учебники, методы / Яворський_Пропедевтика_внутрішньої

Ревматоїдний артрит — одне з найпоширеніших захворювань, що призводить до інвалідності. Частота його виникнення серед дорослого населення становить 0,8—5 %. Частіше хворіють жінки молодого та середнього віку.

Етіологія. Переконливо доведено значення спадковості у виникненні хвороби (антиген НLА — ОR4 виявлений у 52 % хворих), персистування в організмі неспецифічних бактерійних, мікоплазмових, вірусних антигенних комплексів унаслідок порушення в імунокомпетентній системі. Має значення і вплив стресу на імунокомпетентну систему.

Патогенез. Унаслідок спадково зумовлених дефектів у імунокомпетентній системі відбувається затримка (персистування) в організмі антигенних субстанцій. Утворюються антитіла до імуноглобуліну — у крові з’являється так званий ревматоїдний чинник. Формується самоутворювальна система імунних комплексів, які індукують імунне запалення як у синовіальній оболонці уражених суглобів, так і в мікросудинному руслі, шкірі, легенях, серці тощо. Ревматоїдний артрит належить до групи системних захворювань сполучної тканини.

Клінічна картина. У 66 % хворих перебіг ревматоїдного артриту відзначається поступово прогресивним симетричним ушкодженням переважно дрібних суглобів кистей і стоп. У 80 % випадків розвивається суглобова форма ревматоїдного артриту, у 20 % — суглобово-вісцеральна. Різноманітність клінічних проявів залежить від обсягу вісцерального ушкодження і наявності ревматоїдних васкулітів. У 34 % хворих ревматоїдний артрит перебігає доброякісно впродовж багатьох років з ураженням одного-двох суглобів.

У 12—13 % випадків спостерігається агресивна суглобово-вісцеральна форма, зі швидко прогресивним перебігом (майже з постійною активністю) запального процесу.

Типовий біль у суглобах при ревматоїдному артриті найбільше виражений уранці. Хворі відчувають скутість рухів, особливо в першій половині дня. Рухи в суглобах здійснюються з великим зусиллям. Увечері рухи в суглобах стають вільнішими.

Під час огляду хворих на ревматоїдний артрит привертають увагу деформація суглобів, підвивихи їх, анкілози. Характерними ознаками хвороби є ульнарна девіація — відхилення всієї кисті в ульнарному напрямку («плавники моржа»), згинальна контрактура проксимальних та перерозгинання дистальних міжфалангових суглобів (деформація пальця за типом ґудзикової петельки), розвиток згинальної контрактури п’ястково-фалангового суглоба з перерозгинанням у проксимальному та згинанням у дистальному суглобі (деформація пальця за типом гусячої шиї). Зміни з боку кисті у хворих на ревматоїдний артрит називають візитною карткою цього захворювання (мал. 191). Подібні зміни дрібних суглобів бувають при псоріатичному артриті (мал. 192, кольорова вклейка).

Під час пальпації суглобів визначають болючість їх, ступінь обмеження активних та пасивних рухів.

521

Мал. 191. Кисть хворого на ревматоїдний артрит

Часто у хворих із вісцеральною формою ревматоїдного артриту з’являються ревматоїдні вузли — щільні, неболючі підшкірні утворення величиною 1—3 мм, що зазвичай локалізуються в периартикулярних тканинах уражених суглобів. Шкіра над ними не змінена (мал. 193).

Проявом шкірного ревматоїдного васкуліту є пальцевий артерит (у 5—32 % хворих), який характеризується точковими геморагіями (петехіями) та некрозами в ділянці нігтьових фаланг.

В 1 % випадків ревматоїдного артриту трапляється синдром Фелті (уперше описаний у 1924 р.) як прояв вісцеросуглобової форми захворювання. Його характерними ознаками окрім артриту є панцитопенія (лейкопенія, анемія та

522

Мал. 193. Ревматоїдні вузли (за H.Tichy)

очей і розвитку ксерофтальмії та ксеростомії («сухий катар»).

У дітей віком до 16 років перебіг ревматоїдного артриту (ювенільний ідіопатичний артрит — ЮІА) характеризується своєрідними ознаками: починається з високої температури тіла, потім приєднуються ураження великих суглобів, суглобів хребта, нерідко лімфаденопатія, сплено- і гепатомегалія, наявність ентезитів із переважним ураженням ахілового сухожилка, плантарної фасції, плеснової ділянки.

