учебники, методы / Яворський_Пропедевтика_внутрішньої

вивільняється гемоглобін, який на певному етапі перетворюється на нерозчинний у воді жовтий пігмент білірубін. У крові білірубін у зв’язку з нерозчинністю у воді циркулює разом із білками, переважно альбумінами. У печінці відбувається процес знешкодження білірубіну, який для організму є отрутою. Цей процес відбувається в три етапи. На першому етапі гепатоцити захоплюють білірубін із крові. Цей процес активний і потребує енергії АТФ. На другому етапі в гепатоциті відбувається кон’югація вільного білірубіну з глюкуроновою кислотою під впливом мікросомального ферменту глюкуронілтрансферази з утворенням водорозчинної сполуки — білірубінглюкуроніду. На третьому етапі гепатоцит транспортує кон’югований білірубін за межі клітини у жовчний капіляр. Цей процес теж енергозалежний і потребує участі АТФ. Знати ці етапи дуже важливо для розуміння функціональних (доброякісних) гіпербілірубінемій.

За механізмом виникнення розрізняють три основні типи жовтяниці: механічну, або обтураційну чи підпечінкову, паренхіматозну, або печінковоклітинну, і гемолітичну або надпечінкову. Крім того, є ще функціональні (доброякісні) гіпербілірубінемії, які можна було б віднести до печінковоклітинної жовтяниці.

Механічна (обтураційна) жовтяниця виникає в разі часткової або повної непрохідності печінкової або загальної жовчної протоки. Обтурація міхурової протоки до жовтяниці не призводить. Причинами непрохідності протоки можуть бути стиснення її ззовні пухлиною, часто раковою пухлиною головки підшлункової залози, або закупорка протоки каменем. Унаслідок цього вище від місця перешкоди застоюється жовч, у протоках підвищується тиск, що призводить до розтягнення та розриву міжчасточкових жовчних капілярів і надходження жовчі в лімфу й кров — виникає холемія. При цьому утворення жовчі на ранніх етапах порушення її відтоку відбувається нормально, але надходження її через спільну жовчну протоку в дванадцятипалу кишку погіршується або припиняється. З часом жовч також дифундує в печінкові клітини, що зумовлює розвиток у них дистрофічних процесів і порушення їхньої функції.

У разі механічної жовтяниці шкіра і доступні огляду слизові оболонки набувають жовтого забарвлення, а пізніше, коли білірубін окиснюється на білівердин, — зеленуватого. При цій жовтяниці в крові накопичуються всі складові жовчі: зв’язаний білірубін, холестерин, жовчні кислоти. Для початку механічної жовтяниці характерно підвищення у крові рівня зв’язаного (прямого) білірубіну. Але в разі тривалої блокади відтоку жовчі виникає ураження гепатоцитів і порушується захоплення ними вільного білірубіну крові. Тому з часом у крові теж підвищується рівень вільного білірубіну. Підвищення в крові рівня кон’югованого водорозчинного білірубіну супроводжується виведенням його із сечею, через що сеча набуває кольору пива і характеризується появою жовтої піни.

Повна непрохідність загальної жовчної протоки призводить до відсутності уробіліну в сечі. Треба пам’ятати, що уробілін утворюється у дванадцятипалій кишці і жовчних протоках із білірубіну. У кишках уробілін всмоктується в кров

371

і функціонально повноцінною печінкою перетворюється на білірубін та виводиться з жовчю у дванадцятипалу кишку. У здорових осіб уробіліну в сечу потрапляє дуже незначна кількість.

Випорожнення при механічній жовтяниці знебарвлюються і стають білосірими через відсутність стеркобіліну і уробіліну у зв’язку з порушенням надходження жовчі у дванадцятипалу кишку.

Значна кількість жовчних кислот у крові (холемія) зумовлює ознаки інтоксикації, яка характеризується брадикардією (жовчні кислоти підвищують тонус блукаючого нерва), свербежем, особливо вночі. Жовчні кислоти справляють токсичний вплив на ЦНС. Виникають біль голови, безсоння, втомлюваність, загальна слабість, дратливість. У крові підвищується активність ферментів холестазу і рівень холестерину.

Під час ультразвукового дослідження виявляють розширення загальної жовчної протоки, конкременти у жовчних шляхах.

