38. Пузырный занос. Патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение.

Пузырный занос – заболевание, характеризующееся своеоб­разными патологическими изменениями хориона в виде резкого уве­личения размеров ворсин.

Для пузырного заноса характерны отек ворсин хориона и пролиферация трофобласта без признаков инвазии в миометрий и распространения в сосуды.

(не занос, а токийский дрифт)

Риск пузырного заноса минимальный при беременности в возрасте 20-35 лет. У подростков до 15 лет этот риск в 20 раз выше, у женщин старше 50 лет риск пузырного заноса в 200 раз выше, чем у 20-35-летних.

Классификация пузырного заноса:

1) По степени поражения хориона:

-полный (классический) - поражается весь хорион;

-неполный (частичный) - изменения захватывают только часть хориона;

2) По степени пролиферации и анаплазии:

-доброкачественная форма - без пролиферации и анаплазии;

-потенциально злокачественный – с гиперплазией и персистентной анаплазией хориального эпителия;

-злокачественная форма – с выраженной пролиферацией и анаплазией хориального эпителия.

Выделяют также деструирующий (инвазивный) пузырный занос, который характеризуется проникновением пузырьков заноса в толщу стенки матки и метастазированием в другие органы (влагалище, легкие, параметральную клетчатку).

Пузырный занос – заболевание хориона, характеризующееся резким увеличением ворсинок, которые превращаются в гроздевидные образования комплекса пузырьков, размерами от чечевицы до винограда, заполненных светлой прозрачной жидкостью и соединенных между собой стебельками разной длины и толщины:

а) полный пузырный занос – развивается обычно в первые три месяца беременности, характеризуется перерождением всех первичных ворсин хориона с отчетливой гиперплазией обоих слоев трофобласта. При нем плод фактически не определяется, а в строме ворсин хориона уменьшено количество кровеносных сосудов, или они вообще не определяются. Утрата васкуляризации обусловлена сдавлением материнской соединительной ткани, сформи­рованной за счет отечных ворсин центральной цистерны. Полный пузырный занос целиком возникает из отцовского генома, чаще всего является диплоидным и содержит 46ХХ кариотип.

б) неполный (частичный) пузырный занос – развивается в более поздние сроки беременности (после 3 месяцев). Патологический процес охватывает только часть плаценты, ворсины ее отекают, развивается гиперплазия части трофобласта с вовлечением в процесс только синцитиотрофобласта. Неповрежденные ворсины выглядят нормально, сохранена их васкуляризация. Плод погибает, если затронуто более трети плаценты. С гибелью плода полностью нарушается васкуляризация ворсин. Частичный пузырный занос включает как материнский, так и отцовский генетический материал. Чаще возникает кариотип 69ХХХ, редко – 69ХХY.

в) инвазивный (деструирующий) пузырный занос – развивается на фоне полного, реже неполного. Характеризуется про­никновением пузырьков в глубь отпадающей оболочки с инвазией миометрия, гиперплазией трофобласта, но с сохранением плацентарной структуры ворсин. Последние могут прорастать толщу мышечной стенки матки, разрушать ее серозную оболочку и распространяться по кровеносным и лимфатическим путям, попадая в брюшную полость и поражая ее органы. Фактически развивается метастазирование без истинного роста.

Клиническая картина:

- Кровотечение из половых путей. Кровь жидкая, тёмная, иногда с ней выделяются пузырьки заноса;

- Несоответствие между сроком беременности и величиной матки (матка больше, чем при нормальной беременности);

- Отсутствие достоверных признаков беременности - не прощупываются части плода, не определяются сердечные тоны и движения плода;

- Частое развитие ранних и поздних гестозов (уже в первую половину беременности могут появиться признаки позднего гестоза).

Диагностика:

- нали­чие признаков беременности (отсутствие менструаций, увеличе­ние в размерах матки и молочных желез), однако матка увеличе­на в размерах намного больше предполагаемого срока беременно­сти

- на фоне аменореи появляются кровянистые выделения из по­ловых путей

- анемизация вследствие кровотечений

- наличие множества пузырьков с прозрачным содержимым в выделениях из влагалища

- в ранние сроки беременности развиваются симптомы позднего токсикоза (гипертензия, отеки, альбуминурия)

- повышение содержания ХГЧ при увеличении матки и кровотечении;

- текалютеиновые кисты в яичниках (подвергаются обрат­ному развитию);

- УЗИ – множество эхосигналов без признаков нормального плодного яйца или плода.

