учебники, методы / Яворський_Пропедевтика_внутрішньої

у нормальному еритропоезі тільки в ранній ембріональний період розвитку плода людини. Згодом ні в кістковому мозку, ні в периферичній крові цих клітин немає. З’являються вони тільки (патогномонічний симптом) при В12(фолієво)- дефіцитній анемії. Мегалобласти не здатні перетворюватися на нормальні еритроцити. Більшість із них розпадається в кістковому мозку.

У процесі лікування в кістковому мозку можна спостерігати заміну мегалобластного типу кровотворення на нормобластний.

Лікування. Лікування хворих на В12(фолієво)-дефіцитну анемію зазвичай буває ефективним. Призначають ін’єкції ціанокобаламіну по 200—400 мкг на добу впродовж 2—4 тиж. і таблетки фолієвої кислоти перорально. На 2—3-ю добу еритропоез повністю нормалізується, а на 5—6-у добу від початку лікування в кров’яне русло надходить значна кількість молодих еритроцитів — спостерігається ретикулоцитний «криз». Кількість ретикулоцитів збільшується до 20— 30 %, потім поступово знижується до норми.

Після відновлення картини крові хворого переводять на підтримувальну терапію малими дозами ціанокобаламіну (по 100 мкг щотижня або 2 рази на місяць), яку проводять впродовж життя хворого. Подібне лікування забезпечує добре самопочуття хворого, зберігає його працездатність і запобігає виникненню рецидивів захворювання.

Гіпо- і апластична анемія. Апластична анемія — група патологічних станів, що характеризуються розвитком панцитопенії і зниженням кровотворення в кістковому мозку та відсутністю ознак гемобластозу. Апластична анемія — це не нозологічна форма, а синдром, патогенез якого характеризується пригніченням кровотворення в кістковому мозку і заміщенням кровотворної тканини на жирову.

Розрізняють неповне пригнічення регенеративної здатності кісткового мозку — гіпоплазію і повне пригнічення його функції — аплазію.

Етіологія і патогенез. Гіпо- і аплазію кісткового мозку спричинюють ендогенні чинники, наприклад гіпофункція загрудинної залози, генетична схильність тощо. Серед екзогенних чинників мають значення інтоксикація хімічними речовинами (бензол, тетраетилсвинець), вплив променевої радіації (Х-променеве опромінювання, радій, атомна енергія), безконтрольне вживання медикаментів (ембіхін, 6-меркаптопурин, сарколізин, вінкристин, мієлосан тощо), інфекційнотоксичний вплив (туберкульоз, сепсис). Вважають, що вплив цих чинників в основному полягає в пригніченні нуклеопротеїдного ряду і, отже, у затриманні мітозу клітин. У розвитку апластичної анемії має значення аутоагресивний механізм — утворення організмом антитіл проти власних клітин крові й кісткового мозку.

Клінічна картина. Хворі відчувають загальну слабість, запаморочення, задишку, навіть у стані спокою, часте серцебиття. Інколи вперше звертаються до лікаря з приводу сильних носових, шлунково-кишкових, маткових кровотеч.

Шкірні покриви бліді, з множинними крововиливами. У ротовій порожнині і на мигдаликах можуть відбуватися некротично-запальні зміни. При апластичній анемії селезінка ніколи не пальпується (патогномонічний симптом).

471

В одних випадках хвороба швидко прогресує і за кілька тижнів настає смерть унаслідок геморагічного синдрому або пневмонії та інших запальних процесів; у інших — перебіг стає хронічним із періодами ремісії і рецидивами.

Пригнічення кровотворення в кістковому мозку зумовлює зміни в периферичній крові — панцитопенію. Кількість еритроцитів зменшується до 1 Т/л і менше. Також зменшується кількість ретикулоцитів. З’являються пойкілоцитоз

іанізоцитоз. Анемія має нормохромний характер.

Збоку білої крові спостерігаються різко виражена лейкопенія (до 1 Г/л і менше) з нейтропенією і відносним лімфоцитозом. Відзначається тромбоцитопенія. Зсідання крові і ретракція кров’яного згустка знижені. У пунктаті кісткового мозку визначають незначну кількість кровотворних клітин.

