42. Кисты яичников. Классификация. Дифференциальная диагностика. Тактика ведения. См. Выше
43. Опухоли стромы полового тяжа. Клиника, диагностика, лечение. Особенности течения и лечения их у девочек.
К опухолям стромы полового тяжа относятся гранулезостромальные клеточные опухоли (гранулезоклеточная опухоль и группа теком-фибром) и андробластомы. Это гормонально-активные опухоли и по клиническому течению они разделяются на феминизирующие (гранулезоклеточная и текома) и маскулинизирующие (андробластома). Феминизирующие опухоли встречаются в любом возрасте: гранулезоклеточная - чаще у детей и в молодом возрасте, текома - в пре- или постменопаузе.
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Феминизирующие опухоли яичников – это гормонально-активные новообразования, продуцирующие эстрогены, что приводит к гиперэстрогении и соответствующим клиническим проявлениям.
Основные представители: гранулёзоклеточные опухоли (гранулемы), текомы.
Феминизирующие опухоли встречаются в любом возрасте: гранулезоклеточная (гранулема) – чаще у детей и в молодом возрасте, текома – чаще в пре- или постменопаузе.
Гранулёма развивается из гранулезной ткани, сходной по строению с зернистым эпителием зреющего фолликула.
Текома состоит из клеток, похожих на текаклетки зреющих и атрезирующих фолликулов.
Клиническая картина:
Клинические проявления связаны с гормональной активностью этих опухолей – они секретируют эстрогены.
При возникновении феминизирующих опухолей у девочек развивается преждевременное половое развитие, появляются нерегулярные кровянистые выделения из половых путей при незначительном развитии вторичных половых признаков; возникают черты эстрогенного влияния – цианотичность вульвы, складчатость влагалища, увеличение матки, появление симптома «зрачка». Однако при этом ускорения соматического развития не происходит: костный возраст, масса тела и рост соответствуют календарному.
В репродуктивном периоде выявляют нарушение менструальной функ ции по типу метроррагии.
Возникновение феминизирующих опухолей в пожилом возрасте приводит к «омоложению» больной, появлению кровяных выделений из половых путей и признаков эстрогенного влияния. В эндометрии развивается железистая гиперплазия, а под влиянием длительной гиперэстрогении возможно возникновение рака эндометрия.
Злокачественность феминизирующих опухолей яичника обусловлена метастазами и рецидивами. Метастазы возникают преимущественно в области серозного покрова органов брюшной полости, париетальной брюшины и сальника. Злокачественное течение чаще наблюдается у гранулёзоклеточной опухоли и крайне редко – у текомы.
Диагностика:
Диагноз устанавливают на основании выраженной клинической картины, по результатам общего осмотра, данным гинекологического исследования, тестам функциональной диагностики. Определяют уровень половых гормонов, проводят ультразвуковое сканирование; при необходимости – лапароскопию с биопсией яичника.
Лечение:
Лечение феминизирующих опухолей только оперативное:
А. У женщин репродуктивного возраста (при доброкачественных/пограничных опухолях):
Цель: сохранение фертильности:
Варианты операций:
Цистэктомия (вылущивание опухоли):
При небольших доброкачественных образованиях (например, текомах).
Обязательно гистологическое исследование во время операции (экспресс-биопсия).
Односторонняя аднексэктомия (удаление яичника с трубой):
При гранулезоклеточных опухолях (из-за риска малигнизации).
Если опухоль крупная или интраоперационно подозрительна на злокачественность.
Дополнительные манипуляции:
Биопсия контралатерального яичника – не обязательна, если нет видимых изменений.
Ревизия брюшной полости (исключение метастазов).
Б. У женщин в постменопаузе или при злокачественных формах:
Цель: радикальное удаление опухоли и профилактика рецидивов.
Варианты операций:
Радикальная гистерэктомия с двусторонней аднексэктомией и оментэктомией:
Стандарт при злокачественных гранулезоклеточных опухолях.
Удаляются: матка, шейка, оба яичника, трубы, сальник.
Лимфаденэктомия (удаление тазовых и парааортальных лимфоузлов):
Проводится при подозрении на метастазы (по данным МРТ/КТ).
Не всегда обязательна, так как лимфогенное метастазирование редко.
Особенности при разных типах опухолей:
А. Гранулезоклеточные опухоли (ГКО):
Часто рецидивируют (даже через 10–20 лет), поэтому требуется длительное наблюдение.
Химиотерапия – только при метастазах или неоперабельных формах.
Б. Текомы:
Обычно доброкачественные, но могут быть гормонально-активными.
Достаточно аднексэктомии, гистерэктомия – по показаниям (например, при гиперплазии эндометрия).
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Андробластомы – это группа гормонпродуцирующих маскулинизирующих опухолей, содержащих клетки Сертоли и Лейдига (хилюсные и стромальные клетки). Избыточная концентрация андрогенов угнетает функцию гипофиза, поэтому в организме снижается выработка эстрогенов.
Микроскопически андробластомы необычайно разнообразны. Они повторяют в несовершенной форме стадии тестикулярного развития и состоят из клеток Сертоли-Лейдига.
Макроскопически андробластомы имеют солидное строение. Узлы гладкие, без спаек, округлой или овальной формы, диаметром 2-18 см; на разрезе пестрые – оранжевые, серовато-желтые или красноватокоричневые.
