1. Аутосомно-рецессивный тип наследования 3

2. аутосомно-доминантный тип наследования

3. наследование, сцепленное с полом 1,2

16. Коагулопатии, обусловленные нарушением второй фазы свертывания крови, наблюдаются при (2)

1. дефиците фибриногена

2. дефиците протромбина +

3. дефиците антигемофильного глобулина А

4. дефиците антигемофильного глобулина В

5. гиповитаминозе К +

17. Дефицит витамина К приводит к (1)

1. Нарушению адгезии тромбоцитов

2. вазопатии

3. гиперкоагуляции

4. нарушению агрегации тромбоцитов

5. снижению активности факторов протромбинового комплекса +

18. Cнижение активности ферментов протромбинового комплекса при дефиците витамина К обусловлено (1)

1. нарушением карбоксилирования II, VII, IX, X факторов +

2. нарушением окисления II, VII, IX, X факторов

3. нарушением метилирования II, VII, IX, X факторов

19. Коагулопатия, обусловленная дефицитом витамин К-зависимых факторов свертываемости крови, может возникнуть при (6)

1. ахолии +

2. дисбактериозах +

3. патологии печени +

4. патологии желудка

5. механической желтухе +

6. у новорожденных +

7. при гемолитической желтухе

8. передозировке антикоагулянтов непрямого действия +

20. Коагулопатии, связанные с нарушением третьей фазы свертывания крови, наблюдаются при (2)

1. избытке антитромбина

2. гипофибриногенемии +

3. дефиците Ш фактора свертывания крови

4. дефиците Х фактора свертывания крови

5. дефиците ХI фактора свертывания крови

6. активации фибринолиза+

21. Система фибринолиза включает (3)

1. переход плазминогена в плазмин с последующим расщеплением фибрина, фибриногена, V, VIII факторов свертывания крови+

2. переход плазминогена в плазмин с последующим расщеплением протромбина

3. образование фибрина из фибриногена

4. активаторы фибринолиза+

5. ингибиторы фибринолиза+

22. Активация фибринолиза наблюдается при (5)

1. избыточном образовании тканевых активаторов плазминогена+

2. нарушении образования тканевого активатора плазминогена

3. дефиците ингибиторов тканевых активаторов плазминогена+

4. уменьшении синтеза плазминогена в печени

5. наследственном дефиците альфа-2-антиплазмина+

6. избыточном поступлении в кровь стрептокиназы и других микробных киназ+

7. активации эндотелиального активатора фибринолиза+

23. В патогенезе нарушения сосудисто-тромбоцитарного механизма гемостаза имеют значение (4)

1. уменьшение количества тромбоцитов +

2. нарушение функции тромбоцитов +

3. вазопатия +

4. дефицит фактора VIII

5. дефицит фактора Виллебранда +

24. В патогенезе кровоточивости при вазопатиях имеют значение (4)

1. нарушение структуры базальной мембраны сосудистой стенки +

2. образование ангиоэктазий +

3. нарушение синтеза коллагена и других белков базальной мембраны сосудистой стенки +

4. повреждение эндотелия иммунными комплексами и токсинами +

5. нарушение ретракции сгустка крови

25. Найти соответствие:

1. Наследственная вазопатия (1)

2. Приобретенная вазопатия (2)

1. Болезнь Рандю – Ослера - Вебера 1

2. болезнь Шенлейна - Геноха 2

3. авитаминоз С 2

26. Тромбоцитопении соответствует содержание тромбоцитов (1)

1. 400 х 10⁹/л

2. 180 х 10⁹/л

3. 200 х 10⁹/л

4. 70 х 10⁹/л +

5. 40 х 10¹⁰/л

27. В патогенезе тромбоцитопении имеют значение (6)

1. уменьшение образования тромбоцитов в костном мозге +

2. образование антител против тромбоцитов +

3. образование антител против мегакариоцитов +

4. образование антител против миелобластов

5. угнетение пролиферации мегакариобластов +

6. вытеснение мегакариоцитарного ростка костного мозга лейкозными клетками +

7. активация лейкоцитарного ростка костного мозга при воспалении

8. повышенное «потребление» тромбоцитов в процессе тромбообразования +

28. Для тромбоцитопении характерно (4)

1. повышение содержания в плазме антитромбоцитарных антител (IgG₃) +

2. нарушение ретракции кровяного сгустка +

3. гематомный тип кровоточивости

4. петехиальный тип кровоточивости +

5. повышение ломкости капилляров +

29. Тромбоцитопатия – это (2)

1. уменьшение содержания тромбоцитов в единице объема крови

2. увеличение содержания тромбоцитов в единице объема крови

3. качественная неполноценность тромбоцитов+

4. нарушение механизмов тромбообразования

5. дисфункция тромбоцитов+

30. Приобретенные тромбоцитопатии наблюдаются при (6)

1. при приеме нестероидных противовоспалительных препаратов +

2. лейкозах +

3. витамин В ₁₂ дефицитной анемии +

4. язвенной болезни желудка

5. ДВС синдроме +

6. сердечной недостаточности

7. уремии+

8. циррозах печени+

31. К наследственным тромбоцитопатиям относятся (7)

1. болезнь Бернара-Сулье+

2. дефект гликопротеидов I-b на мембранах тромбоцитов+

3. дефекты гликопротеидов II-b, III-a на мембранах тромбоцитов+

4. тромбастения Гланцмана+

5. болезнь Рандю-Ослера-Вебера

6. дефицит плотных гранул+

7. дефицит пула альфа-гранул+

8. синдром серых тромбоцитов+

32. К нарушению адгезии и агрегации тромбоцитов приводят (5)

1. дефицит кальция и магния+

2. дефект гликопротеидов I-b на мембранах тромбоцитов+

3. дефекты гликопротеидов II-b, III-a на мембранах тромбоцитов+

4. ускорение кровотока

5. повышение в крови концентрации АДФ

6. нарушение дегрануляции тромбоцитов +

7. оголение субэндотелиального слоя коллагена

8. дефицит фактора Виллебранда +

33. Кровоточивость при тромбоцитопении и тромбоцитопатии обусловлена (4)

1. нарушением адгезии тромбоцитов +

2. нарушением агрегации тромбоцитов +

3. нарушением ангиотрофической функции тромбоцитов +

4. нарушением образования тромбоцитарных факторов свертывания крови +

5. гипофибриногенемией

34. Мелкоточечные кровоизлияния и кровоточивость из слизистых характерны для (2)

1. гемофилии А

2. тромбоцитопении +

3. гипофибриногенемии

4. гиповитаминоза К

5. тромбоцитопатии +

35. Недостающие звенья патогенеза болезни Виллебранда: