39. Герминогенные опухоли яичников. Дисгерминома яичника. Клиника, диагностика, лечение. Особенности течения и лечения ее у девочек.

Термин «герминогенные опухоли» (от лат. germen, germinis – росток. зародыш) буквально означает опухоли зародышевого происхождения, чем и определяются их различные варианты.

Поражают преимущественно молодой контингент больных (средний возраст 19 лет).

Демонстрируют свою агрессивную природу с очень высоким (быстрым) темпом роста и ранним распространением на близлежащие органы с возможностью метастазирования в регионарные л.у. и прилежащие органы.

Типичное метастазирование – лимфогенное, поражаются парааортальные, подвздошные л.у. Характерен гематогенный путь – печень, легкие, кости.

Типичные онкомаркёры – ХГ (хорионический гонадотропин), АФП (алфа-фетопротеин), ЛДГ (лактатдегидрогеназа), РЭА (раковый эмбриональный антиген).

Клинически и морфологически разделяют на группы:

1. Дермоидные кисты (зрелые тератомы);

2. Дисгерминомы (семинома яичника, затрагивают два яичника);

3. Недисгерминомы (редкие) (несеминомы, затрагивают один яичник);

а. опухоль желточного мешка (эндодермального синуса);

б. незрелая тератома (тератобластома);

с. эмбриональная карцинома;

д. хориокарцинома;

е. полиэмбриома.

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Дисгерминома яичника аналогична семиноме яичка, развивается из половых клеток, не подвергшихся дифференцировке. Это злокачественная, гормонально-неактивная опухоль. Макроскопически дистерминома плотноэластической консистенции, на разрезе обычно серого цвета или пестрая из-за кровоизлияний и некрозов. Она полностью замещает яичник, иногда прорастает капсулу и срастается в один общий конгломерат с окружающими тканями и органами. Размер колеблется в широких пределах.

Клиническая картина: дисгерминомы растут и метастазируют быстро, возраст пациенток молодой, чаще страдают инфантильные женщины с замедленным половым развитием и признаками псевдогермафродитизма. Жалобы больных неопределенные, иногда появляются тупые тянущие боли внизу живота, учащенное мочеиспускание, общее недомогание, слабость, сонливость. Девочки из резвых и шаловливых становятся вялыми и тихими. Появляется повышенная утомляемость. Опухолевый рост сопровождается расстройством менструального цикла: аменорея (4-6 мес) может сменяться маточными кровотечениями.

Особенности течения у девочек

1. Возраст:

   • Чаще возникает в пубертатном периоде (10–16 лет).

   • Может встречаться у детей младшего возраста (редко).

2. Клиническая картина:

   • Боли в животе (из-за быстрого роста опухоли).

   • Увеличение живота (при больших размерах).

   • Раннее половое развитие (если опухоль гормонально активна).

   • Признаки острого живота (при перекруте ножки или разрыве капсулы).

3. Особенности биологии:

   • Агрессивный рост, но высокая чувствительность к химио- и лучевой терапии.

   • Метастазирует лимфогенно (в парааортальные и тазовые лимфоузлы).

   • Гематогенное метастазирование (в легкие, печень, кости) – реже.

4. Гормональная активность:

   • В 5–10% случаев может продуцировать ХГЧ (хорионический гонадотропин), что приводит к ложноположительному тесту на беременность.

Диагностика (DeepSeek):

Общее состояние пациентки, динамика изменений её общего самочувствия + данные объективного осмотра + вспомогательные инструментальные методы диагностики + лабораторные данные (онкомаркёры, цитология и прочее).

А. Клиническая картина

• Быстрорастущее объемное образование в малом тазу.

• Симптомы:

  • Боли внизу живота (из-за растяжения капсулы, кровоизлияния, перекрута).

  • Увеличение живота (при больших размерах).

  • Редко – гормональная активность (вирилизация при опухоли с элементами стромы).

Б. Лабораторная диагностика

• Онкомаркеры:

  • АФП (альфа-фетопротеин) – повышен при опухоли желточного мешка, эмбриональном раке.

  • ХГЧ (хорионический гонадотропин) – повышен при хориокарциноме, смешанных опухолях.

  • ЛДГ (лактатдегидрогеназа) – может повышаться при дисгерминоме.

  • CA-125 – неспецифичен, иногда повышен.

• Общий анализ крови (анемия при кровоизлиянии в опухоль).

В. Инструментальная диагностика

1. УЗИ органов малого таза (трансвагинальное + трансабдоминальное):

   • Солидное или кистозно-солидное образование с кровотоком.

   • При тератоме – включения (жир, волосы, кальцинаты).

2. КТ/МРТ малого таза и брюшной полости (для оценки распространенности).

3. Рентген/КТ грудной клетки (исключение метастазов).

4. ПЭТ-КТ (при подозрении на отдаленные метастазы).

Г. Гистологическая верификация

• Интраоперационная экспресс-биопсия (при неясном диагнозе).

• Окончательный диагноз – после удаления опухоли и полного гистологического исследования.

Лечение (DeepSeek):

А. Хирургическое лечение

Основной метод – удаление опухоли с сохранением репродуктивной функции (у молодых женщин).

1. Односторонняя аднексэктомия (удаление пораженного яичника + маточной трубы).

2. Циторедуктивная операция (при распространенном процессе):

   • Удаление первичной опухоли + метастазов.

   • Резекция сальника, пораженных лимфоузлов.

3. Лимфаденэктомия (при подозрении на метастазы).

! Важно:

• Двустороннее поражение встречается редко (дисгерминома – до 10–15%).

• Биопсия контралатерального яичника не рекомендуется (риск бесплодия).

Б. Химиотерапия

Показания:

• Все злокачественные герминогенные опухоли (кроме IA стадии недисгерминомных опухолей).

• Метастатический процесс.

В. Лучевая терапия

• При дисгерминоме (чувствительна к облучению).

• При рецидивах или остаточных опухолях.