
Особый вид метастазирования ( КМ, кожа) Трудности диагностики
Относительно благоприятный прогноз ( 4S )
Диагностические «маски»
впренатальном периоде
•Гастрошизис
•Образование брюшной полости
•Киста почки
•Гидронефроз
•Киста забрюшинного пространства
•Легочная секвестрация
•Новообразование правой почки
Локализация
опухоли
НБ заднего средостения
– 16-20%
Внеорганные НБ забрюшинного пространства – 30-35%
НБ шеи – 2-3%
НБ
надпочечника
– 35-40%
НБ малого таза 1-3%
|
Нейробластома может возникать в любой |
|
анатомической области, где располагается |
1.https://journal.nodgo.org/jour/article/view/524 |
симпатическая нервная система1 |
Распространенность нейробластомы в Воронежской области 2018-2022 (%) n=294, пациенты с НБ =21
2,3 |
4,4 |
|
|
|
|
ОЛ |
|
5,7 |
|
|
|
|
|
34 |
лимфомы |
9,1 |
|
ЦНС |
|
|
|
|
|
|
|
|
ЗН костей |
10,5 |
|
|
ЗН МТ |
|
|
нейробластома |
|
|
|
|
|
5,1 |
|
|
ЗН почки |
|
|
Ретинобластома |
|
|
|
|
|
11,9 |
16 |
|
рак ЩЗ |
