Во втором случае селезенка увеличена, плотная, коричнево-красная, гладкая,
имеет сальный блеск на разрезе (сальная селезенка) (рис. 16). Саговая и сальная селезенка представляют последовательные стадии процесса.
Рис. 16. Амилоидоз селезенки (конго-рот.)
Отложения амилоида в стенке |
сосудов |
и в строме в виде гомогенной |
массы, |
окрашенной в ярко-розовый цвет. Стенка сосуда утолщена.
В почках амилоид откладывается в стенках приносящих и выносящих артериол, в капиллярных петлях и мезангии клубочков, в базальных мембранах канальцев и в строме. Почки становятся плотными, большими и "сальными" (рис.
17). По мере нарастания процесса клубочки полностью замещаются амилоидом,
разрастается соединительная ткань и развивается амилоидное сморщивание почек
(рис. 18).
Рис. 17. Амилоидоз почки.
Почка увеличена в объеме, плотная, на разрезе малокровная, с сальным блеском, беловато-
желтого цвета, так называемая
"большая сальная почка".
В печени отложение амилоида наблюдается между звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами синусоидов, по ходу ретикулярной стромы долек, в
стенках сосудов, протоков и в соединительной ткани портальных трактов. По мере накопления амилоида печеночные клетки атрофируются и погибают. При этом печень увеличена, плотная, выглядит "сальной". В кишечнике амилоид выпадает в строме ворсин слизистой оболочки, а так же в стенках сосудов как
51
слизистой оболочки, так и подслизистого слоя. При резко выраженном амилоидозе железистый аппарат кишечника атрофируется. Амилоидоз надпочечников, как правило, двусторонний, отложение амилоида встречается в корковом веществе по ходу сосудов и капилляров.
Рис. 18. Амилоидоз почки (конго-рот).
Небольшое количество амилоида видно в клубочках. Он располагается в виде розовых
гомогенных |
глыбок между |
петлями |
капилляров. |
Отложения |
амилоида |
обнаруживаются и по ходу мелких сосудов, в
строме почки и в стенке.
Всердце амилоид обнаруживается под эндокардом, в волокнах и сосудах стромы, а также в эпикарде по ходу вен. Отложение амилоида в сердце ведет к резкому его увеличению (амилоидная кардиомегалия). Оно становится очень плотным, миокард приобретает сальный вид.
Вскелетных мышцах, как и в миокарде, амилоид выпадает по ходу межмышечной соединительной ткани, в стенках сосудов и в нервах.
Периваскулярно и периневрально нередко образуются массивные отложения амилоидного вещества. Мышцы становятся плотными, полупрозрачными.
В легких отложения амилоида появляются сначала в стенках разветвлений легочных артерии и вены, а также в перибронхиальной соединительной ткани.
Позже амилоид появляется в межальвеолярных перегородках.
В головном мозге при старческом амилоидозе амилоид находят в сенильных бляшках коры, сосудах и оболочках.
Амилоидоз кожи характеризуется диффузным отложением амилоида в сосочках кожи и ее ретикулярном слое, в стенках сосудов и базальных мембранах сальных и потовых желез, что сопровождается деструкцией эластических волокон, резкой атрофией эпидермиса и придатков кожи.
52
Амилоидоз поджелудочной железы имеет некоторое своеобразие. Помимо поражения артерий железы, встречается и амилоидоз островков, что наблюдается в глубокой старости. Исход процесса неблагоприятный, практически необратимый. Функциональное значение определяется степенью развития амилоидоза. Выраженный амилоидоз ведет к дистрофии и атрофии паренхимы и склерозу стромы органов, к их функциональной недостаточности. При выраженном амилоидозе чаще всего наблюдается хроническая почечная, реже -
печеночная, сердечная, легочная, надпочечниковая, кишечная (синдром нарушенного всасывания) недостаточность.
2.2.3.ЖИРОВЫЕ СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ
Стромально-сосудистые жировые дистрофии возникают при нарушениях обмена лабильного жира (нейтральных жиров) или холестерина и его эфиров.
НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НЕЙТРАЛЬНЫХ ЖИРОВ Нейтральные жиры - это лабильные жиры, обеспечивающие энергетические
запасы организма. В свободном состоянии они локализуются в жировых клетках жировых депо: подкожной, забрюшинной клетчатки и клетчатки средостения,
брыжейки, сальника, эпикарда, костного мозга. Жировая ткань выполняет не только обменную, но и опорную, механическую функцию, поэтому она способна замещать атрофирующиеся ткани.
Нарушение обмена нейтральных жиров проявляется в увеличении их запасов в жировой ткани. Оно может быть общим и местным.
Ожирение, или тучность - увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо. Оно носит общий характер и выражается в избыточном отложении жиров в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейке кишечника, средостении,
эпикарде.
