Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
5 курс / Детская гинекология / ВОЗМОЖНО НОВЫЕ ВОПРОСЫ и Ответы на Экзамен по Гинекологии 2024-2025 (зав. каф. Петров Ю.А.).docx
Скачиваний:
3
Добавлен:
14.05.2025
Размер:
25.82 Mб
Скачать

Рост волос в подмышечной впадине (Ax):

Ах1 — отсутствие волос;

2— единичные волосы;

Ах3 — волосы стержневые, редкие на центральном участке впадины;

Ах4 — волосы густые, вьющиеся, длинные по всей подмы­шечной

впадине.

Оволосение лобка (P):

Р1 — отсутствие волос;

P2 — единичные волосы;

Р3 — Волосы покрывают центральный участок лобка, бо­лее густые;

Р4 — Волосы длинные, вьющиеся, густые на всем тре­угольнике лобка.

Становление менструальной функции (Me):

Ме0 — отсутствие менструаций;

Me1 — 1—2 менструации;

Ме2 — нерегулярные менструации;

Ме3 — регулярные менструации.

Кроме того, указывается возраст появления первой мен­струации.

Таким образом, состояние полового развития у девочек обозначается формулой. Например: А3, Р3, Ма4, Ме3 (12 лет).

Дополнительные методы обследования при подозрении на половую патологию у детей:

  1. Генетические методы исследования – кариотипирование;

  2. Визуализация половых желез и внутренних гениталий: УЗИ, диагностическая лапароскопия, микционная цистуретрография;

  3. Рентгенологические методы исследования: определение костного возраста, рентгенография черепа и/или турецкого седла, компьютерная (КТ) или магнитнорезонансная томография (МРТ) черепа;

  4. Гормональные методы исследования: определение уровней тропных половых гормонов (ЛГ, ФСГ) и половых гормонов (тестостерон, эстрадиол). Проведение стимуляционных тестов (проба с ХГЧ, проба с люлиберином).

6. Преждевременное половое созревание. Этиология, клиника, диагностика, принципы терапии.

Преждевременное половое развитие (ППР) — это появление вторичных половых признаков у девочек до 8 лет (подробнее вопросы №85, №88).

Гонадотропин-зависимое (центральное, истинное) ППР — преждевременная активация гипоталамо-гипофизарной системы

Гонадотропин-независимое (периферическое, ложное) ППР — автономная секреция половых стероидов яичниками, надпочечниками.

Преждевременное изолированное телархе — изолированные признаки железистой ткани молочных желез.

Преждевременное изолированное адренархе — изолированное лобковое оволосение.

Степень полового развития Tanner 2 и более у девочек младше 9 лет - признак ппр!

Этиология:

Гонадотропин-зависимое (центральное) ППР у девочек с ППР может быть функционального или органического характера.

Причинами функциональных расстройств бывают воздействие неблагоприятных факторов в период внутриутробного развития, заболевания матери, осложненные роды, инфекционные заболевания и интоксикации, перенесенные в первые годы жизни.

Органическое поражение ЦНС, как правило, является следствием асфиксии, родовой травмы, церебральной инфекции (менингит, энцефалит, другие нейроинфекции). Реже наблюдаются опухоли головного мозга - ганглионевромы, гамарто-мы, астроцитомы.

Гонадотропин-независимое (периферическое) ППР  чаще наблюдается при гормонпродуцируюших опухолях яичников: гранулезоклеточной, реже тека-клеточной опухолях, тератобластоме с элементами гормонально-активной ткани. Причиной ППР яичникового генеза могут быть также фолликулярые кисты, как правило, небольшие (3 -4 см). Гипоталамо-гипофизарные структуры при этом остаются незрелыми. Секреция эстрогенов опухолью автономная. Генетические нарушения (синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева): Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева характеризуется триадой симптомов: фиброзно-кистозной дисплазией костной ткани, пигментацией кожных покровов и эндокринными нарушениями, среди которых наиболее частым является преждевременное половое развитие (https://clck.ru/3Lwrjx). 

Парциальные формы ППР представляют собой преждевременное изолированное увеличение молочных желез у девочек (изолированное преждевременное телархе) и преждевременное изолированное развитие полового оволосения (изолированное преждевременное адренархе)

Изолированное увеличение молочных желез у девочек рассматривается как следствие транзиторной активации центрального звена гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси с преобладающим избытком ФСГ.

Изолированное преждевременное адренархе возникает вследствие преждевременного созревания сетчатой зоны коры надпочечников с повышением уровня дегидроэпиандростерон сульфата (ДГЭА-С), обладающего относительно слабыми андрогенными свойствами.

Патогенез преждевременного адренархе остается неясным, на данный момент лишь установлено, что девочки с этим состоянием находятся в группе риске по развитию синдрома поликистозных яичников.