Лечение:

1. Хирургичес­кое удаление содержимого матки с помощью кюретки или вакуум-аспирации.

При больших размерах матки и развившемся кровотечении – опорожнение матки с по­мощью малого кесарева сечения.

При инвазивном пузырном заносе – экстирпация матки без придатков.

2. При всех морфологических формах пузырного заноса после его удаления в течение 1-2 месяцев производится определение уровней ХГ в моче и крови, если они сохраняются высокими (в крови более 20 000 ЕД/л, в моче — бо­лее 30 000 ЕД/л в сутки), показана химиотерапия (дактиномицин, метотрексат).

Показаниями для химиотерапии являются также: большие размеры матки, пролиферирующий пузырный занос, наличие тека-лютеиновых кист размерами бо­лее 6 см, выраженный токсикоз, возраст больных старше 40 лет, а также повторный пузырный занос.

----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Дополнительно:

73. Аномальные маточные кровотечения фертильного возраста. Этиология, классификация, клинические проявления, особенности обследования, принципы лечения.

Определение:

Аномальное маточное кровотечение (АМК) – кровотечения чрезмерные по длительности (более 8 дней), объему кровопотери (более 80 мл), частоте (менее 24 дней или более 38 дней) и/или регулярности (вариабельность цикла> 9 дней).

Обильное менструальное кровотечение (ОМК) – это чрезмерная менструальная кровопотеря, которая оказывает негативное влияние на физическое, социальное, эмоциональное и/или материальное благополучие женщины (меноррагии).

Межменструальное кровотечение (ММК) – нерегулярное кровотечение в межменструальном периоде (метроррагии).

*Устаревшие термины "меноррагия", "метроррагия", "гиперменорея", "гипоменорея", "менометрорагия", "дисфункциональное маточное кровотечение" заменены на АМК, ОМК и ММК.

Классификация:

• в зависимости от периода жизни:

• АМК ювенильного периода (12-17 лет)

• АМК репродуктивного периода (18-45 лет)

• АМК пременопаузального периода (45-55 лет)

• в зависимости от функциональных и морфологических изменений в яичниках:

• овуляторные маточные кровотечения (20%);

• ановуляторные маточные кровотечения (80%).

Факторы риска: • неблагоприятное течение перинатального периода; • психоэмоциональные стрессы • умственное и физическое перенапряжение; • черепно-мозговая травма; • алиментарные факторы; • аборты; • хронические воспалительные заболевания половых органов; • болезни эндокринных желез и нейроэндокринные синдромы; прием нейролептических препаратов; • интоксикации, профессиональные вредности; • чрезмерная инсоляция; • неблагоприятные экологические факторы.

Этиология:

Патогенез:

Ювенильные маточные кровотечения возникают на фоне незрелости гипофизотропных структур гипоталамуса, выражающейся в отсутствии цирхорального ритма выделения гонадолиберина, нарушении циклического образования и выделения гонадотропинов (ЛГ и ФСГ) и фолликулогенеза в яичниках. В результате кровотечение развивается на фоне атрезии фолликулов, сопровождающейся относительной гиперэстрогенией и ановуляцией.

АМК репродуктивного периода чаще происходит на фоне ановуляции, обусловленной персистенцией фолликулов с избыточной продукцией эстрогенов.

А МК перименопаузального периода обусловлены инволюционными нарушениями гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы, изменениями циклического выделения гонадотропинов, созревания фолликулов и их гормональной функции, проявляющейся лютеиновой недостаточностью, переходящей в ановуляцию (персистенция фолликулов).

Подробнее про патогенез ановуляторных АМК репродуктивного периода:

П ри АМК в репродуктивном возрасте в яичниках чаще происходит персистенция фолликула с избыточной продукцией эстрогенов. Поскольку овуляция не происходит и желтое тело не образуется, возникает абсолютная гиперэстрогения. Фолликул, достигнув зрелости, не претерпевает дальнейших физиологических превращений, продолжая выделять эстрогены.

Реже ановуляторные кровотечения возникают на фоне атрезии фолликула: при атрезии эстрагенов мало, но в связи с ановуляцией отсутствуют желтое тело и выделение прогестерона, что приводит к состоянию относительной гиперэстогении.

