Холемічний, або синдромом холестазу
Холемия — наличие жёлчных кислот, прямого билирубина и холестерола в крови.
Последствия:
Токсическое действие на ЦНС (угнетение тканевого дыхания): общая слабость, раздражительность, дневная сонливость и ночная бессонница, быстрая утомляемость.
Брадикардия и снижение АД — за счёт активации блуждающего нерва и влияния на синусовый узел.
Кожный зуд — раздражение нервных окончаний.
Гибель клеток из-за детергентного (разрушающего) действия жёлчных кислот.
Поступление в кровь прямого билирубина вызывает появление жёлтой окраски кожи и слизистых оболочек, то есть собственно желтуху. Повышение содержания в крови холестерина — гиперхолестеринемия — становится причиной его накопления, в результате чего появляются подкожные отложения липидов — ксантомы. По невыясненным пока причинам начинает образовываться аномальный липопротеин X, обладающий выраженным атерогенным действием.
Ахолия
Ахолия — отсутствие поступления жёлчи в кишечник.
Последствия:
Нарушение всасывания жиров → стеаторея (жирный кал).
Нарушение всасывания жирорастворимых витаминов → гиповитаминоз A, D, E, K.
Уменьшение кол-ва ненасыщенных жирных к-т необходимых для построения фосфолипидов клеточных мембран.
Нарушение перистальтики и снижение тонуса кишечника (запоры), т.к. жёлчь стимулирует сокращения ЖКТ.
Усиление процессов гниения и брожения → дисбактериоз, так как снижается бактерицидная функция жёлчи.
Дисхолия
Дисхолия — нарушение физико-химических свойств жёлчи, из-за чего она становится литогенной (способной образовывать камни).
Патогенез:
Необходим фактор желчи, т.е снижение холато-холестеринового и лецитин-холестеринового индексов (отношений жёлчных кислот и лецитина к холестерину): из-за уменьшения концентрации жёлчных кислот и лецитина холестерин выпадает в осадок (на микропреципитаты неорганических и органических солей кальция) и начинает формировать камни. Также важны факторы жёлчного пузыря и жёлчных путей: гипотония желчного пузыря и усиленная секреция слизи.
Основные клинические проявления:
а) Это ведёт к желчнокаменной болезни и нарушению оттока жёлчи → механическая жёлтуха. б) воспаление жёлчного пузыря и жёлчных путей — холецистит, холангит; в) болевой синдром, обусловленный спастическими сокращениями гладкой мускулатуры жёлчного пузыря — печёночную колику; г) приступы острого панкреатита при обструкции камнями общей части общего жёлчного и панкреатического протоков.
Синдром портальной гипертензии
Синдром портальной гипертензии развивается из-за нарушения оттока крови от органов брюшной полости по системе воротной вены.
Основные проявления:
Активация коллатерального кровообращения (портокавальные анастомозы):
варикозное расширение вен пищевода и кардии желудка;
ЖКТ-кровотечения (при повреждении варикозно расширенных вен);
расширение подкожных вен на животе и груди ("голова медузы");
сброс крови из воротной вены в системный кровоток в обход печени → интоксикация и, при тяжелом поражении, экзогенная (шунтовая) печёночная кома.
Гепатолиенальный синдром — увеличение печени и селезёнки.
Асцит.
Гепаторенальный синдром — снижение клубочковой фильтрации при сохранённой функции канальцев.
Асцит
Асцит -- накопление свободной жидкости (как правило, транссудата) в брюшной полости.
Этиология:
портальная гипертензия;
отёки при ХСН, заболеваниях почек, алиментарной дистрофии;
нарушение лимфооттока (например, при сдавлении грудного протока).
Патогенез:
Гидростатический механизм — повышение давления в капиллярах воротной системы.
Онкотический механизм — снижение синтеза белков в печени → гипопротеинемия → снижение онкотического давления крови.
Задержка натрия — связана с повышением содержания альдостерона в крови. Причиной этого является активация ренин-ангиотензиновой системы (застой крови в сосудах воротной системы → уменьшение венозного возврата → падение сердечного выброса → гипоксия почек → высвобождение ренина). Кроме того, в связи с нарушением метаболических функций печени может нарушаться инактивация альдостерона, что эквивалентно его гиперпродукции;.
Лимфогенный механизм — из-за нарушения оттока лимфы происходит переход богатой белками лимфы в брюшную полость. Это вызывает повышение онкотического давления жидкости в брюшной полости с последующим переходом туда воды из кровеносных сосудов и интерстициального пространства.
В экссудате белка много (>30 г/л), потому что при воспалении сосудистая стенка становится проницаемой из-за действия медиаторов воспаления (гистамин, брадикинин и др.) и через стенку выходят белки плазмы (включая иммуноглобулины, фибриноген) и клетки крови.