Паренхіматозна (печінковоклітинна) жовтяниця. Походження цього виду жовтяниці пов’язане з інфекційним або токсичним ушкодженням паренхіматозних клітин печінки. Може розвиватися при вірусному гепатиті, цирозі печінки, у разі отруєння хімічними речовинами.

Унаслідок ушкодження печінкових клітин порушуються всі три етапи знешкодження вільного білірубіну, але насамперед порушуються процеси захоплення його з крові і кон’югації з глюкуроновою кислотою. Унаслідок цього в крові підвищується рівень вільного білірубіну. У зв’язку з некротичними змінами в паренхімі печінки створюються сполучення між жовчними шляхами і кровоносними та лімфатичними судинами, унаслідок чого виникає холемія, що призводить до підвищення в крові рівня кон’югованого білірубіну та жовчних кислот.

Кон’югований білірубін вільно надходить у сечу. Через зниження дезінтоксикаційної функції печінки в сечі підвищується рівень уробіліну. До речі, білірубін і уробілін з’являються в сечі раніше, ніж жовтяничне забарвлення шкіри і слизових оболонок. У випорожненнях зменшується вміст стеркобіліну, оскільки з печінки в кишки надходить менше білірубіну.

При цьому виді жовтяниці шкіра стає жовтого кольору з червонуватим відтінком. Свербіж шкіри з’являється значно рідше, ніж при механічній жовтяниці (порушується синтез жовчних кислот дистрофічно зміненими печінковими клітинами).

У крові підвищується активність ферментів гепатоцитолізу, стають позитивними білкові осадові проби.

Гемолітична жовтяниця. Гемолітична жовтяниця виникає внаслідок посиленого руйнування еритроцитів у клітинах ретикулогістіоцитарної системи (селезінка, печінка, кістковий мозок) або безпосередньо в крові та збільшеного у зв’язку з цим утворення вільного білірубіну. Вільний білірубін накопичується в крові і зумовлює виникнення жовтяниці.

372

При гемолітичній жовтяниці шкіра стає неінтенсивного лимонно-жовтого відтінку. Свербіж відсутній. Печінка переважно не збільшується. Селезінка часто збільшена. Явищ холемії не буває. У крові рівень вільного білірубіну підвищується незначно, дo 51,3—68,4 мкмоль/л. У сечі білірубін відсутній, уробіліну — надмірна кількість. У випорожненнях значний уміст уробіліну й стеркобіліну, що надає їм насиченого темно-коричневого забарвлення. Функції печінки майже не змінені. У крові нормохромна анемія, ретикулоцитоз.

Гемолітична жовтяниця розвивається при вродженій і набутій гемолітичній анемії, а також є одним із симптомів таких захворювань, як В12(фолієво)- дефіцитна анемія Аддісона—Бірмера, променева хвороба, малярія, сепсис тощо. Гемолітична жовтяниця також спостерігається в разі інтоксикації речовинами, які спричинюють гемоліз, — арсенатом водню, фосфором, і виникає внаслідок переливання несумісної крові.

Існують ще функціональні вроджені гіпербілірубінемії. В основі виникнення функціональних гіпербілірубінемій лежать порушення функції анатомічно незмінених гепатоцитів. Якщо порушується захоплення вільного білірубіну з крові печінковими клітинами, виникає перша форма синдрому Кріглера—Най- яра (Crіgler—Najjar), або жовтяниця вроджена негемолітична ІІ типу. Якщо порушується процес зв’язування білірубіну з глюкуроновою кислотою внаслідок тимчасового або постійного дефіциту в печінкових клітинах глюкуронілтрансферази, у новонароджених розвивається друга форма синдрому Кріглера—Най- яра, або жовтяниця вроджена негемолітична І типу, а в осіб юнацького й дорослого віку — синдром Жільбера—Мейлєнграхта (Gіlbert—Meulengracht). У разі порушення транспорту білірубіну через мембрану гепатоцита в жовчні канальці у новонароджених виникає синдром Дабіна—Джонсона (Dubіn—Johnson), а в дорослих — синдром Ротора (Rotor).

