5 курс / Акушерство и гинекология / Весенний семестр / Практические занятия / ПЗ 2

•в надгипоталамических структурах стимулирует выработку эндогенных опиоидных пептидов, угнетающих гипоталамус

•на уровне гипоталамуса — ингибирует чувствительность к эстрогенам и нарушает цирхоральный ритм выброса ГНРГ

•на уровне гипофиза - путем угнетения секреции ЛГ (в том числе овуля торного пика);

•на уровне яичников - конкурентно связываясь с рецепторами гонадотропинов.

Клиническая картина:

•нарушения менструального цикла (олиго-аменорея); • ановуляторное бесплодие; • головная боль; • слабость, утомляемость, замедление психической реакции, зябкость (и другие проявления гипотиреоза); • мастодиния, диспластические изменения молочных желез;

•ожирение, развитие метаболического синдрома гирсутизм, акне; • боли в костях и суставах;

•снижение либидо • генитальный инфантилизм.

Наиболее характерным и специфичным симптомом гиперпролактинемии, встречающимся у 50-70% женщин, считается галакторея (выделение молока из молочных желез вне периода кормления ребенка), которая нередко становится первым признаком заболевания. Ее интенсивность может различаться – от появления нескольких капель молозива только во время пальпации молочной железы до спонтанного струйного выделения.

•Определение уровня пролактина (взятие крови на анализ следует проводить не слишком рано (с 9.00 до 12.00), накануне необходимо исключить половые контакты, острые стрессовые ситуации, медицинские осмотры.)

•Осмотр глазного дна и цветная периметрия (обязательно при подозрении на макропролактиному)

Лечение:

Для лечения функциональной гиперпролактинемии широко применяются агонисты дофамина. Лечение начинают с назначения 1/2 таблетки бромокриптина / парлодела в день во время еды, затем дозу увеличивают каждые два дня на 1/2 таблетки, доводя до 3-4 таблеток

в день под контролем уровня пролактина крови и базальной температуры. Такое лечение проводят в течение 6-8 мес.

При микроаденоме гипофиза терапия также проводится бромокриптином или его аналогами. При длительном лечении развиваются дистрофические изменения в опухоли; происходит ее уменьшение вплоть до полного исчезновения.

Макроаденома гипофиза является показанием для оперативного лечения, которое проводит нейрохирург, либо для лучевой терапии.

77. Аменорея центрального генеза (нервная анорексия, синдром Шиена). Клиника, диагностика, принципы лечения.

Нервная анорексия

Аменорея центрального генеза (гипогонадотропный гипогонадизм) при нервной анорексии развивается из-за угнетения гипоталамо-гипофизарной оси на фоне дефицита питания, стресса и снижения жировой массы.

Такая патология распространена среди девушек-подростков, изнуряющих себя диетой и физическими нагрузками, и может быть началом психического заболевания.

Патогенез:

1.Дефицит энергии и лептина

•Лептин (гормон жировой ткани) стимулирует секрецию гонадотропин-рилизинг- гормона (ГнРГ).

•При анорексии уровень лептина резко снижен → подавление пульсовой секреции ГнРГ

→↓ ЛГ и ФСГ.

2.Активация стрессовых систем

•Повышение кортизола и кортиколиберина подавляет выработку половых гормонов.

3.Гипоталамическая дисфункция

•Нарушается циркадный ритм гормонов → отсутствие овуляции и менструаций.

4.Дефицит эстрогенов

•Низкий эстрадиол → атрофия эндометрия → аменорея.

Клиническая картина:

-Аменорея (≥ 3 месяцев)

-ИМТ < 17,5 или выраженная потеря веса.

-Сверхценная/бредовая мысль о несовершенстве тела.

-Признаки гипоэстрогении: сухость влагалища, снижение либидо; остеопения/остеопороз

-Гипоили адинамия, утомляемость, головокружения, обмороки, бледность и сухость кожи, эпигастральные боли, гипотермия. артериальная гипотензия, брадикардия, акроцианоз.

-Постепенно утрачивается функция переваривания пищи, каждый прием вызывает чувство тяжести, тошноту, изжогу, боли, длительные запоры.

Лечение:

Питание, психотерапия, ЗГТ (эстрогены+прогестерон – для профилактики остеопороза), лечение остеопороза (кальций, витамин Д)

Синдром Шиена (послеродовый гипопитуитаризм)

Синдром Шихена, синдром Шихана, синдром Шиена, синдром Симмондса-Шихена.

