

Министерство здравоохранения Российской Федерации Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования
Амурская государственная медицинская академия
МОРФОЛОГИЯ АНЕМИЙ И ГЕМОБЛАСТОЗОВ
Учебное пособие для студентов лечебного и педиатрического факультетов
Благовещенск, 2018

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ФГБОУ ВО АМУРСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ
КАФЕДРА ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ С КУРСОМ СУДЕБНОЙ МЕДИЦИНЫ
МОРФОЛОГИЯ АНЕМИЙ И ГЕМОБЛАСТОЗОВ
Учебное пособие для студентов лечебного и педиатрического факультетов
Благовещенск, 2018
УДК 616-006-053.2
В учебном пособии рассматриваются основные разновидности заболеваний кроветворной системы. Подробно излагается морфология нарушений при патологии красного ростка – анемии. Дается классификация, этиопатогенез и морфология основных видов анемий,
осложнения |
и |
причины |
смерти. |
Представлена |
международная |
|
гистологическая |
классификации |
опухолевых заболеваний кроветворной и лимфоидной тканей, в основу которой положен клеточный состав новообразований и характер распространения опухолей. Изложенные морфологические и клинические характеристики основных видов лейкозов и лимфом дают возможность студентам более полно усвоить данный раздел патологической анатомии. Методические рекомендации сопровождаются серией микрофотографий. Методические рекомендации предназначены для студентов педиатрического и лечебного факультетов медицинских ВУЗов.
Авторы:
д.м.н., профессор Макаров И.Ю. к.м.н. Меньщикова Н.В.
к.м.н. Дубяга Е.В. к.м.н. Левченко Н.Р.
Рецензент: д.м.н., доцент Войцеховский В.В.
Учебное пособие утверждено на ЦКМС АГМА
№от 15 февраля 2018 года
Благовещенск, 2018
ВВЕДЕНИЕ
Болезни крови составляют многочисленную и гетерогенную группу синдромов, развивающихся при нарушениях качественного и количественного состава крови. Практическим направлением, разрабатывающим принципы диагностики и лечения болезней крови, является гематология и ее отдельная ветвь – онкогематология. Специалисты, осуществляющие коррекцию состояния крови и кроветворных органов, называются гематологами. Наиболее тесными междисциплинарными связями гематология связана с внутренними болезнями, иммунологией, онкологией, трансфузиологией.
С точки зрения физиологии, кровь представляет собой жидкую среду организма, непрерывно циркулирующую по системе сосудов и выполняющую ряд важнейших функций – дыхательную, транспортную, регуляторную, защитную и др. Кровь состоит из жидкой фракции – плазмы и взвешенных в ней форменных элементов – эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. К основным органам кроветворения относятся красный костный мозг, тимус, лимфоидная ткань и селезенка.
О болезнях крови говорят в случае нарушения морфологии или количества тех или иных клеток крови, либо изменения свойств плазмы.
АНЕМИИ
Гематологические заболевания могут быть первичными, то есть вызванными болезнью собственно кроветворных органов, или вторичными, отражающими поражение каких-либо других систем. Вторичные заболевания встречаются чаще.
Анемии – это группа заболеваний, характеризующихся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови с одновременным уменьшением количества эритроцитов.
При исследовании мазков периферической крови пациентов, больных анемией, находят следующие изменения эритроцитов: нарушение формы (пойкилоцитоз, анизоцитоз), размеров диаметра (макроцитоз, микроцитоз), изменение степени насыщения эритроцитов гемоглобином (гиперхромия, гипохромия), появление ядерных остатков в цитоплазме эритроцита (базофильных телец Жоли, базофильных колец Кабо). При некоторых формах анемии в периферической крови появляются незрелые эритроциты,
5

