Конституциональная форма ппр носит наследственный, семейный характер.

Конституциональная форма истинного (гонадотропин-зависимого, центрального) преждевременного полового развития:

Эта форма полового развития может быть установлена, если при обследовании не обнаруживают никаких заболеваний, преждевременным является только возраст. При этом темп и последовательность полового развития не нарушена, длительность периода полового созревания практически соответствует физиологическому течению. Причиной является генетически обусловленное формирование цирхорального ритма секреции гонадолиберина в первом десятилетии жизни. Как правило, у таких пациентов в семейном анамнезе выявляется указание на наличии кровных родственников с таким типом полового созревания.

Клиническая картина:

Манифестация истинного ППР чаще происходит в возрасте 3–5 лет. Последовательность развития вторичных половых признаков при истинном ППР обычно такая, как и при физиологическом течении пубертата (телархе, пубархе (адренархе), менархе). У девочек увеличиваются молочные железы, затем появляется адренархе. Интенсивность полового оволосения выражена меньше, чем при нормальном течении пубертата. Другие андрогензависимые признаки (акне, активность потовых желез, жирная себорея) появляются в возрасте 6–7. Затем месячные.

Диагностика:

Диагностика ППР включает сбор анамнеза, общий осмотр, клиническую антропометрию с оценкой полового и физического развития, осмотр половых органов, определение костного возраста (рентгенография кистей рук), УЗИ органов малого таза, молочных желез, надпочечников, исследование состояния ЦНС (электроэнцефалография, эхоэнцефалоскопия), определение концентрации гормонов в крови (гонадотропинов, эстрогенов, андрогенов, кортизола). При подозрении на объёмное образование проводят КТ или МРТ головы или надпочечников. Для верификации врожденной дисфункции коры надпочечников проводят пробу с АКТГ

Обязательна консультация гинеколога (при наличии соответствующего специалиста – гинеколога детского и подросткового возраста) и педиатра с последующим возможным направлением девочки для дополнительного обследования к эндокринологу, неврологу, нейрохирургу, окулисту (нейроофтальмологу), генетику, поскольку помимо констатации симптомов ППР необходимо выявить основное заболевание, послужившее причиной его развития. При яичниковой форме для уточнения диагноза может потребоваться лапароскопия, необходима консультация онколога.

Принципы терапии:

Девочки с ППР подлежат обязательной диспансеризации гинекологом детского и подросткового возраста до окончания пубертата.

При истинном ППР патогенетически обосновано применение аналогов (агонистов) гонадолиберина (показано при костном возрасте менее 11,5 лет) в постоянном режиме вплоть до 8-9-летнего возраста девочки.

Цель лечения – подавление циклической секреции гонадотропинов, создание меди каментозной гипоэстрогении (соответствующей физиологическому состоянию в период детства), а в конечном счете – улучшение соотношения «рост – кости – возраст»).

Альтернативой является назначение гестагенов в непрерывном режиме.

При гетеросексуальном преждевременном половом развитии (ППР) проводят заместительную терапию глюкокортикоидами.

Параллельно проводят лечение основного заболевания у соответствующего специалиста; при церебральном ППР – симптоматическую терапию с учетом функционального состояния ЦНС и психомоторного развития. Могут быть назначены психостимуляторы, ноотропные препараты, препараты, улучшающие мозговое кровообращение, противосудорожные, производные жирных кислот, диуретики.

При фолликулярных кистах яичников показано динамическое наблюдение в течение 1,5-2 мес (они склонны к самостоятельному регрессу). Если новообразование яичника персистирует, подозревают истинную опухоль и проводят оперативное лечение. Опухоли надпочечников также подлежат оперативному удалению. В случае необходимости при вирилизации половых органов проводят хирургическую феминизирующую реконструкцию наружных половых органов.

Профилактика осложнений:

Терапия ППР включает лечение основного заболевания, вызвавшего ППР, и торможение ППР.

При ППР церебрального генеза лечение проводят неврологи или нейрохирурги. Для торможения полового созревания используют препараты, действие которых направлено на гипоталамические структуры, регулирующие синтез люлиберина, или блокирующие действие гормонов на органы-мишени (трипторелин - декапептил-депо, диферелин).

Дети с конституциональной формой ППР нуждаются только в динамическом наблюдении.

Опухоли яичников подлежат удалению с последующим гистологическим исследованием. Через 1,5-2 мес после операции у этих пациенток все признаки ППР подвергаются регрессу. Фолликулярные кисты немедленно удалять не рекомендуется, так как кисты диаметром не более 3-4 см в течение 2-3 мес претерпевают обратное развитие, и признаки ППР исчезают.

Профилактика осложнений = устранение этиологического фактора и, соответственно, его осложнений.