Серед функціональних вроджених гіпербілірубінемій найчастішою є доброякісна гіпербілірубінемія Жільбера—Мейлєнграхта, для якої характерні явища інтоксикації внаслідок підвищення рівня вільного білірубіну в крові, астеновегетативний синдром, дискінезія жовчних шляхів часто з приєднанням інфікування їх. За наявності цього синдрому відсутні ознаки гепатоцитолізу, холестазу та запалення печінки. Спостерігається зниження підвищеного рівня вільного білірубіну під впливом фенобарбіталу, бензоналу чи зиксорину. До загострення функціональної гіпербілірубінемії Жільбера—Мейлєнграхта призводять нервовий стрес, безсоння, значне фізичне навантаження, вживання деяких медикаментів, застудні захворювання, різні оперативні втручання, погрішності в дієті, вживання алкоголю.

Портальна гіпертензія

Портальна гіпертензія — стійке підвищення кров’яного тиску в системі ворітної вени, зумовлене застоєм у ній крові. Причиною застою є механічні

373

перешкоди, які утруднюють відтік крові з ворітної вени через печінку в порожнисту вену. Основними проявами портальної гіпертензії є розширення портокавальних анастомозів, асцит і збільшення селезінки.

Залежно від причин виникнення розрізняють передпечінкову (або пресинусоїдальну), печінкову і післяпечінкову (або постсинусоїдальну), портальну гіпертензію.

Передпечінкова портальна гіпертензія виникає внаслідок порушення відтоку крові з ворітної вени у зв’язку з: 1) стисненням її ззовні пухлиною, збільшеними лімфатичними вузлами воріт печінки (метастази раку); 2) тромбофлебітом ворітної вени — синдром Кошуа—Еппінгера—Фругоні (Cauchoіs—Eppіnger— Frugonі); 3) вродженою гіпоплазією ворітної вени (супроводжується компенсаторним розширенням пупкової вени — хвороба Крювельє—Баумґартена (Cruveіlhіer— Baumgarten).

Печінкова портальна гіпертензія виникає внаслідок облітерації частини внутрішньопечінкових розгалужень ворітної вени в разі хронічних уражень паренхіми печінки (цироз).

Післяпечінкова портальна гіпертензія є наслідком тромбофлебіту або стиснення печінкових вен ззовні — відповідно хвороба або синдром Бадда—Кіарі (Budd—Chіarі).

При портальній гіпертензії посилюється надходження рідини з кровоносних судин у черевну порожнину, через що розвивається асцит — найважливіший симптом портальної гіпертензії. У хворих із портальною гіпертензією впродовж тривалого часу асцит може не розвиватися. Це зумовлено компенсаторним механізмом, що характеризується розширенням портокавальних анастомозів, завдяки яким кров із ворітної вени надходить у верхню і нижню порожнисті вени, оминаючи печінку. Анастомози, або колатеральна венозна сітка, між ворітною веною і порожнистими венами, які за нормальних умов ледь помітні і через них проходить лише незначна кількість крові, в умовах застою в системі ворітної вени значно розширюються.

Між ворітною і порожнистими венами утворюються такі головні анастомози: 1) через розширені гемороїдальні вени; 2) через розширені вени нижньої третини стравоходу (мал. 147, кольорова вклейка); у разі значного розширення вен цієї ділянки внаслідок ушкодження їх твердою їжею можуть виникати смертельно небезпечні кровотечі; 3) через розширені вени передньої черевної стінки. Навколо пупка відзначають розширення вен під назвою «голова Медузи».

При портальній гіпертензії внаслідок застою крові у венах органів черевної порожнини збільшується селезінка (спленомегалія) з наступним її ущільненням (фіброз). Унаслідок застою в шлунку і кишках порушується їхня функція, особливо секреторна і всмоктувальна. Це поступово призводить до виснаження хворого. Порушується і стан серцево-судинної системи. Застій крові у системі ворітної вени і транссудація рідини в черевну порожнину призводять до зниження кров’яного тиску в порожнистих венах і їхніх розгалуженнях; зменшується

374

надходження крові з венозної системи в праве серце; зменшується також і загальна маса циркулюючої крові, знижується АТ. Усе це призводить до недостатності кровообігу.

