Маточная форма аменореи

Причины первичной маточной аменореи:

• Синдром Майера - Рокитанского - Кюстера – Хаузера:

Э то врожденная аномалия, характеризующаяся первичным отсутствием матки и 2/3 верхних отделов влагалища при нормальном развитии наружных гениталий, яичников и выраженности вторичных половых признаков, отсутствуют хромосомные аномалии (имеется женский кариотип 46ХХ).

Диагностируется в ходе гинекологического обследования (осмотра, УЗИ, МРТ, лапароскопии).

Лечение – хирургическое, сводится к созданию неовагины – искусственной влагалищной трубки.

Прогноз – возможен только паллиативный вариант лечения, которое направлено на адаптацию пациентки к нормальной сексуальной жизни при сохранении аменореи, естественная беременность невозможна.

Причины вторичной аменореи маточного генеза

• Синдром Ашермана (внутриматочные синехии):

Патология характеризуется образованием в полости матки спаек, приводящих к ее деформации вплоть до полного заращения. Основными причинами являются травматизация эндометрия в результате оперативного вмешательства, связанного с искусственным прерыванием беременности, выкидышем, замершей беременностью, удалением полипов или миом, родоразрешения методом кесарева сечения, диагностического выскабливания.

Диагностируется с помощью УЗИ, гистероскопии с биопсией эндометрия, УЗ-гистеросальпингоскопии, гормональных проб (уровень гонадотропных и половых гормонов не изменен, поэтому аменорея при синдроме Ашермана характеризуется как нормогонадотропная).

Лечение заключается в гистероскопическом рассечении синехий, проведении циклической гормонотерапии в течение 3 мес. и более.

Прогноз в отношении последующего деторождения обусловлен выраженностью и распространенность внутриматочных синехий. Наихудший прогноз имеют женщины с внутриматочными синехиями туберкулезного генеза.

• Генитальный туберкулез (см. вопрос № 28)

Обусловлен проникновением микобактерий в половые органы. В большинстве случаев инфекция поражает фаллопиевы трубы и матку. Опасность представляет тот факт, что специфические выраженные симптомы отсутствуют.

76. Аменорея центрального генеза (гиперпролактинемия, болезнь Иценко-Кушинга). Клиническая симптоматика. Диагностика. Принципы лечения.

При наличии заболеваний или нарушений на уровне гипофиза аменорея обусловлена первичной недостаточностью функции гипофиза и уже вторично возникшей яичниковой недостаточностью (гипофизарный гипогонадизм).

Болезнь Иценко - Кушинга

Аменорея при болезни Иценко-Кушинга носит вторичный характер и обусловлена:

• гипогонадотропным гипогонадизмом (дефицит ЛГ/ФСГ) - избыток кортизола угнетает секрецию гонадотропин-рилизинг-гормона (ГнРГ) в гипоталамусе, что приводит к снижению выработки ФСГ и ЛГ гипофизом.

• гиперандрогенией – повышается секреция андрогенов надпочечниками -> подавляется функция яичников, приводя к ановуляции и гипогонадотропному гипогонадизму.

• прямым подавляющим действием кортизола на репродуктивную систему - кортизол подавляет синтез эстрогенов и прогестерона в яичниках; гиперкортизолизм вызывает атрофию эндометрия, что делает невозможным циклические менструальные кровотечения.

Заболевание наблюдается в любом возрасте: у детей болезнь Иценко-Кушинга сопровождается вирилизацией различной выраженности; у взрослых в начале заболевания наблюдается аменорея, позже появляются признаки вирилизации.

Клиническая картина:

Диагностика:

• Клиническая картина

• Лабораторная диагностика

а) Подтверждение гиперкортицизма:

• Суточная экскреция свободного кортизола в моче (УКС) – повышена.

• Кортизол слюны в 23:00 – повышен (в норме должен снижаться вечером).

• Малый дексаметазоновый тест (1 мг на ночь) – отсутствие подавления кортизола утром (≥ 1,8 мкг/дл или 50 нмоль/л).

• Большой дексаметазоновый тест (2 мг × 48 ч) – помогает отличить болезнь Кушинга (подавление) от эктопического АКТГ-синдрома/опухоли надпочечников (нет подавления).