Патогенез:

Гипофиз имеет анатомические особенности кровоснабжения. В его кровотоке отсутствуют коллатерали и какой-либо альтернативный кровоток, т.е. механизмов защиты тканей от ишемии нет.

Массивное кровотечение или септический шок, сопровождающие роды или аборт, могут привести к стойкому спазму или тромбозу в сосудах передней доли гипофиза. Вследствие нарушения трофики аденогипофиза возникают его ишемия и некроз. Риск таких тяжелых последствий для аденогипофиза особенно высок во время беременности, поскольку появляется гестационная компенсаторная гиперплазия клеток передней доли гипофиза, масса которого увеличивается в 2 раза. Кроме того, после родов происходит физиологический выброс АКТГ, что также способствует ишемии.

Таким образом: Массивная кровопотеря в родах → ишемия гипофиза → некроз.

Клиническая картина:

Некротизированные ткани аденогипофиза не секретируют гормонов, что проявляется нарушениями менструального цикла (выпадает гонадотропная функция), агалактией (гипопролактинемия). При поражении более 90% ткани гипофиза развиваются манифестные формы вторичного гипотиреоза и гипокортицизма:

Легкая форма (проявление гипофункции щитовидки) – утомляемость, головная боль, сонливость снижение памяти, неврастения, гипотензия, зябкость, сухость кожи, ломкость ногтей, усиленное выпадение волос, пастозность и отечность (увеличение массы тела за счет отеков), склонность к запору.

Средняя тяжесть проявление гипофункции щитовидки + гипофункции молочной железы (гипогалактия) и яичников (олигоменорея, ановуляторное бесплодие).

Тяжелая форма (симптоматика тотальной гипофункции щитовидной железы, яичников

инадпочечников (пангипопитуитаризм)):

•недостаточность ТТГ проявляется развитием микседемы, облысения, сонливости, снижением памяти, плохо купирующейся анемией;

•недостаточность гонадотропинов манифестирует стойкой аменореей, бесплодием, атрофией половых органов и молочных желез, агалактией;

•нехватка АКТГ выражается появлением гипотензии, адинамии, общей слабости, гиперпигментации кожи, потерей подмышечного и лобкового оволосения, снижением массы тела.

Диагностика:

1.Анамнез + клиника: массивное кровотечение или септический шок на фоне беременности, отсутствие у родильницы нагрубания молочных желез и агалактия, а впоследствии - развитие нарушений менструального цикла (олиго-аменорея) в течение первого года после родов.

2.Концентрация в сыворотке крови гормонов гипофиза и периферических желез:

•ТТГ, общего и свободного Т4 (функция щитовидной железы);

•ФСГ, ЛГ, пролактина, эстрадиола, тестостерона (функция яичников);

•АКТГ, 17-ОН-прогестерона, кортизола, ДЭА-С (функция надпочечников).

3.МРТ гипофиза: уменьшение размеров, "пустое турецкое седло".

Лечение (гинеколог и эндокринолог):

ЗГТ назначает гинеколог, при возникновении преждевременной яичниковой недостаточности (вторичное органическое поражение яичников) эстрогенгестагенную терапию продолжают до возраста естественной менопаузы.

78. Яичниковая форма аменореи. Клиника, диагностика, лечение.

Причины отсутствия менструаций при наличии поражения на уровне яичников («истинная» гипергонадотропная аменорея):

Отсутствие менструаций может быть обусловлено:

•отсутствием яичников (овариальная агенезия, овариэктомия, синдром тестикулярной феминизации);

•отсутствием в яичниках фолликулярного аппарата (генетическая предрасположенность, хромосомные аномалии, последствия пиовара);

•поражением рецепторного аппарата яичников с утратой механизма обратной связи по оси «гипофиз-яичники» (синдром резистентных яичников);

•резким угнетением функциональной активности гонад (нарушение внутрияичникового кровотока, вирилизующая опухоль, поликистоз яичников).

Синдром преждевременного истощения яичников

«преждевременная менопауза», «гипергонадотропная аменорея», «гипергонадотропный гипогонадизм», «преждевременный климакс».

Синдром истощения яичников – преждевременное прекращение функции яичников у женщин младше 40 лет, ранее имевших нормальную менструальную и репродуктивную функцию. Проявляется вторичной аменореей, бесплодием, вегетососудистыми нарушениями.