Гепатолієнальний синдром

Як видно з назви, у розвитку гепатолієнального синдрому беруть участь обидва органи — печінка і селезінка. Таке одночасне реагування на різні патологічні чинники (інфекція, інтоксикація) пояснюється спільністю їх анатомофізіологічних особливостей. У печінці й селезінці є багато ретикулогістіоцитарних елементів, тому вони беруть участь у гемолізі, обміні речовин, імунних процесах. Поєднання ураження печінки і селезінки пояснюється також тісним зв’язком цих органів із системою ворітної вени, а також спільністю їх іннервації

ішляхів лімфовідтоку.

Уразі гепатолієнального синдрому збільшуються печінка і селезінка. При цьому з’являються ознаки підвищення функції селезінки (гіперспленізм), що призводить до посиленого розпаду клітин крові і гальмування функції кісткового мозку. У хворого розвивається панцитопенія — анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія.

Гепатолієнальний синдром розвивається як ускладнення перебігу різних гострих і хронічних дифузних уражень печінки. Найчастіше це відбувається при цирозі, хронічному гепатиті, ракових пухлинах печінки. Гепатолієнальний синдром також спостеpігається у хворих на гострий і хронічний лейкоз, малярію, лейшманіоз, ехінококоз, інфекційний мононуклеоз, затяжний інфекційний ендокардит, сепсис.

Печінкова недостатність, печінкова кома

Синдром печінкової недостатності може розвинутися внаслідок тяжких захворювань печінки, під час яких відбувається дистрофія і руйнування її паренхіматозних клітин із глибоким порушенням найважливіших функцій печінки.

Печінкова недостатність спостерігається при гострих і хронічних захворюваннях печінки. Відповідно до цього розрізняють гостру і хронічну печінкову недостатність.

Гостра печінкова недостатність розвивається швидко — упродовж кількох годин або діб. Така форма недостатності може виникати в тяжких випадках перебігу вірусного гепатиту та в разі отруєння деякими отрутами, які особливо токсично впливають на печінку, — сполуками фосфору, миш’яку, отруйними грибами (блідою поганкою, мухоморами), а також великими дозами алкоголю, особливо його сурогатами.

Хронічна печінкова недостатність розвивається поступово при таких хронічних захворюваннях печінки, як цироз, пухлина тощо.

В основі патогенезу печінкової недостатності лежить аутоінтоксикація організму, спричинена втратою багатьох різноманітних функцій печінки. Токсичний

375

вплив мають продукти розпаду білка, які в нормі знешкоджуються в печінці, та кінцеві продукти обміну речовин. Особливо токсично впливає аміак, який у нормі в печінкових клітинах перетворюється на сечовину. Дуже токсичними є феноли, які здорова печінка з’єднує з глюкуроновою та сульфатною кислотами і, таким чином, знешкоджує їх.

Перебіг печінкової недостатності характеризується стадійністю. У початковій стадії клінічні симптоми ще не проявляються, але за допомогою вище згаданих проб можна встановити порушення функціональної здатності печінки. Крім того, знижується толерантність організму до токсичного впливу.

Удругій стадії з’являються такі симптоми, як погіршення апетиту, диспепсичні явища, бурчання, біль у животі, метеоризм, слабість, підвищена стомлюваність. У цей період може з’явитися жовтяниця, підвищується рівень вільного білірубіну в крові. Здатність крові до зсідання знижується внаслідок зниження утворення в печінці фібриногену, протромбіну та інших чинників згортання крові. У хворих спостерігаються кровотечі з носа, травного тракту (мал. 148, кольорова вклейка). У крові знижується вміст альбуміну, холестерину тощо.

Утретій стадії печінкової недостатності виникають дистрофічні зміни в різних органах, глибокі порушення обміну речовин, загальне виснаження.

Поява симптомів з боку ЦНС свідчить про початок розвитку гепатаргії — тяжкого ступеня печінкової недостатності, що може завершитися печінковою комою. Першими проявами гепатаргії є ейфорія або депресія, апатія, порушення сну, іноді розлади свідомості, пам’яті. З’являються марення, галюцинації.

Печінкова кома характеризується короткочасним збудженням, яке переходить у загальне пригнічення, глибоким порушенням свідомості і непритомністю.

