1. Тотальный гипопитуитаризм

   1. Гипофизарная кахексия (болезнь Симондса)

      1. Этиология: Нарушение кровообращения в гипоталамусе и аденогипофизе, инфекции, голодание.

      2. Патогенез: Дистрофические изменения в тканях и обменные расстройства, обусловленные снижением секреции тропных гормонов гипофиза.

      3. Клиника: Резкое истощение, преждевременное старение, тяжелые обменно-трофические расстройства, остеопороз, выпадение зубов и волос, артериальная гипотензия, гипогликемия, диспепсия, недостаточность всех гипофизозависимых желез.

   2. Болезнь (синдром) Шихана. Пангипопитуитаризм

      1. Этиология: Выраженная кровопотеря во время родов или в послеродовом периоде.

      2. Патогенез: Беременность сопровождается гиперплазией аденогипофиза, что повышает его чувствительность к гипоксии.

      3. Клиника: Проявления схожи с болезнью Симондса, но обычно менее выражены. Болезнь может затягиваться на годы и сопровождаться плюригландулярной недостаточностью.

2. Парциальный гипопитуитаризм

   1. Гипофизарная карликовость (нани́зм)

      1. Этиология: Различные патологические процессы в гипоталамусе и гипофизе, в том числе в внутриутробном периоде.

      2. Патогенез: Недостаток СТГ и гонадотропинов приводит к задержке роста и развития скелета.

      3. Клиника: Резкая задержка роста, раннее прекращение физического развития, пропорции тела характерны для детей (преобладание длины туловища над длиной конечностей), раннее появление морщин, недоразвитие половой системы (половых желез, вторичных половых признаков, часто бесплодие). Может наблюдаться инфантильность в поведении, снижение памяти, умственной работоспособности.

   2. Гипофизарный гипогонадизм

      1. Этиология: Судинные, инфекционные, опухолевые, аутоиммунные поражения гипоталамуса и гипофиза.

      2. Патогенез: Недостаточная продукция гонадотропинов нарушает развитие половых желез и вторичных половых признаков.

      3. Клиника: У мужчин угнетается образование андрогенов, что проявляется евнухоидизмом (высокий рост, длинные тонкие конечности, слабое развитие мускулатуры, бледная кожа, уменьшение роста волос на лице, высокий голос, нарушение половой функции и бесплодие). У женщин проявляется гипофизарный инфантильизм (слабое развитие молочных желез, нарушение менструального цикла, иногда невозможность зачатия). Может быть психическая нестабильность, изменение настроения.

   3. Гипоталамическое ожирение

      1. Этиология: Повреждения гипоталамуса или гипофиза.

      2. Патогенез: Снижение синтеза липотропина приводит к нарушению использования жира в энергетическом обмене.

      3. Клинические проявления: Ожирение на животе, спине и проксимальных отделах конечностей, при относительной «худобе» на гомилках и предплечьях.

3. Гиперфункциональные состояния

   1. Гипофизарный гигантизм

      1. Этиология: Эозинофильная аденома гипофиза, опухоли гипоталамуса.

      2. Патогенез: Гиперсекреция СТГ или гиперпродукция соматолиберина гипоталамусом в детском возрасте приводит к увеличению темпов роста скелета.

      3. Клинические проявления: Усиленный рост костей скелета и внутренних органов. Пропорции тела, как правило, сохраняются, хотя может быть удлинение голеней и предплечий. Рост больных может достигать более 250 см. Наблюдается мышечная слабость, повышенная утомляемость, депрессия, нарушение сна, бесплодие, трофические расстройства, гипергликемия, гипофункция щитовидной железы, надпочечников, ослабление иммунной защиты.

   2. Акромегалия

      1. Этиология: Эозинофильная аденома гипофиза, опухоли гипоталамуса при развитии заболевания у взрослых.

      2. Патогенез: Гиперпродукция СТГ приводит к восстановлению периостального роста костей, увеличению размера внутренних органов и нарушению метаболических процессов.

      3. Клинические проявления: Рост костей сопровождается их утолщением и деформацией, что приводит к увеличению дистальных отделов конечностей (кистей и стоп), надбровных дуг, височных дуг, нижней челюсти. Мягкие ткани пациента гипертрофируются — увеличиваются нос, уши, губы, язык. Характерны: спланхномегалия, кифосколиоз, изменения волос, кожи, общая слабость, снижение работоспособности, головная боль, сонливость, нарушение половой функции, мочекаменная болезнь, сахарный диабет.

   3. Болезнь Иценко-Кушинга

      1. Этиология: Базофильная аденома гипофиза.

      2. Патогенез: Повышение уровня АКТГ вызывает гиперпродукцию ГКС железами.

      3. Клинические проявления: Проявления такие же, как при синдроме Иценко-Кушинга.

   4. Раннее половое созревание

      1. Этиология: Опухоли аденогипофиза, инфекции.

      2. Патогенез: Ранний развитие половых желез обусловлено гиперпродукцией гонадотропинов.

      3. Клинические проявления: Раннее половое созревание в детском возрасте (девочки раньше 8 лет, мальчики — 9 лет). Иногда в возрасте 6-7 лет у мальчиков начинается сперматогенез, у девочек — менструации, появляются вторичные половые признаки.

Етіологія, патогенез і клінічні прояви основних форм патології нейрогіпофізу

1. Гипофункция (несахарный диабет):

• Этиология: опухоли, травмы, инфекции, нарушение кровообращения в гипоталамусе, наследственный дефект рецепторов к АДГ.

• Патогенез: ↓ АДГ → ↓ реабсорбции воды в собирательных трубках почек → полиурия и обезвоживание.

• Симптомы: полиурия (до 10 л/сут), полидипсия, сухость кожи и слизистых, головная боль, бессонница, запоры.

2. Гиперфункция (синдром Пархона):

• Этиология: опухоли, инфекции ЦНС, травмы, эктопическая продукция АДГ.

• Патогенез: ↑ АДГ → ↑ реабсорбции воды → гипонатриемия, отёки, гипергидратация, олігурія

• Симптомы: олігурія, гіпонатріємія, гіпоосмолярність плазми і гіпергідратація. Зниження вмісту натрію нижче 110 ммоль / л і осмолярності плазми нижче 250 ммоль / кг супроводжується сонливістю, апатією, дезорієнтацією, судомами, нудотою, зниженням температури тіла, що пов'язано з набряком мозку, слабость, головная боль, тошнота, судороги, отёки, кома (при тяжёлом гипонатриемическом синдроме).

Етіологія, патогенез і клінічні прояви основних форм патології надниркових залоз