! В литературе принято разделять «синдром резистентных яичников», при котором возможно спонтанное восстановление овуляции, и «синдром истощенных яичников» — при необратимом прекращении их функции.

Этиология:

Среди гипотез, объясняющих этиологию синдрома истощения яичников, выделяют теории хромосомных аномалий (синдром Тернера, генные мутации), аутоиммунных расстройств (аутоиммунный гипотиреоз) и воздействия ятрогенных факторов (после субтотальной резекции яичников по поводу цистаденомы, эндометриоидных кист яичников).

Высокая частота развития синдрома встречается у пациенток с хроническими воспалительными и аутоиммунными заболеваниями (галактоземия, туберкулез, хронические сальпингоофориты, тяжелые вирусные инфекции, актиномикоз, саркоидоз, миастения и др.).

Клиническая картина:

Синдром резистентных яичников отличает отсутствие специфической клинической симптоматики - женщины предъявляют жалобы на бесплодие и аменорею, иногда сочетающуюся с редкими «приливами» жара к голове.

Диагностика:

Диагностическое значение имеет гормональное исследование с применением функциональных проб. Отличительная черта синдрома резистентных яичников - снижение концентрации эстрадиола и повышение уровня гонадотропинов (особенно ФСГ) в периферической крови.

Содержание пролактина обычно в пределах референсных значений.

Проба с гестагенами и кломифеном - отрицательная. Проба с эстрогенами и гестагенами всегда положительная, что свидетельствует о сочетании яичниковой недостаточности и функционально активного эндометрия.

Гинекологический осмотр, данные УЗИ и допплерометрического исследования не выявляют значительных отклонений от нормы.

Дополнительные методы исследования (лапароскопия, биопсия яичников) свидетельствуют о макро- и микроскопически неизмененных яичниках.

Лечение:

ЗГТ (фемостон 1/5) с целью профилактики эстрогендефицитных состояний и нормализации менструального цикла, а также для подавления секреции гонадотропинов.

Синдром Шерешевского-Тернера

см. вопрос №94

Дисгенезия гонад – хромосомная патология, при которой отсутствует гормонпродуцирующая ткань. Яичники представлены соединительнотканными тяжами, которые могут содержать отдельные группы клеток коркового или мозгового слоя. Наружные половые органы при этом пороке недоразвиты, матка рудиментарная.

Существуют следующие формы:

•типичная, или синдром Шерешевского-Тернера (кариотип 45,Х или 45, Х/46,XX)

•чистая форма (кариотип 46, ХХ или 46, ХУ)

•смешанная форма (кариотип 45,XX/46,ХУ).

Клиническая картина:

Первичная гипергонадотропная аменорея (концентрация эстрогенов в плазме крови снижена, а содержание ФСГ и ЛГ резко повышено)

Низкий рост (до 150 см), широкие плечи, узкий таз, короткая шея с крыловидными складками и низкой границей роста волос, вальгусная деформация локтевых и коленных суставов, пороки развития сердечно-сосудистой системы, почек, микрогнатия и высокое небо, низко расположенные ушные раковины, множественные пигментные пятна на коже и др.

Характерны признаки отсутствия полового развития: молочные железы не развиты, с широко расставленными сосками, половое оволосение

отсутствует, половые органы резко гипопластичны, с соединительнотканными тяжами вместо яичников.

Характерны дефекты развития сердечно-сосудистой, костной, мочевыделительной и других систем.

Диагностика:

•внешний вид

•отсутствие полового хроматина в буккальных мазках

•определение кариотипа 45, Х0.

•гипергонадотропный гипогонадизм: ЛГ и ФСГ ↑, Эстрадиол ↓.

Лечение:

1.Удаление гонад (не дожидаясь признаков вирилизации, в связи с высоким риском их малигнизации);

2.ЗГТ (для феминизации фигуры, развития молочных желез, наружных и внутренних половых органов и циклических менструальноподобных выделений) + гормонотерапия подавляет выделение гонадотропинов гипофизом и снижает риск злокачественного перерождения гонад, а также создает профилактику остеопороза и кардиоваскулярной патологии.

79. Яичниковая форма аменореи (синдром Шерешевского-Тернера, синдром резистентных яичников, синдром истощения яичников).

см. вопрос №78

80. Дисменорея. Патогенез. Клиническая симптоматика. Первичная и вторичная дисменорея. Диагностика. Лечение.