Лікування. Хворих зазвичай лікують у стаціонарі. У разі вираженої анемії проводять повторні переливання еритроцитної маси. Хворим із лейкопенією і тромбоцитопенією переливають не тільки кров, а й спеціально приготовані лейкоцитну і тромбоцитну маси. Ураховуючи аутоімунний механізм хвороби, призначають тривалий курс преднізолонотерапії. Для стимулювання процесу кровотворення застосовують пентоксил, анаболічні стероїдні гормони, вітаміни,

особливо вітамін В12; у разі кровотеч — препарати кальцію, вітамін К, аскорутин; у разі септичних ускладнень — антибіотики. У дуже тяжких випадках для лікування апластичної анемії здійснюють пересадку кісткового мозку, проте прогноз залишається несприятливим.

Гемобластози

Гемобластози (haemoblastosis) — пухлини кровотворної тканини. Гемобластози як злоякісні захворювання системи крові характеризуються: 1) прогресивною клітинною гіперплазією в органах кровотворення з наявністю злоякісних клітин, які в кожному конкретному випадку є морфологічним субстратом хвороби; 2) переважанням процесів проліферації (розмноження) злоякісних клітин над процесами їх диференціації, дозрівання (анаплазія) і втратою ними типових морфологічних і функціональних властивостей; 3) метаплазією (заміщенням) цими патологічними клітинами нормальних клітин кровотворних органів; 4) метастазуванням — появою патологічних вогнищ кровотворення в різних органах.

Гемобластози є рідкісними захворюваннями. Серед внутрішніх органів трапляються в 1,5—2,6 % випадків. Проте останнім часом в усіх країнах підвищується частота виникнення гемобластозів, особливо гострих.

Гемобластози поділяються на дві великі групи — лейкози і злоякісні лімфоми. Лейкози (лейкемії) — пухлини кровотворної тканини з первинною локалізацією в кістковому мозку; надходження з кісткового мозку в кров лейкозних клітин призводить до лейкемії як симптому хвороби. Розрізняють гострий лейкоз, при якому субстратом пухлин є малодиференційовані бластні клітини, і хроніч-

ний — субстратом є клітини, що дозрівають, і зрілі клітини.

472

Треба мати на увазі, що поділ лейкозів на гострий і хронічний ґрунтується на цитоморфологічній ознаці (ступінь зрілості клітини), а не на особливостях початку і клінічного перебігу захворювання. Завершитися смертю може і довготривалий гострий лейкоз, а може і хронічний лейкоз, що перебігає 1—2 міс.

Залежно від кількості патологічних клітин у крові розрізняють такі форми гемобластозів: 1) лейкемічну — зі значним збільшенням патологічних клітин у периферичній крові (понад 30,0 Г/л); 2) сублейкемічну — з помірним збільшенням; 3) алейкемічну — з нормальною чи зменшеною кількістю лейкоцитів у периферичній крові.

Злоякісна лімфома (гематосаркома) — пухлина, утворена з кровотворних клітин, які первинно локалізуються не в кістковому мозку; характеризується вогнищевим (локальним) пухлинним ростом. До найпоширеніших форм гематосаркоми належать лімфома Годжкіна (лімфогранульоматоз) і ретикулосаркома.

Етіологія і патогенез. Причини гемобластозів повністю не з’ясовані. Існує низка чинників, що впливають на частоту захворювання на гемобластоз: радіаційні, хімічні (бензол, 3,4-бензпірен, деякі медичні препарати), генетичні (вроджені чи набуті дефекти хромосомних структур), вірусні (зокрема, вірус Епш- тейна—Барр). Усі ці чинники відіграють певну роль у розвитку гемобластозу, однак безсумнівної участі їх у виникненні цієї патології в кожному конкретному випадку не встановлено.

Гострий лейкоз

В основі нозологічної самостійності гострого лейкозу (leucosis acuta) лежить не тривалість перебігу захворювання, а морфологічні особливості пухлинного субстрату — значне збільшення вмісту бластних клітин у кістковому мозку і поява їх у периферичній крові. Отже, діагноз гострого лейкозу може бути встановлений тільки на основі дослідження крові і (або) кісткового мозку.

Гострий лейкоз виникає в будь-якому віці, однак найчастіше хворіють чоловіки і жінки віком до 20—30 років.

Клінічна картина. У більшості випадків гострий лейкоз починається гостро — з високої температури тіла, ознобу, різкої слабості, пітливості. Усі ці симптоми, які можна об’єднати в синдром пухлинної інтоксикації, насамперед виникають унаслідок пірогенного впливу пуринових речовин, велика кількість яких звільняється під час розпаду незрілих лейкоцитів, а також унаслідок вторинної інфекції, що приєднується до гострого лейкозу внаслідок зниженої резистентності організму (виразковонекротичні ангіна і стоматит). Під час обстеження хворого можна виявити ще низку синдромів.