содержащие ядро (эритробласты, нормобласты, мегалобласты) и полихроматофильные эритроциты.
Анемии характеризуются уменьшением числа эритроцитов и количества гемоглобина в единице крови. Но при некоторых заболеваниях число эритроцитов не уменьшается, хотя наблюдается значительное уменьшение гемоглобина. Такая ситуация наблюдается при железодефицитной анемии (ЖДА).
При анемиях изменяется морфология эритроцитов в периферической крови:
1.Пойкилоцитоз – эритроциты разной формы;
2.Анизоцитоз – эритроциты различной величины (объема);
3.Гиперхромные, гипохромные (в зависимости от интенсивности окраски);
4.В эритроцитах могут быть остатки ядер: тельца Жоли – базофильные зерна, кольца Кебота – базофильные кольца. (Рис. 1,2)
Рис. 1. ЖДА. В мазке крови отмечается пойкилоцитоз, анизоцитоз, а так же видны гипохромные эритроциты
Рис. 2. В центре мазка крови видны эритроциты с остатками ядер (тельца Жоли)
6

Анемии могут быть нормохромными, гипоили гиперхромными, нормоцитарными, микроили макроцитарными.
Изменяться может не только объем, но и форма эритроцитов. Красные кровяные тельца – это двояковогнутые дискоидные клетки (дискоциты) со средним диаметром 7,0 мкм.
Пойкилоцитоз встречается при каждой тяжелой форме анемии
– могут встречаться серповидные, колбовидные, палочковидные, овальные эритроциты, в форме сферы и т.д. (Рис. 3)
Рис. 3. Патологические формы эритроцитов
а – нормальные (дискоциты); б – мишеневидные (платициты); в – звездчатые (акантоциты);
г – серповидные (дрепаноциты); д – полулунные (менискоциты); е – оборванные (шизоциты); ж – формы рта (стоматоциты); з – овальные (эллиптоциты); и – шаровидные (сфероциты).
Вэритроцитах могут встречаться внутриклеточные включения, которые, как правило, представляют собой остатки внутриклеточных органелл, в основном ядра, или гранулы пигмента. В норме макрофаги селезенки обычно удаляют включения из эритроцитов – процесс, происходящий в красной пульпе. Если селезенка удалена или подверглась атрофии, то эритроциты с включениями циркулируют в кровотоке.
Диагностические критерии анемии у мужчин: число Эр<4,5млн/мкл, Hb<14г/%, ГК<42%. У женщин: Эр<4,0млн/мкл, Hb<12г/%, ГК<37%. Такие параметры, как СОЭ, СГЭ и ЦП, учитывают в морфологической классификации анемий.
Вкрови могут появляться незрелые формы эритроцитов: эритробласты, оксифильные, полихроматофильные, базофильные нормоциты, мегалобласты, мегалоциты и др. В периферической крови изучают гемограмму, включающую количество гемоглобина, клетки крови, в т.ч. эритроциты, тромбоциты, лейкоциты и лейкоцитарную формулу, которая представляет процентное соотношение лейкоцитов. Ретикулоциты периферической крови
7