Утермінальній стадії можуть спостерігатися клонічні судоми, руховий неспокій, зниження рефлексів, виникнення патологічних рефлексів (смоктального, хапального), тремор кінцівок. Порушується ритм дихання, з’являється дихання Куссмауля. Жовтяниця стає інтенсивною, знижується температура тіла. Різко порушуються електролітний обмін (гіпокаліємія, гіпонатріємія), кислотноосновний стан (метаболічний ацидоз). Приєднується ниркова недостатність. У разі таких глибоких розладів кома завершується смертю, хоча іноді можливе й одужання.

СИМПТОМАТИКА ОСНОВНИХ НОЗОЛОГІЧНИХ ФОРМ

Найчастішими захворюваннями печінки є гострий і хронічний гепатит, цироз печінки і гепатоз — жировий і пігментний. Більшість пухлинних захворювань печінки пов’язана з метастазуванням злоякісних пухлин у печінку з інших органів. Важливе місце в патології печінки займають паразитарні інвазії (ехінококоз, опісторхоз). До захворювань жовчовидільної системи належать гострий і хронічний холецистит, холангіт, дискінезії жовчних шляхів та жовчнокам’яна хвороба.

376

Гепатит

Гепатит (hepatitis) — запальне ураження печінки. Залежно від поширення процесу гепатит може бути вогнищевим і дифузним, а від тривалості перебігу — гострим і хронічним.

В етіології гострого гепатиту основну роль відіграють різні збудники інфекції і токсичні агенти. Прикладом гострого гепатиту є вірусний гепатит (хвороба Боткіна), з яким студенти ознайомлюються під час вивчення інфекційних хвороб.

Хронічний гепатит (hepatitis chronica) — тривале запальне ураження печінки, яке може перетворюватися на цироз або залишатися без змін чи регресувати під впливом лікування або спонтанно. Хронічним вважають гепатит тоді, коли період запального процесу в печінці перевищує 6 міс. Розвиток хронічного гепатиту найчастіше є наслідком гострого вірусного гепатиту В або С. Крім того, хронічний гепатит може розвиватися при туберкульозі, бруцельозі, сифілісі, глистяних інвазіях (ехінококоз) або внаслідок ураження найпростішими (лямблії тощо). Хронічний гепатит часто розвивається у хворих із хронічними захворюваннями шлунка, кишок, жовчовивідних шляхів. У більшості випадків хронічний гепатит має дифузний характер.

Патогенез. Механізм розвитку хронічного гепатиту переважно залежить від причини захворювання. У разі впливу гепатотропних токсичних речовин важливе значення має тривале безпосереднє ушкодження печінкової паренхіми з подальшим запальним процесом в інтерстиціальній тканині печінки. Щодо хронічного гепатиту вірусного походження, то існує гіпотеза тривалого збереження — персистування вірусу в печінкових клітинах. Вірус ушкоджує ці клітини, спричинюючи запальну реакцію з боку мезенхіми печінки. Поряд із цим приєднуються аутоімунні процеси.

Патологічна анатомія. Виокремлюють різні види хронічного дифузного гепатиту. При неактивному (доброякісному, персистуючому) гепатиті печінка збільшується, дистрофічні зміни гепатоцитів маловиражені або навіть відсутні, частки печінки збережені.

При активному (агресивному, рецидивному) гепатиті збільшується печінка, поверхня її стає нерівною, утворюються ділянки некрозу. Досить чітко простежується запальний процес у печінковій тканині.

Гепатит буває епітеліальний (паренхіматозний) і мезенхімальний (інтерстиціальний).

Клінічна картина. Проявами хронічного гепатиту є диспепсичні явища, помірне збільшення печінки і селезінки. Жовтяниця з’являється не завжди. Під час лабораторного дослідження можна виявити порушення функції печінки.

У разі доброякісного перебігу хронічного гепатиту клінічні прояви захворювання виявлені менше. Хворі скаржаться на гіркоту в роті, нудоту, відрижку, відчуття тяжкості в ділянці правого підребер’я, іноді тупий біль. Пальпаторно дещо збільшена печінка. Поверхня її гладенька, край помірно щільний.

377

Під час лабораторних досліджень виражених змін не виявляють: концентрація білірубіну не підвищена або в разі жовтяниці незначно підвищена (не більше ніж 50 мкмоль/л); змін активності ферментів сироватки крові немає, співвідношення між альбумінами і глобулінами збільшується в бік глобулінів.