Синдром лейкемічної проліферації: біль у кістках, тяжкість і біль у лівому і правому підребер’ях через збільшення печінки і селезінки, збільшення лімфатичних вузлів (спричинюється метастатичними вогнищами пухлинного процесу).

473

Анемічний синдром: слабість, запаморочення, «мушки» перед очима, блідість шкіри і слизових оболонок, задишка під час фізичного навантаження, часте серцебиття, біль голови, шум у вухах. Виникнення цих явищ пояснюється циркуляторно-гіпоксичним упливом, спричиненим вираженим пригніченням еритроїдного кровотворення.

Геморагічний синдром: шкірні геморагії, кровоточивість ясен, носові кровотечі, виникнення яких зумовлене вираженим пригніченням тромбоцитного кровотворення і пов’язаною із цим тромбоцитопенією.

При гострому лейкозі всі ці синдроми можуть бути відсутніми або невираженими. Може переважати якийсь один синдром, наприклад, висока температура тіла без ознак лейкемічної проліферації в органах. Тому діагноз може бути встановлений тільки після дослідження крові або (й) стенального пунктату.

Перебіг захворювання прогресивний. Прогноз дуже несприятливий, хоча завдяки сучасним методам лікування часом можна продовжити життя хворих до 2—5 років і більше.

Основним критерієм діагностики гострого лейкозу є наявність у крові пухлинних бластних клітин (бластемія). Ці клітини виявляють у мазках крові в кількості від 5—10 до 80—90 %. У разі алейкемічної фази (без виходу бластних клітин у кров) діагноз установлюють за результатами дослідження пунктату кісткового мозку, під час якого виявляють значне підвищення вмісту бластних клітин (від 30 % до тотального бластозу; мал. 171, кольорова вклейка).

Бластні клітини характеризуються значними розмірами, великим ядром із ніжно-сітчастою будовою хроматину, що займає майже всю клітину і має одне або кілька ядерець. Цитоплазма клітини у вигляді вузького кільця сіро-блакитного чи блакитного кольору з поодинокими дрібними гранулами або без них. Бластні клітини розрізняють за допомогою спеціальних цитохімічних реакцій. Залежно від переваги тих чи тих бластних клітин визначають форму гострого лейкозу (гострий лімфобластний, гострий мієлобластний, гострий монобластний тощо).

Кількість лейкоцитів у крові може коливатися від низьких цифр (у 50 % випадків спостерігається лейкопенія) до гіперлейкоцитозу (100,0—200,0 Г/л ). Під час перебігу лейкемічної фази гострого лейкозу лейкоцитна формула буває типовою. У більшості випадків виявляють тільки бластні і зрілі клітини, проміжні форми відсутні. Це має назву лейкемічного зяяння — hiatus leukaemicus. Еозинофільні та базофільні гранулоцити відсутні.

Спостерігаються тромбоцитопенія і анемія, остання нормохромного характеру. ШОЕ переважно збільшена, хоча в деяких випадках може залишатися в нормі.

Лікування. Застосовують комплексну поліхіміотерапію (включає 3—5 препаратів) з урахуванням цитохімічної форми гострого лейкозу. Зазвичай призначають великі дози глюкокортикостероїдних препаратів (преднізолон) у поєднанні із цитостатиками (вінкристин, метотрексат, цитозар, 6-меркаптопурин тощо). Як симптоматичні засоби для усунення анемії застосовують гемотрансфузії; для

474

запобігання розвитку геморагічного синдрому призначають вікасол, кальцію хлорид, амінокапронову кислоту, для усунення вторинної інфекції — антибіотики.

Останнім часом розроблено перспективні методи лікування, такі, як трансплантація кісткового мозку, способи імунотерапії, які можуть бути включені в комплексну терапію гострого лейкозу.

Хронічний мієлолейкоз

Хронічний мієлолейкоз (myeloleucosis chronica) належить до найпоширеніших видів лейкозу. Хронічний мієлолейкоз характеризується мієлоїдною гіперплазією кісткового мозку, що супроводжується затримкою дозрівання мієлоїдних елементів на певній стадії розвитку (анаплазія), мієлоїдною метаплазією селезінки, печінки, лімфатичних вузлів, інших органів. Вважають, що причиною патологічного росту клітин є мутація клітин — попередниць мієлопоезу. Свідченням цього є те, що в більшості випадків у клітинах мієлоїдного ряду виявляють філадельфійську хромосому.