Під час лабораторних досліджень виявляють збільшення ШOE (до 50— 60 мм/год), вторинну залізодефіцитну анемію, що зумовлено фіксацією заліза в синовіальній рідині уражених суглобів і регіонарних лімфатичних вузлах (у процесі лікування нестероїдними протизапальними препаратами анемія може наростати), диспротеїнемію, високий уміст у крові серомукоїдів, наявність у крові С-реактивного протеїну, ревматоїдного чинника (реакція Ваалера—Роузе) з титром 1:32 і вище, зниження рівня загального комплементу в синовіальній рідині.

Ревматоїдний артрит, що характеризується підвищенням титру ревматоїдного чинника (1:32 і вище), називається серопозитивним.

Результати Х-променевого дослідження лежать в основі класифікації стадій ревматоїдного артриту. Першими Х-променевими ознаками є навколосуглобовий остеопороз, згодом стає помітним звуження суглобової щілини, потім приєднується виразкування (узурація) внутрішньосуглобових поверхонь і нарешті виникає анкілоз суглоба.

Перебіг. У більшості випадків ревматоїдний артрит характеризується хронічним прогресивним перебігом, який з кожним роком призводить до втягнення у патологічний процес усе більшої кількості суглобів та до інвалідності хворих унаслідок анкілозування функціонально важливих суглобів. Лише у 14 % випадків ревматоїдний артрит, здебільшого серонегативний, може мати доброякісний перебіг з ураженням 2—3 суглобів.

Причиною смерті хворих можуть бути амілоїдоз із переважним ураженням нирок (до 18 %), а також ускладнення, пов’язані з тривалим застосуванням деяких

523

медичних препаратів (наприклад, перфорація «стероїдної» виразки шлунка, артеріальна гіпертензія та цукровий діабет, спричинені тривалим використанням глюкокортикостероїдних гормонів і їхніх аналогів).

Лікування хворих на ревматоїдний артрит повинно бути практично безперервним і адекватним стадії активності патологічного процесу. Основні принципи лікування: 1) санація хронічних вогнищ інфекції (карієс зубів, тонзиліт, гайморит тощо); 2) призначення нестероїдних протизапальних препаратів (саліцилати, індометацин, диклофенак натрію, піроксикам, мелоксикам); 3) застосування амінохінолонових похідних (делагіл, плаквеніл); 4) уведення в порожнину суглобів у тяжких випадках глюкокортикостероїдних препаратів; 5) призначення цитостатичних імунодепресантів (азатіоприн, циклофосфамід, хлорбутин, метотрексат); 6) використання D-пеніциламіну; 7) застосування лікувальної гімнастики, фізіотерапії (тільки не в стадії різкого загострення); 8) у разі неефективності консервативного лікування та стійкого синовіту в 1—2 суглобах застосовують оперативне лікування — синовектомію.

Остеоартроз

Остеоартроз (osteoarthrosis) — хронічне прогресивне дегенеративне захворювання суглобів, характеризується деградацією суглобового хряща з наступними змінами в субхондральній частині кістки і розвитком крайових остеофітів. Патологічний процес призводить до втрати хряща й супутнього ураження інших компонентів суглоба (синовіальної оболонки, зв’язки). Остеоартроз трапляється частіше, ніж ревматоїдний артрит, однак повільне його прогресування, відносно незначні функціональні порушення суглобів, відсутність вісцеральних змін, виникнення хвороби в осіб похилого віку роблять його значно менш соціально шкідливим, ніж ревматоїдний артрит. Частіше хворіють жінки віком 40—60 років і старші.

Етіологія і патогенез. В основі захворювання лежать деполімеризація та зменшення компонентів протеогліканів у суглобовому хрящі, що змінює його гідродинамічні властивості і зменшує швидкість дифузії поживних речовин у ньому. Основна речовина хряща перероджується, місцями зникає, замінюється щільною сполучною тканиною. Субхондрально розвивається остеосклероз. На периферії суглобових поверхонь виникають остеофіти. Унаслідок зміни конфігурації суглобових поверхонь та виникнення множинних остеофітів розвивається деформація суглоба. Часто можна спостерігати гіпертрофію ворсинок синовіальної оболонки з відривом їх та кальцифікацією. Легко виникає реактивний синовіт.