б) Оценка репродуктивной функции:

• Гормоны крови:

• ЛГ, ФСГ – снижены (гипогонадотропный гипогонадизм).

• Эстрадиол – ↓ (из-за подавления функции яичников).

• Тестостерон, ДГЭА-С – ↑ (гиперандрогения надпочечникового происхождения).

• Прогестероновая проба (отрицательная – нет реакции эндометрия из-за гипоэстрогении)

• Инструментальные методы

• МРТ гипофиза (выявление микро-/макроаденомы).

• УЗИ/МРТ малого таза (истонченный эндометрий, отсутствие доминантных фолликулов).

Лечение:

Аменорея при болезни Иценко-Кушинга – следствие гиперкортицизма, и ее лечение направлено на устранение основной причины, которое проводит эндокринолог.

(хирургически- транссфеноидальная аденомэктомия; консервативно (если операция невозможна) – ингибиторы стероидогенеза; После нормализации уровня кортизола менструальный цикл часто восстанавливается самостоятельно, но в некоторых случаях требуется гормональная коррекция)

Гиперпролактинемия (синдром «аменореи-галактореи»)

Гиперпролактинемия — повышение секреции пролактина, обусловленное физиологическим состоянием или нарушением механизмов регуляции секреции пролактина. Верхняя граница нормопролактинемии у женщин - 25 нг/мл (500 МЕД/л).

Патогенез

Снижение содержания дофамина -> Снижение уровня пролактинингибирующего фактора-> увеличение циркулирующего пролактина.

Пролактин нарушает менструальный цикл сразу на всех уровнях репродуктивной системы:

• в надгипоталамических структурах стимулирует выработку эндогенных опиоидных пептидов, угнетающих гипоталамус

• на уровне гипоталамуса — ингибирует чувствительность к эстрогенам и нарушает цирхоральный ритм выброса ГНРГ

• на уровне гипофиза - путем угнетения секреции ЛГ (в том числе овуля торного пика);

• на уровне яичников - конкурентно связываясь с рецепторами гонадотропинов.

Клиническая картина:

• нарушения менструального цикла (олиго-аменорея); • ановуляторное бесплодие; • головная боль; • слабость, утомляемость, замедление психической реакции, зябкость (и другие проявления гипотиреоза); • мастодиния, диспластические изменения молочных желез; • ожирение, развитие метаболического синдрома гирсутизм, акне; • боли в костях и суставах; • снижение либидо • генитальный инфантилизм.

Наиболее характерным и специфичным симптомом гиперпролактинемии, встречающимся у 50-70% женщин, считается галакторея (выделение молока из молочных желез вне периода кормления ребенка), которая нередко становится первым признаком заболевания. Ее интенсивность может различаться – от появления нескольких капель молозива только во время пальпации молочной железы до спонтанного струйного выделения.

Диагностика:

• Рентгенологическое исследование черепа с целью выявления изменений в области турецкого седла (для исключения анатомических изменений в гипофизе)

• Определение уровня пролактина (взятие крови на анализ следует проводить не слишком рано (с 9.00 до 12.00), накануне необходимо исключить половые контакты, острые стрессовые ситуации, медицинские осмотры.)

• Осмотр глазного дна и цветная периметрия (обязательно при подозрении на макропролактиному)

Лечение:

Для лечения функциональной гиперпролактинемии широко применяются агонисты дофамина. Лечение начинают с назначения 1/2 таблетки бромокриптина / парлодела в день во время еды, затем дозу увеличивают каждые два дня на 1/2 таблетки, доводя до 3-4 таблеток в день под контролем уровня пролактина крови и базальной температуры. Такое лечение проводят в течение 6-8 мес.

При микроаденоме гипофиза терапия также проводится бромокриптином или его аналогами. При длительном лечении развиваются дистрофические изменения в опухоли; происходит ее уменьшение вплоть до полного исчезновения.

Макроаденома гипофиза является показанием для оперативного лечения, которое проводит нейрохирург, либо для лучевой терапии.

77. Аменорея центрального генеза (нервная анорексия, синдром Шиена). Клиника, диагностика, принципы лечения.