Клиническая картина:
Андробластомы могут возникнуть у пациенток любого возраста, чаще - у женщин старше 20 лет (20-35), у детей развиваются редко.
Симптомы проявляются постепенно. На фоне общего здоровья возникают аменорея, бесплодие, уменьшаются молочные железы (дефеминизация), а затем появляются признаки омужествления – грубеет тембр голоса, появляется оволосение по мужскому типу, снижается либидо, уменьшается подкожная жировая клетчатка, возникает гипертрофия клитора, тело и лицо приобретают мужские черты.
Клинические проявления в большей мере зависят от возраста:
В детском возрасте раннее распознавание опухоли представляет большие трудности, так как симптомов дефеминизации при этом отметить не удается.
В репродуктивном периоде пациентка обращается к врачу, как правило, по поводу аменореи и бесплодия.
В период климактерия и постменопаузы признаки дефеминизации, которые в большинстве случаев принимают за возрастные изменения, редко беспокоят женщину.
Лишь при возникновении симптомов маскулинизации пациентки обращаются к врачу. Опухоль растет медленно, в течение многих лет, более раннее обращение к врачу связано с болями внизу живота.
Диагностика:
При гинекологическом исследовании выявляют одностороннюю, овальной формы и небольших размеров, плотную, подвижную, безболезненную опухоль, расположенную сбоку от матки.
Диагноз устанавливают на основании выраженной клинической картины, по результатам общего осмотра, данным гинекологического исследования, тестам функциональной диагностики. Определяют уровень половых гормонов (андрогенов), проводят ультразвуковое сканирование; при необходимости – лапароскопию с биопсией яичника.
Лечение:
Лечение оперативное:
При андробластоме у лиц репродуктивного возраста достаточно удалить опухоль в пределах здоровой ткани яичника.
Пациенткам старшего возраста показано удаление придатков пораженной стороны. При подозрении на злокачественность показана пангистерэктомия с резекцией сальника.
После удаления опухоли функции организма женщины восстанавливаются в такой же последовательности, в какой развивались симптомы заболевания, хотя огрубение голоса, увеличение клитора и гирсутизм могут сохраниться на всю жизнь. Облик женщины меняется очень быстро, восстанавливаются менструальная и репродуктивная функции. Прогноз в большинстве случаев благоприятный.
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Фибромы яичника встречаются редко и не проявляют гормональной активности. Развиваются из соединительной ткани (стромы яичника). По существу – это гормонально-неактивные текомы. Возникают в основном у пожилых женщин, у которых такая опухоль вызывает образование асцита, развитие гидроторакса и анемии (триада Мейтса). Фибромы чаше односторонние, различной величины.
Макроскопически они плотные, округлой или овальной формы на разрезе имеют волокнистое строение, перламутровый вид, содержат очаги обызвествления, отека, распада и кровоизлияний. На правой картинке размерами 9х3 см. Диаметром встречаются опухоли до 15 см. Случаев превращения фибромы яичника в саркому не выявлено = нет случаев озлокачествления.
В повседневной рутинной практике встречаются смешанные варианты стромальных опухолей, относящиеся к группе теком-фибром.
Клиническая картина: см. выше
Триада Мейтса: образование асцита, развитие гидроторакса и анемии.
Диагностика:
Фиброма яичника в течение длительного периода протекает бессимптомно и может быть обнаружена случайно при исследовании или операции по поводу другого заболевания. Постановка диагноза фибромы яичника возможна на основании имеющихся клинических проявлений, осмотра гинеколога с обязательным двуручным исследованием; лабораторной диагностики (общий анализ крови, онкомаркеры СА-125, НЕ 4); инструментальных методов (УЗИ, МРТ, КТ органов малого таза) и гистологического исследования ткани удаленной опухоли:
- При гинекологическом исследовании можно определить присутствие сбоку или сзади от матки образования, с ровной или узловатой поверхностью, плотной, иногда каменистой консистенции, подвижного и безболезненного;
- Диагностическое УЗИ с ЦДК выявляет округлое или овальное образование, имеющее четкие ровные контуры, преимущественно с однородным эхопозитивным строением, средней (пониженной) эхогенности, иногда с эхонегативными включениями. При ЦДК сосуды, как правило, не визуализируются, что определяет аваскулярность фибромы яичника. В диагностике фибромы яичника МРТ и КТ по чувствительности и специфичности равноценны УЗИ;
- Возможно проведение плевральной пункции и пункции брюшной полости с цитологическим исследованием полученного транссудата;
- Определяющим в диагностике фибромы яичника является гистологическое исследование ткани удаленной опухоли после выполнения диагностической лапароскопии.
Лечение:
Консервативное (медикаментозное) лечение фибромы яичника не проводится.
Обязательным является оперативное удаление опухоли: объём хирургического вмешательства и характер доступа определяются размером опухоли, возрастом больной, состоянием другого яичника и матки, имеющейся сопутствующей патологией.
У молодых женщин при небольшом размере фибромы яичника ограничиваются лапароскопическим удалением (вылущиванием) самой опухоли с сохранением менструальной и генеративной функций.
У женщин пременопаузального возраста целесообразна оофорэктомия или удаление придатков; при двухстороннем поражении яичников стараются оставить часть одного из них.
Лечение осложнений: гидроторакс/асцит (эвак. пункции) + анемия (ЭРИ масса).