Чинниками ризику розвитку остеоартрозу є спадкова схильність до цієї хвороби, надмірна маса тіла, професійне і побутове навантаження суглобів, травматичне ушкодження суглоба.

524

ють так звані блокади суглоба, коли під час руху в ньому

виникає короткочасний біль через ущемлення «суглобової мишки». Зазвичай біль в уражених суглобах посилюється увечері.

Під час огляду лише в тяжких випадках можна помітити деформацію суглобів і невелику припухлість тканин навколо них. Пальпаторно можна визначити незначну болючість тканин у ділянці уражених суглобів. Основними клінічними формами остеоартрозу є: 1) коксартроз (остеоартроз кульшового суглоба), який у 60 % випадків буває вторинним унаслідок травми, артриту: з’являється біль у сідницях, стегні, що іррадіює в колінний суглоб, виникає вкорочення відповідної кінцівки, а в разі ураження обох кульшових суглобів — «качина» хода; під час Х-променевого дослідження спостерігаються виражені зміни; 2) гонартроз, який характеризується раннім порушенням розгинання та появою болю в колінному суглобі під час ходьби по сходах униз, пальпаторною болючістю в медіальній частині суглоба; 3) артроз дистальних міжфалангових суглобів кисті (характерні вузли Гебердена, які виникають частіше в жінок у період менопаузи) і артроз проксимальних міжфалангових суглобів кисті (вузли Бушара); 4) деформівний остеоартроз у першому плеснофаланговому зчленуванні (так званий hallux valgus; мал. 194); 5) остеоартроз хребта (спондильоз, спондилоартроз і остеохондроз міжхребцевих дисків).

Лікування. Принципи лікування: 1) розвантаження уражених суглобів; 2) поліпшення кровообігу в тканинах уражених суглобів і відповідно нормалізація метаболічних процесів у них за допомогою лікувальної гімнастики; 3) пригнічення реактивного синовіту та застосування знеболювальних засобів (нестероїдні протизапальні — диклофенак натрію, мелоксикам, піроксикам); 4) лікувальна фізкультура; 5) фізіотерапія.

525

Системний червоний вовчак

Системний червоний вовчак (СЧВ; lupus erythematodes disseminatus) належить до системних захворювань сполучної тканини. У патогенезі СЧВ основну роль відіграють аутоімунні процеси.

Етіологія і патогенез. Етіологія СЧВ не встановлена, але наприкінці 2000 р. вчені з університету Сан-Франциско (Каліфорнія) повідомили про можливий механізм виникнення СЧВ. В експериментах на мишах вони виявили, що єдиний генетичний дефект спричинює імунні зсуви, подібні до таких, що виникають при СЧВ. При цьому порушується синтез імунорегуляторного білка і своя тканина сприймається організмом як чужа. У цьому ж році дослідники з університету Колорадо повідомили, що ген Ifi202 однозначно пов’язаний із СЧВ, а інші його «сусіди» беруть участь у розвитку інших подібних хвороб. Підтвердженням цього є сімейні випадки захворювання, а також схильність до захворювання осіб, які є носіями антигену гістосумісності — НLА-В8, тісно пов’язаного з імунними реакціями.

Результати досліджень останніх років свідчать про певну роль вірусної інфекції в розвитку СЧВ. Так, в органах цих хворих виявлено вірусоподібні цитоплазматичні вкраплення, антитіла до двоспіральної РНК вірусів, простежено зв’язок між активністю процесу і титром протикорових антитіл. Відзначається зв’язок виникнення СЧВ із парвовірусними інфекціями (В19), вірусним гепатитом С, вогнищевою інфекцією, надмірною інсоляцією, уведенням сироваток, вакцин.

У хворих на СЧВ порушуються процеси імунорегуляції: ослаблюється супресорна активність Т-лімфоцитів і посилюється активність В-лімфоцитів, які продукують підвищену кількість антитіл, спрямованих проти ядер клітин та нативної ДНК. Ці антитіла в разі їх з’єднання з нативною ДНК клітинних ядер утворюють імунні комплекси, які циркулюють у крові хворих та фіксуються в різних тканинах і органах, спричинюючи ушкодження їх і запалення.