• Гиперэстрогения приводит к резкому утолщению эндометрия, сосудистая система которого не в состоянии обеспечить должного питания всех слоев. В результате этого возникает некроз слизистой оболочки, тромбоз сосудов, отсутствует разграничение на функциональный и базальные слои.

Последующее снижение концентрации эстрогенов в крови вызывает не полное, а частичное отторжение эндометрия с кровотечением. Заживление данного участка сопровождается отторжением другого, что способствует продолжительному кровотечению. Интенсивность и продолжительность кровотечения во многом зависят от состояния местного гемостаза.

Патогенез овуляторных АМК (обычно обусловлены персистенцией желтого тела, которая чаще наблюдается в возрасте старше 30 лет) репродуктивного периода:

Варианты:

• Укорочение фолликулярной фазы, обусловленное нарушением функции гипофиза и неправильной стимуляцией яичников. Патологическая кровопотеря происходит в связи с отсутствием необходимой степени пролиферации эндометрия в І фазу цикла.

• Укорочение (недостаточность) лютеиновой фазы. Длительность кровотечения объясняется сниженным образованием прогестерона яичниками и неполноценной секреторной фазой в эндометрии.

• Удлинение лютеиновой фазы (персистенция желтого тела), при которой АМК обусловлено длительным релаксирующим воздействием прогестерона на миометрий, что выражается секреторными преобразованиями в эндометрии.

• Овуляторные межменструальные кровотечения, возникающие в связи с резким понижением концентрации эстрогенов сразу после овуляции и нарушением чувствительности к ним рецепторов эндометрия.

Клиническая картина:

Ановуляторные кровотечения возникают, как правило, после задержки очередной менструации на 1,5-6 мес, могут протекать по типу метроррагии или менометроррагии и обычно сопровождаются анемией.

При ювенильных маточных кровотечениях (атрезия фолликулов) кровотечение длительное, но менее обильное, чем при АМК репродуктивного и пременопаузального периодов (персистенция фолликулов), когда кровотечение более обильное, но менее продолжительное.

АМК вследствие персистенции желтого тела - менструация, наступающая в срок или после небольшой задержки. С каждым новым циклом она становится все продолжительнее и обильнее, превращаясь в менометроррагию, длящуюся до 1-1,5 мес.

Диагностика:

Диагностический поиск направлен на решение трех основных задач:

• уточнение источника кровотечения (маточное или нематочное);

• определение причины кровотечения (органическое или дисфункциональное, связанное или не связанное с беременностью);

• уточнение характера кровотечения (овуляторное или ановуляторное).

На 1-м этапе после клинических методов (изучение анамнеза, объективный общий и гинекологический осмотр) проводится гистероскопия (имеет как диагностическую, так и гемостатическую цель) с раздельным диагностическим выскабливанием и морфологическим исследованием соскобов (гиперплазия эндометрия и отсутствие стадии секреции).

В последующем, после остановки кровотечения, показаны:

• ОАК, коагулограмма для оценки анемии и состояния свертывающей системы крови;

• определение уровня В-субъединицы ХГЧ для исключения беременности;

• ферритин с целью уточнения причины кровотечения и диагностики анемии;

• обследование по тестам функциональной диагностики (измерение базальной температуры, симптом "зрачка" симптом натяжения цервикальной слизи, подсчет КПИ);

• УЗИ (трансвагинальное и трансабдоминальное).

Лечение:

1. Гормональный гемостаз (если выскабливание было не более 3 мес назад) - монофазные КОК.

2. Гормонотерапия с учетом состояния эндометрия, характера нарушений функции яичников и уровня эстрогенов крови

• При гиперэстрогении (персистенции фолликула) лечение проводят во 2-ю фазу менструального цикла гестагенами (прогестерон, норэтистерон, дидрогестерон, утрожестан) в течение 3-4 циклов.

• При гипоэстрогении (атрезии фолликулов) показана циклическая терапия эстрогенами и гестагенами в течение 3-4 циклов,

3. витаминотерапия (в 1-ю фазу - фолиевая кислота, во 2-ю - аскорбиновая кислота) и препараты железа

4. противовоспалительная терапия.

74. Аномальные маточные кровотечения периода пременопаузы. Кровотечения в постменопаузе. Этиология, классификация, клиника, диагностика, принципы лечения.