Печеночная кома. Симптомы
Причины:
Острая или терминальная стадия хронической печёночной недостаточности
Отравления (четырёххлористый углерод, грибами)
Гепатиты, цирроз с кровотечением или инфекцией
Патогенез:
Нарушение детоксикационной функции печени → гипераммониемия
Накопление токсинов (аммиак, фенолы, жирные кислоты) → подавление ЦНС
Клиническая картина:
Сонливость, ступор, затем кома
Тремор рук ("печёночный тремор")
Запах аммиака изо рта (фетор гепатикус)
Желтуха, сосудистые звёздочки, асцит
Нарушение дыхания по типу Чейна-Стокса, Биота
Гипогликемия, судороги
В крови прямой билирубин - 155 мкмоль/л
Обмен желчных пигментов.
Основной поставщик билирубина – эритроциты. Их лизируют мононуклеартные фц (мф селезенки, ККМ, кл.Купфера в печени). Билирубин связывается с альбуминами (непрямлйц бил.) и идет в печень, где его хватают гц, конъюгируют с глюкуроновой к-й и получают прямой бил., экскретируют в составе желчи. В тонкой кишке прямой бил деконъюгируется и превращается в уробилиноген, основное кол-во коего превращается стеркобилиноген и выводится с калом.
Желтуха
Желтуха — это желтушное окрашивание кожи, слизистых оболочек и склер, которое возникает в результате накопления билирубина в этих тканях.
Надпеченочная (гемолитическая) желтуха. Гемолиз эритроцитов приводит к высвобождению большого кол-ва билирубина, тот в свою очередь к большому кол-ву непрямого билирубина, а тот, пока печень активна, увеличивает кол-во прямого билирубина, он выводится с желчью в кишки и мы получаем много стеркобилиногена (гиперхолический кал) в кале и в моче, уробилиноген в моче, потому что печень уже сдает позиции, хотя в норме уробилиноген должен превращаться в стеркобилиноген, а не выходить чистым в мочу.
Много непрямого
Много стеркобилиногена = кал гиперхоличный, моча тоже
У зв’язку з тим, що непрямий білірубін не фільтрується в нирках (бо зв’язаний з білками), він не з’являється в сечі (симптому білірубінурії немає).
Паренхиматозная (печеночная) желтуха.
Печеночно-клеточная. Возникает из-за гепатитов, цирроза. Из-за гибели гц, желчь выходит в кровь (холемия), поэтому в крови повышается уровень непрямого билирубина и прямого, мало стеркобилиногена в кишках и моче (все же ушло в кровь), значит кал – гипохоличный; в моче – билирубинемия за счет прямой фракции, и появление желчных кислот.
Много непрямого
Много прямого
Холемия
Мало стеркобилиногена = гипохолия
Билирубурия и уробилиногенурия
энцефалопатия
Желтуха с изолированными нарушениями процессов. Энзимопатическая желтуха — это форма печёночной (паренхиматозной) желтухи, связанная с врождёнными нарушениями ферментов печени. Она включает:
Нарушение захвата непрямого билирубина гепатоцитами — синдром Жильбера
Нарушение конъюгации билирубина (дефект фермента глюкуронилтрансферазы) — синдром Криглера–Найяра
Нарушение выведения (экскреции) прямого билирубина из клеток печени — синдромы Дабина–Джонсона и Ротора
Механическая (подпечёночная) желтуха. Из-за нарушение оттока желчи из желчного пузыря в двенадцатиперстную кишку в результате: желчнокаменной болезни, обтурации (закупорки) гельминтами или густой желчью, опухоли головки поджелудочной железы.
Патогенез: Конъюгированный билирубин синтезируется в печени, но из-за закупорки желчных путей он не попадает в кишечник. Следовательно, в кишечнике не образуется уробилиноген → нет уробилиногена и стеркобилина в кале и моче, но избыток прямого билирубина поступает в кровь и фильтруется в мочу → билирубин в моче появляется
нарушение оттока желчи → повышение внутрипечёночного давления → разрыв жёлчных капилляров → поступление жёлчи в кровь (холемия), повышение желчных кислот в крови, прямого билирубина, моча темная из-за прямого билирубина и там же желчные кислоты, а значит, отсутствие желчи в кишечнике → ахолия (обесцвечивание кала).
Ахоличный кал
Темная моча
Билирубинурия
холемия