При СЧВ у сполучній тканині розвиваються процеси фібриноїдного некрозу, у судинах — зміни у вигляді панваскуліту і капіляриту. Для СЧВ характерними є зміни базальної мембрани капілярів ниркових клубочків у вигляді дротяних петель, гіаліноз селезінкових артеріол, вовчаковий бородавчастий ендокардит з ураженням клапанів серця. На СЧВ частіше хворіють жінки молодого віку. Близьким до СЧВ за клінічною симптоматикою є медикаментозний червоний вовчак — захворювання, яке розвивається внаслідок уживання деяких ліків, зокрема гідралазину, прокаїнаміду, протиепілептичних засобів, антибіотиків, сульфаніламідних препаратів тощо).

Клінічна картина. Нерідко хвороба починається поступово з появи болю в суглобах (поліартралгія) і м’язах (міалгія), який посилюється в разі підвищеної інсоляції; у хворих з’являються різні висипання на шкірі, швидка втомлюваність, знижена працездатність, субфебрильна температура тіла, зменшується маса тіла,

526

випадає волосся. На самому початку хвороби іноді підвищується температура тіла до високих цифр, виникають виражений поліартрит і еритематозні висипання на обличчі у вигляді метелика (мал. 195, кольорова вклейка).

СЧВ характеризується поліморфізмом і полісиндромністю.

Суглобовий синдром трапляється майже у 90 % хворих на СЧВ у вигляді артралгій, поліартриту. Уражуються дрібні суглоби. Біль виникає вночі, може бути ранкова скутість суглобів. Характерними є асиметричність ураження суглобів, поєднання з міалгіями та осалгіями. Гострий поліартрит проявляється різким болем, набряком та гіперемією в ділянці уражених суглобів. Хронічний люпусартрит характеризується тривалим перебігом, рідко з розвитком деформацій суглобів.

Зміни шкіри, слизових оболонок спостерігаються у 70 % хворих. Найтиповішими є дерматит у вигляді еритематозних висипань на носі і щоках — симптом метелика. З інших шкірних проявів з’являються ознаки васкуліту на пучках кінцевих фаланг пальців, а також еритема на вушних раковинах, шиї, кистях рук. Іноді можуть виникати некрози шкіри і виразки, частіше на нижніх кінцівках (мал. 196, кольорова вклейка), що їх спричинює артерит, кріоглобулінемія, яка нерідко супроводжує СЧВ.

При СЧВ іноді виникає вторинний антифосфоліпідний синдром, який може проявлятися хибнопозитивною реакцією Вассермана, сітчастим ліведо (livedo reticularis; мал. 197, кольорова вклейка), тромбоцитопенією з геморагічним синдромом, венозними або артеріальними тромбозами з виникненням гангрени і необхідністю ампутації кінцівок (мал. 198, кольорова вклейка).

Для СЧВ характерними є енантеми і виразки на слизовій оболонці ротової порожнини, а також набряк і гіперемія червоної облямівки губ.

Частим симптомом є випадіння волосся (алопеція), іноді аж до повного облисіння.

Полісерозит разом з ураженням шкіри і суглобів становить діагностичну тріаду СЧВ. Спостерігається поєднане ураження плеври і перикарда. Плеврит зазвичай двобічний. Хворі скаржаться на біль у грудній клітці, ядуху, сухий кашель. У них вислуховується шум тертя плеври. З появою ексудату в плевральній порожнині біль і шум тертя плеври зникають. У разі ураження перикарда (перикардит) у хворих з’являються біль за грудиною, ядуха, часте серцебиття. Об’єктивно виявляють тахікардію, глухість тонів серця, непостійний шум тертя перикарда. Нерідко спостерігається атиповий асептичний бородавчастий ендокардит Лібмана—Сакса з ураженням мітрального й інших клапанів. Може розвиватися вогнищевий або дифузний міокардит, який може ускладнюватися різними порушеннями серцевого ритму.

З боку нирок характерний розвиток вовчакового нефриту. За результатами гістологічного дослідження, вовчаковий нефрит виникає у 100 % хворих на СЧВ. Він може бути вогнищевим або дифузним, інколи у вигляді нефротичного синдрому.

527

Часто при СЧВ виникає пневмоніт — запальний судинний процес в інтерстиціальній тканині легень, у дрібних судинах. При цьому хворих турбують сухий кашель, іноді з виділенням кров’янистого харкотиння, виражена задишка. Під час перкусії легень здебільшого визначається вкорочення перкуторного звуку. Під час аускультації з обох боків у середніх і нижніх відділах легень вислуховуються дзвінкі вологі дрібнопухирчасті хрипи й крепітація. Під час Х-променевого дослідження визначаються посилений легеневий малюнок, дископодібні ателектази.