Хронічний мієлолейкоз найчастіше виникає в осіб віком 30—45 років. Клінічна картина. Початок хвороби поступовий, непомітний. З’являються

слабість, пітливість, швидка втомлюваність. Поступово ці симптоми посилюються. Перебіг розгорнутої стадії хронічного мієлолейкозу характеризується розвитком мієлопроліферативного і геморагічного синдромів, а також синдрому імунодефіциту.

Мієлопроліферативний синдром, виникнення якого зумовлене мієлоїдною проліферацією кісткового мозку, характеризується: 1) розвитком загальних симптомів, що спричинюють інтоксикацію, гіперплазію лейкозних клітин у кістковому мозку (пітливість, слабість, зменшення маси тіла аж до кахексії); 2) збільшенням селезінки і печінки (вважають, що ні при якому іншому захворюванні селезінка не досягає таких великих розмірів, її маса досягає 6—9 кг, нижній полюс опускається в малий таз; під час пальпації печінка і селезінка щільні; за наявності інфарктів селезінки остання під час пальпації стає різко болючою, а під час аускультації над нею визначається шум тертя очеревини); 3) утворенням лейкемічних інфільтратів шкіри (лейкеміди); 4) розвитком осалгії і стерналгії; 5) виникненням характерних змін у кістковому мозку і периферичній крові.

Геморагічний синдром відзначається розвитком геморагій і тромбозу, що виникають унаслідок тромбоцитопенії і порушень у системі зсідання крові.

Синдром імунодефіциту характеризується гнійно-запальними процесами (пневмонія, бронхіт, абсцес, флегмона шкіри і підшкірної жирової клітковини). Перебіг захворювання прогресивний, хоча можливі спонтанні ремісії. Середня тривалість життя становить 2,5—3 роки (інколи 10). Завдяки сучасним методам лікування вдається дещо подовжити життя хворих. Смерть настає внаслідок загального виснаження, несумісної з життям анемізації, геморагічних ускладнень або приєднання інфекції.

475

Під час дослідження периферичної крові виявляють лейкоцитоз. У лейкоцитній формулі з’являються проліферуючі форми (мієлобласти і промієлоцити) і дозріваючі гранулоцити (мієлоцити, метамієлоцити), а також збільшується кількість базофілів і еозинофілів — так звана базофільно-еозинофільна асоціація, чого не буває при гострому лейкозі. У 4—5 % випадків базофілію розцінюють як одну з ознак виникнення хронічного мієлолейкозу. Кількість лейкоцитів коливається в широких межах і може досягати 100,0—300,0 Г/л і навіть більше (мал. 172, кольорова вклейка). У відсотковому відношенні кількість лімфоцитів і моноцитів різко зменшена (до 3—1 %), однак, ураховуючи виражений лейкоцитоз, абсолютний вміст їх суттєво не змінюється. З боку червоної крові — нормохромна анемія, оскільки відбувається паралельне зменшення в крові вмісту гемоглобіну і кількості еритроцитів. Про наближення термінальної стадії свідчить тромбоцитопенія. ШОЕ зазвичай збільшена (30—70 мм/год).

У пунктаті кісткового мозку вміст клітин еритробластного ряду різко знижений. Переважають клітини мієлоїдного ряду, в основному молоді форми — промієлоцити, мієлоцити, мієлобласти. На першому етапі захворювання дещо збільшена кількість мегакаріоцитів, базофільних і ацидофільних промієлоцитів і мієлоцитів.

Лікування. Основними препаратами для лікування хронічного мієлолейкозу є мієлосан і мієлобромол. За відсутності ефекту застосовують курси поліхіміотерапії (вінкристин, метотрексат, циклофосфан, 6-меркаптопурин, преднізолон). Хворим із вираженою анемією проводять повторне переливання крові чи еритроцитної маси. За наявності гнійно-запальних ускладнень застосовують антибіотикотерапію в повному обсязі.