подсчитывают на 1 тысячу эритроцитов. Норма ретикулоцитов – до
2%.
Так как созревание эритроцитов происходит в красном костном мозге, для уточнения гематологического диагноза производят пункцию грудины с целью получить пунктат красного костного мозга или трепанобиопсию крыла подвздошной кости для получения биоптата. При исследовании пунктата и биоптата оценивают эритропоэз (нормальная регенерация, гипорегенерация, гиперрегенерация) и выявляют тип эритропоэза (эритробластический, мегалобластический, нормобластический). Также рассчитывают соотношение лейкоцитарных и эритроидных клеток костномозгового пунктата (Л:Э). Процентное выражение клеточного состава костного мозга называется миелограммой (Рис.
4, 5).
Рис. 4. Трепанобиоптат крыла подвздошной кости. Нормальный костный мозг, в котором видно присутствие мегакариоцитов, эритроидных островков и гранулоцитарных предшественников (малое увеличение)
Рис. 5. Тот же препарат (большое увеличение)
8
Классификация анемий
Патогенетическая группа анемий |
Основные формы анемий |
I. Анемии вследствие кровопотери |
|
(постгеморрагические) |
Острая постгеморрагическая анемия |
|
(нормохромная) |
|
Хроническая постгеморрагическая анемия |
|
(гипохромная) |
II. Анемии вследствие нарушенного |
|
кровообразования |
|
Железодефицитные: |
Гипохромные анемии: |
– алиментарная недостаточность железа; |
– алиментарная железодефицитная анемия |
|
детского возраста; |
– экзогенная недостаточность железа в |
– ювенильный хлороз, железодефицитная |
связи с повышенными запросами |
анемия беременных и кормящих женщин, |
организма; |
инфекционная анемия; |
– резорбционная недостаточность железа |
– агастрическая (после резекции желудка) и |
(болезни ЖКТ) |
анэнтеральная (после резекции кишечника) |
|
железодефицитные анемии |
В12-(фолиево) дефицитные, или |
Мегалобластные гиперхромные анемии: |
пернициозные: |
|
– эндогенная недостаточность витамина В12 |
– пернициозная анемия Аддисона-Бирмера; |
и/или фолиевой кислоты вследствие |
пернициозоподобные (симптоматические) |
нарушенной ассимиляции пищевого |
анемии при болезнях желудка, а также |
витамина В12 или выпадения секреции |
гастрэктомии (агастрическая В12- |
гастромукопротеина; |
дефицитная анемия); |
– нарушения ассимиляции витамина В12 |
– глистная и спру-пернициозная анемии; |
и/или фолиевой кислоты в кишечнике; |
анэнтеральная В12-(фолиево) дефицитная |
|
анемия; |
– экзогенная недостаточность витамина В12 |
– алиментарная (у детей) и |
и/или фолиевой кислоты; |
медикаментозная В12-(фолиево) |
|
дефицитные анемии; |
– повышенное расходование витамина В12 |
– пернициозная анемия беременных; В12- |
и/или фолиевой кислоты |
(фолиево) дефицитная анемия при циррозе |
|
печени |
Гипопластические и апластические анемии: |
Гипохромные анемии: |
– воздействие эндогенных факторов; |
– семейная апластическая анемия |
|
(Фанкони), гипопластическая анемия |
|
(Эрлиха); |
– воздействие экзогенных факторов; |
– миелотоксическая (радиационнная, |
|
токсическая, медикаментозная) анемия; |
– замещение костного мозга |
– анемии при лейкозе, миелокарцинозе, |
|
остеосклерозе |
|
|
9
III. Анемии вследствие повышенного |
|
кроворазрушения (гемолитические) |
|
Обусловленные внутрисосудистым |
– токсические (отравление |
гемолизом: |
гемолитическими ядами, тяжелые ожоги), |
|
инфекционные (малярия, сепсис); |
|
– посттрансфузионные (переливание |
|
несовместимой по группе и резус-фактору |
|
крови); |
|
– иммунные (изоиммунные при |
|
гемолитической болезни новорожденных; |
|
аутоиммунные) |
Обусловленные внесосудистым |
|
(внутриклеточным) гемолизом: |
|
– эритроцитопатии; |
– микросфероцитарная и овалоцитарная |
|
гемолитические анемии; |
– эритроцитоэнзимопатии; |
– гемолитические анемии в связи с |
|
дефицитом глюкозо-6- |
|
фосфатдегидрогеназы или пируваткиназы; |
– гемоглобинопатии |
– талассемия, серповидноклеточная анемия, |
|
гемоглобинопатии C, D, E |
|
|
Постгеморрагические анемии Острая постгеморрагическая анемия возникает в результате
массивного кровотечения при травмах, ранениях, а также при осложнениях язв желудка, разрывах маточной трубы и других повреждениях сосудов. Чем крупнее поврежденный сосуд, тем более опасным является кровотечение. При повреждении аорты происходит резкое падение артериального давления после потери более одного литра крови, что приводит к смерти. При этом внутренние органы мало изменены. При кровотечении из более мелких сосудов и при потере больше половины общего объема крови смерть наступает от острой сердечной недостаточности, а во внутренних органах отмечается выраженное малокровие.
В патогенезе острой постгеморрагической анемии основную роль играет одновременное уменьшение плазмы крови и эритроцитов, что ведет к острой гипоксии. Это проявляется у пациентов в виде одышки и сердцебиения.
При вскрытии отмечается бледность кожных покровов и внутренних органов. Красный костный мозг плоских костей розовый. Морфология внутренних органов без особенностей.
10