Аменорея обусловленная экстрагонадными причинами

Врожденная дисфункция коры надпочечников, классическая форма (ложный женский гермафродитизм) - развивается вследствие врожденного дефицита фермента 21-гидроксилазы, который приводит к снижению выработки кортизола, что по механизму обратной связи увеличивает секрецию АКТГ, способствует двусторонней врожденной гиперплазии коры надпочечников с повышенным синтезом андрогенов. Кариотип 46ХХ. Отмечается вирилизация наружных половых органов (увеличение клитора, слияние больших и малых половых губ, персистенция урогенитального синуса) при правильном развитии матки и яичников.

Диагностика осуществляется на основании клинико-лабораторных данных, определении кариотипа, уровня андрогенов до и после дексаметазоновой пробы, УЗИ.

Лечение заключается в применении глюкокортикостероидных препаратов (дексаметазон), при грубой вирилизации — пластические операции на гениталиях.

Гипотиреоз. В условиях дефицита тиреоидных гормонов усиливается рост тиреотрофов, продуцирующих повышенное количество ТТГ, подавляется функция клеток гипофиза, вырабатывающих ЛГ, увеличивается соотношение ФСГ/ЛГ, уровень пролактина.

Диагноз устанавливается на основании определения в крови ТТГ, тироксина, трийодтиронина, уровня половых гормонов.

Лечение. На фоне назначения препаратов щитовидной железы восстанавливается менструальный цикл.

Поражение гипоталамо-гипофизарной области может быть органического характера (травма, токсические, инфекционные поражения, опухоли) или нервно-психического характера:

1. Аменорея при нервной анорексии нередко наблюдается при настойчивом желании похудеть и быстром снижении массы тела на 15 % и более, так как жировая ткань является местом внегонадного синтеза эстрогенов. Уменьшение веса до 46 кг обусловливает резкое снижение и даже отсутствие реакции гипофиза на введение гонадолиберинов. Клиническая картина проявляется уменьшением массы тела на 15–25 % от возрастной нормы, резким снижением или отсутствием аппетита, умеренной гипоплазией молочных желез и половых органов.

В диагностике имеют значение снижение уровня гонадотропинов до нижней границы, уменьшение размеров матки при нормальных яичниках при УЗИ.

Лечение предусматривает нормализацию питания, назначение ферментных препаратов, витаминов группы В, С, Е, настоя валерианы. Проводится психотерапия.

2. Психогенная аменорея возникает вследствие эмоциональнопсихических травм, умственного, физического перенапряжения. Под влиянием стрессового выброса больших доз АКТГ, эндорфинов, нейротрансмиттеров уменьшаются и даже блокируются образование и выделение гонадолиберинов, а следовательно, и гонадотропинов.

Лечение проводится совместно с психоневрологом. Назначаются антидепрессанты, нейролептики, витамины группы В, А, Е, нормализуют режим труда и отдыха, устраняют стрессы.

Среди органических поражений ЦНС, сопровождающихся первичной аменореей, следует отметить:

3. Хронические менингоэнцефалиты, арахноидиты.

4. Травмы или опухоли гипоталамуса, которые могут проявляться в виде адипозогенитальной дистрофии (синдром Пехкранца — Бабинского — Фрелиха), наследственной диэнцефально-ретинальной дегенерации (синдром Лоренса — Муна — Барде — Бидля). Для этих заболеваний характерны ожире- 19 ние, дефекты развития скелета. При синдроме Лоренса — Муна — Барде — Бидля у больных отмечается умственная отсталость (олигофрения). Первичная аменорея вследствие повреждения гипофиза сопровождает гипофизарный нанизм (пангипопитуитаризм), гипофизарную кахексию (болезнь Симмонса).