Хронічний лімфолейкоз

Хронічний лімфолейкоз (lympholeucosis chronica) — пухлинне захворювання імунокомпетентної тканини. Його субстратом є підвищене утворення в основному В-лімфоцитів. Однак ці лімфоцити функціонально неповноцінні, хоча морфологічно мають характер зрілих. Хронічний лімфолейкоз характеризується системною гіперплазією лімфоїдного апарату, лімфоїдною метаплазією селезінки, кісткового мозку, інших органів. Частіше хворіють чоловіки середнього і похилого віку.

Клінічна картина. Першими симптомами є загальна слабість, нездужання, швидка стомлюваність. Але на це хворі зазвичай не звертають уваги. Іноді ранньою ознакою хронічного лімфолейкозу є щільні фіолетового кольору вузли на шкірі — лейкеміди (мал. 173, кольорова вклейка). І тільки збільшення лімфатичних вузлів є першим симптомом, який змушує хворого звернутися до лікаря. Поступово загальні симптоми, зумовлені інтоксикацією, розростанням лейкозних клітин у кістковому мозку і селезінці, наростають. З’являються підвищена

476

пітливість, субфебрильна температура тіла, біль у кістках, тяжкість у правому і лівому підребер’ях.

Часто збільшені лімфатичні вузли можна виявити вже під час огляду хворого. Частіше збільшення їх починається з однієї ділянки, а потім швидко поширюється на інші групи. Під час пальпації лімфатичних вузлів можна точніше визначити ступінь їх збільшення і властивості. Вони еластично-тістуватої консистенції, не спаяні між собою і шкірою, неболючі. Їхні розміри можуть досягати розмірів курячого яйця і більше. Лімфатичні вузли ніколи не нагноюються і не проривають (на відміну від туберкульозного лімфаденіту).

Нерідко супутньою патологією є псоріаз.

Печінка і селезінка збільшені, щільні, зазвичай неболючі. Можуть розвиватися інфаркти селезінки, і тоді вона стає болючою під час пальпації.

Раптове підвищення температури тіла, жовтяничність шкіри і слизових оболонок зазвичай свідчать про ускладнення перебігу хронічного лейкозу аутоімунною гемолітичною анемією. У термінальній стадії хворі худнуть аж до кахексії.

Перебіг захворювання поступовий або циклічно-прогресивний. Середня тривалість життя становить 4—6 років, однак у деяких хворих — 10—15 років і більше. Смерть настає внаслідок приєднання вторинної інфекції (найчастіше пневмонії), геморагічних ускладнень, кахексії.

Під час дослідження крові виявляють значний лейкоцитоз (до 100,0— 200,0 Г/л і більше); 80—95 % клітин білої крові становлять лімфоцити, переважно зрілі форми. Дуже характерною є поява в мазку крові тілець або тіней Боткіна—Гумпрехта (розчавлені під час готування мазка незрілі лімфоцити; мал. 174, кольорова вклейка). Трапляється невелика кількість молодих клітин — пролімфоцити і лімфобласти. Відносна кількість нейтрофілів значно зменшена і не перевищує 4—15 %. Анемія і тромбоцитопенія тривалий період можуть не розвиватися. Виникають вони в термінальний період (в основному аутоімунного генезу).

У пунктаті кісткового мозку збільшена кількість лімфоцитів (більше ніж 30 %). Ця ознака патогномонічна для хронічного лімфолейкозу. Кількість клітинних елементів гранулоцитного і еритроцитного рядів зменшена.

Лікування. У початковий період активну терапію не проводять. Обмежуються заходами загального характеру: регулюють режим праці й відпочинку хворого, рекомендують споживати їжу з достатнім умістом вітамінів, забороняють інсоляції і перегрівання. У разі збільшення лімфатичних вузлів і селезінки призначають цитостатики: невеликі дози лейкерану, хлорбутину. З прогресуванням захворювання застосовують циклофосфан та інші хіміопрепарати. За наявності аутоімунного конфлікту (гемолітична анемія, тромбоцитопенія) призначають преднізолон у поєднанні з високими дозами цитостатичних препаратів. Якщо виникають інфекційно-запальні ускладнення, застосовують антибіотики разом із засобами, що підвищують захисні сили організму (γ-глобулін, левамізол).

477

Еритремія

Еритремія (erythraemia) є мієлопроліферативним захворюванням із хронічним доброякісним перебігом лейкозу. Еритремію вперше описав у 1892 р. французький клініцист Вакез. Еритремія — хвороба людей старшого віку, переважно чоловіків.