Ураження травного тракту супроводжується диспепсичними симптомами. Часом може спостерігатися некротично-виразковий стоматит. Може розвиватися гепатолієнальний синдром як наслідок вовчакового гепатиту.

Ураження центральної і периферичної нервової системи (нейролюпус) спостерігають у багатьох хворих на СЧВ у вигляді поліневриту, поперечного мієліту, у тяжких випадках можуть виникати менінгоенцефаліт, епілептиформні напади.

Для діагностики велике значення мають постійно збільшена ШОЕ, лейкопенія, гіпохромна анемія, підвищення рівнів фібриногену, α2- i γ-глобулінів, виявлення в крові вовчакових клітин (LЕ-клітин) і антитіл до нативної ДНК.

Лікування. Терапія СЧВ спрямована на пригнічення активності патологічного процесу, боротьбу з ускладненнями, вторинною інфекцією. Основним засобом для лікування хворих на СЧВ є глюкокортикоїдні гормони (преднізолон, метилпреднізолон). Із нестероїдних протизапальних препаратів застосовують диклофенак натрію, мелоксикам. У разі хронічного перебігу СЧВ впродовж 6—12 міс. призначають препарати амінохінолонового ряду (делагіл, плаквеніл). Якщо активність вовчакового процесу досягає III стадії і з’являються люпуснефрит, ураження ЦНС у разі неефективності гормональної терапії, призначають імунодепресанти (циклофосфамід або азатіоприн). Застосовують пульс-терапію великими дозами глюкокортикостероїдів або імунодепресантів, лікування стовбуровими клітинами.

Дерматоміозит

Дерматоміозит — тяжке дифузне захворювання сполучної тканини з переважним ураженням скелетних м’язів і шкіри. Якщо явних змін шкіри немає, використовують термін «поліміозит».

Виокремлюють первинний і вторинний дерматоміозит. Причину первинного дерматоміозиту не встановлено. Можливими етіологічними чинниками вважаються віруси Коксакі, оперізувального лишаю, краснухи, грипу. Провокувати виникнення хвороби можуть переохолодження, гіперінсоляція, фізична і психічна травма, вагітність, вплив деяких лікарських препаратів, щеплення. Вивчається генетичний механізм розвитку захворювання. На первинний дерматоміозит удвічі частіше хворіють жінки. Пік захворювання припадає на пубертатний і клімактеричний періоди.

528

Вторинний дерматоміозит становить 10—20 % випадків захворювання. Виникає у хворих зі злоякісними новоутвореннями як імунопатологічна реакція внаслідок спільності антигенів деяких пухлин і м’язової тканини, а також як аутоімунна реакція на поверхневі м’язові антигени, структура яких змінилася під впливом пухлинного росту. Найчастіше дерматоміозит виникає в разі новоутворень у легенях, яєчниках, грудних залозах, травному тракті і мієлопроліферативних захворювань.

Провідними ознаками дерматоміозиту є ураження шкіри і скелетних м’язів. На шкірі, особливо на відкритих ділянках тіла, з’являється еритема з набряком світло-фіолетового відтінку. Дуже характерна локалізація такої еритеми у периорбітальних ділянках (симптом дерматоміозитних окулярів). З часом еритема змінюється на гіперпігментацію. Водночас на шкірі можуть бути телеангіектазії, бульозні й папульозні висипання, геморагічна пурпура, гіперкератоз, ділянки депігментації тощо. Висипання можуть супроводжуватися свербежем.

Ураження скелетних м’язів проявляється поліміозитом з вираженими міалгією і міастенією. Першими в патологічний процес втягуються м’язи плечового і тазового пояса, проксимальні групи м’язів кінцівок. Через різкий біль і слабкість м’язів хворі неспроможні зачесатися, піднести ложку до рота, неспроможні підняти голову над подушкою, самостійно підвестися з ліжка, ходити (мал. 199, кольорова вклейка).

М’язи під час пальпації болючі, набряклі, щільні, збільшені в об’ємі. З часом м’язи атрофуються, у них відкладаються кальцинати, що ще більше порушує їхню функцію.