Дисменорея (альгоменорея, альгодисменорея) – расстройство менструации, выражающееся в схваткообразных, реже ноющих болях внизу живота, в области крестца, поясницы во время менструации и сопровождающееся комплексом нейровегетативных симптомов: тошнотой, рвотой, диареей, слабостью, головной болью, потливостью, обмороками.

Итак, в широком понимании термин обозначает самые разнообразные расстройства, сопровождающие менструацию, а не только болевой синдром, хотя он встречается наиболее часто.

Формы:

Первичная (функциональная, эссенциальная, идиопатическая), не связанная с заболеваниями внутренних половых органов и органов малого таза.

Вторичная (органическая, приобретенная), обусловленная наличием заболеваний органов малого таза, в том числе половых органов.

Первичная альгодисменорея

Патогенез:

1.Избыток простагландинов (ПГ) и лейкотриенов

•Под действием прогестерона в эндометрии накапливается арахидоновая кислота.

•При отторжении эндометрия она преобразуется в:

−Простагландин F2α (PGF2α) → вызывает сильные маточные сокращения → ишемия и боль.

−Лейкотриены → усиливают воспаление и болевую чувствительность.

2.Повышенная сократимость миометрия

•Высокий уровень PGF2α → гипертонус матки → снижение кровотока → гипоксия тканей → боль.

3.Роль оксида азота (NO) и вазопрессина

•Дефицит NO → нарушение вазодилатации.

•Вазопрессин ↑ → усиливает маточные сокращения.

4.Психологические факторы

•Стресс, тревожность снижают болевой порог.

Клиническая картина:

Появляется в подростковом возрасте, через 1-1,5 года после менархе, с началом овуляции, обычно у девочек астенического телосложения, повышено возбудимых, эмоционально лабильных.

Схваткообразные боли в дни менструации или за несколько дней до нее локализуются внизу живота, иррадиируют в поясничную область, реже в область наружных половых органов, паха и бедер. Боли приступообразные и довольно интенсивные, сопровождаются общей слабостью, тошнотой, рвотой, спастической головной болью, головокружением, повышением температуры тела до 37-38 °C.

Сильные боли истощают нервную систему, способствуют развитию астенического состояния, снижают работоспособность.

Часто заболевание сочетается с нарушением менструального цикла и предменструальным синдромом (ПМС).

Диагностика:

•Клинико-анамнестические данные (семейная предрасположенность, время появ ления и характер боли, наличие и степень выраженности вегетоневротических и психоэмоциональных симптомов в дни менструации);

•Проба НПВС;

•УЗИ органов малого таза;

•Определение уровня онкомаркёров (СА-125) и половых гормонов в крови (эстрадиол и прогестерон за 3-5 сут до менструации),

•+ гистероскопия, лапароскопия, МРТ, гистологическое исследование и др.

Лечение:

1. Медикаментозное лечение

• ингибиторы синтеза простагландинов - для снижения болевых ощущений.

• спазмолитики, анальгетики;

• комбинированные эстроген-гестагенные препараты с большим содержанием гестагенов или более активными гестагенами с 5-го по 25-й день менструального цикла - по 1 таблетке в течение не менее 3 мес;

• седативные средства в соответствии с выраженностью нейровегетативных нарушений;

2. Немедикаментозное лечение

•физио- и иглорефлексотерапия (ультразвук, диадинамические токи);

•витаминотерапия - витамин Е по 300 мг в день в первые 3 дня болезненных менструаций;

•правильный режим труда и отдыха: занятия спортом, способствующим гармоничному физическому развитию (плавание, коньки, лыжи).

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Вторичная альгодисменорея

Патогенез:

При вторичном характере дисменореи болевой синдром обусловлен не транзиторной ишемией миометрия, а является следствием нарушения оттока менструальной крови в связи с аномалиями развития и положения половых органов или же служит симптомом ряда заболеваний (эндометриоз, субмукозная миома матки, опухоли яичников, воспалительные заболевания, использование ВМК, стриктура или стеноз цервикального канала, ганглионеврит, варикозное расширение вен малого таза, синдром Аллена-Мастерса, спаечный процесс в малом тазу).

Клиническая картина вторичной дисменореи обусловлена основным гинекологическим заболеванием, симптомом которого она является.

Лечение вторичной альгодисменореи заключается в устранении органической патологии. Нередко она требует оперативного лечения.

*при неуточненном характере заболевания противопоказано длительное применение анальгетиков и транквилизаторов.