Етіологія і патогенез. Етіологія захворювання невідома. Джерелом пухлинного росту є клітина — попередниця мієлопоезу, і тому в основі захворювання лежить лейкозна проліферація в кістковому мозку всіх трьох ростків кровотворення — червоного, гранулоцитного, мегакаріоцитного, однак домінуючим є червоний. Унаслідок цього основним субстратом пухлини є велика кількість дозріваючих еритроцитів. З’являються вогнища кровотворення в селезінці й печінці. Унаслідок збільшення кількості еритроцитів і тромбоцитів у периферичній крові зменшується швидкість течії крові, підвищується її в’язкість, що зумовлює появу низки клінічних симптомів.

Клінічна картина. Початок захворювання повільний і непомітний. У розгорнутій картині еритремія представлена двома великими синдромами.

Плеторичний синдром (від грец. plethore — переповнення) зумовлений збільшенням у крові кількості еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів. Синдром складається з таких симптомів: 1) суб’єктивні: біль голови, запаморочення, порушення зору, свербіж шкіри, стенокардитний біль; інколи виникає короткочасний нестерпний біль у кінчиках пальців рук, гіперемія їх і посиніння — еритромелалгія, що спричинюється спазмом судин; 2) зміни в серцево-судинній системі: підвищення як систолічного, так і діастолічного артеріального тиску; порушення кровообігу в артеріальній системі, що призводить до тяжких ускладнень: гострого інфаркту міокарда, інсульту, тромбозу ниркових артерій, порушення зору; 3) лабораторні показники.

Мієлопроліферативний синдром спричинюється гіперплазією всіх трьох ростків кровотворення в кістковому мозку і появою вогнищ екстрамедулярного гемопоезу. Він включає: 1) суб’єктивні симптоми: слабість, пітливість, підвищення температури тіла, біль у кістках, відчуття тяжкості чи болю в лівому підребер’ї;

2)збільшення селезінки (спленомегалія) і печінки (гепатомегалія) внаслідок мієлоїдної метаплазії і утворення в них ділянок екстрамедулярного кровотворення;

3)лабораторні показники.

Перебіг захворювання тривалий із поступовим прогресуванням. Середня тривалість життя — 10—14 років. Частими ускладненнями є тромбози судин головного мозку, селезінки, нижніх кінцівок. Поряд із тромбозами відзначається схильність до кровотеч.

Під час дослідження периферичної крові виявляють еритроцитоз (6,0— 8,0 Т/л), підвищення вмісту гемоглобіну (до 180—220 г/л і більше). Збільшуються об’єм циркулюючої крові і гематокритне число. Однак усі ці змінені показники можуть відзначатися і під час симптоматичних еритроцитозів. Тому для

478

еритремії діагностичне значення має поєднання підвищеного рівня гемоглобіну з еритроцитозом, лейкоцитозом і тромбоцитозом. Іноді кількість тромбоцитів досягає 1500—2000 Г/л, ШОЕ зменшена, в’язкість крові значно підвищена, реакція зсідання крові і час кровотечі не змінені.

Пункція кісткового мозку і особливо гістологічне дослідження пунктату, отриманого за допомогою трепанобіопсії, свідчать про тотальну триросткову гіперплазію кісткового мозку з переважанням еритропоезу, заміщення жирової тканини червоним кістковим мозком.

Лікування. У розгорнутій стадії хвороби за наявності плеторичного синдрому, але без лейко- і тромбоцитозу, застосовують кровопускання як самостійний метод лікування. Кровопускання можна поєднувати із цитостатичною терапією (мієлосан, іміфос). Симптоматична терапія: антиагреганти, нестероїдні протизапальні препарати (ацетилсаліцилова кислота, індометацин), гіпотензивні препарати, нітрати.

Лімфома Годжкіна

Лімфома Годжкіна (лімфогранульоматоз, lymphogranulomatosis) — системне захворювання лімфоїдної тканини, яке уражує лімфатичні вузли, селезінку, а згодом й інші органи. Уперше описана англійським лікарем Годжкіним у 1832 р.

При лімфомі Годжкіна джерелом неопластичного росту є Т-лімфоцити чи макрофаги. Основною морфологічною особливістю хвороби є утворення поліморфноклітинних гранульом, що складаються зі злоякісно трансформованих Т-лімфоцитів, еозинофільних гранулоцитів, плазматичних клітин, гістіоцитів. Але найхарактернішою ознакою є клітини Штернберга (Березовського—Штернберга).