У разі тяжкої (агресивної) форми хронічного гепатиту перебіг ускладнюється. Втрачається апетит, з’являються нудота, відрижка, метеоризм, підвищується температура тіла. Хворі скаржаться на постійний біль у ділянці правого підребер’я, кровотечі з носа. З’являється загальна слабість, зменшується маса тіла. Пальпаторно — печінка і селезінка збільшені. Печінка ущільнена, край її загострений.

За допомогою функціональних проб виявляють значні порушення. У крові підвищується рівень білірубіну, γ-глобулінів. Змінюється активність сироваткових ферментів гепатоцитолізу і холестазу: підвищується активність альдолази, лужної фосфатази, γ-глютамілтранспептидази, аланін- і аспартатамінотрансферази, знижується активність холінестерази; знижується протромбіновий індекс.

За допомогою інструментальних методів дослідження, зокрема лапароскопії та біопсії, можна визначити макро- і мікроскопічні зміни в печінці, що має велике значення в диференціальній діагностиці гепатиту і цирозу.

Клінічна картина хронічного холестатичного гепатиту має свої особливості. У хворих відзначають жовтяницю з гіпербілірубінемією. При цьому в крові підвищуються вміст холестерину, жовчних кислот і активність ферментів холестазу (лужної фосфатази, лейцинамінопептидази, 5΄-нуклеотидази, γ-глютамілтранспептидази. У хворих з’являється свербіж шкіри, підвищується температура тіла.

Лікування. Лікування хворих на хронічний гепатит повинно бути безперервним як в активній, так і в неактивній фазах захворювання. Необхідно усунути дію гепатотропного чинника. Лікувальні заходи повинні бути спрямовані на запобігання подальшому прогресуванню патологічних процесів у печінці, на підтримку й поліпшення її функції і регенерацію гепатоцитів. У активній фазі, у разі підтвердження реплікації вірусу, призначають противірусну терапію — інтерферони та їхні індуктори. Дієтичне харчування має бути тривалим. У добовий раціон повинні входити нежирне відварене м’ясо, риба, сир, олія. Доцільно призначати вітаміни, особливо групи В, хворим із жировою дистрофією печінки — α-ліпоєву кислоту, метилметіонінсульфонію хлорид.

Цироз печінки

Цироз печінки (cirrhosis hepatis) — хронічне прогресивне захворювання, яке характеризується розростанням сполучної тканини внаслідок дистрофії паренхіматозних клітин, рубцевим зморщуванням і змінами структури печінки (вузлова регенерація). У хворих на цироз виявляють ознаки функціональної недостатності печінки і портальної гіпертензії.

378

В етіології цирозу печінки значна роль належить інфекційним і токсичним чинникам, найбільша з них — вірусам гепатиту В і С, а також алкоголю. У виникненні цирозу печінки беруть участь низький вміст у їжі білків і вітамінів. Власне, у хворих на хронічний алкоголізм порушується всмоктування вітамінів

ібілків. Усмоктування їх також порушується після резекції шлунка, кишок, що теж спричинює цироз печінки. Під впливом токсичних речовин або деяких ліків можуть виникати вторинні аутоімунні процеси, які спричинюють дистрофічні

інекротичні процеси в паренхімі печінки. Біліарний цироз печінки спричинюється застоєм жовчі внаслідок первинного склерозуючого холангіту або конкрементами в жовчних протоках.

Цироз печінки є кінцевою стадією різних хронічних захворювань печінки (гепатиту, гепатозу). Хронічний гепатит, особливо вірусний гепатит В і С, спричинює вогнища некрозів печінкових клітин. Заміщення некротичних вогнищ сполучною тканиною призводить до порушення течії крові і кровопостачання неуражених ділянок. Тривала ішемія призводить до загибелі паренхіми і функціональної недостатності печінки. А це, своєю чергою, зумовлює подальше розростання сполучної тканини. Тому цироз печінки розцінюють як безупинне прогресивне захворювання.

Патологічна анатомія. За морфологічними ознаками розрізняють три види цирозу печінки: 1) мікронодулярний, дрібновузловий (портальний, або септальний); 2) макронодулярний, великовузловий (постнекротичний); 3) біліарний.