Із залученням у запальний процес міжреберних м’язів порушується дихання. Ураження м’язів глотки призводить до порушення ковтання — їжа витікає через ніс, потрапляє в дихальні шляхи, хворі закашлюються, виникає аспіраційна пневмонія переважно тяжкого перебігу. Якщо уражуються очні м’язи, виникає двоїння в очах, косоокість.

Вісцеральні зміни порівняно з такими при СЧВ виникають рідше. Поява міокардиту супроводжується розладами серцевого ритму, ознаками серцевої недостатності. Втягнення у патологічний процес судин спричинює синдром Рейно, нефритичний синдром, ознаки гастроентероколіту, некротичні зміни в слизовій оболонці травного тракту з можливими тяжкими кровотечами.

Під час дослідження крові виявляють ознаки запального процесу в організмі — збільшення ШОЕ, помірний лейкоцитоз, нерідко з вираженою еозинофілією, наявність С-реактивного протеїну, підвищення рівня фібриногену. Особливо цінним для діагностики є виявляння в крові анти-Jo-1 антитіл і підвищення активності ферментів міоцитолізу — креатинкінази, аланін- і аспартатамінотрансферази, альдолази, а також зростання екскреції із сечею креатину (у нормі із сечею виводиться переважно креатинін, а не креатин).

Під час електроміографії реєструють порушення електрофізіологічних процесів — короткі багатофазні потенціали, фібриляція, псевдоміотонічні розряди.

529

Важливе значення для діагностики дерматоміозиту має біопсія шкірно- м’язового шматочка. Макроскопічно м’яз нагадує варене м’ясо. Мікроскопічно виявляють стовщення з відсутністю поперечної посмугованості м’язових волокон, фрагментацію їх, іноді вогнища некрозу. Спостерігається значна клітинна реакція з наявністю лімфоцитів, плазматичних клітин тощо. Проте треба знати, що в 10 % випадків під час біопсії зміни можуть не виявлятися.

Диференціюють дерматоміозит із трихінельозом, вірусним міозитом, міозитом при саркоїдозі, ревматичною поліміалгією, синдромом еозинофілії-міалгії, прогресивною м’язовою дистрофією, ендокринними міопатіями, пароксизмальною міоглобінурією, діабетичною аміотрофією.

Лікування. Насамперед використовують глюкокортикостероїди. Перевагу надають преднізолону в добовій дозі 60—80 мг, у разі тяжкого перебігу — навіть 100 мг. Тріамцинолон використовувати протипоказано через його властивість посилювати міастенічний синдром. Поліпшення настає через 3—12 тиж., коли преднізолон може бути замінений на еквівалентну дозу метилпреднізолону з дуже поступовим, упродовж 2—3 років, зменшенням дози до рівня підтримувальної. Разом із глюкокортикостероїдами призначають препарати калію, кальцію, аскорбінову кислоту, антацидні засоби, гастропротектори. Якщо гормональна терапія неефективна, призначають цитостатики — азатіоприн, циклофосфамід, метотрексат.

У разі зниження активності патологічного процесу застосовують лікувальну фізкультуру, обережний масаж, електропроцедури.

Системна склеродермія

Системна склеродермія (системний склероз, ССД) — хронічне прогресивне захворювання сполучної тканини, яке характеризується запальними, судинними й фіброзними змінами в шкірі та різних внутрішніх органах, особливо в травному тракті, легенях, серці, нирках. Тяжкість і перебіг захворювання залежать від ступеня ураження внутрішніх органів. Якщо переважно уражена шкіра, перебіг захворювання доброякісний.

Етіологію не встановлено. Вважають, що для виникнення системної склеродермії повинно бути поєднання генетичної готовності організму і впливу деяких пускових екзо- і ендогенних чинників — вірусна інфекція, хімічні агенти, нейроендокринні зсуви, психічна і фізична травма, переохолодження тощо.

У патогенезі ССД основну роль відіграють два механізми. Перший — це ушкодження ДНК і РНК фібробластів сполучної тканини, унаслідок чого зростає утворення патологічного колагену, фібрил і, як наслідок, розвиваються тяжкі склеротичні зміни в шкірі і внутрішніх органах. Уражені клітини та їхні органели стають чужими для організму і до них виробляються аутоантитіла. Запускається другий механізм патогенезу — виникнення аутоімунного запалення. Імунні комплекси антиген—антитіло спричинюють у тканинах запальний процес

530