Различают:
•первичное (идиопатическое) ожирение;
•вторичное ожирение.
Причина первичного (идиопатического) ожирения неизвестна.
53
Виды вторичного ожирения:
•алиментарное (несбалансированное питание и гиподинамия);
•церебральное (при опухолях мозга, особенно гипоталамуса, некоторых нейротропных инфекциях);
•эндокринное (синдром Иценко-Кушинга, адипозо-генитальная дистрофия,
гипотиреоз, гипогонадизм);
•наследственное (болезнь Гирке).
По внешним проявлениям различают универсальный симметричный тип
ожирения, который делят на три подтипа: верхний, средний, нижний.
Верхний тип характеризуется накоплением жира преимущественно в области подкожной клетчатки лица, затылка, шеи, верхнего плечевого пояса,
молочных желез.
Средний тип сопровождается отложением жира в подкожной клетчатке живота в виде фартука.
При нижнем типе избыток жировой клетчатки наблюдается в области бедер и голеней.
По превышению массы тела больного выделяют четыре степени ожирения:
I степень ожирения – избыточная масса тела составляет до 30%;
II степень ожирения – избыточная масса тела составляет до 50%;
III степень ожирения – избыточная масса тела составляет до 99%;
IV степень ожирения – избыточная масса тела составляет от 100% и более.
По числу и размеру адипозоцитов выделяют два варианта:
•гипертрофический;
•гиперпластический.
При гипертрофическом варианте ожирения число адипозоцитов не изменяется, но жировые клетки многократно увеличены в объеме за счет избыточного содержания в них триглицеридов. Клиническое течение заболевания злокачественное. При гиперпластическом варианте число адипозоцитов
54
увеличено. Однако, метаболические изменения в них отсутствуют. Течение болезни доброкачественное.
При тучности большое клиническое значение имеет ожирение сердца.
Жировая ткань разрастается под эпикардом и прорастает между мышечными пучками, сдавливая их и охватывая сердце в виде футляра. Это ведет к атрофии мышечных волокон. Обычно ожирение резко выражено в правой половине сердца, что приводит к замещению миокарда жировой тканью, в связи с чем может произойти разрыв сердца (рис. 20). Исход общего ожирения редко бывает благоприятным. Значение: общее ожирение определяет развитие тяжелых осложнений (рис. 19).
Рис. 19. Механизмы развития осложнений на фоне ожирения.
55
Местное увеличение количества жировой клетчатки обозначается термином липоматоз. Примером липоматоза может служить болезнь Деркума (lipomatosis dolorosa). Она характеризуется появлением в подкожной клетчатке конечностей и туловища узловатых болезненных отложений жира, напоминающих по внешнему виду опухоль (липому). Причиной этого заболевания является полигландулярная эндокринопатия.
Антиподом общего ожирения является истощение, в основе которого лежит общая атрофия.
Рис. 20. Ожирение сердца. Орган увеличен в размерах, дряблой консистенции, под эпикардом располагается слой жира, при выраженном ожирении жировая ткань в виде футляра окутывает орган.
Примером липоматоза может служить также вакатное ожирение (жировое замещение) ткани или органа при атрофии (жировое замещение почки или вилочковой железы при их атрофии).
Причинами истощения могут послужить: стеноз пищевода, онкологический процесс, длительное голодание, туберкулез, тяжелый вариант сердечной недостаточности, анорексия, бруцеллез, метаболические нарушения, СПИД,
продолжительный прием психостимулирующих средств, недостаточность надпочечников и др.
НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ХОЛЕСТЕРИНА Нарушения обмена холестерина и его эфиров лежат в основе широко
распространенного во всем мире заболевания – атеросклероза. При гиперхолестеринемии он проникает из крови в интиму артерий (рис.21).
Холестерин при микроскопически исследовании в поляризованном свете дает
56
характерную картину: его кристаллы обладают положительным двойным лучепреломлением и формируют изображением, имеющее форму "мальтийского креста". Помимо холестерина и его эфиров при этом заболевании в интиме артерий эластического и эластически-мышечного типа накапливаются и b-
липопротеиды низкой плотности, и белки плазмы крови.
Рис. 21. Атеросклероз аорты. В интиме сосуда располагаются разнообразные по величине круглые и овальные бляшки желтого цвета,
которые выступают над поверхностью стенки,
некоторые из них с изъязвлением и атерокальцинозом.
Рис. 22. Липоидоз интимы аорты (судан3).
В интиме аорты выражена инфильтрация мелкими каплями липидов ярко-
оранжевого цвета.
Накапливающиеся вещества в дальнейшем распадаются и омыляются, действуя токсически, они ведут к некрозу интимы. В интиме образуется жиробелковый детрит (athere – кашицеобразная масса), затем разрастается соединительная ткань
(sclerosis – уплотнение) и формируется бляшка.