Клінічна картина. Виокремлюють три великі синдроми. Синдром пухлинної інтоксикації характеризується хвилеподібним підвищенням температури тіла понад 38 °С, пітливістю, зменшенням маси тіла, свербежем шкіри. Ці симптоми з’являються на початку захворювання чи під час його рецидивів.

Синдром безпосереднього росту пухлини — ураження різних груп лімфатичних вузлів і селезінки та екстранодальне метастазування у внутрішніх органах. Одним із ранніх симптомів є збільшення периферичних вузлів. У 75—80 % пацієнтів захворювання починається зі збільшення лімфатичних вузлів шиї (зазвичай праворуч), після чого (або одночасно) уражуються надключичні лімфатичні вузли. Хвороба може починатися зі збільшення надключичних лімфатичних вузлів (у 25 % хворих). Під час пальпації одні лімфатичні вузли щільні, інші еластичної консистенції. Лімфатичні вузли не спаяні між собою і з прилеглими тканинами, неболючі. Шкіра над ними не змінена і вільно збирається в складку. Тенденції до утворення нориць немає. Ураження заочеревинних лімфатичних вузлів супроводжується болем у животі, метеоризмом. У разі збільшення медіастинальних лімфатичних вузлів виникають задишка, кашель, біль у грудній клітці. Ураження внутрішніх органів унаслідок метастазування пухлини в легені,

479

печінку, кістки, травний тракт спричинюють відповідні симптоми (кашель із виділенням харкотиння, тяжкість і біль у правому підребер’ї, осалгія, переломи, пронос, біль у животі, порушення чутливості й рухомості тощо).

Синдром імунних порушень проявляється схильністю до інфекційних захворювань (неспецифічних — бактеріальних і вірусних, а також туберкульозу). Імунні порушення можуть бути причиною аутоімунної гемолітичної анемії, що супроводжується жовтяницею і гарячкою.

Перебіг захворювання прогресивний, інколи з періодами ремісій і рецидивів. Середня тривалість життя становить 3—4 роки, у деяких хворих — 6—10 років і більше. Смерть настає внаслідок приєднання вторинної інфекції, кахексії, наростаючої анемії або стиснення життєво важливих органів збільшеними лімфатичними вузлами.

Під час загального дослідження крові виявляють збільшення ШОЕ (понад 30 мм/год), нейтрофільний лейкоцитоз зі зсувом формули крові вліво, відносне чи абсолютне зменшення кількості лімфоцитів. Частим симптомом (у 25—30 % випадків) є гіпохромна анемія. Можливі еозинофілія і тромбоцитопенія. Найімовірнішим лабораторним методом діагностики лімфоми Годжкіна є гістологічне дослідження тканини, узятої за допомогою біопсії лімфатичного вузла. Основною морфологічною особливістю хвороби є утворення поліморфноклітинних гранульом, що складаються зі злоякісно трансформованих Т-лімфоцитів, ацидофільних гранулоцитів, плазматичних клітин, гістіоцитів. Але найхарактернішою ознакою є наявність у біоптаті ураженого лімфатичного вузла, іноді в стернальному пунктаті і трепанобіоптаті клітин Березовського—Штернберга: велетенських клітин діаметром до 30—80 мкм з 1—3 великими ядрами, що мають досить великі ядерця (мал. 175, кольорова вклейка).

Лікування. Сучасне лікування передбачає застосування: 1) променевої терапії уражених лімфатичних вузлів і ділянок метастазування за радикальною програмою; 2) поліхіміотерапії; 3) оперативного лікування (спленектомія); 4) неспецифічної імунотерапії.

Тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа)

Тромбоцитопенічна пурпура (thrombocytopenica purpura) — це геморагічний діатез, зумовлений зменшенням у крові кількості тромбоцитів. Уперше хворобу описав німецький лікар Верльгоф у 1735 р. Тромбоцитопенічна пурпура частіше спостерігається в осіб молодого віку, переважно в жінок.

Етіологія і патогенез хвороби повністю не вивчені. Однак встановлено, що для її розвитку велике значення має імуноалергійний механізм. Так, антитромбоцитні антитіла фіксуються на поверхні тромбоцитів і ушкоджують їх, а також перешкоджають нормальному відокремленню їх від мегакаріоцитів. Провокативним поштовхом до продукції аутоантитіл організмом можуть бути інфекція, інтоксикація, індивідуально підвищена чутливість до деяких харчових продуктів і ліків.

480