Походження портального цирозу печінки частіше пов’язане з алкоголізмом і поганим харчуванням. Такий аліментарний, або алкогольний, цироз характеризується утворенням сполучнотканинних перегородок — септ, які з’єднують перипортальні поля з центральною частиною часточки і фрагментують її. Майже вся поверхня печінки вкрита дрібними вузлами — регенератами (мал. 149, кольорова вклейка), які оточені перегородками сполучної тканини. Під час мікроскопічного дослідження виявляють жирову інфільтрацію гепатоцитів.

Постнекротичний цироз печінки частіше виникає внаслідок вірусного, а також токсичного гепатиту, розвиток яких призводить до масивних некрозів клітин печінки. На поверхні печінки з’являються вузли різної форми. Мікроскопічно спостерігають ділянки ушкодження печінкової паренхіми і вузли-регенерати, між якими розташовані ділянки колагенізованої строми. Можна виявити запальні інфільтрати.

Біліарний цироз двох типів — первинний і вторинний. Первинний часто є наслідком епідемічного гепатиту, токсичного впливу гепатотропних отрут або первинного склерозуючого холангіту. Виникнення його пов’язане із закупоркою дрібних внутрішньопечінкових жовчних проток із подальшим застоєм. Макроскопічно печінка збільшена, щільна, дрібновузлувата. Позапечінкові жовчні шляхи прохідні. Мікроскопічно характерним є дифузний холестаз, який більше виражений на периферії часточок.

379

Вторинний біліарний цироз виникає внаслідок тривалої закупорки позапечінкових жовчних шляхів (пухлина, камінь). Поступово жовчні шляхи розширюються, прогресує розвиток холангіту, а надалі і цироз печінки.

Клінічна картина цирозу печінки залежить від ступеня функціональної недостатності і компенсаторних можливостей печінки.

Уцирозу печінки всіх видів є спільні ознаки, зокрема біль у животі, особливо

уділянці печінки. Біль посилюється після споживання жирної їжі та фізичного напруження, тупого, ниючого характеру.

Унаслідок порушення жовчовидільної функції змінюється процес травлення і спостерігаються диспепсичні явища: зниження апетиту, нудота, блювання, метеоризм, відчуття тяжкості в ділянці надчерев’я.

Відзначаються загальна слабість, втомлюваність, зниження працездатності, часто безсоння. У хворих із портальним цирозом можуть виникати виражені кровотечі з розширених вен стравоходу і шлунка, що є наслідком підвищення венозного тиску в цих органах.

Під час огляду хворих із цирозом печінки (зокрема портальний) виявляють виснаження організму. Живіт збільшений унаслідок збільшення печінки і селезінки, а також за рахунок асциту. У більшості хворих спостерігають жовтяницю. У хворих із біліарним цирозом жовтяниця механічного походження, супроводжується значним свербежем шкіри. На шкірі живота у разі портального дрібновузлового цирозу можна бачити розширені вени у вигляді голови Медузи.

Характерною ознакою портального цирозу є асцит.

Збільшення печінки різного ступеня вираженості відзначають пальпаторно більше ніж у 50 % хворих із цирозом.

Ухворих із цирозом печінки в сироватці крові підвищується рівень зв’язаного білірубіну. Паралельно підвищується і вміст вільного білірубіну, що пов’язано з порушенням здатності печінкових клітин захоплювати його з крові і перетворювати на кон’юговану форму. Підвищується вміст у сечі уробіліну, що є ознакою печінкової недостатності. Значне підвищення в крові рівня кон’югованого білірубіну супроводжується появою його в сечі.

Альбуміно-глобуліновий коефіцієнт знижується за рахунок зменшення фракції альбумінів і збільшення — γ-глобулінів. Це теж є показником порушення функції печінкової паренхіми. Підвищення активності трансаміназ свідчить про загострення захворювання. Знижується синтез печінковими клітинами протромбіну, що призводить до порушень коагуляційних властивостей крові і спричинює виникнення геморагій. У хворих із біліарним цирозом підвищується рівень лужної фосфатази.

Переконливо віддиференціювати окремі види цирозу печінки можна за морфологічними ознаками за допомогою біопсії печінки.

Дані клінічних спостережень теж певною мірою допомагають диференціювати окремі види цирозу печінки. Зокрема, стійка жовтяниця обтураційного типу зі значним свербежем шкіри, з підвищенням у крові рівня лужної фосфатази

380