2.2.4.УГЛЕВОДНЫЕ СТРОМАЛЬНО СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ
Стромально-сосудистые углеводные дистрофии могут быть связаны с
нарушением баланса гликопротеидов и гликозаминогликанов. Стромально-
57
сосудистую углеводную дистрофию, связанную с накоплением гликопротеидов называют ослизнением тканей. В отличие от мукоидного набухания, при этом процессе происходит замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой.
Волокнистая соединительная ткань, строма органов, жировая ткань, хрящ становятся набухшими, полупрозрачными, слизеподобными, а клетки их имеют звездчатый вид.
Причины: дисфункция эндокринных желез (микседема при недостаточности щитовидной железы), истощение любого генеза.
Исход. Процесс может быть обратимым. Прогрессирование его приводит к колликвации и некрозу ткани с образованием полостей, заполненных слизью.
Значение определяется тяжестью процесса, его продолжительностью и характером ткани, подвергшейся дистрофии.
Наследственные нарушения обмена гликозаминогликанов
(мукополисахаридов) представлены большой группой болезней накопления -
мукополисахаридозами. Среди них основное клиническое значение имеет гаргоилизм, или болезнь Пфаундлера-Гурлера, для которой характерны непропорциональный рост, деформация черепа («массивный череп»), других костей скелета, наличие пороков сердца, паховой и пупочной грыж, помутнение роговицы, гепато- и спленомегалии. Считают, что в основе мукополисахаридозов лежит недостаточность специфического фактора, определяющего обмен гликозаминогликанов.
2.2.5. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ:
Выберите один правильный ответ.
1.ПРИ СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫХ ДИСТРОФИЯХ ПОРАЖАЕТСЯ:
1)стенка сосуда
2)железистый эпителий
3)паренхима органа
4)нервные волокна
2.ФИБРИНОИДНОЕ НАБУХАНИЕ ОТНОСЯТ К:
58
1)паренхиматозным дистрофиям
2)смешанным дистрофиям
3)белковым стромально-сосудистым дистрофиям
4)углеводным стромально-сосудистым дистрофиям
3.ФЕНОМЕН МЕТАХРОМАЗИИ ПРОЯВЛЯЕТСЯ ПРИ:
1)вторичном амилоидозе
2)фибриноидном набухании
3)мукоидном набухании
4)атеросклерозе
4.ГИАЛИН ЭТО:
1)фибриллярный белок
2)глобулярный белок
3)липополисахарид
4)гликопротеид
5.УГЛЕВОДНАЯ СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТАЯ ДИСТРОФИЯ ЧАСТО ПРОЯВЛЯЕТСЯ ПРИ:
1)ожирении
2)кахексии
3)гипертонической болезни
4)надпочечниковой недостаточности
6.ДЛЯ ВЫЯВЛЕНИЯ ГЛИКОЗАМИНОГЛИКАНОВ ИСПОЛЬЗУЕТСЯ ОКРАСКА:
1)конго рот
2)альциановый синий
3)судан черный
4)гематоксилин-эозин
7.ЗАБОЛЕВАНИЕ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩЕЕСЯ ПОЯВЛЕНИЕМ В ПОДКОЖНОЙ КЛЕТЧАТКЕ КОНЕЧНОСТЕЙ И ТУЛОВИЩА УЗЛОВАТЫХ БОЛЕЗНЕННЫХ ОТЛОЖЕНИЙ ЖИРА:
59
1)болезнь Симмондса
2)синдром Иценко-Кушинга
3)болезнь Минковского-Шоффара
4)болезнь Деркума
8.ДЛЯ ВЫЯВЛЕНИЯ БЕЛКА АМИЛОИДА ИСПОЛЬЗУЕТСЯ ОКРАСКА:
1)ШИК-реакция
2)конго-красный
3)метиленовый синий
4)трипановый синий
9.ОБРАТИМОЙ СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТОЙ ДИСТРОФИЕЙ ЯВЛЯЕТСЯ:
1)фибриноидное набухание
2)мукоидное набухание
3)АА-амилоидоз
4)гиалиноз
10.ХАРАКТЕРНЫЙ ВИД АРТЕРИОЛ ПРИ ГИАЛИНОЗЕ:
1)с множественными кистами
2)по типу шагреневой кожи
3)в виде стеклянных трубочек
4)внешние изменения отсутствуют
11.КАКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОПРОВОЖДАЮТСЯ ФИБРИНОИДНЫМ НАБУХАНИЕМ:
1)ревматические болезни
2)острые вирусные инфекции
3)хронические вирусные инфекции
4)злокачественные новообразования
12.ВИД АМИЛОИДОЗА, СВЯЗАННЫЙ С ЛЕГКИМИ ЦЕПЯМИ ИММУНГЛОБУЛИНОВ:
1) AA-амилоидоз
60